Острые и хронические лейкозы Лейкозы

Острые и хронические лейкозы

• Лейкозы – опухолевые заболевания системы крови (гемобластозы), источниками которых служат клетки костного мозга

Свойства гемобластозов • Системность поражения (обусловлена ранним метастазированием в органы кроветворения) • Угнетение нормального кроветворения • Происходят из одной мутировавшей клетки (клон). Часто имеются хромосомные аберрации (филадельфийская хромосома) • В процессе развития наблюдается опухолевая прогрессия (изменение свойств), связанная с повторными мутациями в пределах клона

Этиология гемобластозов • Ионизирующее излучение (ХМЛ, ОЛ) • Химические мутагены (бензол, цитостатики алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан) /индукция вторичных лейкозов/). • Вирусы (Эпштейна-Барра, человеческий вирус Тклеточного лейкоза) • Наследственность (в т. ч. хромосомные болезни) • Приобретенный иммунодефицит – СПИД – Иммуносупрессия при трансплантациях и при лечении аутоимммунных болезней

Классификация лейкозов • Острые лейкозы – злокачественные новообразования, источником которых является патологический клон молодых (бластных) клеток • Хронические –образуются из морфологически зрелых клеток • Миелодиспластические синдромы Гетерогенная группа нарушений у лиц старше 50 лет, характеризующихся периферическими цитопениями (одного или более ростков гемопоэза) при наличии нормо- или гиперцеллюлярного костного мозга и диспластического созревания клеток костного мозга, одного или более ростков; у 25 -50 % больных заболевание прогрессирует в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) синдромы часто относят к предлейкозу.

Острые лейкозы • • • Лимфобластный Миелобластный Монобластный Миеломонобластный Промиелоцитарный Эритромиелоз Плазмобластный Мегакариобластный Малопроцентный Недифференцируемый Острые нелимфобластные лейкозы

FAB- классификация (French. American-British). • существуют три варианта ОЛЛ - L 1, L 2, L 3 и семь вариантов ОМЛ: • М 0 - недифференцированный ОМЛ; • М 1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток; • М 2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток; • М 3 - промиелоцитарный лейкоз; • М 4 - миеломоноцитарный лейкоз; • М 5 - монобластный лейкоз; • М 6 - эритролейкоз; • М 7 - мегакариобластный лейкоз. • В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы

Распространенность • ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 - 10 лет (пик в 3 - 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Симптомы • Угнетение нормального кроветворения – Анемия – Инфекции (в т. ч. вирусные, грибковые) – Геморрагический синдром • Опухолевые разрастания – – Боли в костях Увеличение печени, селезенки, лимфоузлов Нейролейкемия Поражение кожи 1) специфические изменения; 2)изменения – “сателлиты”; 3) инфекционные поражения кожи; 4) вторичные изменения при химиотерапии. – Поражение других органов (яички, десны, почки, миокард, легкие)

Стадии лейкоза • Начальная (доклиническая) • Развернутый период • Ремиссия – Полная (до 5%бластов) – Неполная – Выздоровление (Полная 5 -летняя ремиссия) • Рецидив • Терминальная стадия

Диагностика • Периферическая кровь • Пунктат костного мозга (стернальная пункция) • Биоптат костного мозга (Трепанобиопсия) • Микроскопия – Световая – Электронная – Цитология • Цитохимия • Иммунология

Кровь при остром лейкозе

Особенности сестринского ухода • Высокий риск осложнений – Необходимость особого режима при цитопениириск инфекций – Геморрагический синдром – Осложнения цитостатической терапии • Психологическая нагрузка – Высокая летальность (в т. ч. детской) – Депрессивные состояния пациентов – Высокая стоимость лечения • Частые длительные инфузии требуют адекватного сосудистого доступа (порты)

Хронический миелолейкоз Опухоль, возникающая из клетокпредшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Возраст: чаще 30 -70 лет Пол: чаще мужчины

Развернутая стадия болезни Астенический синдром (распад клеток) Гепато-спленомегалия Высокий лейкоцитоз с базофильноэозинофильной ассоциацией Гиперурикемия (-урия) В большинстве случаев (>85%) – наличие Филадельфийской хромосомы

Хронический лимфолейкозопухоль, субстрат которой составляют зрелые лимфоциты • Лимфоцитоз в крови • Диффузная лимфоцитарная инфильтрация костного мозга • Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки • Угнетение других ростков кроветворения • Длительность от неск. мес. до 30 лет

Кровь при хроническом лимфолейкозе

Симптомы • • Вначале – бессимптомный лимфоцитоз Постепенное увеличение лимфоузлов Утомляемость, слабость, потливость Увеличение печени и селезенки Аутоимммунные цитопении Инфекционные осложнения Злокачественная трансформация (терминальный период)

Бластный криз • Нарастание панцитопении • Нарастание % бластов в к. м и крови • Появление инфильтратов (лейкемидов) кожи • Возможна нейролейкемия • Рефрактерность к прежнему лечению (миелосану)

Лечение лейкозов • Полихимиотерапия • Симптоматическое лечение • Трансплантация костного мозга – Аллотрансплантация – Аутотрансплантация

Особенности введения цитостатиков • Необходимость длительных инфузий • Исключение экстравазаций (местный токсический эффект) • Повторные курсы в течение длительного времени (годы и десятки лет) Все это требует освоения новых технологий для успешного применения современных препаратов

Новые технологии введения • Использование специальных дозаторов, инфузоматов • Имплантируемые порт-системы Игла для порт-системы

Имплантируемая портсистема

• Побочные действия Местные реакции – Некрозы – Флебиты • Общетоксическое действие – Костный мозг: панцитопения – ЖКТ: диспептический синдром(тошнота, рвота, диарея), язвы(5 фторурацил) – Лихорадка – Кожные реакции, алопеция – Полиневриты (винкристин, винбластин) – Кардиопатия (адриамицин) – Пневмониты, фиброз (блеомицин, нитрозомочевина) – Нефротоксичность (цисплатин) – Гепатотоксичногсть (метотрексат, карминомицин, дактиномицин и др. )

Купирование тошноты, рвоты • • Церукал (20 мг 2 -3 р/д) Этаперазин (4 -8 мг 4 -3 р) Дексаметазон (12 мг в/м перед х/т) Дроперидол (2, 5 мг ч-з 4 часа) Диазепам (за ½ ч 5 -10 мг) Новобан (5 мл в/в кап, далее 5 мг х3 р/д) Зофран ( 8 мг в/в перед х/т, далее 8 мг х3 р) Китрил (3 мг в/в перед х/т)

Трнсплантация костного мозга • Трансплантация костного мозга от донора • Аутологичная- собственного к. м. после достижения ремиссии (как правило, после «лечения» к. м. цитостатиками) • Этапы трансплантации – – – Подбор донора Высокодозная химиотерапия Пересадка КМ Борьба с инфекцией Подавление реакции отторжения ( «трансплантат против хозяина» ) – Стимуляция гемопоэза

Геморрагические диатезы • Васкулиты (поражение кожи, слизистых, внутренних органов – почки, кишечник) • Тромбоцитопении и –патии – характерна петехиальная сыпь, снижение количества и/или функции тромбоцитов, нередко увеличение селезенки • Патология факторов свертывания (гемофилия)

Петехиальнгая сыпь

Сыпь при васкулите

Геморрагические проявления при аутоиммунной тромбоцитопении

• Болезнь Рандю. Ослера. Вебера

Болезнь Рандю. Ослера. Вебера