Скачать презентацию ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА зав кафедрой поликлинической терапии д Скачать презентацию ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА зав кафедрой поликлинической терапии д

0dd25726eeaa4440f31b58b49ef29c89.ppt

  • Количество слайдов: 89

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА зав. кафедрой поликлинической терапии д. м. н. , профессор Г. Г. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА зав. кафедрой поликлинической терапии д. м. н. , профессор Г. Г. Багирова

 В настоящее время вместо использовавшегося ранее диагноза «ревматизм» с выделением активной и неактивной В настоящее время вместо использовавшегося ранее диагноза «ревматизм» с выделением активной и неактивной фаз в соответствии с МКБ-10 введены такие диагнозы, как Острая ревматическая лихорадка и Хроническая ревматическая болезнь сердца Они отнесены к классу болезней системы кровообращения, а не к ХIII классу, в который включены все ревматические болезни, хотя именно ревматизм и положил начало развитию такому разделу науки как «ревматология» .

 Определение Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной Определение Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (β-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом, в возрасте 7 -15 лет.

Есть более широкое определение: ОРЛ – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного β-гемолитическим Есть более широкое определение: ОРЛ – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, в 7 -15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесённой ОРЛ.

 Эпидемиология В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается в детском и подростковом возрасте (7 Эпидемиология В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается в детском и подростковом возрасте (7 -15 лет), реже – у молодых людей (до 23 лет). Половой диморфизм чётко не прослеживается. В России, по состоянию на 2007 год, первичная заболеваемость ОРЛ составила 0, 016 на 1000 населения.

 Частота впервые выявленной ХРБС – 0, 11 на 1000, в том числе РПС Частота впервые выявленной ХРБС – 0, 11 на 1000, в том числе РПС – 0, 08 на 1000 населения. Распространённость ХРБС среди детей и подростков составляет 0, 3 и 0, 58 на 1000, среди взрослого населения -2, 08 на 1000.

Эпидемиология. ОРЛ тесно связана со стрептококковым фарингитом (реже скарлатиной), но не со стрептококковыми поражениями Эпидемиология. ОРЛ тесно связана со стрептококковым фарингитом (реже скарлатиной), но не со стрептококковыми поражениями кожи (рожа, импетиго). Дети и подростки 7 -15 лет Разрешающий фактор Сенсибилизация У 10 -50% -H. Str. гр. А Острый фарингит ACO + Носительство ACO ОРЛ у 3% с нелеченным фарингитом Распространение инфекции

 • ОРЛ развивается после перенесенной стрептококковой инфекции, опосредованной «ревматогенными» штаммами бета– гемолитического стрептококка • ОРЛ развивается после перенесенной стрептококковой инфекции, опосредованной «ревматогенными» штаммами бета– гемолитического стрептококка группа А (БГСА) (М 1, М 3, М 5, М 18, М 24). • Развитие ОРЛ обусловлено двумя основными механизмами: √ Первый – прямое токсическое действие «кардиотропных» ферментов БГСА. √ Второй механизм обусловлен иммунным ответом на антигены БГСА, в результате которого образуются противострептококковые антитела. Эти антитела перекрестно реагируют с антигенами поражаемых тканей человека ( «феномен молекулярной мимикрии» ).

Патогенез ОРЛ S. pyogenes вырабатывает следующие виды экзотоксинов: • Стрептолизин О: повреждает клетки, связываясь Патогенез ОРЛ S. pyogenes вырабатывает следующие виды экзотоксинов: • Стрептолизин О: повреждает клетки, связываясь с холестерином в мембранах; обладает кардиотоксическим действием; мощный антиген (выработка антител). • Стрептолизин S: обладает гемолитической активностью, механизм его действия неизвестен; не обладает антигенными свойствами. • Дезоксирибонуклеаза, стрептокиназа, гиалуронидаза: возможно, способствуют распространению инфекции в тканях. • Эритрогенный (пиогенный) токсин: его вырабатывают лишь некоторые штаммы; обладает антигенными свойствами.

Патогенез ОРЛ S. pyogenes «прилипает» к эпителиальным клеткам верхних дыхательных путей Выделение эндотоксинов Инкубационный Патогенез ОРЛ S. pyogenes «прилипает» к эпителиальным клеткам верхних дыхательных путей Выделение эндотоксинов Инкубационный период 2 -4 дня Острый фарингит в течение 3 -5 дней (боли в горле, лихорадка, головная боль, слабость, лейкоцитоз) Имеется генетическая предрасположенность Выработка перекрестных антител к антигенам Str. и сердца Аутоагрессия

Генетические факторы Исследования генетических маркеров показали, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с Генетические факторы Исследования генетических маркеров показали, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А(II), B(III) и HLA серотипами (DR– 5, DR-7, CW-2, CW-3). Много β-лимфоцитарного аллоантигена, определяемого с помощью моноклональных антител D 8/17, у лиц с ОРЛ и РБС (92 -100%), что позволяет поставить вопрос о нём, как о диагностическом критерии ОРЛ ( «маркер» ОРЛ).

Морфология Периваскулярный гранулематоз и васкулит. Гистологически – деструкция коллагена и образование гранулем в тканях Морфология Периваскулярный гранулематоз и васкулит. Гистологически – деструкция коллагена и образование гранулем в тканях сердца при ревматической болезни и никогда при остром Р. Ревматическая гранулема а. Воспалительный инфильтрат (макрофаги, лимфоциты, плазмоциты, гигантские клетки Ашоффа); б. Фибриноидный некроз в центре гранулемы

Коронариит Коронариит

Синовит Синовит

Рецидив • После первичной ревматической атаки имеется высокий риск рецидива. • Высокая степень риска Рецидив • После первичной ревматической атаки имеется высокий риск рецидива. • Высокая степень риска рецидива сохраняется в течение 5 лет после первичной ревматической атаки. • Чем меньше возраст во время развития первичной ревматической атаки, тем больше риск рецидива. • В основном клиника рецидива и первичной ревматической атаки совпадают, но риск развития кардита и тяжесть поражения клапанов увеличиваются.

Два варианта развития ОРЛ: 1. Острое внезапное начало через 2 -6 недель после фарингита Два варианта развития ОРЛ: 1. Острое внезапное начало через 2 -6 недель после фарингита по типу полиартрита с лихорадкой и интоксикацией, чаще у подростков и взрослых. 2. Постепенное субклиническое развитие кардита, чаще у детей.

КРИТЕРИИ ДЖОНСА, пересмотренные американской Ассоциацией кардиологов в 1992 г. Большие критерии 1. Кардит 2. КРИТЕРИИ ДЖОНСА, пересмотренные американской Ассоциацией кардиологов в 1992 г. Большие критерии 1. Кардит 2. Мигрирующий полиартрит 3. Хорея Сиденгама 4. Подкожные ревматические узелки 5. Кольцевидная эритема Малые критерии 1. Клинические: - лихорадка, артралгия 2. Лабораторные: - реактанты острой фазы воспаления (СОЭ, СРБ, сиаловые к-ты, лейкоцитоз) - удлинение интервала PQ Необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия + Доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции: -Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена -Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител

Критерии Джонса - исключения: 1. Хорея может быть единственным доказательством ОРЛ, т. к. может Критерии Джонса - исключения: 1. Хорея может быть единственным доказательством ОРЛ, т. к. может возникнуть после нормализации титра ASO. 2. Латентный кардит может быть единственным доказательством ОРЛ при позднем обращении больных, когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже невозможно. 3. Рецидив РЛ у больных с ревматической болезнью сердца может быть поставлен на основании только одного большого или нескольких малых критериев (t, артралгия, СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str. инфекции. Исключить инфекционный эндокардит.

Дополнения по А. И. Нестерову 1. Основные (большие) проявления: -кардит -полиартрит -хорея -подкожные узлы Дополнения по А. И. Нестерову 1. Основные (большие) проявления: -кардит -полиартрит -хорея -подкожные узлы -кольцевидная эритема -ревматический анамнез -эффективность терапии антиревматическими препаратами ex juvantibus, проводимой в течение 3 -5 дней.

II. Дополнительные проявления А. Общие: -повышение температуры -адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность, слабость -бледность кожных II. Дополнительные проявления А. Общие: -повышение температуры -адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность, слабость -бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность -потливость -носовое кровотечение -абдоминальный синдром.

 Б. Специальные, гл. образом лабораторные, показатели: -лейкоцитоз (нейтрофильный) -диспротеинемия (увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, СРБ, Б. Специальные, гл. образом лабораторные, показатели: -лейкоцитоз (нейтрофильный) -диспротеинемия (увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, СРБ, повышенное содержание α 2 - и γ-глобулинов, сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов) -патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ. -повышение проницаемости капилляров

 Обнаружение двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных достаточно для постановки Обнаружение двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных достаточно для постановки диагноза ОРЛ. В соответствии с современной классификацией повторная атака у лиц с ревматическим анамнезом, рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом.

Особенности ОРЛ 1) связь с острой стрептококковой инфекцией; 2) наличие «абсолютных признаков ревматизма» , Особенности ОРЛ 1) связь с острой стрептококковой инфекцией; 2) наличие «абсолютных признаков ревматизма» , -критериев Киселя-Джонса; 3) склонность к формированию порока сердца.

Диагностика ОРЛ Острота дебюта зависит от возраста больных. Более чем в половине случаев заболевания, Диагностика ОРЛ Острота дебюта зависит от возраста больных. Более чем в половине случаев заболевания, начавшегося в детском возрасте, через 2 -3 нед. после ангины внезапно повышается температура тела до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др. )

 У остальных детей отмечают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, реже У остальных детей отмечают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, реже – хореи. Столь же остро по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенёсших эпидемическую БГСА-ангину.

 Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита. Повторная атака ОРЛ бывает спровоцирована БГСА – инфекцией и проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, ещё реже – хореей.

Периоды развития ОРЛ 1. – продолжается 2 -4 недели после стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно Периоды развития ОРЛ 1. – продолжается 2 -4 недели после стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно или с явлениями, свойственными затянувшейся реконвалесценции. 2. -клинически очевидной болезни с развитием полиартрита, кардита и др. клиническими, морфологическими и иммунобиохимическими изменениями, характерными для ОРЛ. 3. -многообразных проявлений возвратной ОРЛ с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемодинамических нарушений.

Поражение сердца при ОРЛ Поражение сердца при ОРЛ

Критерии кардита: 1. Вальвулит, следствием которого является появление новых органических или динамика ранее существовавших Критерии кардита: 1. Вальвулит, следствием которого является появление новых органических или динамика ранее существовавших шумов сердца 2. Кардиомегалия 3. 3 астойная сердечная недостаточность 4. Перикардит

Тяжесть кардита: Легкая: выслушивается органический шум, размеры сердца не увеличены, сердечная недостаточность (СН) и Тяжесть кардита: Легкая: выслушивается органический шум, размеры сердца не увеличены, сердечная недостаточность (СН) и перикардит отсутствуют. Средняя: к шуму добавляется кардиомегалия, перикардит, но застойной СН нет. Тяжелая: шум + кардиомегалия + перикардит + СН.

Для первичного ревмокардита характерны: Хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит) Латентный период Для первичного ревмокардита характерны: Хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит) Латентный период 2 -4 недели Молодой возраст больного Преимущественно острое или подострое начало Полиартрит или артралгии в дебюте болезни Наличие вальвулита в сочетании с миокардитом Динамичность симптомов кардита Корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

Дифференциальная диагностика ревмокардита v инфекционный эндокардит v нейроциркуляторная дистония v идиопатический пролапс митрального клапана Дифференциальная диагностика ревмокардита v инфекционный эндокардит v нейроциркуляторная дистония v идиопатический пролапс митрального клапана v кардиомиопатия v системная красная волчанка v неревматический миокардит

Инфекционный эндокардит В этиологии его преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие Инфекционный эндокардит В этиологии его преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие от ОРЛ, при нем лихорадочный синдром не купируется полностью при назначении только НПВП, Характеры прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела, Быстро прогрессируют деструктивные изменения сердечных клапанов и симптомы застойной сердечной недостаточности, Присутствуют вегетации на клапанах сердца при Эхо. КГ, Позитивная гемокультура.

Неревматический миокардит • • • имеется хронологическая связь с острой носоглоточной инфекцией (вирусной!), характеризуется Неревматический миокардит • • • имеется хронологическая связь с острой носоглоточной инфекцией (вирусной!), характеризуется активным и эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствует или короткий (5 -7 дней) латентный период, характерно постепенное развитие заболевания, отсутствие артрита и выраженных артралгий, имеются четкие клинические и ЭКГ-симптомы кардита, отсутствует вальвулит, редко признаки перикардита, в дебюте болезни выражены симптомы астенизации, нарушения терморегуляции, диссоциация между клиническими и лабораторными параметрами. под влиянием противовоспалительной терапии отмечается медленная динамика симптомов

Идиопатический пролапс митрального клапана Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие Идиопатический пролапс митрального клапана Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врождённую дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др. )

Эндокардит Либмана –Сакса при СКВ Обнаруживается, как правило, в развёрнутой стадии заболевания (при наличии Эндокардит Либмана –Сакса при СКВ Обнаруживается, как правило, в развёрнутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов). Такой эндокардит относят к категории признаков высокой активности болезни.

 Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 -25%. Преобладают изолированные РПС, чаще – митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митральноаортальный порок. У 7 -10% детей развивается пролапс митрального клапана.

 У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в трети случаев. У У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в трети случаев. У взрослых данный показатель составляет 39 -45% случаев. Максимальную частоту формирования РПС (75%) регистрируют в течение 3 -х лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Ревматический артрит (70% случаев) 1. 2. 3. 4. 5. 6. Критерии артрита: Быстрое начало Ревматический артрит (70% случаев) 1. 2. 3. 4. 5. 6. Критерии артрита: Быстрое начало (12 -24 час. ). Боль не соответствует объективным данным. Быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть"). Симметричный олигоартрит (реже – моноартрит) крупных парных и средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых, плечевых, лучезапястных). Эффект от НПВП – за 2 -3 суток. Полное выздоровление с отсутствием остаточных изменений.

Заболевания, с которыми приходится дифференцировать артрит при ОРЛ: • реактивный артрит, • ревматоидный артрит, Заболевания, с которыми приходится дифференцировать артрит при ОРЛ: • реактивный артрит, • ревматоидный артрит, • ювенильный ревматоидный артрит, • с-м Стилла, • палиндромный ревматизм, • интермитирующим гидрартроз, • спондилоартрит, • системная красная волчанка, • сывороточная болезнь, • геморрагический васкулит.

Реактивный артрит Артрит, при котором существует несомненная связь с предшествовавшей или текущей инфекцией, но Реактивный артрит Артрит, при котором существует несомненная связь с предшествовавшей или текущей инфекцией, но жизнеспособные болезнетворные агенты в полости поражённых суставов выявить не удаётся. Впервые понятие «реактивный артрит» введено в 1969 году. К ним стали относить все случаи артритов, развившихся после перенесенной инфекции.

 Особенности клинической картины Ре. А могут зависеть от локализации первичного инфекционного процесса, вида Особенности клинической картины Ре. А могут зависеть от локализации первичного инфекционного процесса, вида и свойств возбудителя, генетических особенностей макроорганизма. По мнению некоторых исследователей Ре. А могут быть обусловлены различной бактериальной и вирусной инфекцией, вакцинацией, стрептококковой и менингококковой инфекцией, паразитарной инвазией.

 В последние годы к Ре. А отнесены только те случаи, которые связаны с В последние годы к Ре. А отнесены только те случаи, которые связаны с предшествовавшей кишечной или урогенитальной инфекцией. Несомненно патогенной признана Chlamydia trachomatis, хотя нередко выявляются уреаплазмы, микоплазмы и другие микроорганизмы. Ранее выделялась также группа артритов, связанных с носоглоточной инфекцией (гемолитические стрептококки групп А, С, G). Однако впоследствии было предложено рассматривать их в рамках ОРЛ.

Постстрептококковый реактивный артрит Может возникать и у больных среднего возраста. Укорочение латентного периода между Постстрептококковый реактивный артрит Может возникать и у больных среднего возраста. Укорочение латентного периода между стрептококковой инфекцией и началом артрита до 1 -2 недель (при ОРЛ – 2 -4 недели). Более длительное персистирование артрита – около 2 мес. (при ОРЛ – не более 2 -х недель). Протекает без кардита. Слабый эффект при назначении одних НПВС. Поражение периартикулярных тканей – теносиновита. Отсутствие клинических признаков кардита.

ХОРЕЯ Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Характерные признаки: эпизодические, бесцельные, хаотические ХОРЕЯ Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Характерные признаки: эпизодические, бесцельные, хаотические подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. При первых проявлениях патологии нужно обращаться к невропатологу.

 Исследование нервной системы в 6 -60% случаев выявляет признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечную Исследование нервной системы в 6 -60% случаев выявляет признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечную гипотонию, статокоординационные нарушения, сосудистую дистонию, психоэмоциональные нарушения). У 5 -7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

Кольцевидная эритема (4 -17% случаев) v. Бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром – от нескольких мм. Кольцевидная эритема (4 -17% случаев) v. Бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром – от нескольких мм. до 5 -10 см. v. Преимущественная локализация - на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). v. Имеет транзиторный, мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений. v. Усиливается при согревании кожи.

Дифференциальная диагностика кольцевидной эритемы • Болезнь Лайма – клещевая мигрирующая эритема. • Высыпания (в Дифференциальная диагностика кольцевидной эритемы • Болезнь Лайма – клещевая мигрирующая эритема. • Высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) развиваются на месте укуса клеща, обычно достигая больших размеров (6 -20 см. в диаметре). • Пятно расползается в диаметре, сопровождается очень сильным жжением, зудом, развитием регионарной лимфаденопатии.

Подкожные ревматические узелки (1 -3% случаев) • Редкое проявление ОРЛ • Округлые плотные малоподвижные Подкожные ревматические узелки (1 -3% случаев) • Редкое проявление ОРЛ • Округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров ( от нескольких мм до 2 см) • Локализация - на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области • Цикл обратного развития - от 2 недель до 1 месяца. • Количество - от 1 до 12, в среднем 3 -4. • Гистология – гранулемы Ашоффа • NB! Появляются только при наличии ревмокардита, при его отсутствии надо искать другую причину узелков.

Подкожные ревматические узелки Подкожные ревматические узелки

Узловатая эритема Узловатая эритема

Узловатая эритема • • • К проявлениям ОРЛ отношения не имеет – это токсикоаллергическое Узловатая эритема • • • К проявлениям ОРЛ отношения не имеет – это токсикоаллергическое сосудистое проявление. Часто встречается при саркоидозе, туберкулезе, иерсиниозе, болезни Крона. Нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с поражением суставов, но сердечную патологию в виде вальвулита у таких больных не выявляют. Появляются синюшно-красные пятна на передних поверхностях голеней. Не отрицая возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что узловатая эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой.

Другие клинические проявления § Боль в животе: возникает в начале заболевания и напоминает др. Другие клинические проявления § Боль в животе: возникает в начале заболевания и напоминает др. состояния, вызванные микрососудистым воспалением кишечника (острый аппендицит). § Носовые кровотечения: ассоциируются с тяжело и длительно протекающим кардитом. § Лихорадка: выше 39°C в большинстве случаев дебюта ОРЛ. Лихорадка снижается без лечения через неделю после начала, но субфебрильная температура сохраняется в течение 2 -3 недель. § Более низкая t у детей с вялотекущим кардитом, § При хорее лихорадка может отсутствовать. § Ревматическая пневмония: те же признаки, что у инфекционной пневмонии.

Прочие проявления ОРЛ Прочие проявления ОРЛ

Лабораторные исследования § Клинический анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз § § § > 12000 -15000, Лабораторные исследования § Клинический анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз § § § > 12000 -15000, повышение СОЭ) Биохимический анализ крови (протеинограмма, фибриноген, С-РБ, сиаловые кислоты, серомукоид и др. ). Диспротеинемия – увеличение α 2 и γ-глобулинов, повышение С-РБ. Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве). § Серологическое исследование крови-повышенные или (что важнее) повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител: антистрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза B). § Увеличение титра АТ позволяет отличить инфекцию от бактерионосительства. § Микробиологическое исследование крови: посев на стерильность

 Инструментальные исследования: • R-графия органов грудной клетки • ЭКГ: нарушение ритма, проводимости, изменение Инструментальные исследования: • R-графия органов грудной клетки • ЭКГ: нарушение ритма, проводимости, изменение зубца Т (при сопутствующем миокардите). • Эхо-КГ: для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита. • (при отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита и перикардита следует трактовать с большой осторожностью!)

ЭКГ: синусовая тахикардия , удлинение интервала PQ ЭКГ: синусовая тахикардия , удлинение интервала PQ

Особенности современного течения ОРЛ Структура клинической симптоматики в целом не претерпела существенных изменений Процентное Особенности современного течения ОРЛ Структура клинической симптоматики в целом не претерпела существенных изменений Процентное соотношение кардита, полиартрита, хореи или их сочетаний остаётся достаточно постоянным Выраженность клинических проявлений заболевания значительно уменьшилась Снизилась тяжесть кардита. Он протекает без отчётливых признаков недостаточности кровообращения. Значительно уменьшилась частота серозита. Преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса. До минимума снизилась диагностическая ценность кольцевидной эритемы и ревматических узелков. Снизилась информативность лабораторных тестов. Значительно улучшился прогноз заболевания.

Трудности диагностики ОРЛ Кардит, как начальное проявление ОРЛ маломанифестен Не всегда очевиден стрептококковый генез Трудности диагностики ОРЛ Кардит, как начальное проявление ОРЛ маломанифестен Не всегда очевиден стрептококковый генез ОРЛ Противострептококковые антитела могут быть в низком титре Посевы из зева чаще всего дают отрицательный результат Малопоказательны признаки системного воспаления

Рабочая классификация ревматической лихорадки (АРР, I Всероссийский конгресс ревматологов, Саратов, 2003) Дополни. Клин. Основные Рабочая классификация ревматической лихорадки (АРР, I Всероссийский конгресс ревматологов, Саратов, 2003) Дополни. Клин. Основные клин. тельные клин. варианты проявления ОРЛ Повторная ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Исход ХСН Выздоровление Стадия: I, IIA, IIБ, III Лихорадка ХРБС Артралгии а) без порока Абдоминальсердца; ный синдром б) с пороком Серозиты сердца. ФК: 0 - IV

Пример формулировки диагноза: Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I стадии, Пример формулировки диагноза: Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I стадии, ФК I. ХРБС: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана, НК I стадии, ФК I. ХРБС: комбинированный митрально- аортальный порок, НК IIа ст. , ФК II.

Цель лечения Эрадикация БГСА Подавление активности воспалительного процесса Предупреждение у больных с перенесённым кардитом Цель лечения Эрадикация БГСА Подавление активности воспалительного процесса Предупреждение у больных с перенесённым кардитом формирования порока сердца Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных с пороками сердца

Принципы лечения ОРЛ 1. Госпитализация и постельный режим 2 -3 недели, диета (витамины, белок) Принципы лечения ОРЛ 1. Госпитализация и постельный режим 2 -3 недели, диета (витамины, белок) с ограничением поваренной соли и углеводов 2. Этиотропная терапия 3. Противовоспалительная терапия 4. Симптоматическая терапия сердечной недостаточности по обычной схеме 5. Лечение хореи 6. Вторичная профилактика 7. Хирургическое лечение клапанного порока Физиотерапевтическое лечение не показано.

Лечение стрептококкового фарингита Антибактериальняа терапия, начатая в течение 9 дней после развития фарингита, предупреждает Лечение стрептококкового фарингита Антибактериальняа терапия, начатая в течение 9 дней после развития фарингита, предупреждает ОРЛ. Препарат выбора: Феноксиметилпенициллин (оспен) – по 500 мг х 3 р/д, перорально в течение 10 дней или Бензатин бензилпенициллин (2. 4 млн. ЕД в/м однократно, детям при весе свыше 25 кг -1, 2 млн. ЕД). При аллергии к пенициллинам: Эритромицин 250 мг х 4 р/день (10 дней) или азитромицин - 500 мг в в первый день и по 250 мг в остальные дни (5 дней) или кларитромицин по 500 мг 2 раза в день (10 дней)

Противовоспалительная терапия q Глюкокортикоиды (показаны при ОРЛ с кардитом и полисерозитами): q Взрослым и Противовоспалительная терапия q Глюкокортикоиды (показаны при ОРЛ с кардитом и полисерозитами): q Взрослым и подросткам назначают преднизолон по 20 мг/сут (при кардите – до 60 мг/сут), детям – 0, 7 -0, 8 мг/кг до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 недель). q После этого дозу постепенно снижают (на 2, 5 мг каждые 5 -7 дней) вплоть до полной отмены. q Общая длительность курса составляет 1, 5 -2 месяца.

Противовоспалительная терапия q НПВП назначают при минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), слабо выраженном Противовоспалительная терапия q НПВП назначают при минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), слабо выраженном кардите, артрите, после стихания высокой активности и отмены глюкокортикостероидов. q Назначают обычно диклофенак взрослым и подросткам по 25 -50 мг 3 раза в сутки, детям – по 0, 7 -1, 0 мг/кг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (1, 5 -2 мес. ). q При необходимости курс лечения может быть продлён до 3 -5 мес.

Терапия сердечной недостаточности Подходы к терапии СН у больных ОРЛ и РПС имеют ряд Терапия сердечной недостаточности Подходы к терапии СН у больных ОРЛ и РПС имеют ряд особенностей. При развитии СН вследствие острого вальвулита применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку явного терапевтического эффекта можно достичь при использовании высоких доз преднизолона (40 -60 мг/день). В то же время при РПС при наличии СН и без явных признаков кардита назначение ГК совершенно не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

Симптоматическая терапия СН - диуретики - β-блокаторы - и. АПФ Монотерапия двумя последними группами Симптоматическая терапия СН - диуретики - β-блокаторы - и. АПФ Монотерапия двумя последними группами может быть эффективна при недостаточности клапанов с СН I–IIА стадии, при преобладании стенозов клапанов показано хирургическое лечение.

Показания к хирургическому лечению Выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения в виде Показания к хирургическому лечению Выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения в виде застойной сердечной недостаточности III-IV функциональных классов, лёгочной гипертензии, стенокардии, мерцательной аритмии и др. ). Характер оперативного вмешательства определяется видом порока сердца и состоянием больного.

Первичная профилактика Основа первичной профилактики – антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА–инфекции верхних Первичная профилактика Основа первичной профилактики – антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА–инфекции верхних дыхательных путей (фарингит).

Вторичная профилактика Длительность её для каждого пациента устанавливается индивидуально. Учитывают следующие факторы: Возраст больного, Вторичная профилактика Длительность её для каждого пациента устанавливается индивидуально. Учитывают следующие факторы: Возраст больного, Наличие ХРБС, Время, прошедшее с момента первой атаки ОРЛ, Количество предыдущих атак, Скученность в семье, Семейный анамнез, отягощённый по ОРЛ/ХРБСЮ Социально-экономический и образовательный статус больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности),

Вторичная профилактика • показана пациентам, перенесшим ОРЛ. • Цель её - предупреждение повторных атак Вторичная профилактика • показана пациентам, перенесшим ОРЛ. • Цель её - предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания. • Её начинают ещё в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии. • С этой целью используют бензатин бензилпенициллин (экстенциллин) в/м 1 раз в 3 недели (взрослым и подросткам 2, 4 млн. ЕД, детям в зависимости от массы тела – 600 000 -1 200 000 ЕД. ).

Вторичная профилактика Ретарпен приравнивается по эффективности к экстенциллину. Рекомендуется назначать: в/м детям до 12 Вторичная профилактика Ретарпен приравнивается по эффективности к экстенциллину. Рекомендуется назначать: в/м детям до 12 лет в дозе 0, 6 – 1, 2 млн. ЕД каждые 4 недели, взрослым – 1, 2 – 2, 4 млн. ЕД каждые 4 недели.

 • Длительность вторичной профилактики устанавливается индивидуально. В соответствии с клиническими рекомендациями по ревматологии • Длительность вторичной профилактики устанавливается индивидуально. В соответствии с клиническими рекомендациями по ревматологии в различных группах больных длительность её варьирует. • - Если больной перенёс ОРЛ без кардита (артрит, хорея), то вторичная профилактика проводится не менее 5 лет после атаки или до 18 -летнего возраста (по принципу «что дольше» ). • - У больных с излеченным кардитом без порока сердца – не менее 10 лет после атаки или до 25 -летнего возраста (по принципу «что дольше» ). • - Больным со сформированным пороком сердца, в том числе и оперированным - пожизненно. (по усмотрению врача –до 40 лет или пожизненно).

 • В соответствии с данными Американской кардиологической ассоциации все больные с ревматическими пороками • В соответствии с данными Американской кардиологической ассоциации все больные с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. • При выполнении им различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на органах брюшной полости и др. ) необходимо профилактическое назначение антибиотиков. За 1 час до операции внутрь или парентерально даются препараты пенициллинового ряда или макролиды, цефалоспорины. • Например, можно принять амоксициллин 3 г внутрь за 1 ч до процедуры или ввести ампициллин 2 г в/м или в/в за 30 мин до процедуры.

Прогноз Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких Прогноз Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния сердца (наличие и тяжесть порока, степень ХСН). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность РПС резко увеличивается.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ! БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!