Острая ревматическая лихорадка у детей Профессор СУКАЛО А

Острая ревматическая лихорадка у детей Профессор СУКАЛО А. В. 1 -я кафедра детских болезней БГМУ

Определение понятий Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – первая атака системного токсико-иммунологического воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в оболочках сердца, развивающееся после перенесенной острой стрептококковой инфекции у предрасположенных лиц, чаще в возрасте 7 -15 лет.

Распространенность По данным ВОЗ в различных регионах мира распространенность составляет от 0, 3 до 18, 6 на 1000 школьников. Отмечена тенденция к росту ОРЛ в Республике Беларусь: 2, 2 на 100000 детского населения в 90 -х и 3 - 3, 5 на 100000 – в 2001 году.

Этиология. Патогенез. Факторы Локализация Действие Значение Гиалуроновая кислота Капсула Мукоидное обволакивание Защита от фагоцитоза М-протеин Клеточная стенка Прилипание к слизистой Колонизация, защита от фагоцитоза Липотейхо-вые кислоты Клеточная стенка Прилипание к слизистой Колонизация Протеиназа В цитоплазме Разрушение белков Некротизирующий фактор Прирогенные (эритрогенные) экзотоксины В цитоплазме Стимуляция генерации ТNF, IL-1 Скарлатинозные токсины До. РН-аза В (дезоксирибонуклеаза В) В цитоплазме Расщепление До. РН кислот Фактор распространения Стрептокиназа В цитоплазме Активность фибринолизина Фактор распространения

Факторы инициации ревматического процесса при инфицировании БГСГА Ø Ø Ø Избирательная тропность к эпителию слизистой носоглотки. Специфические особенности иммунного ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке. Непосредственная связь слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований кольца Вальдейра по лимфатическим путям со средостением и оболочками сердца, что обуславливает попадание микроба и продуктов его жизнедеятельности (ферментов, токсинов и т. п. ).

Генетические маркеры ревматической лихорадки Острая ревматическая лихорадка ассоциирована: Øс антигенами гистосовместимости HLA-B 7; B 35; Cw 4; Øпри формировании недостаточности митрального клапана HLA-А 2 и В 7; Øпри недостаточности аортального клапана HLAB 7; Øтретья (В) и вторая (А) группы крови (АВО).

Иммунологические проявления острой ревматической лихорадки ØНаличие циркулирующих антикардиальных антител; ØНормальный уровень комплемента; ØПовышение уровней Jg. G, Jg. A, Jg. M на высоте процесса; ØУвеличение содержания В-лимфоцитов;

Иммунологические проявления острой ревматической лихорадки ØСнижение количества Т-лимфоцитов особенно Т-супрессоров; ØВыявление высокого титра антител стрептолизинам (кардиотоксичность); ØПовышенный уровень ЦИК; ØРазличные цитотоксические реакции. к

Международные критерии диагностики острой ревматической лихорадки Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую Астрептококковую инфекцию Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Клинические: • Артралгии • Лихорадка Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: • СОЭ • СРБ Удлинение интервала Р-Q Позитивная Астрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения Астрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

Стрептоаллергический диатез (СД) ØВозраст старше 4 -х лет; ØНаличие хронического тонзиллита или других очагов хронической инфекции; ØВыделение из зева β-гемолитического стрептококка группы А; ØПовышение титра АСЛ-О (выше 125 ЕД); ØНаличие других очагов стрептококковой инфекции (стрептодермия, рожистое воспаление, фурункулез и др. ); ØДлительный субфебрилитет; ØОтягощение тонизиллиту; наследственности по хроническому ØНаличие в НLА-системе антигенов В 7, В 35, Сw 4.

Патоморфология (Ашоф-Талалаев-Скворцов) ØМукоидное набухание; ØФибриноидные изменения; ØГранулематоз; ØСклероз. 2 последние стадии необратимы. Полное развитие гранулемы происходит за 8 -12 месяцев.

Клиническая картина ØПолиартрит ( «доброкачественный» , с сильными болями, функций, поражением нарушением средних и крупных суставов, быстрым обратным развитием при противовоспалительной терапии).

Клиническая картина ØКардит • Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при ОРЛ: - тяжелый диффузный (редко); - с умеренными изменениями; - проявляется тахи- или брадикардией, приглушением І тона; - снижением сократительной функции; - увеличением интервала РQ; - снижением зубца Т и сегмента ST.

Клиническая картина ØЭндокардит (у 70% больных): • пристеночный; • клапанный (появление дующего систолического шума, с хордальным «писком» на верхушке и в V точке); • тотальный (выраженная интоксикация, значительные воспалительные сдвиги лабораторных показателей.

Клиническая картина ØПерикардит (1 -2% больных): • появляется шум трения перикарда; • увеличение размеров сердца; • снижение зубцов QRS; • увеличение интервала SТ; • деформация зубца Т.

Клиническая картина ØПерикардит (1 -2% больных): • Кольцевидная эритема (7 -10% больных). • Малая хорея (12 -20% больных): – непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы; – мышечная гипотония; – расстройство координации движений. • Ревматические узелки (наблюдаются редко).

Особенности ОРЛ у подростков • Большая агрессивность течения. • Более высокий темп формирования пороков сердца. • Высокая частота церебральной патологии (васкулитов и нервнопсихических нарушений). • Частое рецидивирование (более 20%).

Диагностические критерии активности ОРЛ І (минимальной) степени активности: • Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения: - без вовлечения в процесс сердца, но с проявлением малой хореи; - изолированный миокардит; - латентное течение. • Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны. • ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада І степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия. • Показатели крови: СОЭ до 20 -30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ-глобулины > 20%, СРБ 1 -2 плюса, серомукоиды выше 0, 21 ед. • Серологические тесты: АСЛ-О > 200 ЕД.

ОРЛ ІІ (умеренной) степени активности: • Клинические проявления: - поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит); - явления сердечной недостаточности І и ІІ А степени. • Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям. • ЭКГ признаки миокардита: может быть временное удлинение интервала QT. • Показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, СОЭ > 30 мм/ч; СРБ 1 -3 плюса, α 2 -глобулины 11 -16%, γ-глобулины 21 -25%, серомукоиды > 0, 21 ед. • Серологические тесты: АСЛ-О > 400 ЕД.

ОРЛ ІІІ степени активности: • Клинические проявления: - эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности ІІ Б степени; - панкардит с явлениями сердечной недостаточности ІІ А и ІІ Б степени; - ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) малой хореей с выраженной клинической картиной. • Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям. • ЭКГ признаки: те же, что и при ІІ степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы. • Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом, СОЭ > 50 мм/ч; СРБ 3 -4 плюса, фибриноген 10 г/л и выше; уровень α 2 -глобулинов > 15%, γ-глобулинов 23 -25% и выше, серомукоиды > 0, 3 ед. • Серологические тесты: титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3 -5 раз.

Лечение Общие принципы • Максимально раннее начало; • Комплексность; • Длительность (3 -4 месяца); • Этапность (стационар, реабилитационная /санаторий, поликлиника). больница

І этап (стационарный) • Индивидуальный двигательный режим + ЛФК; • Этиопатогенетическая медикаментозная терапия; • Санация очагов хронической инфекции.

ІІ этап • Продолжение проводимой реабилитационном санаторий) или центре домашний терапии в (больница, режим и обучение 2 -3 месяца. Антиревматическую терапию продолжают.

ІІІ этап • Диспансерное наблюдение противорецидивное лечение. - продолжение противорецидивной терапии; - улучшение функций ССС; - повышение иммунологической защиты; - санация хронических очагов инфекции. и

Применяемые для лечения препараты • Нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, вольтарен, ибупрофен, найз); • ГКСГ (преднизолон и т. п. ) при ІІ-ІІІ степени активности, признаках нарушения кровообращения; • Диуретики; • Нейротропные препараты при лечении малой хореи; • Антибиотики. При необходимости – кардиотрофные препараты, сердечные гликозиды, витамины и т. д.

Профилактика • Первичная: - общеукрепляющие меры; - борьба со стрептококковой инфекцией. • Вторичная: - круглогодичная; - сезонная (используется редко). Применяют: - бициллин – 5; - ретарпен; - экстенциллин.