Острая ревматическая лихорадка Острая ревматическая лихорадка ОРЛ

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных bгемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7– 15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) u– системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц главным образом в возрасте 7– 15 лет

u . Английский врач Питкерн (1788) одним из первых признал связь РЛ с поражением сердца. Ему же принадлежит термин ревматизм сердца. Г. Сокольский (1836, 1838) и Буйо (1835, 1840) одновременно, но независимо друг от друга установили прямую органическую связь ревматического полиартрита и ревмокардита.

u Хотя с середины XX века отмечалось резкое снижение тяжести РЛ и смертности от нее, в конце 70— 80 -х годов прошлого столетия произошли вспышки РЛ в США, Японии, Италии, которые напомнили, что заболевание остается проблемой даже в развитых странах. В развивающихся странах, где проживает 2/3 населения Земли, эта проблема не решена до сих пор. По предварительным подсчетам, в них регистрируется 10— 20 млн новых случаев РЛ в год. Социальная значимость РЛ и ревматических пороков сердца (РПС) обусловлена их высокой распространенностью, в том числе и в нашей стране, высокой временной нетрудоспособностью и ранней стойкой инвалидизацией молодых трудоспособных людей. Так, по данным ВОЗ, именно ревмокардит и РПС составляют главную причину смерти людей в первые 4 десятилетия жизни

ОРЛ u u u -проблема большой социальной значимости, определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20– 25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7– 10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Заболеваемость ОРЛ в России, в 1994 году по сравнению с предыдущим 1993 годом отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0, 06 до 0, 16%o среди детей и с 0, 08 до 0, 17%o у подростков. Этот рост произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2, 5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г. ). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1, 4 до 2, 3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т. е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по– прежнему должна быть в центре внимания ученых– медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

наиболее вероятные причины вспышки ОРЛ в США в 1985 -1987 гг: - ослабление настороженности врачей в отношении ОРЛ; u - недостаточное знание клинической симптоматики острой фазы болезни вследствие редкой ее встречаемости; u - неполное обследование и лечение больных со стрептококковым тонзиллитом/фарингитом; u - изменение вирулентности ("ревматогенности") стрептококка. u

Свойства ревматогенных Астрептококковых штаммов тропность к носоглотке, u u u u большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина, наличие перекрестно-реагирующих эпитопов. Среди них особое значение имеет наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной.

Генетическая предрасположенность u u u для ОРЛ наиболее вероятна мультифакториальная модель наследования, согласно которой большое число генов обусловливает непрерывную изменчивость подверженности заболеванию, взаимодействующую с различными факторами внешней среды. Об этом свидетельствует высокая частота заболевания в популяции, значительное превышение распространенности болезни среди родственников первой степени родства по сравнению с таковой в общей популяции, наличие клинического полиморфизма (т. е. разнообразия форм и вариантов течения), преимущественное поражение одного из полов (женского) и т. д. Исследования генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы (СС) и локусами системы HLA (DR 5–DR 7, Cw 2–Cw 3). Несомненного внимания заслуживает факт открытия В-лимфоцитарного аллоантигена, определяемого с помощью моноклональных антител D 8/17. Высокая частота выявления данного маркера у больных ОРЛ и РПС (от 92 до 100%) по сравнению с таковой в контрольных группах (10– 15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нем как о диагностическом критерии ОРЛ.

Патогенез РЛ

Патогенез ОРЛ u В ряде работ показана большая роль клеточных и гуморальных иммунных реакций. В частности, продемонстрирована возможность участия антител к стрептолизину-О в формировании циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых коррелировал с наличием ЭКГ-изменений (атриовентрикулярные диссоциации и блокады). Стойкий высокий уровень антител к кардиолипину и неоптерина у больных с ревматическими пороками сердца (РПС) дает основание предполагать, что данные маркеры могут выступать в качестве факторов риска развития клапанной патологии. Показана ассоциация развития иммунопатологического процесса при ОРЛ с увеличением концентрации интерлейкинов – a 1 и b 1, растворимого рецептора фактора некроза опухоли и неоптерина, отражающих активацию моноцитов/макрофагов, а также с повышенным уровнем растворимого рецептора интерлейкина-2, характеризующим активацию Т-лимфоцитов. Полученные данные свидетельствуют о большой роли клеточных иммунных реакций в целом и растворимых медиаторов иммунной системы (цитокинов) в частности в патогенезе ОРЛ.

u В 2000— 2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной триггерной роли вирусов, стрессбелков теплового шока (heat stress proteins) в формировании рецидивов РЛ и ревмокардита. В ряде работ доказано кардиотоксическое действие таких агентов БГСА, как стрептолизин O (СЛО), М-протеин, групповой полисахарид А, протеиназа и ДНК-аза B; показано участие антител к СЛО в формировании циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых коррелировал с поражениями сердца.

Морфологические критерии ревмокардита: u субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа—Талалаева; u бородавчатый эндокардит клапанов; u аурикулит задней стенки левого предсердия; u лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Морфологические критерии u u Серозные оболочки чаще повреждаются при высокой активности процесса, вызывая серозное или серозно-фибринозное воспаление. Для ревматического полиартрита характерны экссудативное воспаление, васкулит, дезорганизация соединительной ткани. В основе поражения нервной системы лежит васкулит. При хорее отмечается изменения клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка. Морфологические изменения кожи описываются в рамках васкулита и воспалительной инфильтрации.

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую Астрептококковую инфекцию Kардит Полиартрит Хорея Kольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Kлинические: артралгия лихорадка Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты (СОЭ, Среактивный белок) Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭKГ. Признаки митральной или аортальной регургитации при допплер-ЭХОКГ Позитивная Астрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения Астрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител(АСЛО, анти-ДНКаза. В)

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клинические варианты клинические проявления Основные Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка Дополнитель ные Кардит Артрит Хорея Кольцевидн ая эритема Ревматичес кие узелки Лихорадка Артралгия Абдоминальн ый синдром Серозиты Исход Стадия НК По NYH Василе A нко. Страж еско Выздоровле ние Хроническая ревматическа я болезнь сердца: -без порока сердца; -с пороком сердца 0 1 2 А 2 Б 3 0 1 2 3 4

Международные критерии кардита: u органический шум (шумы), ранее не выслушивавшиеся, или динамика ранее существовавших шумов; u увеличение сердца (кардиомегалия); u застойная сердечная недостаточность (ЗСН) у молодых; u шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

Кардит u u – ведущий синдром ОРЛ (90– 95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Синдром, характерный для первичного ревмокардита u u u u u Хронологическая связь с Астрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит) Латентный период 2 – 4 нед Молодой возраст больного Преимущественно острое или подострое начало Полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни «Пассивный» характер кардиальных жалоб Наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом Высокая подвижность симптомов кардита Корреляция лабораторных и клинических

ЭКГ u u могут отмечаться нарушение ритма и проводимости: преходящая атриовентрикулярная блокада I, реже — II степени, экстрасистолия, изменения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления негативных зубцов. Указанные изменения ЭКГ характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения. ФКГ уточняет данные аускультации сердца и может использоваться для объективизации изменения тонов и шумов при динамическом наблюдении.

: Эхо. КГ-критерии эндокардита митрального клапана u булавовидное краевое утолщение митральной створки; u гипокинезия задней митральной створки; u митральная регургитация; u преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

: Для ревматического эндокардита аортального клапана характерны u краевое утолщение створок клапана; u преходящий пролапс створок; u аортальная регургитация.

Дифференциальная диагностика ревматического кардита u u u Инфекционный эндокардит Неревматические миокардиты Нейроциркуляторная дистония Идиопатический пролапс митрального клапана Кардиомиопатии Миксома сердца Первичный антифосфолипидный синдром Неспецифический аорто–артериит Системная красная волчанка Анкилозирующий спондилоартрит Реактивные артриты

. Синдром, характерный для неревматического миокардита u u u Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией Укорочение (менее 5 – 7 дней) или отсутствие латентного периода Постепенное развитие заболевания Отсутствие артрита и выраженных артралгий Активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб Четкие клинические и ЭКГ-симптомы миокардита Отсутствие вальвулита Редкое обнаружение перикардита Симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни Диссоциация клинических и лабораторных параметров Медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии

Синдром, характерный для нейроциркуляторной дистонии u u u u u Предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция Более частая связь заболевания со стрессорными воздействиями Постепенное начало заболевания Астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания» , «остановки» сердца, «нехватка воздуха» , неудовлетворенность вдохом и др. ) Периодические вегетативно-сосудистые кризы Отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита Отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности Отсутствие эффекта от антиревматической терапии Ухудшение состояния при лечении глюкокортикоидами Эффект симпатолитиков и b-адреноблокаторов

Ревматический полиартрит u u – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10– 15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии Встречается в 60 -100

Ревматический полиартрит В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I–II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста). u В 10– 15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. u

. Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита u u u Реактивные артриты Ревматоидный артрит Ювенильный ревматоидный артрит Синдром Стилла Палиндромный ревматизм Интермиттирующий гидрартроз Системная красная волчанка Анкилозирующий спондилоартрит Геморрагический васкулит Лайм–боррелиоз Сывороточная болезнь

Ревматическая хорея u u u u -малая хорея, хорея Сиденгама диагностируется в 6– 30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях: · хореические гиперкинезы · мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей) · расстройства статики и координации · сосудистая дистония · психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д. ).

. Дифференциальная диагностика малой хореи Доброкачественная наследственная хорея u Хорея Гентингтона u Гепатоцеребральная дистрофия u Системная красная волчанка u Тиретоксикоз u Гипопаратиреоз u Гипонатриемия u Гипокальциемия u Лекарственные реакции u

PANDAS u u u u pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections) [1]. Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА – инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК– азы В) методами 5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных (

Подкожные ревматические узелки u в последние годы наблюдаются очень редко (1– 3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Кольцевидная (аннулярная) эритема u наблюдается у 4– 17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5– 10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Диагностическая значимость стрептококковых тестов u u u 1. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба. 2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную А-стрептококковую инфекцию. 3. Диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В). 4. При вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными. 5. Повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных bгемолитическими стрептококками группы C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

УРОВНИ СТРЕПТОКОККОВЫХ АНТИТЕЛ НОРМАЛЬНЫЕ, ПОГРАНИЧНЫЕ И ВЫСОКИЕ УРОВНИ СТРЕПТОКОККОВЫХ АНТИТЕЛ антитела нормальн ые Пограничные Высокие АСЛО < 250 313 -500 >625 АСГ < 250 330 -500 >625 АСК <200 300 -500 >600 АДНК-аза В <6 оо 800 -1200 >1200

u Кроме того принято определять у больных с ОРЛ реактанты острой фазы ( СРБ, СОЭ , альфа 2 - глобулины, фибриноген u сиаловые кислоты, церулоплазмин)

Ревматическая лихорадка Примеры клинического диагноза u u u u 1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НКI (ФК 1) - 101. 1 2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК О (ФК 0) - 102. 9 3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НКII А (ФК II) - 101. 9 4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: Поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК О (ФК 0) - 105. 9 5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: Комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III)- 108. 0

Течение и прогноз РЛ Рецидивы РЛ чаще встречаются в детском, подростковом и юношеском возрасте и развиваются преимущественно у лиц, перенесших среднетяжелый и тяжелый кардит, особенно в случаях формирования РПС. Повторная атака РЛ рассматривается как новый эпизод, а не рецидив первого.

Течение и прогноз ревматического процесса u РЛ протекает в виде атак. У 70% больных ревматическая атака стихает, по клиниколабораторным данным, в течение 8— 12 нед, у 90— 95% — в течение 12— 16 нед и лишь у 5% больных она продолжается более 6 мес, т. е. принимает затяжное либо хроническое течение Таким образом, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем через 16 нед. Порок сердца вследствие поражения клапанного аппарата развивается у 20— 25% больных, перенесших первичный ревмокардит Повторные атаки РЛ могут протекать скрыто, увеличивая частоту развития пороков сердца

Лечение РЛ u предусматривает обязательную госпитализацию и назначение на весь острый период заболевания постельного и сидячего режима. Всем больным с момента диагностики РЛ назначают пенициллин, обеспечивающий удаление БГСА из носоглотки. Из пенициллинов наиболее часто используют бензилпенициллин. Рекомендованные суточные дозы: детям — 400— 600 тыс ЕД, взрослым — 1, 5— 4 млн ЕД внутримышечно (по 4 введения в течение 10 дней ). Пенициллины всегда должны рассматриваться как препараты выбора при острой РЛ (исключение составляют случаи их индивидуальной непереносимости, когда при отсутствии перекрестной аллергии на цефалоспорины, можно назначить цефалоспорины 1 поколения, макролиды или линкозамиды). Из макролидов наиболее часто используют эритромицин, спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин. При назначении эритромицина нужно учитывать возможность резистентности к нему БГСА, хотя она наблюдается редко. Кроме того, эритромицин чаще других макролидов (в 20% случаев) вызывает побочные эффекты со стороны желудочнокишечного тракта. Рекомендованные суточные дозы макролидов: эритромицин — 250 мг 4 раза в сутки на 10 дней; азитромицин — 0, 5 г в день за 1 прием в течение 3 дней; рокситромицин — 0, 3 г в день в 2 приема на 10 дней; кларитромицин — 0, 5 г в день в 2 приема на 10 дней.

Лечение РЛ u Из макролидов наиболее часто используют эритромицин, спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин. При назначении эритромицина нужно учитывать возможность резистентности к нему БГСА, хотя она наблюдается редко. Кроме того, эритромицин чаще других макролидов (в 20% случаев) вызывает побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта. Рекомендованные суточные дозы макролидов: эритромицин — 250 мг 4 раза в сутки на 10 дней; азитромицин — 0, 5 г в день за 1 прием в течение 3 дней; рокситромицин — 0, 3 г в день в 2 приема на 10 дней; кларитромицин — 0, 5 г в день в 2 приема на 10 дней. . Больным с непереносимостью как β-лактамов, так и макролидов назначают линкозамиды. Рекомендуемые суточные дозы: линкомицин — 1, 5 г в 3 приема на 10 дней, клиндамицин — 0, 6 г в 4 приема на 10 дней.

u Однако, несмотря на то, что -гемолитический стрептококк группы А, по-прежнему, сохраняет практически полную чувствительность к пенициллиновым антибиотикам, в последние годы появились определенные проблемы в терапии фарингитов и тонзиллитов, вызванных этим микроорганизмом. Частота неудач применения пенициллина при указанных формах, по данным разных авторов, превышает 25 -30% и даже достигает 38%. Одной из наиболее вероятных причин этого явления может быть гидролиз пенициллина бета-лактамазами других микроорганизмов, который в основном наблюдается при хронических процессах в миндалинах и связан со значительными изменениями в микрофлоре

Антибактериальная терапия острого Астрептококкового тонзиллита/фарингита Антибиотики Суточная доза Пенициллины: Длительность лечения, дни 1, 5 -4 млн ЕД (взрослые и подростки) 10 400000 -600000 ЕД (дети) 10 бензатин бензилпенициллин Однократное введение феноксиметилпенициллин 750 мг в 3 приема 10 1 -1, 5 г (взрослые и дети старше 12 лет) 10 500 -750 мг (дети 512 лет) 10 бензилпенициллин Амоксициллин

Антибактериальная терапия стрептококкового фарингита/тонзиллита/РЛ(продолжение) Цефалоспори ны: цефадроксил 1, 0 г в 2 приема Макролиды: спирамицин 6 млн ЕД в 2 приема азитромицин 0, 5 г в 1 -й день, затем 0, 25 5 г в 1 прием кларитромиц ин 500 мг в 2 приема 10 рокситромиц ин 300 мг в 2 приема 10 мидекамицин 1200 мг в 3 приема 10 Линкозамиды : линкомицин 1, 5 г в 3 приема 10 клиндамицин 600 мг в 4 приема 10 10 10

Антибактериальная терапия хронического рецидивирующего А-стрептококкового тонзиллита/фарингита Длительность лечения, дни Антибиотик Суточная доза Амоксициллин/клавулан ат 1875 мг в 3 приема 10 Цефуроксим аксетил 500 мг в 2 приема 10 Линкомицин 1, 5 г в 3 приема 10 Kлиндамицин 600 мг в 4 приема 10

Симптоматическая терапия ревмокардита u u проводится нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и глюкокортикостероидами. При легком кардите и экстракардиальных проявлениях РЛ эффективна ацетилсалициловая кислота (3— 4 г/сут), а при ее непереносимости — вольтарен (ортофен, диклофенак) в суточной дозе 100 мг. Kaplan, Stollerman и др. рекомендуют при тяжелом и упорном, не поддающемся терапии среднетяжелом кардите, маркерами которого являются кардиомегалия, ЗСН, внутрисердечные блокады, а также нарушения сердечного ритма высоких градаций, использовать преднизолон в среднесуточной дозе 1, 0— 1, 5 мг/кг в течение 2 нед с последующим постепенным снижением дозы и назначением НПВП, которые больной должен принимать в течение 4 нед после отмены преднизолона, что может улучшить ближайший прогноз. Некоторые исследователи предлагают также проводить пульстерапию метипредом.

Профилактика ревмокардита u Целью профилактики является предотвращение рецидива РЛ. Рецидивы наиболее часты в течение 5 лет после первой атаки. Несмотря на то, что число рецидивов снижается с возрастом, они могут развиться в любые сроки. Профилактика рецидива должна начинаться в стационаре сразу после окончания 10 -дневного лечения пенициллинами (макролидами, линкозамидами). Классический парентеральный режим — бензатинпенициллин G в дозе 1, 2— 2, 4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3— 4 нед. При аллергии на пенициллины может быть использован эритромицин (250 мг дважды в день). Больным, перенесшим операцию по поводу РПС, показана пожизненная вторичная профилактика

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ВТОРИЧНОЙ ПРОФИЛАКТИКИ РЛ (BRAUNWALD, 2001) Категория больных Продолжительность профилактики РЛ с клапанным поражением сердца По крайней мере -10 лет последнего эпизода и минимум до 40 -летнего возраста, иногда- пожизненная профилактика РЛ с кардитом, но без клапанного поражения 10 лет или до 21 года РЛ без кардита 5 лет или до 21 года

Профилактика инфекционного эндокардита показана всем, кто перенес РЛ с формированием порока сердца, при: u стоматологических процедурах, вызывающих кровотечение; u операциях на ЛОР-органах (тонзиллэктомии, аденоидэктомии); u процедурах на дыхательных путях (бронхоскопия, биопсия слизистой); u операциях на брюшной полости, мочеполовом тракте, в гинекологической сфере.

u Экстенциллин, Ретарпен u в дозе 2, 4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели в Полученные данные позволяют рекомендовать экстенциллин и ретарпен как препарат, обеспечивающий эффективную вторичную профилактику ОРЛ. Проведено сравнительное изучение фармакокинетики различных лекарственных форм бензатин бензилпенициллина (экстенциллин по 2, 4 и 1, 2 млн ЕД и отечественный бициллин-5 по 1, 5 млн ЕД). Показано, что введение экстенциллина в дозе 2, 4 млн ЕД (12 человек) обеспечивало концентрацию пенициллина, необходимую для подавления гемолитического Астрептококка (0, 025 мкг/мл), в течение 3 -недельного срока в 83, 3% случаев в отличии от бициллина 5 u u u

Антибактериальная терапия острого А-стрептококкового тонзиллита/фарингита Антибиотики Суточная доза Длительность лечения, дни Пенициллины: 1, 5 -4 млн ЕД (взрослые и подростки) 10 400000 -600000 ЕД (дети) 10 бензатин бензилпенициллин Однократное введение феноксиметилпеницилли н 750 мг в 3 приема 10 1 -1, 5 г (взрослые и дети старше 12 лет) 10 500 -750 мг (дети 5 -12 лет) 10 1, 0 г в 2 приема 10 спирамицин 6 млн ЕД в 2 приема 10 азитромицин 0, 5 г в 1 -й день, затем 0, 25 5 г в 1 прием кларитромицин 500 мг в 2 приема 10 рокситромицин 300 мг в 2 приема 10 мидекамицин 1200 мг в 3 приема 10 бензилпенициллин Амоксициллин Цефалоспорины: цефадроксил Макролиды:

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую Астрептококковую инфекцию Kардит Полиартрит Хорея Kольцевидная эритема Подкожные ревматически е узелки Kлинические: артралгия лихорадка Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты (СОЭ, Среактивный белок) Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭKГ. Признаки митральной или аортальной регургитации при допплер-ЭХОКГ Позитивная Астрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения Астрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител(АСЛО, анти-ДНКаза. В)

К шумам, свидетельствующим о наличии кардита, эксперты ВОЗ относят u u u интенсивный систолический шум над верхушкой, считающийся проявлением вальвулита митрального клапана; мезодиастолический шум над верхушкой (шум Carey — Coombs), формирующийся в результате быстрого сброса крови из предсердий в желудочки во время диастолы, выслушивающийся в положении лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе; мезодиастолический шум при ревмокардите носит преходящий характер, часто не диагностируется или принимается за III тон, наличие такого шума делает диагноз митрального вальвулита достоверным; этот шум следует отличать от низкочастотного нарастающего громкого пресистолического шума с последующим усиленным I тоном, что свидетельствует о сформировавшемся митральном стенозе, а не о текущем кардите; базальный протодиастолический шум, характерный для вальвулита аортального клапана, — высокочастотный дующий, затухающий, непостоянный шум.