Острая ревматическая лихорадка ОРЛ системное воспалительное заболевание

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны βгемолитическим стрептококком группы А (БГСА), и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими схожими антигенными структурами.

Indian Pediatr. 2008 Jul; 45(7): 565 -73. Consensus guidelines on pediatric acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Working Group on Pediatric Acute Rheumatic Fever and Cardiology Chapter of Indian Academy of Pediatrics, Saxena A, Kumar RK, Gera RP, Radhakrishnan S, Mishra S, Ahmed Z. Prevalence of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease (RHD) in Indian population varies from 0. 5 /1000 to 11/1000 in various studies. The disease actually has it’s roots in childhood (5 -15 yr)(1 -6). Till now any clear-cut guidelines on the subject in Indian scenario are nonexistent. Therefore, Indian Academy of Pediatrics took the initiative and convened a national consultative meeting at IMA Hall, New Delhi on 20 th May 2007

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (стеноза и/или сердечной недостаточности).

Патогенез Развитие ОРЛ определяется двумя основными механизмами: 1. Прямое токсическое действие ферментов стрептококка. 2. Иммунный ответ на антигены стрептококка.

Классификация 1. Клинические формы. • Острая ревматическая лихорадка. • Повторная ревматическая лихорадка. 2. Клинические проявления. • Основные – кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. • Дополнительные – лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты. 3. Исходы. • • Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока сердца с пороком сердца 4. Недостаточность кровообращения. • По классификации Стражеско и Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III). • По классификации NYHA (функциональные классы 0, I, III, IV).

Диагностика 1. Большие критерии: 1. 1. 1. 2. 1. 3. 1. 4. 1. 5. Кардит. Полиартрит. Хорея. Кольцевидная эритема. Подкожные ревматические узелки. 2. Малые критерии: 2. 1. Клинические: 2. 1. 1. Артралгия. 2. 1. 2. Лихорадка. 2. 2. Лабораторные: 2. 2. 1. Повышенные острофазовые реагенты (СОЭ>30 мм/ч, СРБ>2 N). 2. 3. Инструментальные 2. 3. 1. Удлинение интервала PQ. 2. 3. 2. Признаки митральной и/или аортальной регургитации по Эхо. КГ. 3. Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию: 3. 1. положительная БГСА-культура, выделенная из глотки; 3. 2. положительный экспресс-тест прямого определения А-стрептококкового антигена; 3. 3. повышенные или повышающиеся титры антистрептококковых антител (антистрептолизин-О, анти-ДНКаза В); 3. 4. анамнестические указания на перенесённую 2 -3 нед назад ангину.

Indian Pediatr. 2008 Jul; 45(7): 565 -73. Consensus guidelines on pediatric acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Working Group on Pediatric Acute Rheumatic Fever and Cardiology Chapter of Indian Academy of Pediatrics, Saxena A, Kumar RK, Gera RP, Radhakrishnan S, Mishra S, Ahmed Z. The following toggler user interface control may not be accessible. Tab to the next button to revert the control to an accessible version. Destroy user interface control. Collaborators (7) Abstract JUSTIFICATION: Acute rheumatic fever and rheumatic chronic valvular heart disease is an important preventable cause of morbidity and mortality in suburban and rural India. Its diagnosis is based on clinical criteria. These criteria need verification and revision in the Indian context. Furthermore, there are glaring differences in management protocols available in literature. These facts prompted Indian Academy of Pediatrics to review the management of rheumatic fever. PROCESS: Management of Rheumatic fever was reviewed and recommendation was formulated at national consultative meeting on 20 th May 2007 at New Delhi. OBJECTIVES: To formulate uniform guidelines on management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease in the Indian context. Guidelines were formulated for the management of streptococcal pharyngitis, acute rheumatic fever and its cardiac complication as well as secondary prophylaxis for recurrent episodes. RECOMMENDATIONS: (1) Streptococcal eradication with appropriate antibiotics (Benzathine penicillin single dose or penicillin V oral or azithromycin). (2) Diagnosis of rheumatic fever based on Jones criteria. (3) Control inflammatory process with aspirin with or without steroids (total duration of treatment of 12 weeks). (4) Treatment of chorea according to severity (therapy to continue for 2 -3 weeks after clinical improvement). (5) Protocol for managing cardiac complication like valvular heart disease, congestive heart failure and atrial fibrillation. (6) Secondary prophylaxis with benzathine penicillin and management of anaphylaxis.

Clinical and laboratory Criteria Supportive evidence of preceding streptococcal infection (essential except for diagnosis of Chorea) Major criteria (more specific) Anti streptolysin O – Carditis ASO titer: >333 unit for children and > 250 for adults. – Polyarthritis Anti-deoxyribonuclease B – Chorea (normal values Anti DNase B titer 1: 60 unit in preschool, 1: 480 units in – Subcutaneous nodule school children & 1: 340 in adults) – Erythema marginatum Minor criteria (less specific) History of (within previous 45 days) – Fever – streptococcal sore throat – Polyarthralgia – scarlet fever – ESR, CRP, polymorphonuclear leukocytosis – positive throat culture (follow standard laboratory values) – positive rapid streptococcal antigen detection test – *ECG: Prolonged PR interval * Normal upper range; – PR Interval: 3 -12 yrs: 0. 16 sec; 12 -14 y: 0. 18 sec; >17 y: 0. 20 sec

Лечение 1. Антибиотикотерапия. После того, как впервые поставлен диагноз ОРЛ, следует провести курс эрадикации БГСА бета лактамным антибиотиком (амоксициллин) в течение 10 14 дней. После окончания эрадикации дальнейшая профилактика стрептококковой реинфекции осуществляется по следующей схеме: – введение бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) 2, 4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

2. Супрессивная терапия. При невысокой активности лечение ОРЛ можно начинать с ацетилсалициловой кислоты (аспирин) в дозе 6 8 г/сут (до появления клинического эффекта или признаков системной токсичности – звон в ушах, головная боль, гиперпноэ) либо с диклофенака натрия в суточной дозе 75 150 мг (детям до 12 лет— 2 Змг/кг) в течение 2 мес. В случае, если не удается снизить температуру тела или добиться улучшения функции сердца, следует назначить лечение кортикостероидами. При высокой активности ОРЛ лечение начинают сразу с кортикостероидов. Преднизолон назначают в дозах 60 120 мг/сут и более при необходимости. После того, как с помощью аспирина или преднизолона удается подавить активность воспалительного процесса, лечение следует продолжить до тех пор, пока СОЭ не достигнет значений, близких к физиологической норме, и проводить далее в течение еще нескольких недель. Во избежание развития синдрома отмены по окончании приема кортикостероидов за 2 недели до полного прекращения лечения следует начать принимать препараты салициловой кислоты. Прием аспирина затем может продолжаться еще в течение 2 3 недель.

пер вичную и вторичную профилактику. Задачи первичной профилактики. : • Мероприятия, направленные на повышение естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды: раннее закаливание, полноценное витаминизированное питание, максимальное пребывание на свежем воздухе, рациональную физкультуру и спорт, борьбу с повышенной скученностью в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях; проведение комплекса санитарно гигиенических мер, уменьшающих веро ятность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. • Своевременное и эффективное лечение острой и хронической рецидивирующей инфекции глотки, вызванной БГСА: тонзиллита и фарингита.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных ревматических атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Она предусматривает регулярное круглогодичное введение пенициллина пролонгированного действия бензатина бензилпенициллин (экстенциллин). Препарат вводят глубоко внутримышечно • детям с массой тела до 27 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 нед, • детям с массой тела более 27 кг – 1 200 000 ЕД 1 раз в 3 нед, • подросткам и взрослым – 2 400 000 ЕД 1 раз в 3 нед.

Длительность вторичной профилактики составляет: • для больных, перенесших ОРЛ без кардита, - не менее 5 лет последней атаки или до 18 -летнего возраста (по принципу «что дольше» ); • для больных, перенесших кардит без формирования порока сердца, - не менее 10 лет последней атаки или до 25 -летннего возраста (по принципу «что дольше» ); • для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) – пожизненно.