Острая ревматическая лихорадка Кафедра педиатрии имени Г Ф

Острая ревматическая лихорадка Кафедра педиатрии имени Г. Ф. Султановой Выполнила студентка VI курса группы м-21 -06(I) Кондратьева Е. В

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это постинфекционное осложнение тонзиллита, фарингита, вызванный β гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечнососудистой системе, суставах, головном мозге и коже, развивающийся преимущественно у лиц молодого возраста, от 7 до 15 лет.

Эпидемиология по данным ВОЗ распространенность ОРЛ среди детей в различных странах мира составила 0, 3 -18, 6 на 1000 детей школьного возраста.

Этиология Возбудитель β гемолитический стрептококк группы А, ревматогенные штаммы М 1, М 3, М 5, М 18, М 24.

Патогенез • определяется прямым токсическим повреждением кардиотропными ферментами β гемолитического стрептококка группы А • антистрептококковые антитела (Ig М) перекресно реагирующие с антигенами пораженной ткани (феномен молекулярной мимикрии)

Стадии патологического процесса 1. Мукоидное набухание соединительной ткани 2. Фибриноидные изменения (необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани) 3. Пролиферативная реакция с образованием гранулемм Ашоффа - Талалаева, в результате некроза ткани сердца и заменой нормальной ткани пролиферирующей тканью. Гранулемы образуются в миокарде, эндокарде, периваскулярной ткани сердца. 4. Фаза склероза (развитие рубца на месте патологического процесса).

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клинические проявления Клинические варианты Стадия НК Исход Основные Дополнитель ные КСВ * NYHA ** Острая Кардит Лихорадка Выздоровление 0 0 ревматическая Артрит Артралгии Хроническая I I лихорадка Хорея Абдоминальн ревматическая II A II Кольцевидная ый синдром болезнь сердца: II Б III эритема Серозиты без порока III IV Повторная ревматическая лихорадка Ревматические сердца** узелки порок сердца ****

Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) Большие критерии Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Малые критерии Клинические: артралгия лихорадка Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты : СОЭ С – реактивный белок Инструментальные: удлинение интервала PR на ЭКГ признаки митральной и/или аорталной регургитации при допплер – ЭХОКГ Данные, подтверждающие предшествовавшую А – стрептококковую инфекцию Позитивная А – стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А – стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител – АСЛ – О, анти – ДНК - аза В

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ; Особые случаи: 1) изолированная ( «чистая» )хорея – при исключении других причин ( в т. ч. PANDAS); 2) поздний кардит – растянутое во времени (> 2 мес. ) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин; 3) повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

Клиника ОРЛ у детей характеризуется многообразием клинической симптоматики и вариабельностью течения. Как правило, клинические проявления ОРЛ возникают через 2 -3 недели после перенесенной А-стрептококковой инфекции с появлением лихорадки, выраженных симптомов интоксикации, к которым присоединяются суставной синдром, кардит и/или хорея. При этом достаточно четко отмечается возрастная закономерность течения острой ревматической лихорадки: как правило, ОРЛ встречается у детей школьного возраста, до 3 -х лет дети практически не болеют ревматизмом

Ревматический полиартрит - мигрирующий - преимущественно поражаются крупные, средние суставы (коленный, голеностопный, реже локтевой, плечевой, лучезапястный) - сочетается с кардитом; лишь в 10 -15 % случаях встречается изолированно от кардита - быстрая положительная динамика под влиянием антистрептококковой терапии - реже встречаются атипичные проявления суставного синдрома в виде моноартрита, поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты; в 1015% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности)

Кардит - ведущий синдром ОРЛ, встречается в 90 -95% случаях, определяет тяжесть течения и исход заболевания -жалобами у большинства детей являются - вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность и лишь 4 - 6% детей имеют в дебюте субъективную симптоматику - боли в области сердца, сердцебиения - ранними объективными признаками являются различные нарушения ритма сердца (появление тахикардии, реже брадикардии), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление шумов.

Кардит (продолжение) - основным критерием кардита является вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом - при митральном вальвулите – систолический шум, связанный с I тоном на верхушке сердца, одновременно может выслушиваться мезодиастолический шум здесь же. -при аортальном вальвулите - протодиастолического шума, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед. Особенностью вальвулита при ОРЛ является быстрая положительная динамика под влиянием антиревматической терапии. На фоне лечения происходит нормализация ЧСС, звучности тонов, уменьшение границ сердца, если они были расширены.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама ) - связана с вовлечением полосатого тела, субталамических ядер, мозжечка - встречается в у 12 -17% детей, поражает в основном девочек - начинается постепенно с появления и прогрессирования признаков астено-вегетативного синдрома в виде неустойчивого настроения, плаксивости, повышенной утомляемости; в дальнейшем присоединяются гиперкинезы, нарушение статики и координации движения, выраженная мышечная гипотония, различные психопатологические явления. - объективно: непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, нечеткое выполнение координационных проб, невнятная речь, нарушение почерка, походки.

Кольцевидная эритема - наблюдается у 5 -13% детей в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний разных размеров (от нескольких мм до 5 -10 см), локализующимися, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей, но никогда не располагающимися на лице. Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом и бледнеет при надавливании, не возвышается над кожей, быстро исчезает без остаточных явлений.

Подкожные ревматические узелки -встречаются редко (у 1 -3% детей) - округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области

Лечение ОРЛ Лечение длительное, раннее, комплексное, этапное предусматривающее лечение острого периода в стационаре (I этап), долечивание и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап), и диспансерное наблюдение в поликлинике (III этап).

Лечение ОРЛ (продолжение) Стационарное лечение • Небходимо обязательно создание индивидуального двигательного режима. Первые 2 -3 недели постельный режим + ЛФК лежа • Питание обогощенное белками – 1 г/кг/сут, ограничение поваренной соли, приеме ГК, диуретиков – продукты богатые калием – курага, чернослив, печеный картофель, липотропные продукты- творог, овсянка. • Этиотропная терапия – бензилпенициллин в дозе 50 тыс. МЕ/кг/сут в/м, у подростков в дозе 4 млн. МЕ в сут в течение 10 дней. После 10 дней перевод на бензатин бензилпенициллин (экстенциллин) 1 раз в 3 недели: - при массе < 27 кг – доза 600 тыс. - при массе >27 кг – 1 млн 200 тыс. - подростки и взрослые – 2 млн. 400 тыс.

При хорее : - ГКС нельзя - Нейролептики (аминазин) - Транквилизаторы - Миорелаксанты (галоперидол начиная с 0, 5 мг в день, повышая дозу через каждые 3 дня на 0, 5 мг) - противосудорожный (вальпроат натрия 15 -20 мг/кг/сут.

Санаторный этап: (в течении 1, 5 – 3 месяцев) Главная цель – восстановить функциональные способности сердца -закаливающие процедуры -лечебная гимнастика -санация хронических очагов инфекции -психоэмоциональный покой -бензатин бензилпенициллин (экстенциллин) 1 раз в 3 недели.

Диспансерное наблюдение в поликлинике - лечение всех острых тонзиллитов - бициллинопрофилактика - повышение защитных сил организма (ЛФК, закаливание) - санация хронических очагов инфекции - осмотр педиатра, кардиоревматолога в первый триместр 1 раз в месяц, остальные 9 мес. , 1 раз в 3 месяца; со второго года наблюдения 2 раза в год - стоматолог , ЛОР-врач 2 раза в год - ОАК – 1 раз в 3 месяца (первый год), 2 раза в год (на втором году) - АСЛО, ЭКГ , протеинограмма – 2 раза в год - метаболитная терапия 2 раза в год - ежегодное санаторно-курортное лечение - длительность наблюдения после перенесенной ОРЛ без порока сердца в течении 5 лет; при формировании порока – до передачи во взрослую сеть