Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца Клиника. Возрастные особенности ревматического полиартрита. Поражение сердца, центральной нервной системы, кожи. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз
Это постинфекционное осложнение стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7 -15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Аг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) Острая ревматическая лихорадка
Заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца, сформировавшихся после перенесенной ОРЛ Хроническая ревматическая болезнь сердца
Развивается после перенесенной БГСАинфекции Большую роль играет генетическая предрасположенность В основе патогенеза – феномен молекулярной мимикрии - иммунный ответ на антигены БГСА приводит к синтезу специфических антител, перекрестно реагирующих с антигенами синовиальной мембраны суставов, ЦНС, сарколеммы кардиомиоцитов, клапанов сердца, кожи и некоторых других органов Этиология и патогенез ОРЛ
Лихорадка Поражение кожи(редко): Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, без зуда, не возвышающиеся над поверхностью кожи, бледнеющие при надавливании, не оставляющие после себя следов ü Подкожные ревматические узелки – мелкие округлые плотные безболезненные узелки расположенные чаще по 2 -4 узелка на разгибательных поверхностях суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков или затылочной области ü Клиническая картина ОРЛ
Поражение суставов: ü Мигрирующий симметричный олигоартрит (реже – моноартрит и полиартрит) с поражением преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже плечевых, локтевых, лучезапястных суставов) Клиническая картина ОРЛ
В классической форме чаще наблюдается у детей У пожилых наблюдается атипичное течение – поражаются преимущественно мелкие межфаланговые суставы, чаще развиваются артралгии без признаков воспаления (без артрита) Возрастные особенности ревматического полиартрита
Поражение сердца (кардит): Ø Перикардит Ø Эндокардит Ø Миокардит: очаговый, диффузный Ревмокардит – суммарный диагноз поражения практически всех оболочек сердца, но чаще под ним подразумевается поражение эндокарда и миокарда Клиническая картина ОРЛ
Чаще в дестком возрасте, у взрослых практически не встречается q Признаки сердечной недостаточности: одышка, сердцебиение, отеки, боли в области сердца, перебои в работе сердца q Объективно: тахикардия, увеличение границ сердца (особенно влево), глухость тонов сердца, мягкие систолические шумы (вследствие поражения сосочковых мышц или из-за резкой дилатации полостей сердца с формированием относительной клапанной недостаточности) q Изменения на ЭКГ: снижение вольтажа всех зубцов, изменение желудочковых комплексов, нарушения ритма (экстрасистолия) и проводимости (АВ-блокада) q Диффузный миокардит
Часто локализация в задней стенке левого предсердия или в области задней папиллярной мышцы Клиническая картина сердечной недостаточности стерта – одышка при нагрузках, неприятные ощущения в области сердца Объективно – систолический шум при поражениях папиллярной мышцы (часто единственный симптом) Изменения на ЭКГ: АВ-блокада, низкий и отрицательный зубец Т, уширение или зазубренность зубца Р Очаговый миокардит
ü Систолический шум – митральная регургитация ü Мезодиастолический шум – при остром кардите с митральной регургитацией ü Протодиастолический шум – аортальная регургитация ü Могут формировать пороки сердца, чаще изолированная митральная недостаточность (54%), реже – аортальная недостаточность (27%), митральноаортальный порок (12%) и пролапс МК (69%) Эндокардит (вальвулит)
Встречается редко и обычно является одной из составляющих панкардита Сухой перикардит – постоянные боли в области сердца, шум трения перикарда Экссудативный перикардит – уменьшение или прекращение болей, одышка, усиливающаяся в положении лежа, ослабление или отсутствие верхушечного толчка, глухость тонов сердца, набухание шейных вен, артериальная гипотензия; изменения на ЭКГ: смещение сегмента ST выше изолинии во всех отведениях, двухфазные или отрицательные зубцы Т, снижение вольтажа зубцов во всех отведениях Перикардит
Поражение нервной системы - малая хорея (хорея Сиденгама): ü Гиперкинезы ü Мышечная гипотония вплоть до парезов мышц ü Статокоординационные нарушения ü Сосудистая дистония ü Психоэмоциональные нарушения Клиническая картина ОРЛ
ОАК: ↑ СОЭ Б/х. АК: ↑ СРБ Бактериологическое исследование мазка из зева – БГСА Серологическое исследование - ↑ титра антистрептолизина-О Лабораторная диагностика ОРЛ
ЭКГ –нарушения ритма и проводимости при сопутствующем кардите ЭХО-КГ – диагностика клапанных поражений сердца Инструментальная диагностика ОРЛ
Большие критерии: Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Малые критерии: Клинические: артралгия, лихорадка Лабораторные: ↑ СОЭ, ↑ СРБ Удлинение интервала P-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭХО-КГ Данные подтверждающие предшествовшую БГСА-инфекцию: 1. Положительная БГСА-культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения группового БГСА-АГ 2. Повышенные титры противострептококковых антител 2 больших критерия (или 1 большой и 2 малых критерия) + Предшествующая инфекция БГСА = Высокая вероятность ОРЛ 1. 2. 3. 4. 5. 1. 2. 3. Диагностические критерии ОРЛ Критерии Киселя-Джонса
Заболевание Отличительные особенности Инфекционный эндокардит q. В этиологии преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и Грмикроорганизмы q. Лихорадка не купируется полностью только назначением НПВС q. Характерна прогрессирующая потеря массы тела q. Быстро прогрессируют деструктивные изменения клапанов и СН q. При ЭХО-КГ обнаруживают вегетации на клапанах q. Позитивная гемокультура Неревматический миокардит q. Чаще вирусной этиологии q. Поражение клапанов отсутствует q. Отсутствует артрит Нейроциркуляторная дистония q. Чаще у женщин q. Связь заболевания со стрессом q. Астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания» , «остановки» сердца, «нехватка воздуха» , неудовлетворенность вдохом) q. Несоответствие между обилием жалоб и скудностью объективных признаков патологии q. Отсутствуют клинические признаки вальвулита, мио- и перикардита q. Отсутствуют лабораторные маркеры воспаления Идиопатический пролапс митрального клапана q. Чаще у астеников q. Признаки дисплазии соединительной ткани q. В анамнезе отсутствуют указания на перенесенную ОРЛ Дифференциальный диагноз ОРЛ
Инфекционный эндокардит Неревматические миокардиты Нейроциркуляторная дистония Идиопатический ПМК Кардиомиопатии Миксома сердца Первичный антифосфолипидный синдром Неспецифический аорто-артериит СКВ Дифференциальная диагностика ревматического кардита
Реактивные артриты Ревматоидный артрит Синдром Стилла СКВ Анкилозирующий спондилоартрит Геморрагический васкулит Лайм-боррелиоз Сывороточная болезнь Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита
Госпитализируют всех пациентов Постельный режим на 2 -3 недели Этиотропная (противострептококковая) терапия – бензилпенициллин 1, 5 -4 млн ед/сут в/м, амоксициллин 1, 5 -2 г/сут на 3 приема, макролиды Противовоспалительная терапия: ü НПВС – при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ < 30 мм/ч) – диклофенак 25 -50 мг 3 раза в сутки ü ГКС – при выраженном кардите и/или полисерозите, высокой или умеренной активности (СОЭ ≥ 30 мм/ч) – преднизолон 20 мг/сут до достижения эффекта с последующим постепенным снижением (по 2, 5 мг в 5 -7 дней) до полной отмены Лечение ОРЛ
Терапия застойной сердечной недостаточности ü Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид, индапамид, верошпирон) ü БКК дигидропиридиновые (амлодипин) ü β-адреноблокторы (карведилол, метопролол, бисопролол) ü Аспаркат калия и магния Лечение ОРЛ
Определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень застойной СН) и сроками начала терапии (при поздно начатом лечении вероятность образования порока сердца резко увеличивается) Прогноз
Антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА – инфекций ВДП (тонзиллит и фарингит): Препараты первого ряда – β-лактамные антибиотики (амоксициллин 0, 5 г 3 раза в сутки) Альтернативные препараты при непереносимости βлактамных антибиотиков- макролиды (азитромицин 0, 5 г 1 раз в первые сутки, затем по 0, 25 г в сутки; кларитромицин по 0, 25 г 2 раза в сутки) Препараты резерва при непереносимости β-лактамных антибиотиков и макролидов – линкозамиды (линкомицин по 0, 5 г 3 раза в день, клиндамицин по 0, 15 г 4 раза в день) Курс антибактериальной терапии – 10 дней Первичная профилактика
Пациенты, перенесшие ОРЛ – для предупреждения повторных атак и прогрессирования заболевания – бензатина бензилпенициллин (эстенциллин) 2, 4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 нед Длительность вторичной профилактики: ü Больные, перенесшие ОРЛ без кардита – не менее 5 лет после атаки или до 18 летнего возраста ü Больные с излеченным кардитом без порока сердца – не менее 10 лет после атаки или до 25 -летнего возраста ü Больные со сформированным пороком сердца - пожизненно Вторичная профилактика
ü ü Профилактика инфекционного эндокардита у пациентов с ревматическими пороками сердца При манипуляциях на полости рта, пищевода, дыхательных путях: Стандартная схема: внутрь за 1 ч до процедуры амоксициллин 2 г При невозможности приема внутрь: в/в или в/м за 30 мин до процедуры ампициллин 2 г При аллергии к пенициллину: внутрь за 1 ч до процедуры клиндамицин 600 мг или цефалексин 2 г или кларитромицин 500 мг При аллергии к пенициллину и невозможности приема внутрь: в/в за 30 мин до процедуры клиндамицин 600 мг или в/м или в/в цефазолин 1 г При манипуляциях на ЖК или урогенительном трактах: Стандартная схема: внутрь за 1 ч до процедуры амоксициллин 2 г или в/м или в/в за 30 мин до процедуры ампициллин 2 г При аллергии к пенициллину: ванкомицин 1 г в/в капельно в течение 1 -2 ч, введение закончить за 30 мин до процедуры Вторичная профилактика
Скачать презентацию Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца Клиника
ОРЛ и ревматическая болезнь сердца.pptx