Острая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность Нефритический сидром

Острая почечная недостаточность. Хроническая почечная недостаточность. Нефритический сидром. Нефротический синдром. Первичные гломерулопатия.

Физиология регуляции осмоза • Закон Вант Гоффа π= n CRT • п- осмотическое давление • n –константа диссоциации молекул растворенных веществ • С-концентрация растворенного вещества • R- газовая постоянная • Т- температура

Концентрация растворенных веществ в сыворотке крови

Роль почки в регуляции водного обмена Х- вещество фильтруемое в почке • Пх (концетрация х в плазме) = Мх (концетрация х в моче). V (скорость выделения мочи млмин) • Сх- Клиренс (скорость выведения) • Пх. Сх = Мх. V

Факторы влияющие на секрецию АДГ

Роль почки в регуляции водного обмена

Острая почечная недостаточность (ОПН) • Определение • Острая почечная недостаточность – быстрое (дни) и глубокое угнетение функции почек • Подострая почечная недостаточность – быстро прогрессирующая (недели) недостаточность почек • Принципы диагноза • Серийный контроль за уровнем сывороточного креатинина и объемом мочеиспускания

Острая почечная недостаточность (ОПН) (2) n Клиника Олигурия (NB! У 25% больных с ОПН объемом мочи остается >400 млдень) • Периферические отеки (лицо, ноги, поясница) • Плевральный выпот • Перикардит • Ацидотическое дыхание Чейн – Стокса • Угнетенный уровень сознания •

Основные причины ОПН Преренальная ОПН - Гиповолемия Низкий сердечный выброс - Сепсис - - Травма Ренальная ОПН Постренальная ОПН - Рабдомиолиз - Обструктивная (миоглобин) уропатия - Гемолиз (гемоглобин) - Лекарства или нефротоксины - Гломерулонефрит - Интерстициальный нефрит - Системные заболевания - Злокачественная гипертензия - Окклюзия почечных артерий

Преренальная ОПН

Характеристика патогенетических вариантов ОПН • Преренальная ОПН • NB! Сохраняется концентрационная способность почек - Осмоляльность мочиосмоляльность плазмы> 1, 7 • NB! Сохраняется функция ретенции мочевого натрия - Концентрация Na мочи >20 ммольл • Профилактика и лечение - Коррекция гиповолемии - Восстановление сократительной функции сердца • Ренальная ОПН 1. Потенциально обратимая: морфологическая основа – острый тубулярный некроз • Нефротоксины - Миоглобинурия - Гемоглобинурия - Аминогликозиды

Характеристика патогенетических вариантов ОПН (2) - Органические растворители - Контрастные вещества • Ишемия - Гиповолемия - Сердечная недостаточность • Септицемия • Осложненное течение после хирургических и гинекологических операций NB! – Диуретическая фаза начинается спонтанно на второй или третьей недели от начала ОПН - Происходит восстановление функции и структуры почек 2. Потенциально необратимая: морфологическая основа – гломерулнефрит NB! Быстрое проведение биопсии почек

Характеристика патогенетических вариантов ОПН (3) - Постренальная ОПН - NB! Ликвидация обструкции NB! Во всех случаях ОПН необходимо исключить предсуществующую ХПН, поскольку ХПН может проявить себя острой манифестацией

Фазы развития ОПН

Дифференциальная диагностика вариантов ОПН

Принципы лечения ОПН n n Диета Контроль объема вводимой жидкости Диализ для коррекции и предупреждения гиперкалиемии, перегрузки жидкостью, ацидоза и неконтролируемой уремии Иммуносупрессивная терапия при морфологически доказанных поражениях почек Гломерулонефрит Интерстициальный нефрит Васкулит Системные заболевания соединительной ткани

Хроническая почечная недостаточность n n Определение: ХПН – прогрессирующее снижение функции почек на протяжении по меньшей мере 3 месяца Потеря функционирующих нефронов Экспоненциальный рост сывороточного креатинина по мере приближения конечной стадии ХПН n Синдром прогрессирующей уремии Анемия Зуд Остеодистрофия Тошнота и рвота Метаболический ацидоз Перикардит Перегрузка жидкость

Признаки почечного заболевания, протекавшего латентно n n n Анемия Гиперпаратиреоз Рентгенологически подтвержденное двухстороннее сморщивание почек

Основные причины ХПН n n n n Гломерулонефрит 25% Сахарный диабет 25% Гипертензия 10% Пиелонефрит или рефлюксная нефропатия 10% Поликистозня болезнь почек 10% Идиопатическая ХПН 12% Интерстициальный нефрит 5% Обструкция мочевыводящих путей 3%

Факторы, утяжеляющие течение ХПН n n n Инфекции мочевыводящих путей Сердечная недостаточность Острая потеря жидкости при диарее и рвоте Гиперкальциемия Обструкция мочевыводящих путей Лекарства

Ведение больных ХПН n n n Лечение обратимых факторов Обструкция мочевыводящих путей Инфекция мочевыводящих путей Гипертензия Дегидратация Ограничение в рационе белка и калия Поддержание баланса жидкости и натрия Лечение гиперпартиреоидизма Фосфатсвязывающие агенты Активные метаболиты витамина D Лечение анемии Человеческий рекмбинантный эритропоэтин

Почечная заместительная терапия n Показания к заместительной терапии Снижение почечной функции до 5% от нормы для n соответствующего возраста Клиренс креатинина < 5 -10 мл/мин Потребность в пересадке почки: 70 -80/миллион населения 1. Гемодиализ Артериовенозная фистула 12 часов диализа в неделю в три лечебных периода Ограничение в рационе и приеме жидкости

Почечная заместительная терапия (2) 2. Длительный амбулаторный перитонеальный диализ Обмен 2 л диализной жидкости 4 раза в день через постоянно установленный в брюшной полости катетер Пациенты сохраняют работоспособность Нет необходимости в диетических ограничениях и питьевом режиме 3. Трансплантация почек Почка имплантируется экстраперитонеально в правую или левую подвздошную ямку почечная артерия анастомозирует с правой или левой подвздошной артерией Большие ограничения с донорскими почками

Острый нефритический синдром (острый нефрит) Определение: Заболевание с внезапным появлением гематурии и протеинурии, сопровождающееся задержкой натрия и воды Клиника: - Периорбитальный отек - Отеки на лодыжках - Моча цвета мясных помоев (коричневая, кока-кола) - Гипертензия - Уменьшение объема мочи

Острый нефритический синдром (острый нефрит) Причины острого нефрита: Инфекции Постстрептококковый гломерулонефрит Инфекционный эндокардит Шунтовой нефрит Системные заболевания СКВ Болезнь Шенлейн – Геноха Васкулит Синдром Гудпасчера Первичный гломерулонефрит Мезангиокапиллярный гломерулонефрит Ig А нефропатия Нефрит с полулуниями

Нефротический синдром Определение: Патогенез: Нефротический синдром характеризуется тяжелой протеинурией, гипоальбуминурией и отеком 1). Длительная протеинурия Гипоальбуминемия Снижение онкотического давления плазмы Гиповолемия Задержка натрия и воды почками вследствие активации ренин-ангиотензин-альдостероновой оси Накопление жидкости в экстраренальном пространстве

Нефротический синдром (2) 2). Гиперхолестеринемия (повышенный синтез печенью холестерина и альбумина) Ранее развитие arcus cornealis Системный атеросклероз сосудов 3). Осложнения нефротического синдрома: Бактериальные инфекции -Целлюлит -Перитонит Тромбоз артериальных сосудов Тромбоэмболия легочной артерии

Основные причины нефротического синдрома Гломерулонефрит: - Гломерулонефрит с минимальными изменениями - Фокальный и сегментарный гломерулонефрит - Мембранозный гломерулонефрит - Мезангиокапиллярный гломерулонефрит - Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит Сахарный диабет Амилоидоз Системные заболевания (СКВ) Лекарства: золото; D-пеницилламин; героин; каптоприл Злокачественные опухоли Инфекции Наследственно – семейные заболевания

Ведение больных нефротическим синдромом n Ограничение потребления жидкости и натрия n Высокое содержание белков в рационе n Диуретики n Инфузии альбумина n Кортикостероиды - гломерулонефрит с минимальными изменениями

Асимптоматическая протеинурия n Проявления: - персистирующая асимптоматическая протеинурия или - персистирующая асимптоматическая микроскопическая гематурия или - Сочетание протеинурии и микроскопической гематурии n n Гипертензия в сочетании с протеинурией и/или микрогематурией обоснованное предположение наличия почечного заболевания Необходимо исключить курабельные формы прогрессирующих заболеваний почек

Гломерулярные болезни n n Клинические синдромы - асимптоматическая протеинурия - гематурия - острый нефрит - нефротический синдром - быстро или медленно прогрессирующая почечная недостаточность Наличие определенной корреляции между гистологическими изменениями в клубочках и особенностями клинической картины Первичные гломерулярные болезни: этиология точно неизвестна Вторичные гломерулопатии: - Сахарный диабет - Амилоидоз - Системная красная волчанка - Васкулит - Ревматоидный артрит - Злокачественные опухоли - Анкилозирующий спондилит - Множественная миелома

Гистологическая терминология гломерулонефритов Диффузный В процесс униформно вовлечены все гломерулы Фокальный В процесс вовлечена часть гломерул Сегментарный В процесс вовлечена только часть гломерулярных сегментов С полулуниями По меньшей мере 70% гломерулярных сегментов сжата полулуниями (пролифераты макрофагов и эпителиальных клеток капсулы Боумена) NB! Световая микроскопия позволяет оценить вовлеченность интерстиция, тубул и кровяных сосудов

Мембранозный гломерулонефрит Клиника Наиболее частая причина НС у взрослых Редкая причина НС у детей Гистология Диффузное униформное утолщение гломерулярной капиллярной стенки во всех гломерулах (световая микроскопия) Субэпителиальные электронно-плотные депозиты в значительно утолщенной базальной мембране (электронная микроскопия) Диффузное гранулярное свечение Ig. G в петлях капилляров клубочков (иммунофлюоресцентная микроскопия)

Мембранозный гломерулонефрит Этиология Первичный идиопатический гломерулонефрит ( 90%) Вторичный гломерулонефрит ( 10%): Инфекции: сифилис; вирус гепатита В Злокачественные опухоли СКВ Лекарственная терапия (золото, Dпеницилламин, каптоприл) Ведение больных Исход вторичных форм зависит от причины Естественное течение первичного идиопатического гломерулонефрита: У 20% - спонтанная ремиссия У 30% - развитие финальной стадии ХПН через 10 лет

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит Клиника Первичное обращение к врачу: Острый нефритический синдром – 20% Протеинурия – 80% Гипертензия – 50% Почечная недостаточность – 50% Гематурия – 30% Распространенност Превалируют женщины ь Чаще дети школьного возраста и молодые взрослые Частота снижается в экономически развитых странах Иммунологические исследования Сывороточный СЗ Периодически низкий при типе 1 Постоянно низкий при типе 2

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит Гистология Прогноз Общая для обоих типов: Пролиферация мезангиальных клеток Утолщение гломерулярной капиллярной стенки (световая микроскопия) Тип 1 (субэндотелиальный): Появление (интерпозиция) мезангиального матрикса между эндотелиальными клетками и гломерулярной базальной мембраной Субэндотелиальные депозиты (электронная микроскопия) Гранулярные депозиты Ig. G и С 3 в гломерулярной капиллярной стенке (иммунофлюоресцентная микроскопия) Тип 2 (плотных депозитов): Линейные плотные внутримембранные депозиты (электронная микроскопия) Депозиты (свечение) С 3 (иммунофлюоресцентная микроскопия) 50% больных: финальная стадия ХПН через 10 лет Трансплантация почки при типе 2 может приводить к

Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит Клиника Эпидемиология Иммунологические исследования Наиболее частый дебют: рецидивирующая макрогематурия через 2 -3 дня после инфекции верхних дыхательных путей Другие варианты дебюта: Микрогематурия Асимптоматическая протеинурия Микрогематурия + протеинурия Редко: при первом обращении к врачу – почечная недостаточность Чаще болеют молодые мужчины Идиопатическая форма: аутоантитела и комплемент в пределах нормы СКВ: антиядерные антитела; анти. ДНК-антитела, С 3 Болезнь Шенлейн-Геноха: Ig A

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (2) Гистология Прогноз Световая микроскопия: Увеличение числа мезангиальных клеток Увеличение объема мезангиального матрикса Электронная микроскопия: Электронно-плотные депозиты в мезангии Иммунофлюоресцентная микроскопия: Мезангиальные депозиты Ig. A (Ig. A – нефропатия = болезнь Бергера) Реже: мезангиальные депозиты Ig. G или Ig. М Благоприятный: лишь у 5 -10% больных с Ig – нефропатией через 10 лет выявляется финальная стадия ХПН Прогноз хуже у лиц с гипертензией или нефротическим синдромом в дебюте

Ig – нефропатия и болезнь Шенлейн-Геноха Электронномикроскопические и иммунофлюоресцентные признаки Ig-нефропатии не отличаются от таковых при нефрите Шенлейн-Геноха При световой микроскопии при нефрите Шенлейн. Геноха часто выявляют гломерулы, содержащие полулуния Клиника болезни Шенлейн-Геноха: Пурпура Абдоминальная боль Артропатия Нефрит Чаще болеют дети и молодые мужчины Нередко предшествует стрептококковая

Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит (постстрептококковый гломерулонефрит) Клиника Острый нефрит (наиболее частый дебют) В ряде случаев за 10 -14 дней до ренального дебюта – инфекция –нефритогенная группа А стрептококковой инфекции глотки или кожи Наиболее часто: идиопатический вариант Гистология Световая мсикроскопия: Повышенная клеточность клубочка, обусловленная пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток + инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами Электронная микроскопия в острой стадии: Большие субэпителиальные электронно-плотные депозиты Иммунофлюоресцентная микроскопия: Гранулярные свечения Ig. А и С 3 в гломерулах Ведение больных Прогноз постстрептококковых нефритов хороший Пенициллин первые 7 дней Типично полное выздоровление Менее 5% больных переходят через 10 лет в финальную стадию ХПН Прогноз идиопатического варианта хороший при ранней