Острая алкогольная энцефалопатия Гайе Вернике Томинина Е

Острая алкогольная энцефалопатия Гайе – Вернике Томинина Е. В.

Алкогольные энцефалопатии характеризуются сочетанием психических расстройств с системными соматическими и неврологическими нарушениями

Алкогольные энцефалопатии 1. Острые (энцефалопатия Гайе. Вернике) 2. Хронические (Корсаковский синдром, алкогольный псевдопаралич и др. )

Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике (острый геморрагический полиоэнцефалит) – поражение головного мозга в результате дефицита тиамина (описано Gayet 1875 г, Wernieke 1881 г)

Патогенез В 1 – гиповитаминоз (В 1 выполняет роль коэнзима ферментов) нарушение углеводного обмена, синтеза аминокислот в головном мозге снижение энергетических ресурсов головного мозга нейротоксическое действие. n В 6, РР – гиповитаминоз увеличение проницаемости капилляров отёк, набухание головного мозга. n

Главные факторы патогенеза Алиментарный дефицит тиамина и других витаминов, а также электролитов и белков ( «алиментарный фактор» ) n Снижение содержания ГАМК в ткани мозга n ( «ГАМКергический фактор» ) n Экситотоксические эффекты глутамата ( «глутаматергический фактор» ) n

Метаболическая роль тиамина (витамина В 1)

Патологическая анатомия - - - Поражение промежуточного мозга, ствола мозга, верхней части червя мозжечка; Точечные кровоизлияния участков мозга вокруг III, IV желудочков, сильвиева водопровода; Атрофия сосцевидных тел; Демиелинизация, гибель части нейронов.

Острая алкогольная энцефалопатия Гайе – Вернике • относится к критическим состояниям; • смертность достигает 10 – 25 % (даже при своевременно начатой терапии); • риск летального исхода более высок в молодом возрасте; • чаще на фоне употребления суррогатов алкоголя; • в 50 % случаев – в анамнезе алкогольные психозы; • выход в психоорганический синдром.

Варианты дебюта острой алкогольной энцефалопатии Гайе - Вернике 1. Дебютирует психическими расстройствами (нарушение сна, зрительные и слуховые обманы восприятия). 2. Дебютирует судорожным синдромом (в дальнейшем – клиника алкогольного психоза). 3. Дебютирует соматическими расстройствами (клиника панкреатита, пищевой токсикоинфекции, гепатохолецистита). 4. Дебютирует как острое инфекционное заболевание (начинается как ОРЗ, подозрение на менингит).

Острая алкогольная энцефалопатия Гайе – Вернике Совокупность • психических нарушений; • неврологических нарушений; • соматических нарушений.

Психические нарушения - - Редко картина классического делирия; Малая выраженность иллюзорных и галлюцинаторных расстройств; Психомоторное возбуждение ограничено пределами постели (аментивноподобное); статичность и однообразие зрительных образов; аффективные нарушения монотонны и определяются тревогой.

Неврологические нарушения 1. Атаксия, которая может ещё проявляться на этапе продромальных явлений, а по мере развития болезни она может достичь арефлексии; 2. Офтальмологические нарушения, которые являются ранними и постоянными симптомами от крупноразмашистого горизонтального нистагма до наружной офтальмоплегии, когда нарушаются все моторные функции глаза; 3. Имеют место насильственные сокращения в оральной мускулатуре (подергивание языка, губ и мышц лица);

Неврологические нарушения 4. Выраженные рефлексы орального автоматизма и хватательные рефлексы; 5. Снижение болевой и температурной чувствительности; 6. Костно-сухожильные (коленно – локтевые) рефлексы повышены; 7. Снижение ахилловых и брюшных рефлексов; 8. Мышцы конечностей гипотрофичны, со снижением мышечной силы; 9. Ригидность мышц затылка.

Соматические нарушения 1. Субфебрилитет (повышение температуры до 40 -41 градуса - прогностический неблагоприятный признак; 2. Истощенный вид больных, желтушность склер, мраморность кожи, акроцианоз; 3. Типичны нарушения сердечного ритма в форме тахикардии, на ЭКГ удлинение QT, з. Т сглажен; 4. Имеется тенденция к гипотонии с частыми коллаптоидными состояниями;

Соматические нарушения 5. Кожа сухая, склонность к образованию пролежней; 6. Дыхание учащено до 30 -35 и более в 1 минуту; неглубокое, как следствие грубого нарушения иммунологических механизмов почти неизбежно возникает пневмония; 7. Язык сухой, живот вздут, печень увеличена, перистальтика кишечника ослаблена, жидкий стул.

Дополнительные методы исследования - - ЦВД, как правило, ниже нуля; В ОАК: увеличение лейкоцитов, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ, снижение лимфоцитов, эритроцитов В ОАМ: олигурия, увеличение удельного веса, появление белка, форменных элементов крови, гиалиновых цилиндров;

Дополнительные методы исследования - - Снижение общего белка крови (особенно альбуминов); Повышение остаточного азота, мочевины крови, билирубина, снижение уровня холестерина; Период гиперкоагуляции через 1 -2 дня сменяется гипокоагуляцией; СПП: повышение давления (200 -400 мм вод. ст. ), повышенное содержание белка при нормальном цитозе.

Варианты течения острой алкогольной энцефалопатии 1. ОАЭ Г-В с присоединением дыхательной недостаточности. В клинической картине – присоединение пневмонии. 10 % случаев – летальный исход, из них в половине – пневмония – непосредственная причина смерти.

Варианты течения острой алкогольной энцефалопатии 2. ОАЭ Г-В, протекающая на фоне печёночной недостаточности. В случае летальных исходов на вскрытии – цирроз. Усиление печёночной недостаточности ведёт к углублению метаболической гипоксии и, следовательно, к нарастанию отека и набухания ГМ.

Варианты течения острой алкогольной энцефалопатии 3. ОАЭ Г-В, протекающая с угнетением сознания. Отмечается нарастание оглушения, вплоть до развития сопора, комы. Выделение различных вариантов является попыткой патогенетического подхода к причинам усугубления состояния и проводимой терапии.

Отличия от тяжёлого алкогольного делирия - - Более выражены системные нарушения в соматической и неврологической сфере; Дольше остаются сниженными показатели общего белка крови и его фракций, что указывает на наличие более выраженных нарушений белковообразовательной функции печени. Чаще выход в психоорганический синдром с интеллектуально-мнестическими расстройствами

Лечение острой алкогольной энцефалопатии Гайе. Вернике.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. n n Массивная инфузионная терапия в объеме 4050 мл/кг под контролем центрального венозного давления, электролитного баланса, КЩС крови, сахара крови и диуреза. Форсированный диурез. Доза фуросемида по диурезу, обычно не менее 40 -60 мг в сутки. При явлениях отека головного мозганарушения сознания, узкие зрачки, ригидность мышц затылка – маннитол 400 -800 мл в сутки под контролем электролитов крови. Глюкозу не назначать ! до стабилизации состояния.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. Оксигенотерапия при Sa O 2 < 94%.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. n Приподнятый на 30 градусов головной конец кровати для профилактики и вспомогательного лечения отека головного мозга.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. n Тиамин вводится в суточной дозе до 1000 мг( 20 мл 5% раствора) в первые сутки внутривенно капельно на физ. растворе и струйно. При стабилизации состояния доза уменьшается до среднетерапевтической- 2 мл. 5% раствора 1 -2 раза в сутки в/м.

n Лечение острой алкогольной энцефалопатии. Одновременно с введением тиамина назначаются растворы пиридоксина гидрохлорида 5% 5 -10 мл в/в- струйно, в/в капельно; никотиновой кислоты 0, 1% до 10 мл в/в; аскорбиновой кислоты 5% 5 -10 мл в/м, в/в капельно. Парентерально витамины назначаются в первые несколько суток отмены алкоголя, обычно в составе инфузионной терапии, затем продолжается пероральный прием поливитаминных препаратов - аэровит, компливит, глутамевит, центрум по 1 драже в сутки, курсом две-три недели;

n n n Лечение острой алкогольной энцефалопатии. Специфическая терапия. Метадоксил 600 -900 мг в сутки, внутривенно капельно, в течение трех дней. Плазмаферез. Проводится один раз в сутки, в течение двух-трех дней. Объем удаляемой плазмы- 10 -15% объема циркулирующей плазмы (ОЦП) Глюкокортикоидные гормоны с целью мембраностабилизации в первые 3 суток при отсутствии противопоказаний и питания больного – дексаметазон 4 -8 мг 3 -4 раза вв в сутки.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. n n Для нормализации перфузии головного мозга используются следующие группы препаратов: Антиагреганты – пентоксифиллин в дозе 100200 -300 мг на физ. растворе вв медленно. Дезагреганты – реополиглюкин – 400 мл вв в сутки(мнения в литературе противоречивы, в КОНД используем) Гепарин по 5000 МЕ вв 3 раза в сутки (под контролем АЧТВ ) либо нефракционированные гепарины – клексан, фраксипарин 0, 3 - 0, 6 2 раза в сутки.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. n n Купирование психомоторного возбуждения(в ряде случаев довольно положительный прогностический признак) – транквилизаторы(сибазон, седуксен, реланиум, релиум- 0, 5% -2 -4 мл вв, осторожно у возрастных больных), фенобарбитал 100 -200 мг per os осторожно у пожилых. При выраженном возбуждении Na тиопентал 200 -300 мг вв струйно, до 1000 мг капельная инфузия под постоянным контролем адекватности дыхания и АД. Na оксибутират в зависимости от ситуации струйно вв или капельно в дозе до 6 -8 грамм в сутки ( оба препарата обладают выраженным антигипоксическим действием) Нейролептики ПРОТИВОПОКАЗАНЫ !

n n Лечение острой алкогольной энцефалопатии. Ноотропы после стабилизации состояния и при отсутствии моторного возбуждения и судорожной готовности –пикамилон, пирацетам. Антигипоксанты – актовегин до 500 -1000 мг в сутки. Антиоксиданты – цитофлавин, мексидол, милдранат, аскорбиновая кислота. Профилактика воспалительных осложнений – антибиотики - цефалоспорины 3 поколения – цефтриаксон, цефосин, клафоран и т. д.

Лечение острой алкогольной энцефалопатии. n n Адекватное питание больных - 3500 ккал в сутки, при нарушении глотания - питание через назогастральный зонд. Своевременное опорожнение кишечника не реже 1 раза в 2 суток.