ОСОБЛИВОСТІ СИСТЕМИ КРОВІ У ДІТЕЙ РІЗНИХ ВІКОВИХ ГРУП

ОСОБЛИВОСТІ СИСТЕМИ КРОВІ У ДІТЕЙ РІЗНИХ ВІКОВИХ ГРУП. КЛІНІКО-ГЕМАТОЛОГІЧНА СЕМІОТИКА ОСНОВНИХ СИНДРОМІВ ТА ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ КРОВІ У ДІТЕЙ Лекція для студентів 3 курсу медичного факультету Лектор: доц. ЗЮЗІНА. Л. С.

ЕМБРІОГЕНЕЗ Два етапи становлення кровотворення: 1. Екстраембріональний (3 -12 -й тижні гестації у жовтковому мішку); 2. Ембріонально-фетальний (з 5 тиж до народження) - Печінка - центральний орган гемопоезу з 5 по 16 -й тиж, лімфопоез в селезінці починається з 15 тижнів (гепато-лієнальна стадія) З 8 по 14 тиж паралельно виявляються вогнища гемопоезу за грудиною, в ділянці тимусу та ін. Гемопоез в кістках хребта - з 13 -14 -го тижня; З 15 -16 -го тижня кістковий мозок стає центральним органом гемопоезу (медулярна стадія).

Становлення кровотворення

ГЕМАТОЛОГІЧНІ ПОКАЗНИКИ червоної крові НОВОНАРОДЖЕНИХ в першу добу l В 1 -у добу життя у новонародженого відмічається високий рівень гемоглобіну: 180 – 240 г/л (120 – 140 у дорослих). Підвищення: гематокриту 56 -57% проти 40 – 45% у дорослих; еритроцитів 5, 4 – 7, 3 х1012 ; лейкоцитів 18 -20 х109 (4 -10 х109 у дорослих); ретикулоцитів 22 -42 ‰ (6 -8 ‰ у дорослих).

ГЕМАТОЛОГІЧНІ ПОКАЗНИКИ червоної крові НОВОНАРОДЖЕНИХ на першому тижні l Протягом 1 -го тижня збільшується об’єм крові, швидко знижується рівень гемоглобіну; l Паралельно знижується число еритроцитів і рівень гематокриту; l Знижується кількість ретикулоцитів до 5 -7 -го дня життя до 0, 5 -1, 5‰; l При народженні фетальний гемоглобін Нb. F становить біля 70%, у недоношених до 90%; l До 4 -го міс фетальний гемоглобін становить не більше 10%, до 3 -го року життя приблизно 2%; l Тривалість життя еритроцитів у новонароджених коротка (приблизно 12 днів, в 1 рік – 120 днів, як у дорослих);

Для періоду новонародженості характерна різноманітність форм еритроцитів; l Макроцитоз; l Анізоцитоз (різні розміри еритроцитів); l Пойкілоцитоз (різна форма еритроцитів); l Поліхроматофілія (різне забарвлення); l Ретикулоцитоз (наявність молодих l ядровмісних форм l еритроцитів).

ПЕРІОД НОВОНАРОДЖЕНОСТІ (продовження) l Число лейкоцитів коливається, переважають с/я нейтрофіли, l велика кількість п/я, зустрічаються метамієлоцити; l В перші дні життя можуть зустрічатися промієлоцити і мієлобласти; l Лімфоцити більш великого розміру; l На 5 -6 -й день життя відбувається перший лімфоцитарно-нейтрофільний перехрест; l Кількість тромбоцитів поступово збільшується до 4 міс

Neutrophil (40 -70%) Eosinophil (2 -4%) Basophil (<1%)

Схема кровотворення

Перший і другий перехрест нейтрофілів і лімфоцитів

Нормальний гемостаз залежить від: lстану кровоносних судин (судинна ланка), lкількості та функціональної активності тромбоцитів (тромбоцитарна ланка), lплазмових факторів згортання крові з І по ХІІ (плазмова ланка),

Первинний гемостаз [Monroe D. M. , et al. , 2006]

Вторинний гемостаз

Особливості системи згортання крові у новонароджених дітей l Судинна ланка гемостазу (цілісність судинної стінки) на час народження дитини морфологічно зріла, але відмічається підвищена ламкість і проникність капілярів. l Плазмова ланка: відмічається низька активність вітамін-К-залежних факторів. l Функциональна активність тромбоцитів знижена.

СЕМІОТИКА ЗМІН ЧЕРВОНОЇ КРОВІ Анемія: зниження вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові, часто при одночасному зниженні кількості еритроцитів. l Нормохромна анемія (кольоровий показник наближається до 1) – рівномірне зниження числа еритроцитів і рівня гемоглобіну; бувають після гострої крововтрати або при гемолітичних кризах; l Гіпохромна анемія (КП нижче 0, 85) – переважно залізодефіцитні анемії; l Гіперхромна анемія (КП більше 1) – при дефіциті вітаміну В 12, фолієвої кислоти; при глистній інвазії, апластичних анеміях, гемобластозах.

l Еритроцитоз (збільшення числа еритроцитів в периферичній крові): - при усіх видах гіпоксії: - при вроджених вадах; - при зневодненні. Справжня поліцитемія (еритремія) пов’язана із пухлинною проліферацією еритроїдного ростка кісткового мозку. l Незрілі клітини червоного ряду: - фізіологічні в ранній період новонародженості; - показник посиленої роботи кісткового мозку під впливом яких-небудь патологічних подразників

l Ретикулоцитоз: збільшення числа юних еритроцитів із суправітальною зернистістю l Поліхроматофілія: здатність еритроцитів забарвлюватись декількома барвами l Анізоцитоз: наявність еритроцитів нерівномірної величини. Ретикулоцитоз, поліхроматофілія та анізоцитоз - вказують на посилену регенерацію кісткового мозку; - у новонароджених зустрічаються як фізіологічне явище.

l Базофільна зернистість еритроциту: ознака патологічної регенерації (при вродженому сифілісі, малярії, при свинцевому та ртутному отруєнні) l Наявність пойкілоцитів (еритроцитів неправильної форми), мікроцитів при зниженій кількості ретикулоцитів є ознакою зниженої регенерації червоних кров’яних тілець l ЗМІНИ ШОЕ: найчастіше свідчить про активний процес – запальний або імунний

ЗМІНИ БІЛОЇ КРОВІ ЛЕЙКОЦИТАРНА ФОРМУЛА – співвідношення між окремими формами лейкоцитів, виражене у % у відношенні до усіх лейкоцитів. Лейкоцитоз і лейкопенія можливі як супутні реакції при різних захворюваннях і фізіологічних станах організму l Нейтрофільний лейкоцитоз: - при гнійно-запальних процесах - високий при лейкемоїдних реакціх, лейкозах

l Лейкопенія спостерігається при: - вірусних інфекціях (кір, краснуха, вірусний гепатит, черевний тиф та ін), гіперспленізмі; - зниження числа гранулоцитів може бути викликане радіацією, рентгенівським опроміненням, деякими лікарськими речовинами (сульфаніламіди, амідопірин), особливо при індивідуальній до них чутливості; - Агранулоцитоз – різке зниження гранулоцитів до повного зникнення - Панмієлофтиз - виснаження кісткового мозку

l Еозинофілія (більше 4%) спостерігається: - при гельмінтозах; - при бронхіальній астмі - сироватковій хворобі, алергічних станах l Еозинопенія: - при гострих інфекційних захворюваннях (кір, сепсис, черевний тиф) - має несприятливе прогностичне значення l Моноцитоз характерний для вірусних захворювань, інфекційного мононуклеозу l Моноцитопенія: при тяжких септичних та інфекційних захворюваннях, лейкозах

l Лімфоцитоз характерний для: - лімфатико-гіпопластичного і ексудативного діатезів - кору, кашлюка, епідемічного паротиту - лімфобластного лейкозу Може спостерігатися: - при туберкульозній інтоксикації, - при аденовірусній інфекції, - після перенесеного ГРВІ l Лімфопенія відмічається: - на початку лихоманкових інфекційних захворювань - при лімфогранулематозі - при лімфосаркоматозі

ЗМІНИ СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ l Гіпокоагуляція (схильність до кровоточивості): - при зниженні кількості тромбоцитів - при порушенні функції тромбоцитів - при дефіциті факторів системи згортання крові l Гіперкоагуляція – схильність до тромбоутворення – відмічається при: - зниженні фізіологічних антикоагулянтів (антитромбіну ІІІ, протеїнів С і S, плазміногену), особливо у дітей раннього віку

l Тромбоцитоз спостерігається: - при поліцитемії - після спленектомії - можливий при пневмонії, ревматизмі l Тромбоцитопенія характерна для: - тромбоцитопенічної пурпури - лейкозів - апластичної анемії

КЛІНІКО-ГЕМАТОЛОГІЧНА СЕМІОТИКА ОСНОВНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ КРОВІ У ДІТЕЙ

Характерні скарги l l l l До найбільш характерних скарг відносяться: - кровотечі; - крововиливи; - збільшення лімфатичних вузлів; - блідість шкіри і слизових оболонок; - оссалгія — біль в кістках. Скарги загального характеру: - гіпертермія; - головний біль, запаморочення; - втомлюваність, слабкість; - порушення пам’яті; - поганий апетит; - задишка під час фізичного навантаження.

Анамнез захворювання l Збираючи анамнез захворювання, необходідно: l - точно встановити перший день появи ознак, l умови їх виникнення, особливо кровотеч і крововиливів (самовільно, під впливом значного або поверхневого пошкодження, удару, перегріву, фізичного навантаження); l - розпитати динаміку патологічних симптомів (коли з’явилися свіжі елементи, одночасно або почергово); l - дізнатися проведену терапію, уточнити дозу і тривалість прийому медикаментозних препаратів, їх ефективність; l - познайомитися з результатами можливого лабораторного і інших методів обстеження.

Зовнішній огляд l Під час зовнішнього огляду дитини оцінюються наступні ознаки: Положення хворого. l Кровотечі — їх локалізація, інтенсивність, тривалість; l Колір шкіри: бледа, іктерична, ціаноз, наявність висипки. l Висипка може бути у вигляді l петехій — незначні, крапкові крововиливи розміром приблизно 1 -2 мм; l • у вигляді пурпури — розміром 2 -5 мм, зазвичай округлої форми; l • у вигляді екхімозів (синяки) - крововиливи розміром більше 5 мм, неправильної форми

l Може бути висипка у вигляді папули — це незначне утворення підняте над рівнем шкіри з чіткими контурами; l Енантема — загальна назва висипок на слизових оболонках; l Геморагії = крововиливи (англ. haemorrhage), які виникають на будь-якій поверхні шкіри і видимих слизових оболонках; l Гематома — пухлиноподібне накопичення крові, яка вилилась в підшкірну клітковину, м’язову тканину, в забрюшинному просторі та інших ділянках; l Гемартрози — це крововиливи або гематома в суглобах;

l Збільшення розмірів живота може бути ознакою збільшення печінки і селезінки; l Набряки (англ. edema). l Лімфатичні вузли розташовуються по ходу лімфатичних судин і разом з ними складають лімфатичну систему. Всі лімфатичні вузли організму ділятся на 2 группи: l периферичні (париєтальні) — розташовані подшкірно на різних ділянках тіла; l вісцеральні – розташовані біля внутрішніх органів.

Групи периферичних лімфатичних вузлів l потилочні; l - задньо- і передньошийні (відповідно позаду та попереду m. sterno-cleido-mastoideus); l - привушні; l - підщелепні; l - надключичні, підключичні; l - пахвинні; l - торакальні; l - ліктьові; l - пахові, підколінні.

Критерії оцінка лімфатичних вузлів l Показники в нормі: l Пальпуються тільки в підщелепних і пахових областях. l Розміри не більше 0, 5 см. l Кількість не більше 3 -4 в одній ділянці. l Рухливість при пальпації: рухливі. l Спаяність вузлів між собою (утворення конгломератів): не спаяні. l Еластичні, безболісні. l Температура шкіри в місці пальпації вузлів нормальна. l Зовнішній вигляд шкіри в місці пальпації вузлів не змінений.

При захворюваннях крові l лімфатичні вузли можуть пальпуватися в шийній, потиличній, локтьовій і інш. областях; l стають болісними, щільними; l їх кількість може бути збільшена до 10 -15 і більше, l вузлы можуть бути спаяними, візуально може визначатися випинання шкіри і т. д. (лімфаденіт, лімфогрануломатоз, лімфосаркома та інш. )

Лімфогрануломатоз

Синдром анемії l Анемія - це зниження кількості гемоглобіну (менше 110 г/л) або числа еритроцитів (менше 4 х1012/л) l В залежності від ступеня зниження гемоглобіну розрізняють: l легка анемія (Нв 110 – 91 г/л); l середньотяжка анемія (Нв 90 – 71 г/л); l важка анемія (Нв меньше 70 г/л). l надтяжка (Нв 50 і менше)

Класифікація анемій l І. Анемії, викликані нестачею гемопоетичних факторів. l ІІ. Гіпопластичні і апластичні анемії. l ІІІ. Анемія, викликана крововтратою. l ІV. Гемолітичні анемії.

За ступенем насичення ГЕМОГЛОБІНУ (КОЛЬОРОВИЙ ПОКАЗНИК) l. Гіпохромна < 0, 85 l. Нормохромна 0, 9 – 1, 0 l. Гіперхромна > 1, 1

По характеру регенерації (Ретикулоцити в промілях) l Регенераторна = 420‰ l Гіперрегенераторна >50‰ l Гіпорегенераторна < 4‰ l Арегенераторна = 0

А Н Е М І Ї ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ розвивається через нестачу кровотворних факторів (заліза, вітамінів, білка, мікроелементів) внаслідок недостатнього надходження, порушення їх всмоктування в кишечнику, втрати організмом. При легкій формі дефіцитної анемії - Самопочуття задовільне, іноді зниження апетиту, повільне зменшення маси тіла; - Помірна блідість шкіри та слизових оболонок, іноді легка пастозність повік; - Непостійне збільшення печінки, селезінки; - Незначне зниження кількості еритроцитів (4 -3 х1012/л); - Зниження рівня гемоглобіну до 90 г. л - Зниження кольорового показника до 0, 5 -0, 7.

Більш тяжкі форми – на фоні гіпотрофії, рахіту: - Відставання в масі і зрості, м’язова гіпотонія; - Шкіра бліда, восковидна, обличчя пастозне; - Трофічні порушення: суха шкіра, ламке волосся; - Значно збільшена селезінка, менше – печінка. - Кількість еритроцитів знижена до 1, 5 -2 х1012/л; - Рівень Нв знижений до 70 -50 г. л - Виражені анізо- і пойкілоцитоз, поліхроматофілія; - В периферичній крові з’являються нормобласти; - Кількість лейкоцитів підвищена, дуже рідко – лейкопенія; - В лейкоцитарній формулі зсув ліворуч до промієлоцитів, іноді до невеликої кількості мієлобластів; - Спостерігаються нейтропенія, відносний лімфоцитоз.

ГІПО- І АПЛАСТИЧНА АНЕМІЇ - Розвиваються внаслідок гіпофункції кісткового мозку. Має гострий, підгострий, іноді хронічний характер. Характерні ознаки: Нездужання, слабкість, втомлюваність; Зниження апетиту; Наростання блідості шкіри і слизових оболонок; Обличчя пастозне, кінцівки набряклі; Геморагічний с-м: кровотечі з носа, ясен, множинні крововиливи на шкірі тулуба, кінцівок; Іноді розвивається некроз в порожнині рота; Може підвищуватись температура тіла (від субфебрильної до фебрильної).

При лабораторному обстеженні: - К-ть еритроцитів знижується до 1, 5 -2 х 1012/л; - Зниження рівня гемоглобіну; - Підвищення ШОЕ; - Виражені тромбоцитопенія, лейкопенія, агранулоцитоз; - В кістковому мозку спостерігається затримка дозрівання клітин еритро-, лейко- і тромбоцитопоезу.

АНЕМІЯ ФАНКОНІ (вроджена гіпопластична анемія із загальним порушенням гемопоезу) : - множинні аномалії розвитку кісткової, сечостатевої систем; - розумова відсталість (прояви починаються в шкільному віці); - характерні коричневі плями на шкірі (обумовлені відкладанням меланіну). ВРОДЖЕНА ГІПОПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ БЛЕКФЕНА-ДАЙМОНДА: Порушується тільки еритропоез; проявляється в перші місяці життя.

ГЕМОЛІТИЧНА АНЕМІЯ НАБУТА ІЗОІМУННА ГЕМОЛІТИЧНА АНЕМІЯ виникає в результаті резусної або групової несумісності з розвитком гемолітичної хвороби новонароджених При НАБУТІЙ АУТОІМІННІЙ ГЕМОЛІТИЧНІЙ АНЕМІЇ в організмі виробляються антитіла проти власних антигенів, що призводить до посиленого гемолізу еритроцитів. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний. Характерні симптоми: - Шкіра бліда, зрідка жовтушна; - Адинамія, головний біль; - Можливі лихоманка, блювання; запаморочення; - У разі хр. перебігу значно збільшені печінка, селезінка.

Лабораторно: - Виражені анізо- і пойкілоцитоз; - Нейтрофільний лейкоцитоз, іноді лейкопенія; - В період гемолітичного кризу різко знижується кількість еритроцитів, рівень гемоглобіну; - Тромбоцитопенія; - Позитивна пряма реакція Кумбса.

Л Е Й К О З И Лейкоз – це системне злоякісне захворювання крові, яке характеризується: l порушенням процесу дозрівання кровотворних клітин на різних стадіях розвитку; l прогресуючим збільшенням кількості патологічно змінених клітин крові. l у дітей зустрічається частіше в дошкільному віці як гострий варіант.

Клінічні прояви ГЛЛ l Проліферативний синдром (збільшення лімфатичних вузлів) l Гепатолієнальний синдром l Геморагічний синдром (обумовлений тромбоцитопенією) l Анемічний синдром l Больовий синдром l Синдром імунологічної дисфункції – спостерігаються некротичні ангіни, стоматити і ін. інфекційні захворюваня.

Лейкоз – поліетіологічне захворювання: - Доведена роль іонізуючого випромінювання; - Хімічні речовини (бензол), в т. ч. ендогенні – продукти обміну триптофану, жовчні кислоти - Пухлинна теорія виникнення лейкозу; - Існує думка, що головну роль відіграє вірус при відповідній спадковій схильності (захворювання лейкозом однояйцевих близнюків).

Клініка лейкозу у дітей визначається його морфологічним варіантом. Форма лейкозу отримує назву тих клітин, на рівні яких почалося патологічне кровотворення. Виділяють лімфобластну, мієлобластну (з підваріантами), недиференційовану та інші форми. Симптоматика ПОЧАТКОВОГО ПЕРІОДУ обумовлена локалізацією лейкемічних інфільтратів. Спостерігається збільшення периферичних лімфовузлів, біль в кістках. Лабораторно: - В периферичній крові слабко виражена анемія; - В пунктаті кісткового мозку невелика кількість лейкемічних клітин.

В ПЕРІОД РОЗПАЛУ: - Різко виражена блідість шкіри, слизових оболонок; - Виражений геморагічний синдром (кровотечі, крововиливи); - Системне ураження лімфовузлів, особливо шийних; - Збільшені печінка і селезінка; Біль в кістках, суглобах; - Розлади нервової системи (частіше спостерігаються при лімфобластних лейкозах). Лабораторно: - Анемія, тромбоцитопенія, - Підвищення ШОЕ - Різна кількість бластних клітин в лейкоцитарній формулі

ПЕРІОД РЕМІСІЇ. Критерії ремісії: - вміст бластних елементів менше 5%; - рівень Нв більше 110 г. л - відсутність явних симптомів лейкозу. РЕЦИДИВ. Клінічна картина на фоні резистентності до терапії має ті ж прояви, але частіше буває лейкемічна інфільтрація мозку, печінки, легень. ТЕРМІНАЛЬНИЙ ПЕРІОД.

В групу геморагічних захворювань об'єднані синдроми, основним проявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі гемостазу. В кожній з трьох груп Враховуючи виділяють: генез кровоточивості, l 1. Геморагічні геморагічні захворювання спадкові. прийнято ділити на три групи: l 1. Тромбоцитопенії l 2. Геморагічні захворювання набуті. і тромбоцитопатії. l 2. Коагулопатії. l 3. Вазопатії.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ДІАТЕЗ Геморагічний діатез – збірне поняття, яке об’єднує групу різних за природою захворювань, що характеризуються схильністю до повторних кровотеч. ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ – збільшення проникності судин внаслідок дифузної асептичної запальної реакції ендотелію. Домінуючу роль відіграють реактивність і ступінь сенсибілізації організму. Виділяють легкі, середньотяжкі і тяжкі форми. Перебіг гострий, підгострий, хронічний. Вирізняють шкірно-суглобову і абдомінальну форми захворювання.

Основні симптоми: - Висипи на шкірі, навколо суглобів; - Припухання і біль в суглобах; - Біль в животі, криваві блювання і випорожнення - Іноді підвищення температури тіла від субфебрильних до фебрильних цифр; - Нерідко уражаються нирки. Лабораторно: - Нейтрофільний лейкоцитоз в тяжких випадках; - Інших характерних змін в периферичній крові немає.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) – порушення тромбоцитопоезу в кістковому мозку і процесу тромбоутворення. Клінічні прояви: - Крововиливи (підшкірні і на слизових оболонках); - Кількість виливів різна, мають вигляд екхімозів або дрібних петехіальних висипів; - З’являються на передній поверхні тулубі і кінцівок; - Часто спостерігаються кровотечі з носа, ясен, рідко – порожнинні кровотечі. При аналізі крові: - Тромбоцитопенія; помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз - К-ть еритроцитів залежить від ступеню крововтрати; - Ретракція кров’яного згустку помітно знижена; - Тривалість кровотечі подовжена; - Час кровотечі нормальний.

Г Е М О Ф І Л І Я ГЕМОФІЛІЯ – спадкове захворювання, хворіють хлопчики. l Проявляється частими тривалими кровотечами внаслідок уповільненого зсідання крові та функціонального пошкодження капілярів. l Кровотечі виникають при пошкодженні навіть дрібних судин, мають масивний тривалий характер. l Після значної крововтрати розвивається анемія, можна виявити незначне розширення кордонів відносної серцевої тупості, систолічний шум на верхівці серця

Особливістю гемофілії є крововиливи в суглоби – гемартрози. l Частіше уражаються колінні, ліктьові, гомілковостопні суглоби. l Свіжий гемартроз дуже болісний, супроводжується підвищенням температури тіла. l У разі повторних крововиливів в суглоби можуть розвинутись контрактури і деформація.

l Лабораторно відзначають значне збільшення часу зсідання крові, в іншому картина крові не має нічого характерного, крім анемії після кровотеч. l Встановлено три форми гемофілії – А, В, С, які за клінічними проявами не відрізняються між собою, але різні за даними лабораторних досліджень. При гемофілії А відзначається дефіцит фактору VIIІ, при гемофілії В фактору IX, при гемофілії С - фактора XI системи зсідання крові.

Дякуємо за увагу