Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I

Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I типа Институт мозга человека РАН, кафедра неврологии СПб. ГМУ им. академика И. П. Павлова

Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891 год - CHIARY выделил три типа аномалии с подробным их описанием Частота заболевания от 3, 3 до 8, 2 на 1000 населения (Благодатский М. Д. , 1995)

Аномалия Киари I типа Опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия без смещения IV желудочка 1 - мозжечок; 2 - большое затылочное отверстие; 3 задняя дуга С 1; 4 - IV желудочек; 5 продолговатый мозг; 6 спинной мозг

Аномалия Киари II типа Каудальная дислокация нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка 1 - мозжечок; 2 - червь мозжечка; 3 - тело С 2 позвонка; 4 – «шпора» на поверхности продолговатого мозга

Аномалия Киари III типа Каудальное смещение всех структур задней черепной ямки, сопровождающееся субокципитальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле (1)

Этиологические факторы Наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии Травматическое повреждение клиновиднозатылочного синхондроза вследствие родовой травмы и перинатальная гипоксия Повторные ЧМТ в детском возрасте

ПАТОГЕНЕЗ Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящая к: Нарушению ликвороциркуляции на уровне «IV желудочек - большая затылочная цистерна» Мозжечково-стволовой компрессии Гидродинамическому удару ликвора в стенки центрального канала спинного мозга

ОПУЩЕНИЕ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА ВО ВРЕМЯ ПУЛЬСОВОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ВОЛНЫ (ПОРШНЕВОЙ МЕХАНИЗМ)

Патогенез сирингомиелии при аномалии Киари I типа. Аномалии черепа (уменьшение размеров задней черепной ямки) Незаращение центрального канала спинного мозга Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО Спаечный процесс между оболочками, сосудами, нервами и миндалинами мозжечка Наличие более высокого давления ликвора в центральном канале по сравнению со спинальным субарахноидальным пространством. Вытеснение ликвора из субарахноидального пространства спинного мозга

Аномалия Киари I типа представляет собой опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в спинальное субарахноидальное пространство

Схема обследования больных Анамнез Клинико-неврологическая картина Рентгенография краниовертебральной области и шейного отдела позвоночника МРТ головного мозга МРТ шейного и грудного отдела позвоночника МР-ангиография интра- и экстракраниальных сосудов ПЭТ головного мозга

Формы аномалии Киари по темпу развития клинической картины Латентная: неврологические симптомы оставались стабильными несколько лет - 20% больных Медленно-прогредиентная: нарастание неврологических симптомов в период от 6 месяцев до 3 лет - 50% больных Быстро-прогредиентная: неврологические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев – 30% больных

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Бульбарно-пирамидный синдром Мозжечковый синдром Гипертензионно-гидроцефальный синдром Синдром сирингомиелии Корешковый синдром Синдром вертебрально-базилярной недостаточности

Неврологические синдромы аномалии Киари I типа

MРТ-диагностика Основные томографические признаки аномалии: Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях

МРТ-диагностика Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия в сагиттальной и фронто-окципитальной

MРТ-диагностика Уменьшение размеров или отсутствие большой затылочной цистерны Уменьшение вертикального и горизонтального размеров ЗЧЯ Сужение переднего и /или заднего субарахноидального пространства Наличие внутренней гидроцефалии и сирингомиелических кист Экскавация на дорзальной поверхности продолговатого мозга

СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

Данные МРТ-диагностики Опущение миндалин мозжечка на 7, 4± 0, 3 (3 -22) мм Симметричное опущение миндалин – 60 (65, 2%) больных Асимметричное опущение: ниже правая миндалина – 22 (23, 9%), Левая миндалина – 10 (10, 9%) наблюдений

Данные МРТ-диагностики Уменьшение размеров большой затылочной цистерны – 48 (52, 2%) больных Отсутствие большой затылочной цистерны - 35 (38, 0%) Внутренняя гидроцефалия – 46 (50, 0%) Изолированное расширение IV желудочка – 8 (8, 7%) наблюдений

Данные МРТ-диагностики - Сирингомиелические кисты: распространение на продолговатый мозг – 4 (14, 3%) больных шейные сегменты – 6 (21, 4%) шейные и грудные сегменты – 16 (57, 1%) грудные и поясничные сегменты – 1 (3, 6%) все отделы спинного мозга – 5 (17, 9%)

Данные МРТ-диагностики МР-ангиография: - гипоплазия одной из позвоночных артерий – 75, 9% - гипоплазия обеих позвоночных артерий – 20, 7% - стензирующие поражения артерий – 8 (27, 6%)

Данные МРТ-диагностики - Сужение субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне: передней камеры – 22 (23, 9%) наблюдений задней камеры – 20 (21, 7%) передней и задней камер – 50 (54, 4%)

ПЭТ головного мозга (радиофармпрепарат О 15 -вода) А Б А - кровоток в миндалинах мозжечка не изменен Б - снижение кровотока в миндалинах мозжечка. На уровне большого затылочного отверстия странгуляционная борозда

Оценка краниограмм

Краниография и спондилография Платибазия – 26, 1% больных Гипертензионные изменения на краниограммах – 63, 9% наблюдений Гипоплазия атланта - 44, 9% Дорзальная девиация зубовидного отростка С 2 – 46, 4% наблюдений Ассимиляция атланта – 15, 9% Аномалия Киммерле – 14, 5% Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника – 66, 7%

Клинико-анатомические варианты аномалии Киари I типа

Передний вариант Т 1 -взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком

Задний вариант аномалии Т 1 -взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия задней поверхности продолговатого мозга опущенными миндалинами мозжечка.

Промежуточный вариант аномалии Т 2 -взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральной поверхности продолговатого мозга смещенным зубовидным отростком С 2 позвонка и дорзальной поверхности продолговатого мозга опущенными ниже плоскости БЗО миндалинами мозжечка.

Распределение больных в зависимости от клинико-анатомических вариантов

Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Показания к операции Быстро– и медленно-прогредиентные формы аномалии Нарастание выраженности гипертензионных, корешковых и очаговых неврологических симптомов Наличие сирингомиелии

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ I и II типов Классическая операция Гарднера Операция Гарднера с резекцией миндаликов мозжечка и сиринготомией Операция Гарднера и сиринготомия Операция Гарднера с рассечением червя мозжечка Операция Гарднера с сирингонейротрансплантацией и сиринготомией Операция Гарднера с вентрикулоперитонеостомией Терминальная вентрикулостомия Вентрикулостомия Сирингоцистоперитонео- и плевростомия Модификации операции Гарднера без рассечения арахноидальной оболочки и с проведением пластики твердой оболочки

Операция Использована модифицированная методика операции Гарднера, которая предполагает: Обязательное рассечение арахноидальных спаек между оболочками мозга, сосудами и нервами Субпиальную резекцию 60 -70% объема миндаликов мозжечка Вшивание свободного фрагмента затылочного апоневроза в дефект ТМО для создания большой затылочной цистерны Остеопластика дефекта затылочной кости стружкой

РЕЗЕКЦИЯ ГЛИОЗНО ИЗМЕНЕННЫХ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ ПРАВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ЛЕВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

ДЕКОМПРЕМИРОВАННЫЕ ОТДЕЛЫ СТВОЛА МОЗГА И СПИННОГО МОЗГА

Материал и методики С 1997 по 2005 гг. в клинике ИМЧ РАН обследовано 92 больных с аномалией Киари I типа Возраст от 14 до 63 лет Средний возраст 37, 8± 1, 4 лет Женщины 58 (63, 1%) Мужчины 34 (36, 9%) 32 больных были оперированы 60 лечились консервативно

Группы больных ● Основная группа оперированных больных - 32 пациента, из них 13 (40, 6%) с сирингомиелией ● Контрольная группа консервативной терапии - 60 пациентов, из них 15 (25, 0%) с сирингомиелией

Результаты Ближайший и отдаленный послеоперационный периоды: Положительные результаты достигнуты у всех больных. В первые двое суток исчезали характерные головные боли и неврологические симптомы внутричерепной гипертензии. В сроки от 1 до 3 месяцев был полный или частичный регресс пирамидно-бульбарного, мозжечкового и корешкового синдромов. У 75 % больных сирингомиелией на протяжение 1, 5 -2 лет регрессировали пирамидные нарушения и уменьшились расстройства чувствительности.

Динамика гипертензионно-гидроцефального синдрома после лечения

Динамика корешкового синдрома после лечения

Динамика мозжечкового синдрома после лечения

Динамика бульбарно-пирамидного синдрома после лечения

Динамика синдрома вертебрально-базилярной недостаточности после лечения

Динамика синдрома сирингомиелии после лечения

МРТ (через 6 месяцев после операции) Уменьшение размеров желудочков и сирингомиелических кист Восстановление проходимости субарахноидального пространства

Контрольная МРТ головного мозга (через 2 года после операции) А Б А – МРТ до операции, Т 1 -ВИ, сагиттальный срез. Б – МРТ после операции, Т 1 -ВИ, сагиттальный срез. Восстановление проходимости субарахноидального пространства на

ДИНАМИКА СИРИНГОМИЕЛИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (срок наблюдения - 1 год 2 мес)

МРТ после операции

Краниография в динамике после остеопластики

Патогенетическое обоснование лечения аномалии Киари, осложненной сирингомиелией Ликвидация сирингомиелических кист возможна при восстановлении ликвороциркуляции на краниовертебральном уровне. Это приведет к постепенному увеличению ликворного давления в субарахноидальном пространстве спинного мозга и обеспечит вытеснение застойного ликвора из центрального канала в естественные ликворопроводящие пути, а также восстановление осмотического градиента по обе стороны спинного мозга.

Динамика трудоспособности после операции

Динамика трудоспособности после консервативной терапии

Выводы 1. Анатомо-клинические особенности обуславливают варианты аномалии Киари I типа – передний, промежуточный и задний, от которых зависит тактика хирургического лечения

Выводы 2. Клинические картина представлена 6 неврологическими синдромами: Гипертензионно-гидроцефальным Мозжечковым Корешковым Пирамидно-бульбарным Сирингомиелическим Вертебрально-базилярной недостаточности

Выводы 3. Для диагностики аномалии Киари самым информативным является МРТ в сагиттальной и фронто-окципитальной проекциях

Выводы 4. В патогенезе аномалии ведущее значение принадлежит компрессионно-сосудистым и ликвородинамическим нарушениям на краниовертебральном уровне. Формирование сирингомиелии следует рассматривать как осложненное течение аномалии, обусловленное особенностями строения ЗЧЯ, спинного мозга и мозжечка, нарушающими нормальный ток ликвора

Выводы 5. Основным методом лечения аномалии Киари I типа должен быть хирургический, включающий декомпрессивную трепанацию задней черепной ямки, субпиальную резекцию миндалин мозжечка и пластику ТМО