
лекция 12 ОБМЕН ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ. .ppt
- Количество слайдов: 103
ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ И. С. Григ Вол. ГМУ
ПЕРИОДЫ РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА Внутриутробный (антенатальный) период. Период новорожденности (неонатальный период). Период грудного возраста. Ранний детский возраст. Дошкольный возраст. Младший школьный возраст. Старший школьный возраст (пубертатный период).
Общая характеристика обменных процессов в детском возрасте В процессе роста детского организма происходят не только количественные, но и качественные изменения обмена веществ и энергии. Каждому возрастному периоду соответствует определенное соотношение пластических и энергетических процессов. Процессы анаболизма у детей преобладают над процессами катаболизма.
Общая характеристика обменных процессов в детском возрасте Превалирование анаболических процессов требует большего поступления пластического материала и энергии. У детей –положительный азотистый баланс, на 1 году жизни положительный баланс минеральных веществ. В процессе роста у ребенка происходит становление и созревание обменных процессов. Выражением этого являются лабильность обмена, неустойчивость гомеостаза.
Факторы, определяющие особенности обмена веществ и энергии у детей: • Специфические потребности в пластическом материале, обусловленные приростом массы тела и развитием органов. Изменение ряда метаболических путей и циклов на различных этапах роста, что определяется дерепрессией генов-регуляторов, индукцией или подавлением синтеза определенных белков-ферментов. Возрастные изменения чувствительности тканей к действию гормонов. Смена периодов роста и дифференцировки тканей, не совпадающая по времени в различных тканях.
Факторы, определяющие особенности обмена веществ и энергии у детей: Изменение пропорций внутренних органов и мышечной ткани по отношению к массе тела. Увеличение энергетических резервов организма в процессе роста (депо гликогена и жира). Относительное уменьшeние объема внутренней среды (внеклеточной жидкости) за счет увеличения клеточной массы. Рост и развитие ребенка подчинены генетической программе, которая дополняется регуляторными влияниями нейроэндокринной системы.
Критические периоды развития. Гомеорезис Критические периоды развития отделяют периоды онтогенеза (в период внутриутробного развития – 1 и последний триместры беременности, перинатальный период – переход на внеутробное существование, грудной возраст, ранний детский возраст, дошкольный и пубертатный периоды), когда происходит качественная перестройка обмена веществ или изменяется интенсивность процессов обмена. Критические периоды характеризуются высокой
Гомеорезис — способность стабилизировать темпы роста и возвращаться к заданной генетической программе развития, если оно было временно остановлено болезнью или длительным голоданием ребенка. Гомеорезис — поддержание постоянства развивающейся системы в отличие от гомеостаза взрослого организма. Гомеорезис – проявление генной регуляции роста и анаболической направленности процессов обмена веществ в организме ребенка.
Cвоеобразие метаболизма различных возрастных групп детей Многие показатели, которые считаются физиологическими в одном возрастном периоде, являются патологическими в другом периоде роста. Каждый период жизни ребенка характеризуется определенной направленностью химических превращений в его органах и тканях, т. е. формируется своеобразие метаболизма, присущее конкретному возрасту ребенка.
Биохимическая характеристика внутриутробного периода развития. Метаболизм плода Преобладание анаболических процессов (синтез белка, гликогена, ЖК, ТАГ и т. д. ). Направленность метаболических процессов обеспечение плода энергетическими резервами (гликоген, ТАГ). в последние 3 месяца внутриутробной жизни депонирование жира в организме плода в количестве 600 – 700 г. формирование плаценты (система мать – плацента – плод). Функции плаценты: защитная, транспортная, барьерная, депонирующая, эндокринная и др.
Биохимическая характеристика внутриутробного периода развития. Метаболизм плода Образование фетоплацентарной эндокринной системы, включающей организм матери, плаценту, которая становится ЖВС, и плод. Гормоны плаценты 1. Хорионический гонадотропин, по действию близок лютеинезирующему гормону гипофиза, поддерживает существование желтого тела. 2. Прогестерон. 3. Эстрогены (в наибольшем количестве эстриол). Синтез эстриола осуществляется в единой системе плод – плацента. Уровень эстрогенов в моче отражает состояние плода. Снижение их экскреции указывает на тяжелую патологию или даже гибель плода. 4. Плацентарные лактогены (плацентарный гормон роста), обладает биологическими свойстами пролактина и гормона роста.
Биохимическая характеристика внутриутробного периода развития. Метаболизм плода Своеобразие метаболизма плода – усиление анаэробного распада глюкозы, нарастание метаболического ацидоза. Образование ткани, бурой выполняющей терморегуляции жировой функцию
Биохимическая характеристика внутриутробного периода развития. Метаболизм плода Обменные процессы в период внутриутробного развития обеспечивают не только существование плода в данный момент. Метаболические процессы плода направлены на подготовку его к внеутробной жизни как в первые дни, так и в последующие периоды жизни.
Биохимическая характеристика неонатального периода участие гормонов в адаптации плода в момент рождения (прежде всего кортикостероидов); . Использование энергетических субстратов эндогенного происхождения в первые дни жизни; . переход на энтеральное питание молоком; Транзиторные состояния периода новорожденности – физиологическая азотемия, физиологическая желтуха, физиологическая протеинурия и т. д.
Биохимическая характеристика периодов развития Грудной возраст – высокий темп роста ребенка, ранимость пищеварительной системы, лабильность гомеостаза. 2 -3 год жизни – усиленная дифференциация обменных процессов, накопление мышечной ткани, что увеличивает потребность в белке и ретенцию азота.
Биохимическая характеристика периодов развития Дошкольный возраст – дальнейшее развитие обменных процессов и их регуляции, сопровождается ослаблением интенсивности метаболизма, снижением энерготрат и уменьшением темпов роста. Пубертатный период - перестройка метаболизма связана с процессом полового созревания, происходит дальнейшее усложнение и специализация метаболических систем, психомоторного аппарата.
У детей нарушения обмена веществ можно разделить на три большие группы Наследственные генетически обусловленные заболевания. Причиной их является дефицит (различной степени выраженности) фермента или ферментов, участвующих в обмене того или другого вещества (например, метаболизма аминокислот – аминоацидопатии). Транзиторные нарушения обмена веществ обусловлены задержкой созревания определенных ферментных систем у детей в процессе роста (например, транзиторная фенилаланинемия у детей первых дней и недель жизни, которая исчезает по мере роста). Синдромы нарушения обмена веществ, возникающие в период различных заболеваний или сохраняющиеся какое-то время после перенесенных заболеваний. Это наиболее многочисленная группа.
ОСОБЕННОСТИ ПИТАНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Своебразие детского питания определяется стадийностью развития ребенка и существующими в каждом периоде детства особенностями организации ферментативных систем. Оптимальным является рацион, калорийность которого полностью соответствует энерготратам детского организма.
ОСОБЕННОСТИ ПИТАНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ К незаменимым питательным веществам относят незаменимые АК, полиненасыщенные (полиеновые, эссенциальные) ЖК, витамины, минеральные соли, воду. Термин “сбалансированное питание” характеризует не только определение абсолютного количества каждого из пищевых факторов, но и соотношение между ними при учете возрастных особенностей детского организма.
ОСОБЕННОСТИ ПИТАНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Дети 1 года жизни при естественном вскармливании должны получать в пищевом рационе Б, Ж, и У в соотношении 1 : 3 : 6, после введения прикорма старше года наилучшим соотношением Б, Ж, У в питании является 1 : 4. Характер пищевых веществ, используемых в качестве энергетического материала, с возрастом изменяется. У грудных детей углеводы обеспечивают 40% калорий, жиры 50%. По мере роста ребенка соотношение меняется в пользу углеводов.
Доля энергии (в %) у грудных детей и взрослых, получаемых за счет различных энергоносителей Наименование Грудные дети Взрослые Углеводы 39, 5 50, 2 Жиры 50, 3 38, 3 Белки 10, 2 11, 5
Потребность в белках, жирах, углеводах в г/кг массы Абсолютные количества Б, Ж, У, витаминов, воды, минеральных веществ, требующиеся в течение суток, с возрастом увеличиваются. Потребность, рассчитанная на кг массы тела, наиболее высока в ранние периоды жизни, а потом постепенно уменьшается. Потребность в Б, Ж, У в г/кг массы Углеводы Белки Жиры До 1 года 15 -16 4, 0 -4, 5 Взрослые 6 -8 1, 5 -2, 0
Суточная потребность в энергии, белках, жирах и углеводах у детей в г/кг массы. Возраст Кал/ кг Граммы на кг массы Белки Жиры 4, 0 – 4, 5 Углеводы До 1 года 110 3 – 4 года 100 4, 0 14 - 15 7 – 8 лет 90 3, 5 14 – 15 12 - 13 8 – 11 лет 70 - 80 3, 0 12 – 15 лет Взрослые 60 - 70 2, 5 50 -. 60 1, 5 – 2, 0 15 - 16 10 6 -8
Потребность детей и подростков в белках, жирах и углеводах (г в сутки) Возраст Белки, всего В том числе животные Жиры, всего В том числе растительные Углеводы 6 мес– 1 год 25 20 - 25 25 — 113 1 – 1, 5 года 48 36 48 — 160 1, 5 – 2 « 53 40 53 5 192 3– 4 « 63 44 63 8 233 5 – 6 лет 72 47 72 11 252 7 – 10 « 80 48 80 15 324 11 – 13 « 96 58 96 18 382 Юноши 14 -17 лет 106 64 106 20 422 Девушки 14 – 17 лет 93 56 93 20 367
ОБМЕН УГЛЕВОДОВ Особенности переваривания углеводов у грудных детей: Ферменты, которые у взрослого обеспечивают полостное пищеварение, у детей раннего малоактивны или отсутствуют. У детей - мембранное (контактное, пристеночное) пищеварение – гидролиз лактозы лактазой на поверхности микроворсинок тонкого кишечника в зоне щеточной каймы энтероцитов. гидролиз лактозы лактазой женского молока – аутолитический процесс. Нарушения процессов переваривания и всасывания углеводов – синдром лактозурия, сахарозурия. мальабсорбции,
Синдром мальабсорбции (синдром недостаточности кишечного всасывания) — симптомокомплекс, возникающий вследствие расстройства процессов всасывания мономеров в тонком кишечнике (нарушение транспорта мономеров). Известны наследственные, генетически обусловленные и приобретенные формы мальабсорбции.
Лактозурия, сахарозурия Синдром недостаточности кишечного всасывания нередко сочетается с синдромом недостаточности пищеварения (синдром мальдигестии), которая может быть генетически обусловлена и связана с отсутствием дисахаридаз (сахаразы, лактазы), вследствие чего часть дисахаридов выделяется с калом, часть — через почки с мочой — лактозурия, сахарозурия.
Особенность микробиологического статуса кишечника грудных детей присутствие микрофлоры, вызывающей брожение - Lactobacillus bifidus, который подавляет рост гнилостной микрофлоры и стимулирует синтез витаминов группы К и вит. В 1. для своей жизнедеятельности эти микроорганизмы нуждаются в «Бифидусфакторе» , содержащем углеводы: глюкозу, галактозу, фукозу, Nацетилглюкозамин и др. В наибольших количествах «бифидусфактор» содержится в женском молоке, молозиве.
Обмен галактозы в печени. Галактоземия Галактоза, образующаяся в тонком кишечнике при гидролизе лактозы, в печени превращается в глюкозу, часть галактозы идет на синтез цереброзидов и ганглиозидов. Цереброзиды, ганглиозиды Галактоза Глюкоза Галактоземия – синдром, развивающийся вследствии токсичности предшественника, не претерпевшего нужного метаболического превращения. Причины синдрома галактоземии: недостаток галактокиназы, превращающей галактозу в галактозо -1 - фосфат; недостаток гексозо-1 фосфат-уридилтрансферазы, преобразующей галактозо – 1 фосфат в УДФ – галактозу; недостаток УДФ –галактозо – 4 –эпимеразы, превращающей УДФ – гал в УДФ –глю.
Обмен галактозы в печени. Галактоземия Галактоза 1. Галактокиназа. 1 катаракта 2. Гексозо-1 -фосфатуридилтрансфераза. 3. Эпимераза. Галактозо-1 -фосфат УДФ-глю Классическая галактоземия ( гал, гал-1 -ф; катаракта, ЗПМР полиорганное поражение) 3 2 УДФ-гал Глюкозо-1 -фосфат мягкое течение
Обмен галактозы и его нарушения
Обмен галактозы в печени. Галактоземия – синдром, развивающийся вследствии токсичности предшественника, не претерпевшего нужного метаболического превращения. Причины синдрома галактоземии недостаток галактокиназы, превращающей галактозу в галактозо-1 - фосфат. недостаток гексозо-1 -фосфатуридил-трансферазы, преобразующей галактозо – 1 фосфат в УДФ – галактозу, недостаток УДФ –галактозо – 4 – эпимеразы, превращающей УДФ – гал в УДФ –глю.
Галактоземия При дефиците галактокиназы избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), развивается катаракта. При дефекте гал – 1 фосфат- уридил-трансферазы – классическая тяжелая галактоземия – поражение хрусталика, токсическое влияние на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Предотвращение развития - исключение молока и других источников галактозы. Пренатальная диагностика – определение концентрации галактитола в амниотической жидкости и активности ферментов в фибробластах, взятых путем амниоцентеза. Постнатально активность гал – 1 фосфат-уридил-трансферазы можно определять в эритроцитах.
Обмен галактозы и фруктозы
Включение фруктозы в метаболизм тканей Главный путь включения фруктозы в метаболизм тканей (почек, мышечной и жировой ткани) при участии гексокиназы по схеме: Фруктоза гексокиназа фруктозо-6 -ф глюкозо-6 ф глюкоза фруктозо-1, 6 -дифосфат Гликолиз
Обмен фруктозы в печени и его нарушения
Нарушения обмена фруктозы Врожденная недостаточность фруктокиназы (не образуется фр-1 -ф) приводит к эссенциальной фруктозурии (доброкачественная семейная фруктозурия), не имеет большого клинического значения. Дефицит фруктозо-1 -фосфатальдолазы (органоспецифического фермента печени) ведет к накоплению фруктозо-1 фосфата, обладающего токсическим действием, возникает наследственная непереносимость фруктозы, при которой избыток фруктозо-1 фосфата ингибирует фосфоглюкомутазу. Поэтому при фруктоземии торможение гликогенолиза - гипогликемия.
Обмен гликогена в анте- и неонатальном периодах. Глюконеогенез. . q В последние 2 – 3 месяца внутриутробной жизни - активный синтез гликогена. В последние недели содержание гликогена в печени – 10% массы органа. В первые часы после рождения – расщепление гликогена для обеспечения энерготрат – развитие гипогликемии. q В течение первых суток содержание гликогена в печени до 1%. q Адаптационная реакция при гипогликемии – стимуляция глюконеогенеза (из АК, ПВК, лактата). q Со 2 недели после рождения – накопление гликогена. q У новорожденных и грудных детей – колебания глюкозы крови.
Особенности обмена углеводов у детей Уровень глюкозы крови при рождении соответствует уровню у матери. в течение 3 – 6 часов [глю] в крови снижается на 0, 55 – 1, 11 ммоль/л (до 2, 2 ммоль/л). В первые 10 суток [глю] ↑, однако остается склонность к гипогликемическим реакциям.
Особенности обмена углеводов у детей У новорожденных и грудных детей – колебания глюкозы крови. У детей в большей степени, чем у взрослых — лабильность уровня сахара в крови. Склонность к гипогликемическим реакциям при недостаточном поступлении сахара с пищей обнаруживается у детей раннего и дошкольного возраста и только после 7 лет уровень глюкозы в крови стабилизируется. Гликемические кривые у детей располагаются ниже и повышаются тем меньше, чем моложе ребенок.
Анаэробный гликолиз и его значение в онтогенезе Основной процесс превращения углеводов в период внутриутробного развития – анаэробный гликолиз. У плода – избыток лактата и ребенок рождается в состоянии метаболического ацидоза (р. Н крови 7, 2 – 7, 3). Постепенно к 4 -5 месяцам – нарастание интенсивности аэробных окислительных процессов, увеличивается роль ЦТК, [ПВК], [лактата], [цитрата].
Особенности обмена углеводов у детей Характерным для детей раннего возраста является более высокий уровень прямого окисления глюкозы в пентозном цикле, связано с большой интенсивностью пластических процессов – синтезом НК, ЖК, для которых необходимы пентозы и НАДФН 2, образующиеся в пентозном цикле, пентозный цикл – поставщик энергии.
Гликогеновые болезни. Гликогенозы. Агликогенозы. Гликогеновые болезни – группа наследственных болезней, причиной которых является энзимодефект и, следовательно, снижение или отсутствие активности какого-либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена, либо регуляции этих ферментов. Гликогенозы – заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена, и проявляющиеся необычной структурой гликогена или его избыточным накоплением в органах. Агликогеноз – заболевание, развивающееся при наследственном дефекте гликогенсинтазы. В печени наблюдается почти или полное отсутствие гликогена, сопровождается гипогликемией.
Сахарный диабет у детей. – заболевание, характеризующееся чаще всего генетически детерминированным абсолютным или относительным дефицитом инсулина. Важнейшие биохимические проявления сахарного диабета – гипергликемия, глюкозурия, кетонемия и кетонурия, кетоацидоз и т. д. Сахарный диабет в детском возрасте становится в последние годы одним из самых частых и социально значимых заболеваний у детей. Заболеваемость возрастает к 16 годам. Имеются подтверждения аутоиммунной природы заболевания. Возможно, что индукции воспалительного процесса способствуют и некоторые провоцирующие воздействия (вирусные инфекции, поражающие поджелудочную железу и раннее искусственное вскармливание с особой ролью антигенов коровьего молока).
ОБМЕН БЕЛКОВ Белки пищи должны быть полноценными (содержать незаменимые АК в необходимом количестве). Отсутстие или недостаточное количество хотя бы одной незаменимой АК приводит к: прекращению роста, потере массы тела, отрицательному азотистому балансу. Квашиоркор – заболевание, развивающееся при питании исключительно растительной пищей (остановка роста, снижение сопротивляемости инфекциям, поражение печени, отеки, депрессия и т. д. ), заканчивается летально; Азотистый баланс у детей – положительный. Степень задержки азота белков в организме определяется периодом развития. Чем моложе организм, тем значительнее эта задержка. Ретенция азота в зависимости от возраста (у новорожденных 50%, в подростковом возрасте – 25%).
Ретенция азота в зависимости от возраста Возраст Процент от введенного с пищей 0 – 3 мес 50, 7 5 – 9 лет 24, 7 3 – 6 мес. 35, 3 11 – 14 лет 25, 1 6 – 9 мес. 32, 5 25 – 35 лет 7, 8 9 – 12 мес. 37, 6 60 – 80 2, 3 1 – 3 года 25, 2
Особенности белкового состава молозива Молозиво – пища детей первых дней жизни. А и Г молозива близки к белкам сыворотки крови новорожденных, поэтому могут всасываться неизменными через стенку кишечника. А и Г – 3, 5 %, казеиновая фракция – 2 %. Высокое содержание незаменимых АК. Содержатся Ig, особенно Ig А. Имеются гидролитические трипсин, липаза, α-амилаза. ферменты:
Особенности белкового состава женского молока Общее содержание белка в женском молоке - 15 г/л, в коровьем 34 г/л. Соотношение альбуминов и казеиногена в женском молоке (3: 2), а в коровьем (1: 4). В женском молоке преобладают мелкодисперстные белки (альбумины), что увеличивает поверхность, доступную для воздействия протеолитических ферментов, а в коровьем – крупнодисперстные (казеиноген).
Особенности белкового состава женского молока Часть белков женского молока, благодаря близости состава к белкам сыворотки крови новорожденного, переходит в кровь в неизменном состоянии. Женское молоко, в отличии от коровьего, содержит: большое количество Ig, особенно Ig. А; лизоцим; Гидролитические ферменты, осуществляющие аутолитическое пищеварение, т. е. расщепление белков, жиров и углеводов молока.
Средний состав (г/л) женского и коровьего молока Молоко Белки Женское 15, 0 39. 0 74, 5 2, 1 Коровье 34, 0 39, 0 46, 5 7, 2 Жир Лактоза Зола • Концентрация белка в женском молоке в 2 раза ниже, чем в коровьем, • лактозы в 1, 5 раза выше, чем в коровьем. • минеральных веществ в 3 раза ниже, чем в коровьем. • концентрация липидов одинакова.
Особенности переваривания белков у детей грудного возраста у новорожденных р. Н желудочного сока - не ниже 4, 0, только к концу 1 года жизни р. Н 1, 5 – 2, 0. участие в переваривании белков реннина и гастриксина, оптимум р. Н = 4, 5– 5, 0, что компенсирует недостаточную активность пепсина. аутолитическое переваривание белков.
Особенности азотистого обмена Недостаточная активность Е обмена АК и системы мочевинообразования. Аминоацидемия - повышенный уровень свободных АК. Изменение соотношения концентраций иона аммония, мочевины и мочевой кислоты в моче в процессе роста. У ВЗРОСЛЫХ ОСНОВНУЮ ДОЛЮ АЗОТА МОЧИ СОСТАВЛЯЕТ N МОЧЕВИНЫ (> 85%). У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ДОЛЯ N мочевины < 85%, поэтому больше выделяется N входящего в состав аммиака (солей аммония).
Особенности азотистого обмена В моче новорожденных , в связи с интенсивным обменом пуриновых оснований – много мочевой кислоты (3, 0 – 8. 5%) по сравнению с 1, 0 3, 0% у взрослых. Креатинурия.
Распределение азота в моче у взрослых и детей раннего возраста (в процентах) Компонент Дети Взрослые Азот мочевины Азот аммиака 73, 0 – 76, 0 84, 0 – 91, 0 7, 8 - 9, 6 2, 0 – 5, 0 Азот мочевой 3, 0 – 8, 5 кислоты Азот др. 7, 3 - 14, 7 веществ 1, 0 – 3, 0 7, 0 - 12, 0
Азотистые компоненты мочи в различном возрасте (в г на суточный объем) Новорожденные 1 месяц Общий азот 9– 14 лет месяц 1 год 4– 7 лет 0, 3 0, 6 0, 3 6, 0 10 – 18 Мочевина следы 1, 0 5, 0 14, 0 20 – 35 Мочевая кислота 0, 04 0, 1 0, 2 0, 3 0, 6 1, 0 Аммиак следы 0, 1 0, 2 0, 6 1, 0 N- аминокислот 0, 01 0, 05 0, 06 0, 08 0, 1 Креатинин 0, 01 0, 04 0, 08 0, 3 0, 7 1, 5 Креатин следы 0, 01 0, 05 0, 08 0, 2 — 1 Взрослые
Нарушения белкового обмена Энзимопатии белкового обмена: - фенилкетонурия, - альбинизм, - алкаптонурия. Заболевания, характеризующиеся повышенным выделением свободных АК почками – цистинурия, глицинурия, пролинурия и др.
Врожденные нарушения метаболизма фенилаланина
Обмен фенилаланина и тирозина
Фенилкетонурия (ФКУ) – результат отсутствия фенилаланин-4 -монооксигеназы (фенилаланингидроксилазы). Возникает олигофрения, с мочой экскретируется фенилпируват и фенилацетилглутамин. Классическая фенилкетонурия – мутации в гене фенилаланингидроксилазы. Вариантная фенилкетонурия – (коферментзависимая гиперфенилаланинемия) – следствие мутаций в генах, контролирующих метаболизм кофермента фенилаланингидроксилазы тетрагидробиоптерина (Н 4 БП). При недостатке кофермента нарушается метаболизм 3 х аминокислот, в том числе и синтез медиаторов, развивается «злокачественная ФКУ»
Особенности обмена липидов Потребности новорожденного в жирах покрываются молоком матери. Содержание жира в женском и коровьем молоке — 39 г/л. В составе жира женского молока – 11% полиненасыщенных ЖК, в коровьем – 2 %. [линолевой кислоты] в женском молоке больше в 5 раз, чем в коровьем. Высокое содержание ненасыщенных ЖК обеспечивает низкую точку плавления жира женского молока (18 С). Растущий организм нуждается преимущественно в жирах животного происхождения (60 – 70%), однако должны включаться и растительные жиры (30 – 40%).
Особенности переваривания липидов у грудных детей: переваривание жиров молока липазой желудка; участие в переваривании липидов ТАГ-липазы, секретируемой железами основания языка; переваривание липидов молока липазой женского молока.
Бурая жировая ткань Особенность новорожденных и детей первых месяцев жизни – наличие бурой жировой ткани, накапливающейся с 13 недели внутриутробного развития. Ткань богата МТХ, является центром теплообразования, располагается в области грудины, лопаток, шеи и затылка. При охлаждении организма норадреналин активирует гормонзависимую липазу. Благодаря интенсивному липолизу в организме образуется большое количество свободных ЖК, распадающихся при окислении. ЖК одновременно открывают протонный канал термогенина - белка МТХ бурых жировых клеток, являющегося природным разобщающим агентом.
Особенности межуточного обмена липидов повышенный уровень НЭЖК в сыворотке крови у новорожденных и грудных детей; . низкий уровень ТАГ, с возрастом увеличивается; уровень ФЛ к концу 1 года жизни возрастает в 2 раза; уровень ХС у новорожденного в 3 -4 раза ниже, чем у взрослых, к 1 году жизни увеличивается в 1, 5 – 2 раза;
Основные биохимические показатели сыворотки крови у детей Период детства новорожденности грудной преддошкольный Общие липиды, г/л 1, 7 – 4, 5 2, 4 – 7, 0 4, 5 – 7, 0 Фосфолипиды, ммоль/л 0, 65– 1, 04 1, 17– 2, 08 1, 3 – 2, 2 1, 4 – 2, 3 1, 8 – 3, 3 НЭЖК, ммоль/л 1, 2 – 2, 2 0, 8 – 0, 9 0, 3 – 0, 6 Холестерин, ммоль/л 0, 14– 0, 42 1, 6 – 4, 9 3, 7 – 6, 5 Показатель
Особенности межуточного обмена липидов Содержание ЛП в плазме у детей ниже, чем у взрослых; отсутствуют ХМ; значительно меньше ЛПОНП; основную фракцию ЛП составляют ЛПВП, с возрастом уровень ЛПВП снижается, а ЛПНП – повышается. Повышенная склонность к кетозам, что связано с гипогликемией, повышенным уровнем НЭЖК, играет роль в развитии кетоза нарушение обмена кетогенных аминокислот (лей, иле, тир, фен).
Нарушения липидного обмена вследствие различных причин (перекорм, дисфункция эндокринных желез, церебрального происхождения); нарушения переваривания и всасывания липидов, сопровождающиеся стеатореей; . ожирение повышенная склонность к кетозам у детей до 7 лет (при легком голодании, различных заболеваниях, стрессовых ситуациях), сопровождается кетонурией. Кетонурия и кетонурия предшествуют или сопровождают заболевание детского возраста – ацетонемическую рвоту;
Нарушения липидного обмена липоидозы – болезни накопления – генетически обусловленные заболевания, при которых из-за отсутствия или нарушения активности ферментов, участвующих в метаболизме сфинголипидов, имеет место избыточное отложение их в органах РЭС. при болезни Гоше – избыточное отложение цереброзидов; болезни Нимана сфингомиэлина; амавротической – Пика – отложение идиотии – накопление преимущественно в нервной ткани ганглиозидов.
Нарушения липидного обмена первичные гиперлипидемии, примерами которых являются: семейная гиперхолестеролемия (нарушение поглощения и катаболизма ЛПНП, высокие концентрации ХС и ЛПНП в плазме крови, ИБС развивается в детстве) и семейная хиломикронемия (дефицит ЛП-липазы или недостаточность апо С–II, необходимого для активации ЛП–липазы, вследствие чего развивается хиломикронемия и высокая концентрация ТАГ в плазме). Характерны ксантомы, гепатоспленомегалия, панкреатит.
Особенности водно-солевого обмена у детей Общее содержание воды у детей выше, чем у взрослых. Преобладает внеклеточная вода. Большая роль внепочечных потерь воды – через легкие, кожу (незрелость почек и относительная большая поверхность тела). Водно-электролитный обмен у детей чрезвычайно лабилен, легко возникают состояния гипергидратации и дегидратации.
Общее содержание и распределение жидкости в зависимости от возраста (%) Распределение воды Новорожде нные 1– 6 месяцев -1 год 1 – 5 лет Взрослые Общая вода 75, 0 – 80, 0 70, 0 65, 0 – 60, 0 – 65, 0 70, 0 Внутриклеточная 30, 0 – 40, 0 35, 0 – 40, 0 – 45, 0 40, 0 32, 0– 44, 0 34, 5 30, 0 25, 0 17, 0 6, 0 5, 5 5, 0 Внеклеточная: Интерстициальная плазма
Особенности минерального обмена у детей Роль минеральных веществ в растущем организме: участие в формировании костной ткани, синтезе Hb, ферментов и т. д. , в связи с этим – положительный баланс минеральных веществ на 1 году жизни. Общее содержание минеральных веществ в женском молоке (2, 1 г/л) ниже, чем в коровьем (7, 2 г/л), что позволяет избежать задержки осмотически активных веществ при низкой экскреторной функции почек.
Особенности минерального обмена у детей Соотношение Р/Са в женском молоке (1: 2 ), а в коровьем (1: 1). коэффициент усвоения Са (отношение усвоенного Са к количеству Са в пищевом рационе) женского молока - 60%, а коровьего - 20%; Уровень Са в крови детей приблизительно соответствует уровню у взрослых. У детей старше года гипокальциемия (уровень Са < 2 ммоль/л) сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости (вплоть до судорог). Гиперкальциемия - при уровне Са > 3 ммоль/л (чаще при передозировке вит. Д).
ВИТАМИНЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Дефицит витаминов РР, В 2, В 6, фолиевой кислоты у детей вызывает тяжелые расстройства и заболевания, причем они возникают раньше, чем у взрослых. В причинах нарушений внутриутробного развития плода, рождения детей с врожденной патологией первоочередную роль играет дефицит фолиевой кислоты, вит. РР, В 2, В 6. Основной источник витаминов для грудных детей – молоко матери, в нем больше вит А, Д, Е, чем в коровьем, присутствуют 25(ОН)Д 3 и 1, 25(ОН)2 Д 3.
Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния Врожденные нарушения обмена и функции витаминов витаминзависимые и витаминрезистентные состояния. Причина генетические дефекты в обмене витаминов. . Биохимические механизмы этих расстройств: - нарушения всасывания витаминов; - их транспорта; - образования активных форм; - взаимодействия с белками-апоферментами. Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния развиваются независимо от поступления в организм витаминов.
ВИТАМИНЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ В коровьем молоке концентрация вит. В 1, В 2, В 12, пантотеновой к-ты, биотина выше, чем в женском, однако при разбавлении коровьего молока и его термической обработке, концентрация витаминов в нем уменьшается.
Схема синтеза кальцитриола 7 -дегидрохолестерол кожа ↓ УФ Витамин Д 3 (холекальциферол) печень ↓ 25 -гидроксилаза 25 (ОН) Д 3 (кальцидиол) почки ↓ 1α-гидроксилаза ПТГ 1, 25 (ОН)2 Д 3 (кальцитриол).
Органы –мишени 1, 25(ОН)2 Д 3 1, 25 (ОН)2 Д 3 Мобилизация Р и Ca 2+ из костной ткани (резорбция костной ткани) при низком уровне Са 2+ в крови Всасывание Ca 2+ и Р в тонком кишечнике Реабсорбция Ca 2+ и Р в почечных канальцах
Рахит Причины: ↓ вит. Д 3 в рационе; нарушение всасывания вит. Д 3 в тонком кишечнике; ↓ синтеза предшественников 1, 25(ОН)2 Д 3 из-за недостаточного пребывания на солнце; дефект 1α гидроксилазы; дефект R кальцитриола в клетках-мишенях. Соотношение Са 2+ и Р (Са 2+/Р) в крови здорового ребенка = 2. При рахите соотношение ↑ до 3, 0 (меняется по разному в различные его стадии).
Биохимический механизм развития рахита (схема) ↓ [Са] в крови ПТГ почки ↓ реабсорбция Р ↓ [Р] в крови ЩФ деминерализация костной ткани [ Р] в крови, признаки резорбции костной ткани. ПТГ 1, 25 (ОН)2 Д 3 в почках при ↓ [Са] в крови костной ткани. резорбция
Недостаточность 1, 25(ОН)2 Д 3 Нарушается образование фосфата Са и кристаллов гидроксилапатита в органическом матриксе костной ткани, что приводит к развитию рахита у детей. Симптомы рахита: искривление конечностей, кифоз, деформация черепа, реберные четки и т. д.
Рахит
ГОРМОНЫ в детском возрасте Еще во внутриутробном периоде – сложная система гормональных взаимоотношений, включающая в себя организм матери, плаценту, которая становится ЖВС, и плод (фетоплацентарная эндокринная система). Гормоны плаценты Хорионический гонадотропин, по действию близок лютеинезирующему гормону гипофиза, поддерживает существование желтого тела. Прогестерон. Эстрогены (в наибольшем количестве эстриол). Плацентарные лактогены (плацентарный гормон роста), обладает биологическими пролактина и гормона роста свойствами
ГОРМОНЫ в детском возрасте Обмен кортикостероидов в плаценте и у плода не может рассматриваться изолированно, т. к. происходит в единой системе. Синтез эстриола осуществляется в единой системе плод – плацента. Уровень эстрогенов в моче отражает состояние плода. Снижение их экскреции указывает на тяжелую патологию или даже гибель плода. Особенностью функционирования эндокринной системы ребенка является то, что формирование и созревание ЖВС происходит неравномерно и в течение длительного времени. В различные периоды детства можно отметить превалирующее влияние тех или иных ЖВС. Поэтому у детей в различные возрастные периоды гормональный сравнению со взрослыми. фон иной по
Особенности биохимического состава крови у детей Кровь - жидкая ткань, циркулирующая в замкнутой системе. В различные периоды детского возраста Нв отличается не только в количественном, но и в качественном отношении: физиологическая анемия у детей раннего возраста; Нв Р – Нв эмбриона.
Особенности биохимического состава крови у детей Нв Fα 2γ 2 – основной Нв плода, слабее связывает 2, 3 ДФГ (т. к. в нем нет β- цепей, а есть γ-цепи), поэтому обладает большим сродством к О 2, чем Нв А плацентарной крови; Нв Аα 2β 2 году жизни. – Нв взрослого – основной на 1
Кривые насыщения Hb А и Hb F кислородом
Кривые насыщения Hb А и Hb F кислородом
Возрастная динамика белковых фракций В раннем периоде детства – низкие показатели белка и белковых фракций крови. В течение 1 года интенсивно синтезируются альбумины; У новорожденных – низкое содержание в крови α и β- глобулинов. Уровень γ-глобулинов такой же как у матери. В первые месяцы жизни γглобулины, в основном представлены Ig G.
Биохимические показатели сыворотки крови у детей Показате ль новорожденности Период детства грудной преддо- Дошкольн -ный ый Белок, г/л 47– 60 41 -73 Белковые фракции: Альбумины, г/л 23– 46 20 -50 40 -50 α 1 0, 9 – 3, 2 1, 2 – 4, 4 1, 0 – 4, 0 1, 0 -4, 0 1, 0 – 4, 0 α 2 2, 4 – 7, 2 2, 5– 11, 0 5, 0– 10, 0 5, 0– 10, 0 β 2, 4 – 8, 5 1, 6– 13, 0 6, 0– 12, 0 6, 0– 16, 0 6, 0– 16, 0 γ - глобулины, г/л 6, 0– 16, 0 4, 1 – 9, 5 59 -79 школьный 62 -78 70 - 80 40 -50 40 – 50
Возрастная динамика белковых фракций Ig G - (единственный Ig, способный проходить через плаценту). На 3 месяце уровень Ig G снижается и начинается синтез собственных Ig G, уровень которых соответствует уровню у взрослых к 1 – 6 годам. Синтез Ig M - на 5 неделе развития. Уровень Ig А нарастает у новорожденных и составляет половину уровня у взрослых к 5 годам. Количество фибриногена у новорожденных понижено, к концу 1 месяца соответствует уровню у взрослых (2 – 4 г/л).
Белки сыворотки крови у детей Гипопротеинемия, Гиперпротеинемия, Диспротеинемия, Парапротеинемия, Дефектопротеинемии - анальбуминемия, - афибриногенемия, - аγ-глобулинемия, - гипоγ-глобулинения
Эмбриоспецифические белки, их диагностическое значение В клетках трофобласта и печени плода – синтез эмбриоспецифических белков типа фетопротеинов (α-фп).
Эмбриоспецифические белки, их диагностическое значение Высокое содержание α-фп в сыворотке крови является достоверным критерием наличия первичного рака печени (гепатомы). α-фп выявляются примерно у 75% больных гепатоцеллюлярным раком и не определяются при метастатическом поражении печени.
Ферменты крови у детей У новорожденных – низкая активность ферментов ЦТК, мочевинообразования. В эритроцитах новорожденных – высокая активность глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы. Интенсивный обмен макроэргических соединений в тканях сопровождается увеличением активности АТФ-азы эритроцитов и креатинкиназы сыворотки крови. Сдвиги в изоферментном спектре ЛДГ. новорожденных в сыворотке крови ЛДГ-5, У повышена активность в течение 1 месяца жизни – перераспределение изоферментного спектра фракций в сторону преобладания ЛДГ-1 и ЛДГ-2. Высокая активность ЛДГ – в течение 1 года жизни.
Ферменты крови у детей Изменения изоэнзимного состава МДГ- увеличение её цитоплазматических фракций (МДГ-1 и МДГ-2) по мере роста ребенка, что обеспечивает функционирование малатаспартатного шунта. У новорожденных – повышена активность Ас. АТ, нормализация - после 6 месяцев. Увеличение активности ЛДГ, Ас. АТ в крови – следствие повышенной проницаемости ЦП, МТХ мембран новорожденных. Активность ЩФ в крови детей выше, чем у взрослых, что связано с усиленной функцией остеобластов у детей. Резкое повышение активности ЩФ в сыворотке крови при рахите – компенсаторный механизм обеспечения организма Р неорг.
Небелковые органические вещества Низкий уровень ХС в сыворотке крови по сравнению со взрослыми. холестерина в крови новорожденных > 2, 6 ммоль/л — гиперхолестеролемия. Уровень глюкозы крови при рождении соответствует уровню у матери, в течение 3 – 6 часов снижается на 0, 55 – 1, 11 ммоль/л. В течение 10 суток повышается, однако остается склонность к гипогликемическим реакциям. Стабилизация к 7 годам.
Остаточный азот у новорожденных В составе компонентов остаточного (небелкового) азота у новорожденных по сравнению со взрослыми: выше уровень свободных аминокислот; ниже уровень мочевины (недостаточная активность ферментов мочевинообразования); увеличено (недостаточность содержание ферментных креатина систем, участвующих в обмене креатина в мышечной ткани).
Транзиторные состояния новорожденных Физиологическая азотемия – повышение уровня остаточного азота до 70 ммолей/л. Приходит к норме к 10 – 12 дню жизни. Физиологическая желтуха – повышение со 2 – 3 по 8 – 10 дни жизни уровня билирубина в крови (в основном за счет непрямого, предпеченочного) в несколько раз. Основная причина – низкая активность в печени фермента УДФ--глюкуронилтрансферазы
Биохимические показатели сыворотки крови у детей Период детства Показатель Остаточный азот, ммоль/л Новорожденности грудной Преддо- Дошкольный 14, 6– 22, 8 17, 0– 28, 0 19, 029, 0 19, 0– 29, 0 3, 3 - -5, 6 4, 3 – 7, 3 1, 6 – 4, 9 3, 7— 6, 5 Мочевина, 2, 5– ммоль/л 4, 5. Холестерин, ммоль/л 0, 14— 0, 42 Билирубин до мкмоль/л 102, 6 3, 4– 13, 7 3, 4– 3, 4 – 13, 6 3, 4– 13, 6
Биохимические показатели сыворотки крови у детей Период детства Показатель новорож денности грудной преддош -кольный дошкольный 2, 0— 2, 4 1, 3 – 1, 8 1, 0— 1, 7 Пировиноградная 0, 17— 0, 32 кислота, ммоль/л 0, 06– 0, 11 0, 05— 0, 09 Лимонная кислота, ммоль/л 26— 67 67— 156 62— 130 Фосфор, ммоль/л 1, 78 1, 29— 2, 26 0, 65– 1, 62 0, 65— 1, 62 Железо, мкмоль/л 5— 19 3, 9— 14, 5 9, 3— 33, 6 — 9, 3— 33, 6 Молочная кислота, ммоль/л
Основные биохимические показатели сыворотки крови у детей Период детства новорож денности грудной преддош кольный дошколь ный 47— 60 41— 73 59— 79 62— 78 70— 80 23— 46 20— 50 40— 50 α 1 0, 9— 3, 2 1, 2— 4, 4 1, 0— 4, 0 α 2 2, 4— 7, 2 2, 5— 11, 0 5, 0— 10, 0 β 2, 4— 8, 5 1, 6— 13, 0 6, 0— 12, 0 γ-глобулины, г/л 6, 0— 16, 0 4, 1— 9, 5 6, 0— 16, 0 Азот остаточный, ммоль/л 14, 6— 22, 8 17, 0— 28, 0 19, 0— 29, 0 Мочевина, ммоль/л 2, 5— 4, 5. 3, 3— 5, 6 4, 3— 7, 3 Билирубин, мкмоль/л до 102, 6 3, 4– 13, 7 3, 4— 13, 6 Показатель Белок, г/л Белковые фракции: Альбумин, г/л
Биохимические показатели сыворотки крови у детей Период детства Показатель новорож денности грудной преддош кольный дошколь ный Общие липиды, г/л 1, 7— 4, 5 2, 4 – 7, 0 4, 5— 7, 0 Триглицериды, ммоль/л 0, 2— 0, 86 0, 39 – 0, 93 — 0, 39— 0, 93 — Фосфолипиды, ммоль/л 0, 65— 1, 04 1, 17– 2, 08 1, 3— 2, 2 1, 4— 2, 3 1, 8— 3, 3 НЭЖК, ммоль/л 1, 2— 2, 2 0, 8 – 0, 9 0, 3— 0, 6 Холестерин, ммоль/л 0, 14— 0, 42 1, 6 – 4, 9 3, 7— 6, 5
Изменения химического состава крови в процессе онтогенеза В процессе онтогенеза химический состав крови ребенка претерпевает изменения, обусловленные: высокой интенсивностью и напряженностью обменных процессов в детском возрасте. незрелостью и функциональной неполноценностью ферментов, регуляторных и защитных механизмов.
лекция 12 ОБМЕН ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ. .ppt