Основы клинической тератологии Лекция для студентов 3 курса

Основы клинической тератологии Лекция для студентов 3 курса лечебного факультета КФКГМА А. В. Ватлин.

Тератология – (от греческого ТЕРАТОС – урод) наука об этиологии, патогенезе и проявлениях пороков развития человеческого организма. l По данным ВОЗ частота врождённых пороков – 3 – 20 на 1000 родов; l В 30 – 40% случаев они являются причиной перинатальной детской смертности; l В зонах экологического бедствия ( Чернобыль) 18% детей рождаются с отклонениями в развитии – мутанты.

История терратологии l l l В Вавилонских клинописях описано 62 варианта уродств; В древнееврейском Талмуде – более ста отклонений в развитии человека; 1822 г. - Этьен Сент- Илер для изучения уродств применил экспериментальный метод ( на куринных эмбрионах). Его сын – Исидор, предложил термин «тераторлогия» ; В 20 столетии: развитие генетики, законы наследования Менделя, хромосомная этиология синдромов Дауна, Клайнфельтера, Шершевского – Тернера; В России в 1969 году открыт институт медицинской генетики;

Номенклатура патологических состояний

Классификация

Классификация врождённых пороков ( ВОЗ – 1975)

Причины врождённых пороков

Формирование порока – результат отклонения от нормального развития человеческой особи на этапах: 1. 2. 3. 4. Гаметогенеза; Оплодотворения; Эмбрионального морфогенеза; Постэмбрионального развития.

Классификация по объекту повреждения

Критические периоды эмбриогенеза 1 период – конец первой и начало второй недели беременности ( до имплантации зиготы). Повреждение зародыша приводит к гибели плода. 2 период - третья – шестая неделя беременности (период органогенеза), воздействие тератогенного фактора индуцирует порок развития

Методы исследования в тератологии.

Сроки хирургической коррекции l l l l Макростомия, микростомия – после 1 года; Незаращение верхней губы ( заячья губа) – хейлопластика в 6 – 12 месяцев; Расщелина неба (волчья пасть) – уранопластика в 3 -5 лет; Искривление носовой перегородки – в детском и подростковом возрасте; Короткая уздечка языка – рассечение и пластика в 3 года и старше; Врождённая мышечная кривошея – в раннем детском возрасте; Срединные кисты и свищи шеи – после 2 лет иссечение кист;

Классификация пороков развития черепа

Пороки развития сердечно-сосудистой системы

Аномалии дуги аорты

Аномалии мочевого пузыря

Аномалии редукции желточного протока