Основные синдромы при заболеваниях почек n n Мочевой

Основные синдромы при заболеваниях почек n n Мочевой (различные изменения мочи) Гипертензионный Нефротический - высокая протеинурия (более 3. 5 г/сут) n - массивные отеки - нарушение белкового, липидного, водно-солевого обмена: гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия n Почечная недостаточность (острая и n хроническая) 1

Гломерулонефриты. Нефротический синдром. 2

3

4

5

6

Синдромы повреждения клубочков: n Нефритический – пролиферация мезангиальных клеток, активный мочевой осадок, протеинурия до 3 г/сут n Нефротический – увеличение n проницаемости БМ и подоцитов для белка, крайне скудный мочевой осадок, протеинурия более 3 г/сут Смешанный 7

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ n Генетически обусловленное мультифакторное иммуновоспалительное заболевание почек с поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс всех структур нефрона , с переходом в нефросклероз и формированием почечной недостаточности. 8

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ Первичный ГН 1. Иммунокомплексный а) острый постстрептококковый б) хронический гломерулонефрит - мезангиально-пролиферативный (80%) - мембранозный - мембранозно-пролиферативный 2. С антительным механизмом - экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) - синдром Гудпасчера; Вторичный ГН : при системных заболеваниях, заболеваниях печени, васкулитах; 9

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Этиология 1. Инфекции: - бета-гемолитический стрептококк (50%) - вирус гепатита В и др. вирусы - E. Coli, паразитарные инвазии 2. Эндогенные факторы: - опухоли - диффузные болезни соединительной ткани 3. Экзогенные факторы: - алкоголь - лекарства, вакцины, сыворотки - тяжелые металлы 10

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Распространенность – – – 10 -15 на 10000 взрослого населения (3 -е место среди заболеваний почек); молодой возраст; преимущественно мужчины до 40 лет; группа самостоятельных заболеваний, каждая из которых n n является отдельной нозологической формой, имеет свой прогноз, особенности течения, свойственна определенному контингенту больных; 11

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Патогенез 1. Иммунокомплексный ГН: моноциты, макрофаги цитокины активация Тлимфоцитов продукция ИЛ-2 В-лимфоциты продукция АТ ЦИК ß осаждение ЦИКов на базальной мембране клубочков нарушение микроциркуляции гиперкоагуляция микротромбозы, микронекрозы иммунное воспаление гломерулосклероз 12

гломерулонефрит Патогенез 2. ГН с антительным механизмом: поврежденная этиологическими факторами сама базальная мембрана клубочков становится АГ 13

ГН с антительным механизмом n Антитела против коллагена IV типа (в БМ клубочков и альвеол) ↓ n 50 -70% больных с этим типом ГН имеют синдром Гудпасчера (нефрит + легочные кровотечения) 14

Синдром Гудпасчера 15

гломерулонефрит Неиммунные механизмы ГН: 1. Гемодинамические нарушения гиперфильтрация внутриклубочковая гипертензия нарушение порозности базальной мембраны пролиферация мезангиальных клеток склероз 2. Системная гипертензия (ЮГА, РААС) ангиотензин-П - фактор роста коллагена 1 и 4 типа склероз почечной ткани 3. Метаболические нарушения гиперлипидемия образование пенистых клеток в сосудах клубочков уменьшение просвета сосуда нарушение целостности клеток эндотелия микротромбозы склероз 16

Норма Воспаление 17

Гломерулосклероз 18

Клинические формы ГН Острый постстрептококковый ГН Хронические ГН n латентная (только мочевой синдром) (50%) - протеинурический вариант - гематурический вариант n n n гипертоническая (20%) нефротическая (20%) смешанная (<10%) 19

Острый постстрептококковый ГН (эпидемический) Спустя 10 -14 дней от ангины, фарингита или кожной мнфекции (импетиго), вызванных нефрогенным штаммом бета-гемолитического стрептококка группы А n Чаще у детей 2 -6 лет в зимний период n 20

Клиническая картина n жалобы: n n осмотр: n n изменение цвета мочи (“мясные помои”), олигурия, отечность лица, одышка, слабость, головная боль, недомогание бледность кожных покровов, отечность (одутловатость) лица сужение глазных щелей - facies nephritica синдромы: n отечный, гипертонический и мочевой; 21

Facies nephritica 22

Facies nephritica 23

Диагностика ОГН n n n Более 90% с 7 дня болезни имеют антитела против экзоферментов стрептококка: - антистрептолизин О - антистрептокиназа - анти. ДНКаза - антигиалуронидаза… 24

Диагностика ОГН n n Анамнез и клиническая картина Серологические показатели Биопсия (редко) – диффузный пролиферативный ГН Иммунофлюоресцентная микроскопия – диффузные гранулярные депозиты Ig. G и C 3 на стенках клубочков 25

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ n Осложнения: n n острая сердечная недостаточность гипертензивная энцефалопатия острая почечная недостаточность Прогноз: n n благоприятный при эндемической форме постстрептококкового ГН у детей, при спорадическом ГН у взрослых-менее благоприятен (исход в ХПН) 26

Принципы лечения n n n Режим - постельный мин. на 3 -4 недели до норм. АД, азотемии и заметного улучшения мочевого осадка; Диета (стол № 7) - малосолевая (до 2, 0 г Na. Cl в день); ограничение белка до 0, 5 г/кг/сутки; антибиотики - при ОГН патогенетическая терапия лечение осложнений 27

Хронический ГН n n Медленное прогрессирование в течение нескольких лет Часто диагностируется уже при наличии хронической почечной недостаточности 28

Диагностика ХГН n n n Общий осмотр – или норма, или от facies nephritica до анасарки Общий анализ мочи Кровь - анемия, повышение креатинина и мочевины УЗИ, КТ, МРТ – обнаружение уменьшенных в размерах почек Как причина вторичной гипертензии 29

Диагностика ХГН n n n БИОПСИЯ – «золотой стандарт» Без биопсии: определение в крови - уровень С 3 - антитела против базальной мембраны клубочков - антинейтрофильные цитоплазматические антитела 30

Лечение ХГН n n n Диета 7 Иммуносупрессия Глюкокортикоиды Плазмаферез Диализ Трансплантация почек 31

32

Нефротический синдром 33

Нефротический синдром n n Полиэтиологический клиниколабораторный симптомокомплекс, включающий в себя массивную протеинурию (более 3, 5 г/сут), гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, липидурию, отеки и гиперкоагуляцию. это болезнь базальной мембраны клубочков и / или подоцитов 34

Нефротический синдром n n это болезнь базальной мембраны клубочков и / или подоцитов НС может быть осложнением ЛЮБОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ, в результате которого изменяется отрицательный электростатический заряд базальной мембраны или подоцитов или нарушается их нормальное строение 35

Причины НС n n n n гломерулонефриты диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ) системные васкулиты сахарный диабет инфекционные заболевания (токсоплазмоз, малярия, сифилис, гепатиты В, С, СПИД) лекарственные средства употребление наркотиков (героиновая нефропатия) пересадка почек 36

Протеинурия n n Ключевой компонент НС Возникает из-за повышения проницаемости гломерулярного фильтра для белка 37

Гипоальбуминемия n Чем больше протеинурия, тем больше гипоальбуминемия 38

Отеки n n Из-за снижения внутрисосудистого онкотического давления происходит перемещение жидкости из кровеносного русла в интерстиций Это приводит к активации РААС, симпатической нервной системы, высвобождению АДГ и подавлению предсердного натрий-уретического пептида 39

Гиперлипидемия n n Является следствием повышенной выработки печенью липопротеинов в ответ на снижение онкотического давления крови Усиливает агрессивность атеросклероза сосудов и прогрессирование нефросклероза 40

Гиперкоагуляция n n Повышена потеря с мочей антитромбина Ш Гиперфибриногенемия (из-за повышения синтеза печенью фибриногена) Нарушение фибринолиза Повышение агрегации тромбоцитов 41

Клиника гиперкоагуляции n n n Спонтанные артериальные и венозные тромбозы 40% с НС имеют тромбоз почечных вен ТЭЛА 42

Жалобы n n n n Общая слабость потеря аппетита сухость во рту уменьшение количества мочи головная боль тяжесть в поясничной области отеки 43

Клиническая картина n n n n Кожа бледная, холодная лицо одутловатое отеки мягкие асцит, гидроторакс, отек мозга трофические изменения кожи - сухость, шелушение, ломкость, трещины из которых сочится отечная жидкость, инфицирование трещин гепатоспленомегалия аритмия 44

Осложнения n n n бактериальные (пневмония, плеврит, перитонит, сепсис) герпетическое поражение тромбоз почечных вен тромбоэмболия легочной артерии склонность к гипокальциемии, гипотиреозу, железодефицитной анемии, гиперкоагуляции - из-за потеря связывающих белков 45

Принципы лечения n n n Постельный режим Ограничение соли, жидкости, белка в пище Медикаментозная терапия (циклофосфан, преднизолон) Симптоматическая терапия (антикоагулянты, мочегонные, альбумин) Эфферентная терапия 46