ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПРИ АНЕМИЯХ Лекция для

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПРИ АНЕМИЯХ Лекция для студентов ІІІ курса Проф. д. м. н. Ковалева О. Н. Доц. к. м. н. Сафаргалина-Корнилова Н. А.

Анемия - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов). Анемия

Распространенность анемий Различные виды анемий выявляются у 10 -20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В 12 -дефицитной анемий

Все анемии являются вторичными и обычно представляют собой проявление основного заболевания – анемии при хронических заболеваниях .

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ Железодефицитная анемия Головокружение; шум в ушах; мелькание мушек перед глазами; одышка; сердцебиение; кожа на лице и кистях рук бледная, сухая; волосы тусклые, часто выпадают и растут медленно. Ногти ломкие и тусклые. Зубы поражены кариесом. Может возникать чувство жжения языка. Пристрастие к запахам ацетона, бензина, керосина, лака для ногтей В 12 -и фолиево Слабость, быстрая физическая утомляемость; шум в ушах; сердцебиение; одышка. При нехватке витамина В 12 кожа лимонно-желтого цвета, с коричневой пигментацией. Язык гладкий, блестящий. Чувствуется покалывание дефицитная анемия Постгеморрагическая анемия Апластическа я анемия Гемолитическ ая анемия в кончиках пальцев. Постоянное чувство холода. При сильной степени заболевания — нарушение походки, снижение болевой чувствительности, мышечная слабость Сильная слабость; шум в ушах; одышка; сердцебиение, тяжесть в области сердца; зябкость; нарушение зрения; обмороки. Сухость во рту. Кожа бледная. Светло -голубой оттенок склер, зрачки расширены. Пульс частый, слабый, аритмичный, АД — понижено. Частая зевота. Температура тела понижена. Прослушивается систолический шум в сердце Повышенная утомляемость, слабость; головокружение; шум в ушах; плохая переносимость душных помещений. Частые кровотечения — носовые, маточные, желудочно-кишечные. Беспричинное появление синяков и петехий — точечных кровоизлияний на коже или слизистых оболочках, геморрагических пятен диаметром 1– 2 мм У детей: замедленный рост, нарушение развития лицевого скелета (башенный череп, неправильное расположение зубов, узкие глазницы). У взрослых: повышенная температура, боли в животе, желтуха, рвота. Увеличение селезенки, а при длительном течении — и печени. Повышенная чувствительность к холоду

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ АНЕМИИ 1. Анемичекий 2. Сидеропенический 3. Лихорадочный 4. Интоксикационный 5. Неврологический 6. Геморрагический 7. Гепатолиенальный 8. Остеоартропатический 9. Вторичного иммунодефецита ЛЕЙКОЗЫ 1. Анемичекий 2. Сидеропенический 3. Лихорадочный 4. Интоксикационный 5. Геморрагический 6. Гепатолиенальный 7. Остеоартропатический 8. Вторичного иммунодефецита 9. Неврологический 10. Лимфопластический синдром 11. Компрессионный синдром 12. Язвенно-некротический синдром

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анемический синдром – совокупность симптомов, обусловленные анемической гипоксией и циркуляторными нарушениями. ОБЩИЕ СИМПТОМЫ. • • • • Жалобы: мышечная слабость, быстрая физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности головокружение и шум в ушах, головные боли и обморочные состояния, ощущение мелькания “мушек” перед глазами; чувство “нехватки воздуха”, сердцебиение, боли в сердце; бессонница, раздражительность, снижение памяти, Объективные данные: бледность кожных покровов, учащение дыхания и ЧСС, смещение границ относительной тупости сердца кнаружи, систолический шум над всеми точками аускультации сердца, шум “волчка” над крупными сосудами, пастозность лица и нижних конечностей.

Сидеропенический синдром (сидеро – железо, penia – бедность) обусловлен дефицитом железа, что приводит к нарушению активности тканевых ферментов и определяет специфичность симптоматики железодефицитных анемиях: • дистрофические изменения кожи и ее придатков, • слизистых оболочек в виде развития • ангулярного стоматита, • глоссита с атрофии сосочков языка (лаковый язык), • поперечной исчерченности, ломкости ногтей и койлонихий. Часто формируется извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния. Дефицит миоглобина приводит к мышечным болям и развитию мышечной гипотонии; Дефицит железа приводит к нарушению иммунитета и изменения со стороны нервной системы. обеднение эмоциональной сферы, негативизм, вялость, депрессивное состояние, астено-вегетативные нарушения, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития.

Лихорадочный синдроме Лихорадочный синдром обусловлен пирогенным действием продуктов массивного распада эритроцитов (гемолитическая анемия). Степень повышения температуры и тип лихорадки свойственны определенным заболеваниям крови. Железодефицитная, В 12 -дефицитная анемии характеризуются субфебрильными цифрами лихорадки, пернициозной анемии в период рецидива - до 38 -39° С. Гемолитическая анемия отличается пароксизмальным повышением температуры до высоких цифр во время внутрисосудистого гемолиза и пирогенного действия продуктов массивного распада эритроцитов. Агранулоцитоз и апластическая анемия - на фоне угнетения гранулоцитопоэза при развитии обширных язвенно-некротических процессов наблюдается резкий подъемо температуры до 39 -40 °С. Температурная кривая может быть волнообразной или неправильной.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ Интоксикационный синдром при анемиях проявляется общей слабостью, снижением аппетита. Общая слабость отмечается у всех гематологических больных при остром течении; обусловленна анемической гипоксией и интоксикацией ЦНС.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Неврологический синдром при заболеваниях крови обусловлен интоксикация ЦНС продуктами белкового распада (на фоне генерализации процесса в терминальной стадии) и имеет специфические проявления, свойственные определенной форме анемии. В клинике синдрома преобладают общемозговые симптомы и психические нарушения: – – – – обеднение эмоциональной сферы, негативизм, вялость, депрессивное состояние, астено-вегетативные нарушения, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Геморрагический синдром характеризуются следующими признаками: 1. Кровоизлияния в виде пурпуры – от мелких точечных – петехий, до более крупных, свыше 3 мм – экхимозов. 2. Обширные кровоизлияния в подкожную ткань и межфасциальные щели в виде объемных образований (гематом), появляющиеся при заболеваниях крови спонтанно, во время инъекций или под влиянием незначительных ушибов и изменяющие свою окраску (красная вишнево-синяя зеленая) при рассасывании. 3. Возможны кровоизлияния в головной мозг, миокард, глазное дно, субконьюнктивальные геморрагии. Геморрагический синдром является специфическим признаком апластической анемии,

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Гепатоспленомегалия (увеличение печени и/или селезенки) – частый, а при некоторых заболеваниях крови – обязательный признак, который объясняется миелоидной метаплазией печени и селезенки. • Гепатомегалия является частым симптомом при В 12 -дефицитной анемии. • Спленмегалия (увеличение селезнки) чаще наблюдается при гемолитической анемии в результате гиперплазии системы фагоцитирующих клеток (основное место деструкции эритроцитов). Умеренное увеличение селезенки возможно при В 12 -дефицитной анемии.

ОСТЕОАРТРОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Остеоартропатический синдром у гематологических больных проявляется: • болями в костях (оссалгии), • болями в суставах (артралгии), • нарушением функции суставов с объективными признаками их поражения (артропатии). Синдром наблюдается: • при наследственный сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) характеризуется специфической врожденной аномалией скелета – башенный череп, высокое “готическое” небо, полидактилия. • наследственной серповидноклеточной анемией отмечаются жалобы на боли в кистях и стопах, обусловленные гиперреактивностью костного мозга и развитием остеосклероза, асептического некроза головки бедренной кости, остеомиелита.

СИНДРОМ ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА Вторичный иммунодефицит возникает у больных с нарушением процессов иммунорегуляции в результате функциональной неполноценности иммунокомпетентных систем. Клиническая симптоматика: • некротических явлений (язвенно-некротические процессы в полости рта и зева, в легких, кишечнике, половых органах, коже) • клиника острого сепсиса. При апластической анемии иммунные нарушения, выражаются в дисрегуляции клеточного и гуморального иммунитета. • гемолитических анемий - вторичная инфекция с генерализацией процесса по типу сепсиса нередко осложняет течение анемии

Классификация анемий І. Кровопотери (постгеморрагические) А. Острая Б. Хроническая II. Недостаточность эритропоэза А. Железодефицитные анемии Б. Мегалобластные анемии В. Апластическая анемия III. Повышенное кроверазрушение (гемолитические анемии) А. Аномальные внешние воздействия на эритроциты Б. Врожденные дефекты эритроцитов В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л; Средняя - гемоглобин в пределах 90 -70 г/л; Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.

ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ 1. Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость 2. Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами, 3. Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое 4. Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ИБС, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ Для выявления анемии необходимы: – Врачебный осмотр – Общий клинический анализ крови с обязательным определением: • • • Количества эритроцитов Количества ретикулоцитов Гемоглобина Гематокрита Среднего объема эритроцитов (MCV) Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW) Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH) Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC) Количества лейкоцитов Количества тромбоцитов Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Анемический синдром при острой постгеморрагической анемии. Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате быстрой, значительной кровопотери, скорость и величина которой определяет клинические проявления. Клиническая симптоматика анемии обусловлена гемодинамическими расстройствами и развитием гипоксии, что проявляется общей симптоматикой: головокружение, шум в ушах, мелькание “мушек” перед глазами, рвота, одышка, холодный пот, судороги, тахикардия, нитевидный пульс, снижение АД. При острой кровопотери включаются компенсаторные механизмы, эффективность которых зависит от объема и продолжительности кровопотери. При медленной кровопотери (менее 10 -15% ОЦК) восстановление гемодинамики происходит за счет: • спазма периферических сосудов, • мобилизации крови из депо, • перемещения тканевой жидкости и электролитов в сосудистое русло; • увеличивает эритропоэз в костном мозге. Быстрая кровепотеря (более 33 % ОЦК) или медленная (более 50 % ОЦК) сопровождается: • развитием тканевой гипоксии, • нарушением метаболизма, • паренхиматозными изменениями в органах, • нарушением функции сердца, ЦНС, печени, • развитию геморрагического шока.

Картина периферической крови у больного с острой кровопотере Нормобласты в периферической крови у больного с острой кровопотерей

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия Железодефицитные анемии – клинико-гематологический синдром, обусловленный дефицитом железа в крови, костном мозге и депо, что сопровождается нарушением образования гема и белков, содержащих железо. ОСНОВНЫМИ НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМИ ПРИЧИНАМИ РАЗВИТИЯ ЖДА ЯВЛЯЮТСЯ: 1. Хронические кровопотери различной локализации. 2. Нарушение всасывания железа: - энтериты различного генеза; - синдром недостаточности всасывания; - резекции тонкой кишки; - резекция желудка с выключением двенадцатиперстной кишки. 3. Повышенная потребность в железе: - беременность, лактация; - интенсивный рост в пубертатный период; - В 12 -дефицитная анемия, леченная витамином В 12. 4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза). 5. Алиментарная недостаточность.

Причины железодефицитных анемий Хроническая потеря крови: Желудочно-кишечные кишки кровотечения: – Донорство – Язвенная болезнь желудка и 12 -перстной – Дивертикул пищевода – Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – Неспецифический язвенный колит – Дивертикулы и полипоз толстой кишки – Геморрой – Рак пищевода, желудка, кишечника Маточные кровотечения: – Метроррагии – Фибромиома матки – Эндометриоз Опухоли Урологическая патология: – Гипернефрома – Рак, полипоз мочевого пузыря Повышенная потребность – Беременность в железе – Период лактации – Детский возраст Недостаточное поступление железа – Алиментарная недостаточность железа – Вегетарианство, голодание Недостаточное всасывание – Гастрэктомия железа в ЖКТ – Колит – Гистаминорефрактерная ахлоргидрия

КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Основными критериями ЖДА являются следующие: • низкий цветовой показатель; • гипохромия эритроцитов, микроцитоз; • снижение уровня сывороточного железа; • повышение общей железосвязывающей способности сыворотки; • снижение содержания ферритина в сыворотке.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Клиника. В клинике железодефицитных анемий выделяют два ведущих синдрома: – общеанемический и – сидеропенический. Общеанемический синдром обусловлен недостаточным обеспечением тканей кислородом и проявляется жалобами • больных на слабость и утомляемость (92 %), • одышка (69 %), • сердцебиение (62 %), • головокружение (57 %), • головные боли, обмороки (15 %), • кардиалгии. Объективно определяется смещение границ относительной тупости сердца кнаружи, ослабление І тона и систолический шум, во всех точках аускультации с эпицентром на верхушке и над легочной артерией.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Железодефицитная анемия характеризуется развитием сидеропенического синдрома, обусловленного уменьшением сывороточного железа и истощением запасов железа в организме. Клиническая симптоматика синдрома обусловлена развитием атрофических процессов в слизистых: • извращение вкуса (pica chlorotica) в виде геофагии (желание есть землю, глину, мел, древесный уголь) и погофагии (употребление льда), • сидеропеническая дисфагия – мучительный спазм, поперхивание при глотании сухой и твердой пищи (симптом Россолимо-Бехтерева). • чувство першения и наличия инородного тела в глотке – симптом Плуммера-Винсона. • жалобы на тошноту, отрыжку, тяжесть в эпигастральной области после еды, склонность к поносам. • “малые симптомы дефицита железа” относятся: – атрофия сосочков языка, – хейлит (“заеды”), – атрофические изменения слизистых ЖКТ – сухость кожи и волос, ломкость ногтей.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Клиническими маркерами поражения нервной системы служат: обеднение эмоциональной сферы, негативизм, вялость, депрессивное состояние, астено-вегетативные нарушения, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития. Возникает нарушение обоняния в виде пристрастия к необычным запахам (ацетона, керосина, выхлопных газов, нафталина). Дефицит железа приводит к мышечным болям и развитию мышечной слабости. Развитие мышечной гипотонии - одним из первых симптомов, на который больной предъявляет жалобы. Гипотония мочевого пузыря сопровождается нарушением мочеиспускания (императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи, недержание мочи при смехе и кашле). Нарушение иммунитета проявляется повышением в 3 -4 раза заболеваемости ОРВИ и кишечными инфекциями, затяжным и осложненным течением бактериальных инфекций.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО ЖДА Характерен внешний вид больных: - кожные покровы бледные с зеленоватым оттенком; - кожа сухая с трещинами. При хроническом дефиците железа - ногтевые пластинки сухие, ломкие и поперечно исчерченные, - у 25 % больных наблюдаются койлонихии (вогнутые, ложкообразные ногти); - волосы истончены, рано седеют, выпадают; - возникают трещины в углах рта – ангулярный стоматит (хейлит). У части больных отмечается субфебрильная лихорадка. Конъюнктива здорового человека Конъюнктива человека с анемией Анемическое лицо (facies anemica) бледное “бескровное лицо” у больных с тяжелой железодефицитной анемией.

Объективные данные при ЖДА • со стороны ЖКТ отмечается ГЛОССИТ (болезненность и покраснением языка, атрофией его сосочков, трещинами на кончике и по краям языка); • нередко изменяется зубная эмаль, возникает кариес, гнойное воспаление слизистой (альвеолярная пиорея); развивается атрофический эзофагит и гастрит. • со стороны сердечно-сосудистой системы появляются признаки дистрофии миокарда, прогрессирует хроническая недостаточность кровообращения. Атрофический глоссит ( «полированный» язык)

Мазок периферической крови при железодефицитной анеми: Морфологическая картина периферической крови при железодефицитной анеми: гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Стадии развития железодефицитных анемий І стади - потери железа превышают поступление – отрицательный баланс; гемоглобин, эритроциты, железо сыворотки крови в норме. По мере истощения запасов железа компенсаторно увеличивается железосвязывающая способность сыворотки крови ІІ стадия - железо сыворотки уменьшается нарушается эритропоэз ІІІ стадия - анемия, нормальные эритроцитарные индексы, нормальная морфология эритроцитов ІV стадия - анемия, микроцитоз, гипохромия V стадия - дефицит железа (сидеропения) сопровождается симптомами тканевых нарушений Диагностика железодефицитной анемии базируется на специфических сидеропенических симптомах, данных клинического анализа крови, миелограммы, лабораторных тестов, отражающих динамику обмена железа в организме

ДИАГНОСТИКА Для диагностики железодефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований: • Определение уровня железа сыворотки крови, ферритина и насыщенных трансферринов; общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов. • Аспирационная биопсия костного мозга не является обязательным исследованием для диагностики железодефицитной анемии и проводится лишь по особым показаниям.

Диагностика железодефицитных анемий Клинические проявления • сидеропении – извращенный аппетит, глоссит, хейлоз, симптом Плуммера-Винсона, койлонихии, мышечная слабость, нарушения менструального цикла у женщин. Периферическая кровь: Выраженная эритроцитопения Уменьшение концентрации гемоглобина в эритроцитах Гипохромия: цветовой показатель 0, 5 -0, 7 Пойкилоцитоз Анизоцитоз: микроциты Признаки регенерации: полихроматофильные эритроциты, ретикулоцитоз Костный мозг: Гиперплазия эритроидного ростка Увеличивается количество базофильных нормобластов, пронормобластов Снижение индекса созревания эритробластов до 0, 5 -0, 6 Большое число митозов нормобластов 2 -3 % (норма 0, 2 %) Лабораторные признаки железодефицитной анемии: Низкий уровень железа в сыворотке крови – 1, 8 -5, 4 мкмоль/л; Повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки крови Низкий ферритин сыворотки крови (ниже 10 нг/л) и эритроцитов Снижение запасов железа в организме( менее 0, 4 мг, при норме 0, 8 -1, 3 мг железа), .

Сидероахрестические анемии Как уже отмечалось, не все гипохромные анемии являются железодефицитными. Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются как сидероахрестические (ахрезия – неиспользование). Удельный вес их в структуре гипохромных анемий невелик.

Критериями сидероахрестических анемий являются следующие: • низкий цветовой показатель; • гипохромия эритроцитов; • повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке; • нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки; • нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке; • повышенное количество сидеробластов в костном мозге.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Мегалобластные анемии – формы заболевания в результате нарушения синтеза ДНК, в условиях дефицита витамина В 12 (цианкобаламина) и фолиевой кислоты. Фолиеводифецитная анемия – заболевание, характеризующееся мегалобластным типом кроветворения в результате нарушения синтеза ДНК.

Причины мегалобластных анемий I. ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В 12 Недостаточное поступление с пищей – Вегетарианство, хронический алкоголизм Недостаточное всасывание – Гастрэктомия – Энтерит – Резекция кишечника Конкурентное поглощение – Глистная инвазия (лентец широкий)) Повышенная утилизация бактериями – Синдром слепой кишки – Дивертикул тощей кишки Повышенная потребность – Гипертиреоз – Грудной возраст – Талассемия Повышенная экскреция – Заболевания печени и почек Действие лекарственных препаратов – Аминосалициловая кислота – Колхицин II. ДЕФИЦИТ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ Недостаточное поступление Повышенная потребность – Беременность – Детский возраст – Хроническая гемолитическая анемия – Гемодиализ – Злокачественные процессы Нарушение всасывания: – Энтерит – Болезнь Крона – Резекция тощей кишки – Амилоидоз Нарушение метаболизма: – Алкоголизм; прием цитостатиков

Критерии В 12 -дефицитной анемии: • • • высокий цветовой показатель; макроцитоз, мегалоцитоз; эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота); ретикулоцитопения; гиперсегментация нейтрофилов; лейкопения (нейтропения); тромбоцитопения; повышение содержания железа в сыворотке; мегалобластическое кроветворение в костном мозге; неврологические нарушения и психические расстройства.

В 12 -дефицитная анемия (пернициозная, цианкобаламинодефицитная) Клиника. В клинике заболевания выделяют три ведущий синдрома: - анемический, - поражение пищеварительной системы и - неврологический. Анемия обычно развивается медленно и незаметно. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, сердцебиение, головные боли, головокружение, одышку при небольшой физической нагрузке. У ряда больных с хорошей активностью макроцитов и адаптацией симптомы гипоксии могут длительно не появляться. Объективно: кожные покровы бледные с лимонным оттенком, выражена желтушность склер, одутловатость лица, отечность нижних конечностей. Температура тела обычно субфебрильная, в период выраженной анемии (развитие пернициозной комы), температура повышается до 39 -40 0 С. Со стороны сердечно-сосудистой системы - тахикардия, систолическим шумом на верхушке и на легочной артерии, "шумом волчка" на яремных венах, развитием сердечной недостаточности ( признаки нарушения реполяризации на ЭКГ).

Поражение пищеварительной системы при В 12 -дефицитная анемия Поражение пищеварительной системы: снижение аппетита, появляется отвращение к некоторым продуктам, боли в животе, перемежающиеся запоры и поносы. К ранним классическим симптомам анемии относится глоссит – ощущение "жжения" и боли в языке, слизистой оболочке десен, губ; края и кончик языка ярко-красного цвета с изъязвлениями и афтозными изменениями; позднее сосочки языка атрофируются и он становится "лакированным". Атрофические процессы сочетаются с воспалением слизистых оболочек полости рта, горла, глотки, желудка, что сопровождается стойкой ахилией и диспептическими явлениями (отрыжкой, тошнотой). У 50 % больных отмечается увеличение печени, несколько реже – спленомегалия.

Неврологический синдром при В 12 -дефицитной анемии. Неврологический синдром характеризуется развитием фуникулярного миелоза (разрушения миелиновых оболочек с дальнейшей дегенерацией аксонов и гибелью нейрона) боковых и/или задних столбов спинного мозга Клиническая картина определяется локализацией поражения спинного мозга: • поражения задних столбах (симптоматика спинной сухотки): потеря пространственной, глубокой и вибрационной чувствительности с сохранением болевой чувствительности; шаткость и неуверенность при ходьбе, ощущение ползания “мурашек”, снижение сухожильных рефлексов, дисфункция тазовых органов, атрофия мышц нижних конечностей; • поражения боковых столбов (симптоматика спастического спинального паралича): нижний спастический парапарез - положительные патологические симптомы Бабинского и Ромберга, гиперрефлексия, клонусы, дисфункция тазовых органов в виде задержки. , • при изменений в головном мозге наблюдаются расстройства психики: бред, галлюцинации, психозы. Появляются раздражительность, депрессия, снижение памяти, слабоумие, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов.

Картина периферической крови и костного мозга при В 12 -дефицитной анемии Морфологическая картина периферической крови макроцитарной анемии. при Исследование костного мозга при В 12 дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит.

Картина периферической крови при В 12 -дефицитной анемии • Отмечается склонность к макроцитозу и гиперхромии эритроцитов, видны отдельные мегалоциты, мегалобласт, а также эритроциты с ядерными дериватами - тельцами Жолли и кольцами Кебота. Имеется также анизоцитоз и умеренно выраженный пойкилоцитоз

Фолиеводефицитная анемия Фолиеводифецитная анемия – заболевание, характеризующееся мегалобластным типом кроветворения в результате нарушения синтеза ДНК. Клиника фолиеводефицитной анемии включает общеклинические симптомы – головокружение, слабость, одышку, сердцебиение, бледность кожных покровов, увеличение селезенки. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта, выраженности меньше, чем при В 12 -дефицитной анемии. Атрофические процессы слизистых незначительные, желудочная секреция снижена, однако ахилия не отмечается. Отсутствует неврологическая симптоматика фуникулярного миелоза. Диагностика основана на изменениях периферической крови и костного мозга, которые свидетельствуют о мегалобластном типе эритропоэза. Лабораторный показатель: решающее значение для диагностики фолиеводефицитной анемии имеет снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.

ДИАГНОСТИКА мегалобластных анемий В 12 -ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Для диагностики в 12 -дефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований: • Определение уровня витамина В 12 в крови. • Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В 12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5 -8 дней). ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Для диагностики фолиеводефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований: • Определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах. • Показания для проведения аспирационной биопсии костного мозга такие же, как и при В 12 -дефицитной анемии.

Диагностика мегалобластных анемий Клиническая триада: анемия, неврологический синдром и поражение ЖКТ. Периферическая кровь: Выраженная эритроцитопения Уменьшение концентрации гемоглобина в крови Гиперхромия: цветовой показатель1, 4 -1, 6 Анизо- и пойкилоцитоз: макроовалоциты – крупные гемолобинизированные эритроциты овальной формы, мегалоциты, шизоциты Дегенеративные формы эритроцитов – эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота) Лейкопения, нейтропения, гигантские нейтрофилы Тромбоцитопения Костный мозг: Гиперплазия эритроидных костномозговых элементов Мегалобласты – клетки гигантских размеров с огромным ядром овальной формы, базофильной цитоплазмой Гигантские метамиелоциты Мегакариоциты большой величины с гиперсегментированным ядром Лабораторные признаки мегалобластных анемий: Повышенный уровень непрямого билирубина Увеличение выделения стеркобилина с калом Повышенный уровень лактатдегидрогеназы Нормальные содержание витамина В 12 в крови составляют 200 -900 нг/мл. Уровень ниже 100 нг/мл свидетельствует о недостатке витамина В 12.

Апластическая анемия

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Апластическая анемия – заболевание, характеризующееся значительным угнетением костномозгового кроветворения, нарушением созревания эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных элементов, развитием панцитопении.

Причины апластической анемии Идиопатические Вторичные • Лекарственные препараты: стрептомицин, пенициллин, тетрациклин, сульфаниламиды, хлорпропанид, карбамазепин, индометацин, ацетилсалициловая кислота, Д-пенициллин, циметидин • Токсины и химические вещества • Радиация • Инфекции: вирусный гепатит (ни А ни В), инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная и паравирусная инфекции • Беременность • Лимфопролиферативные заболевания: тимома, лимфома, хронический лимфолейкоз • Миелодиспластические синдромы • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Анемический синдром при апластическая анемия Апластическая анемия характеризуется ТРИАДОЙ КЛИНИЧЕСКИХ проявлений: • тканевой гипоксией (слабость, головокружение, одышка, сердцебиение), • геморрагическим синдромом (носовые, желудочно-кишечные, почечные, маточные кровотечения); • воспалительными инфекционными процессами. Триада клинических проявлений обусловлена дефектом стволовой гемопоэтической клетки, аплазией кроветворения и задержкой созревания и дифференциацией костномозговых элементов до зрелости эритроцитов, нейтрофильных гранулоцитов и тромбоцитов.

Клиника апластической анемии. Симптоматика зависит от степени выраженности панцитопении и скорости прогрессирования процесса. По течению апластическая анемия может быть острой, подострой и хронической. При остром и подостром течении заболевания: • жалобы на слабость, сердцебиение, одышку, головокружение, потерю аппетита, боль в костях, кровотечения из носа, десен; характерными являются кровоизлияния в сетчатку и центральную нервную систему. • При объективном исследовании: – бледность кожных покровов и слизистых с восковидным оттенком, петехииями и экхимозами (геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией, нарушением функции тромбоцитов, повышением проницаемости сосудистой стенки). – лихорадка обусловлена присоединением вторичной инфекции. – глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке и сосудах. – печень и селезенка не увеличены. Причиной смерти больных: – кровотечения; – присоединившиеся инфекции (грипп, пневмонии, абсцессы).

ДИАГНОСТИКА АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Клинические проявления при апластической анемии, особенно при тяжелой и крайне тяжелой формах, помимо общих симптомов анемий, во многом схожи с таковыми при острых лейкозах: – Кровоточивость – Склонность к инфекциям Для диагностики апластической анемии необходимо проведение дополнительных исследований: – Аспирационная биопсия костного мозга (цитологическое исследование) – Трепанобиопсия костного мозга (гистологическое исследование) – Цитогенетическое исследование клеток костного мозга и периферической крови

Клинико-гематологический синдром апластической анемии Клинические синдромы: - анемический синдром - геморрагический синдром - язвенно-некротический синдром - синдром вторичного иммунодефицита Периферическая кровь: - панцитопения: анемия, лейкопения, тромбоцитопения - Фагоцитарная активность нейтрофильных гранулоцитов снижена. СОЭ увеличена. - повышена концентрация железа (развитие генерализованного гемосидероза) Костный мозг: - значительное уменьшение гемопоэтических элементов - происходит опустошение костного мозга с единичными плазматическими клетками, лимфоцитами, эритробластами Трепанобиоптат: - уменьшение клеток мегакариоцитарной и миелоидной линии - преобладание жировой ткани

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – группа заболеваний, в основе которых лежит уменьшение продолжительности жизни эритроцитов в результате их преждевременного разрушения – гемолиза, происходящего вследствие наследственных аномалий и экзогенных факторов

Критериии гемолитической анемии Критерии гемолитической анемии: • нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии); • ретикулоцитоз; • наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов); • увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (более 25%); • повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи или без таковой; • повышение содержания железа в сыворотке; • наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым гемолизом); • повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом гемолизе); • увеличение селезенки (при некоторых формах).

Классификация гемолитических анемий НАСЛЕДСТВЕННЫЕ мембранопатии: – наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз) энзимопатии: – дефицит глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы гемоглобинопатии: – талассемии – серповидноклеточная анемия АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С РАЗРУШЕНИЕМ ЭРИТРОЦИТОВ МЕХАНИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ – протезирование клапанов – стеноз аорты – злокачественная гипертензия – маршевая гемоглобинурия ПРИОБРЕТЕННЫЕ изоиммунные: – гемолитическая болезнь новорожденных – несовместимая трансфузия аутоиммунные: – анемия с тепловыми агглютининами – анемия с холодовыми агглютининами – анемия с двухфазными холодовыми агглютининами (синдром До-ната. Ландштейнера) – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) гетероиммунные: – анемии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов – анемии, обусловленные воздействием биологических токсинов – анемии, обусловленные воздействием инфекционных токсинов – анемии, обусловленные воздействием химических веществ

Классификация гемолитических анемий по типу гемолиза ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ (ВНЕСОСУДИСТЫЙ) гемолиз ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ гемолиз Аутоиммунная гемолитическая анемия Дефект мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз) Шпороклеточная анемия (заболевания печени Талассемии Дефекты метаболиза эритроцитов (недостаточность пиримидин-5 нуклеотидазы) Травматический гемолиз Недостаточность глюкозо-6 -Р-дегидрогеназы Иммунный гемолиз (трансфузионная гемолитическая реакция – переливание несовместимой крови) Гемолизины Доната-Ландштейнера Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Инфекции (малярия, инфекционный мононуклеоз)

Клиника гемолитической анемии Симптоматика гемолитических анемий зависит от типа скорости гемолиза и количества разрушенных эритроцитов. Степень анемии определяется соотношением между скоростью распада эритроцитов и активностью эритропоэза. Анемия появляется при длительном гемолизе с укорочением срока жизни эритроцитов менее 20 дней. Характерная окраска кожных покровов: желтая с лимоновым оттенком

Клиника гемолитической анемии Для гемолитических анемий, обусловленных внутриклеточным (внесосудистым) гемолизом, характерна клиническая триада: – анемия (анемический синдром) – желтуха (лимонно-желтого оттенка) – спленомегалия (умеренная, характерна) Частым спутником гемолитических анемий является ЖКБ с приступами печеночной колики. Длительный застой желчи приводит к развитию биллиарного гепатита и цирроза печени. Спленомегалия – характерный симптом гемолитических анемий, объясняется гиперплазией системы фагоцитирующих клеток.

Клинические формы гемолитической анемии Клинически различают три формы гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом: - латентную, - хроническую и - подострую. Латентная (компенсированная) форма характеризуется уменьшением продолжительной жизни эритроцитов и усилением гемолиза, однако сохранена и даже увеличена регенерационная способность эритропоэза, с связи с этим количество эритроцитов нормальное или незначительно снижено. У больных может быть желчно-каменная болезнь. У больных с хронической формой выявляется умеренная желтуха, анемия с ретикулоцитозом. Подострая форма проявляется острым гемолитическим кризом с выраженной желтухой, уробилинурией, резким снижением количества эритроцитов.

Внутрисосудистый гемолиз Для гемолитических анемий с внутрисосудистым гемолизом специфическим клиническим проявлением считается гемолитический криз: - острое начало, высокая температура, резкая слабость, - тошнота, рвота и боли в животе; -тяжелое состояние, вплоть до развития комы. Объективно: резкая бледность, с желтушным оттенком кожных покровов и слизистых, геморрагические кожные высыпания; систолических шум на верхушке, тахикардия, определяется резкое снижение АД; гепатоспленомегалия. В связи с массивным гемолизом эритроцитов развивается синдром ДВС с последующим развитием острой почечной недостаточности или геморрагического синдрома. В периферической крови выявляется нормохромная анемия, ретикулоцитоз, при биохимическом исследовании – гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Типичным признаком гемолитического криза является гемоглобинурия.

Лабораторные данные при гемолитической анемии В крови: - нормохромная анемия с увеличением количества ретикулоцитов; - увеличение непрямого билирубина В моче: уробилиноген в норме В кале: увеличение стеркобилиногена (темно-коричневый цвет кала) В костном мозге находят эритроидную гиперплазию.

МЕМБРАНОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА) – аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежит аномалия протеинов цитоскелета эритроцитов. Мембранный дефект приводит к видоизменению формы эритроцитов, они становятся сферическими, быстро лизируются в гипотоническом солевом растворе Продолжительность жизни эритроцитов у таких больных составляет 8 -15 дней вместо 90 -120 у здоровых людей. Характерный фенотип больного: врожденных аномалий скелета – башенный череп, высокое небо, полидактилия, аномалии глаз, зубов. Течение заболевания волнообразное, с каждым обострением интенсивность желтухи усиливается, характерным признаком является спленомегалия, иногда увеличена печень, часто присоединяется холелитиаз. Осложнением заболевания: • острый гемолитический криз, • гипопластический криз. В крови: анемия (выраженная в период гипопластического криз), • уменьшается содержание гемоглобина ЦП около 1. • типично увеличение ретикулоцитов и общего количества лейкоцитов, сфероцитоз, В миелограмме – компенсаторная гиперплазия красного ростка с эритронормобластической реакцией.

Клинические и лабораторные особенности наследственных мембранопатий Симптомы Формы Клинические Лабораторные Наследственный сфероцитоз Волнообразное течение с гемолитическими кризами: слабость, сердцебиение, желто-лимонная окраска кожи. Выраженная спленмегалия, умеренная гепатомегалия, камни желчного пузыря, трофические язвы голени. Периферическая кровь: микросфероцитоз; нормо- и гиперхромия; ретикулоцитоз (до 20%). Снижение осмотической резистентности эритроцитов после инкубации крови в течении суток при 37 0 С. Костный мозг – компенсаторная нормобластная гиперплазия. Повышение непрямого билирубина в сыворотке крови; темно-коричневый кал, моча не содержит билирубина. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) Гемолитические умеренной желтухой; Периферическая кровь : анемия умеренная – 90 -100 г/л. Эритроциты овальной формы до 25 -75 %, степень гемлглобинизации различная, ретикулоцитоз до 20 %. Наследственный стоматоцитоз Незнаительная спленмегалия кризы с анемией, анемия, Периферическая кровь содержит аномальные эритроциты с неокрашенной щелевидной зоной в центре, которые имеют два дефекта: - увеличение проницаемости мембраны для ионов Na и К - увеличение площади мембраны

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ Гемоглобинопатии – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся наличием аномального гемоглобина в результате нарушения синтеза или структуры цепей глобина. В настоящее время выявлено более 400 разновидностей аномальных гемоглобинов, различающихся по биохимическим особенностям, электрофоретической подвижности и другим физическим свойствам. Пути наследования аномальных гемоглобинов: • либо от одного родителя (по гетерозиготному типу), • либо от обоих родителей (по гомозиготному типу). У гомозигот манифестируют клинические признаки хронической гемолитической анемии. Выделяют две формы: серповидноклеточная анемия и талассемии.

Серповидноклеточная анемия – хроническая гемолитическая анемия, характеризующаяся серповидной деформацией эритроцитов, обусловлена наследованием патологического гена, детерминирующего синтез аномального гемоглобина Hb. S. • Наиболее часто патология регистрируется в Центральной Африке, особенно в странах малярийного пояса. Клиника. Проявления заболевания широко варьируют в зависимости от типа наследования патологии. У гомозигот клиническая симптоматика включает: • конституциональные особенности (высоким непропорциональным ростом, коротким туловищем с удлиненными конечностями, башенным черепом, инфантилизмом, отставанием полового созревания; высокая восприимчивость к инфекциям). • феномен окклюзии сосудов в виде микро- и и макро- инфарктов с болевыми кризами – абдоминальными, в трубчатых костях (синдром кисть-стопа); крупных мозговых сосудов (гемипарез, судороги, нарушение сознания, кома со смертельным исходом) • гемолитическая анемия – один из первых симптомов заболевания и проявляет себя в детском возрасте в виде гемолитических кризов,

Серповидноклеточная анемия Характерны изменения со стороны кожных покровов: хронические язвы дистальных отделов нижних конечностей, резистентные к лечению. Органа зрения: инфаркты сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойка сетчатки. Гетерозиготные носители аномального гемоглобина клинически не имеют проявлений заболеваний в обычных условиях, однако при гипоксии у них может быть микрогематурия, почечные кровотечения, возможна внезапная смерть. Осложнения серповидноклеточной анемии – интеркуррентные инфекции, ТЭЛА и ее ветвей, окклюзия крупных сосудов, почечная недостаточность.

Лабораторная диагностика серповидноклеточной анемии • • Периферическая кровь: Нормохромная анемия Серповидные эритроциты Анизоцитоз, пойкилоцитоз Ретикулоцитоз 10 -40 % Костный мозг: Гиперплазия эритроидного ростка с преобладанием нормобластов Биохимический анализ: Увеличение в крови непрямого билирубина Электрофорез гемоглобина: 35 -40 % Hb. S и 55 -60 % Hb. A – носительство признака серповидноклеточности (AS) 2 -20 % Hb. F, 2 -4 % – Hb. A 2, остальное количество Hb. S – серповидноклеточная анемия (SS)

ТАЛАССЕМИИ Талассемии – группа хронических анемий с дефектным синтезом гемоглобина. Заболевание распространено среди жителей стран Средиземноморья, Африки и Юго-Восточной Азии. Заболевание регистрируется также на Северном Кавказе, в Закавказье, Средней Азии. Причины талассемии: количественные изменения синтеза цепей глобина ( , , , ) в результате делеции генов, кодирующих этот процесс, что приводит к снижению продукции гемоглобина и морфологическим нарушениям эритроцитов.

Клинические симптомы талассемий обусловлены внутриклеточным гемолизом с развитием гипохромной анемии, гемосидероза и неэффективного эритропоэза: – Наблюдается желтуха, обусловленная увеличением непрямого билирубина, выраженная спленомегалия. – приводит к монголоидные черты лица, нарушается смыкание челюстей – "гемолитическое" лицо, обусловленное гиперплазия костного мозга и утолщению костей лицевого черепа, – Частые патологические переломы длинных трубчатых костей. – Задержка физического и полового развития. – Отложение железа в сердце сопровождаются кардиомегалией и развитием сердечной недостаточности.

Талассемия В зависимости от спектра генетических нарушений цепей глобина выделяют следующие виды талассемии: • гетерозиготная -талассемия, • гомозиготная -талассемия (большая талассемия или болезнь Кули), • -талассемия-2 или "немая" – гомозиготная по одному генному дефекту, • -талассемия-1 – гетерозиготная по двум генным дефектам или гомозиготная по одному. Гомозиготная -талассемия, анемия Кули – наиболее тяжелая форма наследственной гемолитической анемии, которая проявляется после 4 -6 месяцев жизни. Продолжительность жизни больных небольшая. При тяжелой форме дети умирают ранее 1 года жизни, при средней тяжести заболевания живут до периода полового созревания. При легкой форме отмечается длительное течение, которое требует периодических гемотрансфузий, приводящих к гемосидерозу миокарда, печени, эндокринных желез. Гетерозиготная -талассемия протекает более доброкачественно с анемией легкой степени, умеренной желтухой и увеличением селезенки.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Приобретенные гемолитические анемии обусловлены образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что приводит к их гемолизу. Имеются антиэритроцитарные антитела следующих типов: • 1)образующихся при несовместимой трансфузии; иммунизация беременной антигенами эритроцитов плода; • 2) реагирующих при температуре тела; • 3) реагирующих при низких температурах; • 4) образующихся против модифицированных экзогенных факторов. Аутогемолитические анемии могут быть идиопатическими или как осложнение аутоиммунных заболеваний (коллагенозы, хронический гепатит, системная красная волчанка, злокачественные опухоли, гемобластозы, СПИД).

ДИАГНОСТИКА ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Для диагностики приобретенной гемолитической анемии необходимо проведение дополнительных исследований: – Определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче. – Определение осмотической стойкости эритроцитов. – Проведение прямой пробы Кумбса.

Аутоиммунная анемия с тепловыми агглютининами развивается в любом возрасте, чаще болеют взрослые, преимущественно женщины. Начало заболевания острое, с признаками внутрисосудистого гемолиза, повышением в крови непрямого билирубина, обнаружением в моче гемоглобина и гемосидерина. Присоединяются тромботические осложнения – тромбозы вен нижних конечностей, мезентериальных и воротных вен. Отмечается спленомегалия. Анемия приобретает тяжелое течение, может закончиться смертельным исходом. В крови: сфероцитоз, полихроматофилия. Главный диагностический критерий – положительный результат антиглобулинового теста (проба Кумбса), основанного на взаимодействии антител с иммуноглобулинами Ig. S, а компоненты комплемента – с эритроцитами больного.

АУТОИММУННАЯ АНЕМИЯ С ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ Аутоиммунная анемия с холодовыми агглютининами развивается внезапно, чаще всего после инфекций (микоплазменная пневмония, инфекционный мононуклеоз, лимфопролиферативные состояния). Провоцирующим фактором служит переохлаждение, после которого возникает острый гемолитический криз, спазм сосудов, акроцианоз ушей, носа, пальцев, крапивница. Гемолиз не является выраженным и сопровождается гемоглобинемией. Анемия и ретикулоцитоз чаще всего умеренные, определяются в холодное время года. В мазках крови обнаруживаются эритроцитарные агрегаты. Холодовые агглютинины – это обычно антитела класса Ig. M, реагирующие с гликопротеинами эритроцитарной мембраны, определяются в высоком титре при помощи непрямой реакции Кумбса.

Аутоиммунная анемия с двухфазными холодовыми агглютининами (синдром Доната-Ландштейнера) характеризуется острым гемолитическим кризом с гемоглобинурией, синдромом Рейно, который появляется после переохлаждения (питье холодной воды, мытье рук холодной водой). Появляются сильные боли в спине и ногах, рвота, понос, выделяется моча темно-коричневого цвета, временно увеличивается печень и селезенка. Серологическое исследование выявляет холодовые гемолизины Доната. Ландштейнера, которые фиксируются на поверхности эритроцитов при низкой температуре и лизируют клетки после ее повышения.

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ Для диагностики анемии при хронических заболеваниях необходимо проведение дополнительных исследований: 1. 2. 3. Определение уровня железа сыворотки крови, общей железосвязывающей способности и степени насыщения трансферрина, уровня ферритина сыворотки крови, уровня эритропоэтина в крови. Аспирационная биопсия костного мозга проводится по показаниям. Исследования, направленные на диагностику основного заболевания, вызвавшего анемию.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ ПО ПОКАЗАТЕЛЯМ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА Заболевания Показатели обмена железа Железод ефицитн ая анемия В 12 дефицитная анемия Ахрестическа я анемия Талассемия Гемохромато з Анемия при хронических заболеваниях Уровень железа сыворотки Резко снижен Нормальный, несколько повышен Повышен Резко повышен Незначительн о снижен Железосвязы вающая способность сыворотки Повыше н Нормальная, незначитель но снижена Нормальная, незначительн о снижена Нормальная Незначительн о снижена Процент насыщения железом Снижен Нормальный, незначитель но снижен Повышен Нормальны й Повышен Снижен Ферретин сыворотки Резко снижен Нормальный, незначитель но снижен Повышен Нормальны й Повышен Ферритин эритроцитов Резко снижен Нормальный, незначитель но снижен Повышен Нормальны й Повышен Незначительн о снижен