Основные ошибки в диагностике ЛГМ. Результаты лечения. Подготовила: Сборец Мария Александровна.
Если главная масса ошибок патологоанатомов по биопсированному материалу приходится вообще на лимфатические узлы, то среди заболеваний последних на первом месте стоят ошибки именно в отношении лимфогранулематоза. И. В. Давыдовский
Трудности диагностики ЛГМ. 1. трудность в гистологической диагностике лимфогранулематоза создана отсутствием единства представлений о происхождении клеток опухолевого ростка. Это затрудняет не только понимание процесса в целом. Если мы не знаем, из каких клеток развиваются опухолевые элементы (из лимфоцитов, ретикулярных клеток или гистиоцитов), то лишены возможности оценить значение целого ряда отдельных гистологических картин. 2. трудность обусловлена тем, что не всегда удается провести грань между опухолевыми и реактивными процессами, столь характерными именно для лимфогранулематоза. Среди реактивных изменений имеются в виду пролиферация и трансформация лимфоцитов. Часто не представляется возможным решить — перед нами опухолевая или реактивная клеточная популяция, связанная с иммунным ответом. 3. трудность заключается в том, что дифференциально-диагностические критерии для распознавания отдельных типов лимфогранулематоза разработаны лишь для наиболее стандартных картин, да и то несполна. Нет единодушия, например, в том, какие изменения следует отнести к нодулярному склерозу. Что же касается сочетанных поражений, при которых в одном и том же лимфатическом узле представлены различные типы и переходы между ними, то здесь открываются широкие просторы для субъективизма. 4. трудность связана с тем, что лимфогранулематоз чаще, чем любую другую лимфому, приходится отличать от других опухолевых и реактивных гиперплазий, что связано с разнообразием его гистологических проявлений.
Причины ошибок в диагностике ЛГМ. 1. Из-за малого количества клеток Березовского. Штернберга в гистологическом препарате их можно не обнаружить при беглом просмотре, а иммунофенотипически выявляемое Т-клеточное преобладание служит основанием для ошибочного диагноза "Т-клеточная лимфома " (или "Т-клеточная лимфосаркома"). В подобных случаях морфологический анализ отпечатка биоптата позволит избежать диагностической ошибки, так как в случае лимфогранулематоза отпечаток покажет нормальный, зрелый лимфоцитарный состав, а при лимфосаркоме - клеточный полиморфизм и атипизм - обязательные атрибуты саркомного роста.
Ошибки в диагностике 2. Бывает и так, что при очевидном увеличении и плотной консистенции лимфатических узлов клеток Березовского-Штернберга найти не удается. В таком случае, несмотря на характерную гистологическую картину - стертость рисунка, присутствие нейтрофилов и эозинофилов , диагноз поставлен быть не может и необходимо повторить биопсию. При наличии одного конгломерата (или одного узла) важно всю опухоль удалить: после такого радикального удаления в прошлом отмечались длительные - многие годы - ремиссии без химиотерапии (И. А. Кассирский, неопубликованные данные).
Ошибки в диагностике 3. возможная ошибка - постановка диагноза туберкулеза из-за обнаружения клеток Лангханса. Они нечастые "гостьи" лимфогранулематоза, но бывают и даже в большом количестве. Сочетание лимфогранулематоза с туберкулезом в прошлом было - не редким. Однако своеобразная "саркоидная" реакция - группы клеток Лангханса на фоне Т-клеточного окружения при отсутствии в центре гранулемы некроза, характерного для туберкулеза, снимает предположение о туберкулезе. Отвергнуть туберкулез , сочетающийся с лимфогранулематозом, помогают и отрицательные результаты микробиологических исследований: отсутствие микобактерий в посеве, гистологических и цитологических препаратах диагностического биоптата, исследование антигенов микобактерий и антител к ним, ПЦР.
Эффект на терапию оценивается как: Полная ремиссия (ПР) - полное исчезновение всех клинических, рентгенологических, лабораторных симптомов лимфогранулематоза. Неподтвержденная полная ремиссия (НПР) - полное исчезновение всех клинических, лабораторных симптомов лимфогранулематоза при наличии рентгенологических и УЗ-признаков наличия остаточной опухоли. Стойкая полная ремиссия (СПР) - учитывает пациентов, у которых была достигнута первая полная ремиссия, не отмечено рецидивов, без учета смертей от осложнений лечения и вторичных опухолей и других, несвязанных с заболеванием причин. Частичная ремиссия (4 P) - редукция клинических, рентгенологических, лабораторных симптомов лимфогранулематоза не менее, чем на 50%. Меньшая степень ответа или его отсутствие трактовались как отсутствие ремиссии. Прогрессия - возобновление клинических, рентгенологических, лабораторных признаков заболевания, увеличение ранее редуцированных или исходно не пораженных лимфатических узлов во время терапии. Ранний рецидив - возобновление клинических, рентгенологических, лабораторных признаков заболевания менее чем через год после завершения химиолучевого лечения. Поздний рецидив - возобновление клинических, рентгенологических, лабораторных признаков заболевания более чем через год после завершения химиолучевого лечения.
Для оценки эффективности лечения проводят: 1. общий осмотр Лабораторные показатели: ОАК, Б/Хкрови. Инструментальные показатели: УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ КТ.
Результаты лечения ЛГМ I-II стадия заболевания. Полная ремиссия 81 — 100% больных. Частота поздних рецидивов составляет около 5%, Общая эффективность терапии 96% III-IV стадия заболевания: Полная ремиссия 50% Частичная регрессия 31% Общая эффективность терапии 81%
Динамическое наблюдение Регулярное обследование и контроль показателей биологической активности 1 раз в 4 месяца. При длительной стабильной ремиссии наблюдение у онколога-гематолога 1 раз в 6 месяцев.
Скачать презентацию Основные ошибки в диагностике ЛГМ Результаты лечения Подготовила
ЛГМ_Сборец.pptx