Основні симптоми та синдроми при анеміях Методи клінічного

Основні симптоми та синдроми при анеміях Методи клінічного, лабораторного та інструментального дослідження Лектор – доцент Плєнова О. М.

АНЕМІЯ – • патологічний стан, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів та (або) гемоглобіну в одиниці об'єму крові нижче норми. Критерії анемії: еритроцити < 3, 8 х 1012/л Hb < 110 г/л Нормальні показники еритроцитів та гемоглобіну: • Чоловіки: еритроцити 4, 0– 5, 5 х 1012/л Hb 130– 160 г/л • Жінки: еритроцити 3, 8– 4, 5 х 1012/л Hb 120– 140 г/л

Колірний показник – відносна величина, що відображає ступінь насичення еритроцитів гемоглобіном. Розрахунок колірного показника (КП) Hb в г/л 0, 6 Hb в од. Салі КП = перші 2 цифри кількості еритр. 2 або перші 2 цифри кількості еритр. 2 Нормальні значення КП 0, 85 – 1, 05

ОСОБЛИВОСТІ ЕРИТРОПОЕЗУ Еритробластична стволова клітина Пронормобласт Еритропоетин Ранній нормобласт Поліхроматофільний нормобласт 5 діб Три мітотичних ділення Початок гемоглобінізації Пізній нормобласт Ретикулярна клітина Ретикулоцит Еритроцит Тривалість життя еритроциту – 120 діб Містить ретикулярнофіламентозну субстанцію, лізис якої відбувається протягом 24 годин

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ I. За етіологією: – – Постгеморагічні (гострі, хронічні) Гемолітичні (спадкові, набуті) Дефіцитні (Fe-дефіцитна, В 12 -фолієводефіцитна) Дизеритропоетичні (гіпопластичні, апластичні) II. За ступенем регенераторної активності: – – – гіпорегенераторні (ретикулоцитів < 2 ‰) норморегенераторні (ретикулоцитів 2– 10 ‰) гіперрегенераторні (ретикулоцитів > 10 ‰)

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ III. За ступенем насичення еритроцитів гемоглобіном: – – – нормохромні (КП 0, 85 – 1, 05) гіпохромні (КП < 0, 85) гіперхромні (КП > 1, 05) IV. За важкістю перебігу: – – легка (Нb 110– 90 г/л) середня (Нb 89– 70 г/л) важка (Нb < 70 г/л) надважка (Нb < 50 г/л)

РОЗПОДІЛ ТА КІНЕТИКА ЗАЛІЗА В ОРГАНІЗМІ ЗДОРОВОЇ ЛЮДИНИ Поступлення заліза з їжею 20 -25 мг / добу Абсорбція 1– 2 мг /добу Апоферитин + Fe 2+ Транспорт трансферин (30 мг) Тканини (міоглобін та ферменти, 400 -500 мг) Ретикулоендотеліальна система зберігання Еритроцити (гемоглобін, 2500 мг) (феритин та гемосідерин, чоловіки 100 -400 мг жінки 1000 мг) Облігатні втрати: Чоловіки 1 мг / добу Жінки 2 мг / добу * 1 мл крові містить близько 0, 5 мг заліза

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ Можливі причини залізодефіциту І. Крововтрати: маткові, шлунково-кишкові, легеневі кровотечі. ІІ. Підвищене споживання заліза: 1. вагітність, лактація (900 -1000 мг заліза) 2. період росту та статевого дозрівання 3. хронічні інфекції, пухлини. ІІІ. Порушення всмоктування заліза: 1. резекція шлунка, частин ШКТ 2. гастрити, ентерити. IV. Порушення транспорту заліза. V. Вроджений дефіцит заліза (дефіцит заліза у матері під час вагітності). VI. Недостатній вміст заліза в їжі.

ПАТОГЕНЕЗ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ Дія етіологічного фактора Дефіцит заліза в організмі Пригнічення утворення гемової групи Порушення утворення гемоглобіну Гіпохромна анемія Гіпоксія тканин Пригнічення синтезу ферментів тканин, що містять залізо Ураження епітеліальних тканин Атрофія слизової оболонки ШКТ Трофічні порушення шкіри та її дериватів Гіпоксія тканин

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ Fe-ДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ 1. Сидеропенічний синдром. 2. Циркуляторно–гіпоксичний синдром. 3. Клінічна картина основного захворювання, яке призвело до розвитку анемії

Сидеропенічний синдром (Basenstrom, 1930) Сидеропенія – тканинний дефіцит заліза • Трофічні зміни шкіри і слизових оболонок, лущення шкіри. • Ламкість волосся, посмугованість та ламкість нігтів, койлоніхії. • М'язова слабкість. • Ангулярний стоматит, глосит, порушення ковтання (см Пламмера-Вінсона) • Спотворення смаку, вживання неїстівних продуктів (рica chlorotica)

Зміни форми нігтів при анемії (койлоніхії) Блідість шкіри при анемії Зміни слизової оболонки язика (згладженість сосочків)

Циркуляторно–гіпоксичний синдром З боку нервової системи: – Загальна слабкість, запаморочення, головний біль, шум у вухах – Сонливість, дратівливість, апатія, зниження інтелектуальної працездатності, зниження зору та слуху З боку серцево-судинної системи: – Задишка при ходьбі, підйомі вгору, фізичному навантаженні – Серцебиття, відчуття важкості або болі в ділянці серця. • Об'єктивно: – пульс: частий, м'який, лабільний – АТ: знижений – Серце: тахікардія, можлива приглушеність тонів, систолічний шум на верхівці, шум на великих судинах, шум “дзиґи” на яремній вені.

ЛАБОРАТОРНІ КРИТЕРІЇ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ • • Концентрація Hb Колірний показник Анізоцитоз (мікроцитоз) Пойкілоцитоз • • • Залізо сироватки < 10, 5 мкмоль/л Феритин < 10 мкг/л Вільний трансферин > 35, 8 мкмоль/л Зниження насичення трансферину залізом Збільшення Fe-зв'язуючої здатності крові < 110 г/л < 0, 85 > 15% клітин > 5% клітин

В 12 -ФОЛІЄВОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ Екзогенний чи ендогенний дефіцит вітаміну В 12 Порушення перетворення фолієвої кислоти в фолінову Порушення синтезу ДНК в клітинах червоного ростка (еритробластах) Перехід на мегалобластний тип кровотворення (ембріональний тип еритропоезу) Перніціозна анемія Ураження епітеліальних тканин (атрофія слизової ШКТ) Розлади з боку органів травлення Порушення обміну жирних кислот у нервовій тканині Накопичення токсичної метилмалонової кислоти в нервовій тканині Фунікулярний мієлоз (дегенеративні зміни задніх та середніх стовпів спинного мозку)

КЛІНІЧНА КАРТИНА В 12 -фолієводефіцитної АНЕМІЇ • Циркуляторно-гіпоксичний синдром. • Синдром ураження органів травлення. • Синдром ураження задньо-бокових стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз). • Синдром ураження периферичної крові.

КЛІНІЧНА КАРТИНА В 12 -фолієводефіцитної АНЕМІЇ • Циркуляторно-гіпоксичний синдром – Ознаки гіпоксії з боку серцево-судинної системи, нервової системи – Cutis pallida з лимонно-жовтим відтінком, коричнева пігментація у вигляді “метелика” на крилах носа, іктеричність склер • Гастроентерологічний синдром – Атрофія фундальних залоз, глосит Гюнтера (“лаковий” язик), ахлоргідрія, гепато-спленомегалія • Неврологічний синдром (фунікулярний мієлоз) – Похитування при ходьбі, парезстезії, гіпо- арефлексія, порушення чутливості

ЛАБОРАТОРНІ ОЗНАКИ В 12 -фолієводефіцитної АНЕМІЇ • Колірний показник > 1, 1 • Збільшення об’єму еритроцитів (мегалоцити з діаметром > 12 мкм), поява мегалобластів • Тільця Жоллі та кільця Кебота • Виразний пойкілоцитоз • Вміст Fe у сироватці нормальний або збільшений (> 30, 5 мкмоль/л)

Залізодефіцитна анемія - гіпохромія еритроцитів - мікроцитоз В 12 -дефіцитна анемія (вказані мегалобласт та гіперхромний макроцит)

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ І. Спадкові: ІІ. Набуті: 1. Аутоімунна (поява антиеритроцитарних антитіл) 2. Механічне пошкодження еритроцитів 1. Пов'язані з порушеннями у мембрані еритроцитів: • анемія Мінковського–Шоффара • овалоцитарна анемія 2. Генетичний дефіцит ферментів еритроцитів – ферментопатії (частіше – дефіцит глюкозо- 6 фосфат дегідрогенази) 3. Зміни структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії): • таласемія (мішенеподібні еритроцити) • серповидно-клітинна анемія -форма) (S • штучні клапани серця • тривале фізичне навантаження • "маршева" гемоглобінурія 3. Хімічне руйнування еритроцитів (отруєння фосфором, свинцем, миш'яком, грибна та зміїна отрути, ін. ) 4. Руйнування еритроцитів при інфекційних захворюваннях (малярія). 5. Соматичні мутації з появою дефектних клонів еритроцитів. 6. Дефіцит вітаміну Е.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ГЕМОЛІТИЧНИХ АНЕМІЙ • • Циркуляторно-гіпоксичний синдром. Жовтушний синдром. Спленомегалія. Гемосидероз органів з розвитком органної недостатності (нефросклероз, кардіосклероз, пневмосклероз) ЛАБОРАТОРНІ ПОКАЗНИКИ ПРИ ГЕМОЛІТИЧНІЙ АНЕМІЇ Колірний показник у межах норми. Збільшена кількість ретикулоцитів. Гіпербілірубінемія. Гемоглобінемія (при внутрішньосудинному гемолізі)

ОСОБЛИВОСТІ ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ БІЛІРУБІНУ ПРИ ГЕМОЛІТИЧНІЙ АНЕМІЇ 1. Збільшення вмісту непрямого білірубіну (некон’югованого) в крові. 2. Надлишкова кількість непрямого білірубіну переробляється гепатоцитами у прямий білірубін – інтенсивне забарвлення жовчі (плейохромія), – схильність до каменеутворення в жовчовивідних шляхах. 3. Збільшення поступлення білірубіну в кишківник, де у великій кількості утворюється стеркобілін – інтенсивне забарвлення калових мас 4. У сечі – збільшення кількості уробіліну, уробіліну можлива гемоглобінурія.

ДІАГНОЗ АНЕМІЙ Гіпохромні Fe–дефіцитні Норморегенераторні Гіперхромні В 12 фолієводефіцитні Постгеморагічні Нормохромні Гіперрегенераторні Гемолітичні Гіпопластичні Гіпорегенераторні