Орында ан: Ш. Б. Оразова ғ

Орында ан: Ш. Б. Оразова ғ абылда ан: А. А. АманжоловаҚ ғ Тобы: ЖМ – 006 Иммуногенез б зылыстарыны морфологиясы. ұ ңИммуногенез б зылыстарыны морфологиясы. ұ ң Иммуногенез б зылыстары кезінде тимусты ұ ңИммуногенез б зылыстары кезінде тимусты ұ ң ж не перифериялы лимфоидты тінні ә қ ңж не перифериялы лимфоидты тінні ә қ ң згерістері өзгерістеріө

азіргі та да адам жҚ ң әә не жануарлар организмінде иммунды қ ба ылауды ж зеге асыратын, жеке-дара қ ү иммунокомпонентті ж йе барлы ы аны тал ан. ү ғ қ ғ А ылшын патологі Миллерді (1961) ж ргізген ғ ң ү т жірибелерінде айырша безді осы иммунды ә ң қт жірибелерінде айырша безді осы иммунды ә ң қ реакцияларды бас аратын орта екендігі аны талды. Егер қ қ жа а ту ан тыш андарды тимусын операция жолымен ң ғ қ ң алып тастаса (неонаталды тимэктомия), қ(неонаталды тимэктомия), қ олар иммунды қ реакциялар а жауап беру м мкіндігінен б тіндей ғ ү ү айырылады. Организмдегі лимфоидты тінні пайда болу қ ң рдісі б зылып, олар атрофияланады, анда ы ү ү қ ғ лимфоциттер мен иммуноглобулиндер м лшері азаяды. өлимфоциттер мен иммуноглобулиндер м лшері азаяды. ө Иммунды реакцияларды згерісіне байланысты ішектегі қ ң ө аутофлораны белсенділігі артып, іш те бастайды. су ң ө Ө рдісі то тайды, жануарлар тез ары тап, 2 -4 айдан со ү қ қ ңрдісі то тайды, жануарлар тез ары тап, 2 -4 айдан со ү қ қ ң леді. Тимэктомиядан кейін пайда болатын осы ө к ріністерді барлы ын осып ө ң ғ қ вастингсиндром (а ылшынша: ғ(а ылшынша: ғ waste — ары тау) деп атайды. қ

Иммуноглобулин

К кбауыр, шеткі лимфа бездері, ас азан-ішек ө қ жолында ы, кпедегі шо ырлан ан лимфоидты тін ғ ө ғ ғ қ ж не анда ы лимфоцит жасушалары иммунды ә қ ғ қж не анда ы лимфоцит жасушалары иммунды ә қ ғ қ ж йені шеткі б лімдері болып есептеледі. ү ң өж йені шеткі б лімдері болып есептеледі. ү ң ө Тимус а т уелді лимфоциттерді Т-лимфоциттер, ал қ ә фабрициус алтасына т уелді лимфоциттер қ ә В-лимфоциттер деп аталады. Сонымен атар қ Т-немесе В-лимфоциттерден бас а та басы қ ңТ-немесе В-лимфоциттерден бас а та басық ң (маркері) жо лимфоциттер де болады. Олар жалпы қ лимфоциттерді 10 -20% ңлимфоциттерді 10 -20%ң кк ұұ райды. Т-лимфоциттер организмдегі жасушалы иммунитетке жауап береді. Олар тимуста пайда болып, шеттегі лимфоидты а заларды тимуске қ ғ ң т уелді айма тарында орналасады, біра сол ә қ қ жерде то тап алмай анда здіксіз айнала ж ріп, қ қ қ ү үжерде то тап алмай анда здіксіз айнала ж ріп, қ қ қ ү ү бірінші болып антигендермен кездеседі.

Т-хелперлер (( help —ж рдем) В-лимфоцитеттерді ә ң плазмалы жасушалар а айналуына ж рдемдеседі. қ ғ әплазмалы жасушалар а айналуына ж рдемдеседі. қ ғ ә Т-киллерлер ( killer — лтіруші) жасушалы иммунитетті негізгі ө қ ң ралы болып, антигендік рамы згерген жасушаларды қү құ ө тікелей жойып жібереді. Б л рдісте сенсибилизациялан ан ұ ү ғ лимфоциттерден б лініп шы атын лизосомалы ө ғ қлимфоциттерден б лініп шы атын лизосомалы ө ғ қ ферменттер мен медиаторлар (лимфокиндер) атысады. қферменттер мен медиаторлар (лимфокиндер) атысады. қ Т-супрессорлар (( suppression —тежеу, басу) В-лимфоциттерде антидене пайда болу рдісін тежейді. ү В-лимфоциттер мірі ыс а, отыры шы жасушалар ө қ қ қ атарына кіреді. В-лимфоциттерді сыртында р т рлі, қ ң ә үатарына кіреді. В-лимфоциттерді сыртында р т рлі, қ ң ә ү антиген косып алушы, рецепторлар(иммуноглобулин- дер) бол анды тан электронды микроскопта олар- ды сті ғ қ қ ң ү б рлі болып к рінеді. В-лимфоциттерді негізгі ызметі ү ө ң қ антиген сері де плазмобласт, плаз-малы жасушаларга ә ң айналып зінен иммуноглобулин- дер өайналып зінен иммуноглобулин- дерө (антиденелер) б ліп ө шы ару. ғ

1 -жастағы балаларға емшек сүті нн дегі белоктағы аллергияга дәрілік қоспа таңдау

Иммунды кешендерді макрофагтар обып жояды. қ Кейбір жагдайларда иммунды кешендер ан қ қ тамырларына ш гіп алып абыну рдісін я ни ө қ қ ү ғ иммунды қиммунды қ кешен ауруы деген патология а ғ со тырады. қ Организмде иммунды реакциялар алыпты ж руі шін қ қ ү ү иммунды ж йені осы негізгі екі жасушасы — Т- ж не қ ү ң ө В-лимфоциттер мен шінші жасуша — ү макрофагтар (А-жасуша) бірлесіп ызмет етуі керек. Осы шжасушалы қ ү қ(А-жасуша) бірлесіп ызмет етуі керек. Осы шжасушалы қ ү қ серіктестік (кооперация) иммунологиялы реакциялар қ негізін райды. қү Жергілікті аллергиялы реакциялар қЖергілікті аллергиялы реакцияларқ Аллергия — иммунопатологиялы рдістерді бір т рі. қ ү ң ү — иммунопатологиялы рдістерді бір т рі. қ ү ң ү Жергілікті аллергиялы реакциялар а мыналар жатады: қ ғ Жо ары сезімталды ты жедел т рі (ЖЖТ). ғ қ ң ү Жо ары сезімтадцы ты баяу т рі (ЖБТ). ғ қ ң ү Трансплантация а байланысты иммунитет. ғ

Б л реакцияларды пайда болу механизмдеріне ұ ң байланысты алты турін ажыратады: 1. Бейтараптану ж/е белсенділігін жою (инактивация) реакцияларында антиген р лін гормондар немесе жасуша ө рецепторы ат арып, олар а залар ызметіні б зылуымен қ ғ қ ң ұ ж не дистрофиялык згерістерімен бай алады. ә ө қ 2. Цитолиздік ж не цитоксиндік реакциялар ө 2. Цитолиздік ж не цитоксиндік реакцияларө комплементті ң белсенділігінен немесе ан айналымында ж рген қ ү антиденелер серінен дамиды. ә 3. анда ы токсиндік иммунды кешендерді Қ ғ қ ң 3. анда ы токсиндік иммунды кешендердіҚ ғ қ ң серінен пайда ә болатын реакциялар. Иммунды кешендер анда ы қ қ ғ комплемент ж йесін белсендіріп, ЖЖТ реакциясын ү тудырады. 4. Атопиялы ж не анафилаксиялык реакциялар қ ә 4. Атопиялы ж не анафилаксиялык реакцияларқ ә аллергиялы антиденелерге н/е реагиндерге ( қаллергиялы антиденелерге н/е реагиндерге (қ Ig. E ) ) байланысты пайда болып, ЖЖТ т рінде бай алады. ү қ 5. Жасушалы реакция немесе ЖБТқ , антигендік рамы құ згерген жасушаларды лимфоциттер (киллерлер) мен ө макрофагтарды ж рдемі ар ылы жойылуына себеп ң ә қ болады. 6. Гранулематоз реакциялары.

Ті церді иммунды за ымдануы гуморалды немесе ң ң қ қ қ жасушалы иммунитет негізінде ж реді. Олар жо ары қ ү ғ сезімтадды реакциялары деп аталып қ 4 т ргеү б лінеді. ө Иммунды кешендік ауруды жергілікті т ріні классикалы қ ң ү ң қИммунды кешендік ауруды жергілікті т ріні классикалы қ ң ү ң қ лгісі реті це ү ң Артюс феноменін мысал а келтіруге болады. ғ Б л реакция алдын ала сенсибилизациялан ан ұ ғ жануарларды терісіне антигенні шешуші дозасын ң ң дарыт анда туындап анда иммунды кешендерді пайда қ қ қ ң болуымен сипаттальп, мынадай сатылардан теді: өболуымен сипаттальп, мынадай сатылардан теді: ө 1. 1. Иммунды кешендерді т зілуі. қ ң ү 2. 2. Осы кеше церді ң ң комплементпен байланыуы. 3. 3. Иммунды кешендерді қ ңИммунды кешендерді қ ң лейкоциттерді зіне тартып алуы ө (хемотаксис). 4. 4. Лейкоциттерді , иммунды кешендерді ж туы ң қ ұ (фагоцитоз). 5. 5. Лейкоциттерден лизосомалы қЛейкоциттерден лизосомалы қ ферменттерді ж не биологиялы белсенді заттарды ң ә қ ңферменттерді ж не биологиялы белсенді заттарды ң ә қ ң б лініп шы уы. ө ғ 6. 6. Осы заттарды серінен ан тамырлары ң ә қ кемеріні за ымдануы, ты ындалып ң қ ғ (тромбоз) алуы, қ айналасыны ісініп, ан йылу оша тарыны пайда ң қ құ қ ң болуы.

Жо ары сезімталды реакциясыны ғ қ ң бірінші (анафилаксиялы ) т рі қ ү(анафилаксиялы ) т ріқ ү алдын ала сенсибилизациялан ан организмге антигенні шешуші ғ ң м лшері т скенде те жедел т рде дамиды. Н тижеде ө ү ө ү ә лаброциттер т йіршіксізденіп (дегрануляцияланып), үлаброциттер т йіршіксізденіп (дегрануляцияланып), ү к птеген біріншілік медиаторлар (гистамин, аденозин, өк птеген біріншілік медиаторлар (гистамин, аденозин, ө эозинофилдер мен нейтрофилдерді хемотаксистік ң факторлары протеазалы ферменттер, ыш ыл қ қ қ гидролазалар) ж не екіншілік медиаторлар (арахидон ә ыш ылыны метаболиттері — лейкотриендер мен қ қ ң простагландиндер, тромбоциттерді белсендіруші факторлар, кейбір цитокиндер) б ліп шы ады. ө ғ Осы медиаторлар серінде жергілікті ж не ж йелі ә ә ү анафилаксиялы реакция дамиды. қ ЖЖТ-ны ж йелі т рі клиникада анафилаксиялы шок ң ү ү қ т рінде к рінуі м мкін. Ол кейбір д рі-д рмектерді ү ө ү ә ә (пенициллин, новокаин, дифтерия а арсы сарысу, ғ қ(пенициллин, новокаин, дифтерия а арсы сарысу, ғ қ тыру а арсы сарысуы)организмге енгізгенде дамиды. қү ғ қтыру а арсы сарысуы)организмге енгізгенде дамиды. қү ғ қ Бірнеше минуттан со ауруды терісі ызарып, ышып, ң ң қ қБірнеше минуттан со ауруды терісі ызарып, ышып, ң ң қ қ тыныс алуы тарыла бастайды. Тыныс алуды иындауы ң қ жедел дамы ан бронхоспазммен байланысты. ғжедел дамы ан бронхоспазммен байланысты. ғ

Сонымен атар, к мей шырышты абаты ісініп, бронхтарда қ ө қ секрецияны жедел к шеюі, іш ту бай алады, тамыр ң ү ө қ со уы лсіреп, ауру есінен танып алады. Шок н тижесінде ғ ә қ ә лген адамдарды м йіттерін ашып к ргенде кпені ісінуі, ө ң ә ө ө ңлген адамдарды м йіттерін ашып к ргенде кпені ісінуі, ө ң ә ө ө ң ан йылу оша тарын, к мейді ісінуі немесе кпені қ құ қ ө ңан йылу оша тарын, к мейді ісінуі немесе кпені қ құ қ ө ң жедел эмфиземасы мен ж ректі о арыншасьшы ү ң ң қ ңжедел эмфиземасы мен ж ректі о арыншасьшы ү ң ң қ ң ке ейіп кетуі к рінеді. ң ө Жо ар ы ғ ғЖо ар ығ ғ сезімталды реакциясыны қ ң екінші (цитотоксиндік) т рі ү(цитотоксиндік) т ріү имму ды ж йеде организмні з ң қ ү ң ө антигендеріне арсы антиденелер т зілуімен сипатталады. қ үантигендеріне арсы антиденелер т зілуімен сипатталады. қ ү Ол Ол ш үшү т рде туі м мкін: ү ө ү 1. 1. Комплементке т уелді реакциялар. ә Б л кезде ү антигенмен антиденені серлесуі жасушаны сыртында ң ө ң тіп, сол жерге комплемент жабысады. Комплементті ө ңтіп, сол жерге комплемент жабысады. Комплементті ө ң белсенділігі арт анда мембрана шабуылдаушы кешен іске қ осылып, мембрана б тіндігі бузылады. Б л патология қ ү ұ кезінде к бінесе ан элементтері (эритроциттер, ө қкезінде к бінесе ан элементтері (эритроциттер, ө қ лейкоциттер, тромбоциттер) нысана жасуша р лін ө ат арады. Аутоиммунды гемолиздік анемияны , қ қ ңат арады. Аутоиммунды гемолиздік анемияны , қ қ ң агранулоцитозды , тромбоцитопенияны , н рестелерді ң ң ә ңагранулоцитозды , тромбоцитопенияны , н рестелерді ң ң ә ң гемолиздік анемиясыны дамуы осы реакция а ң ғ байланысты.

Антиденелермен байланысты реакцияларда згерген ө жасушаларды жойылуы ң Ig. J -ді с-рецепторлары бар ң жасушалар ар ылы ж реді. Олар (таби и киллерлер, қ ү ғжасушалар ар ылы ж реді. Олар (таби и киллерлер, қ ү ғ макрофагтар, эозинофилдер) антидене жабыс ан нысана қ жасушаларды комплемент к мегінсіз-а жояды. ө қ Антиденелерге байланысты жасуша дисфункциясы. Б л реак ция үБ л реак цияү н тижесінде жасуша за ымданбайды, біра ә қ қ ызметі згереді (к шейеді немесе лсірейді). Мысалы, қ ө ү әызметі згереді (к шейеді немесе лсірейді). Мысалы, қ ө ү ә антиденелерге байланысты ал анша без жасушалары қ қ ызметіні к шеюі Базедов ауруына со тырады. қ ң ү қ Жо аргы сезімталды ты ғ қ ңЖо аргы сезімталды тығ қ ң шінші (иммунды кешендік) ү қ т рі. ү шінші типтегі жо ар ы сезімтаддьг иммунды Ү ғ ғ қ қ кешенні тіндерге за ымдаушы эсер етуіне, оны ң қ ңкешенні тіндерге за ымдаушы эсер етуіне, оны ң қ ң комплементті белсендіру м мкіншілігіне байланысты. ү Иммунды кешен қ анда қ немесе антидене ан тамырынан қ шы анда, ққшы анда, ққ жергілікті, пайда болады. Кейін иммунды қ кешендер ан тамырларьшьщ абыр асына немесе қ қ ғ тіндерге, рт рлі с згілерге (мысалы, б йрек с згісіне) ә ү ү ү ү ш гіп алады. Осы ан байланысты иммуно-кешендік ө қ ғ ауруды жергілікті ж не ж йелі т рлерін ажыратады ң ө ү ү

ЖБТ реакциясы жасушалық иммунитетпен байланысты, к бінесе созылмалы инфекцияларда кездеседі. аб ө Қк бінесе созылмалы инфекцияларда кездеседі. абө Қ ынын у у оша ында лимфоциттер, макрофактар, тіндік гистиоциттер ғ топталады. Антигендік рамы згерген жасушалар мен құ ө тіндерді сенсибилизация а шыра ан Т-лимфоциттер ғ ұ ғ (Т-киллерлер) здерінен ө лизосомалы ферменттерді қ б ліп ө шы арып ыдыратады. Б л рдісте жасушалы иммунитет ғ ү ү қ медиаторларыны (лимфокиндерді ) да ма ызы зор. Олар ң ң ң оттегі метаболиттеріні ж рдемімен нысана-жасушалар ң ә мембранасыны ткізгіштігін арттырып, жасушаны ішіне ң ө ң цитотокси дік факторларды кіруіне жол ашады. ң ңцитотокси дік факторларды кіруіне жол ашады. ң ң Нысана-жасушаларды жойылуы таби и киллерлерді ң ғ ңНысана-жасушаларды жойылуы таби и киллерлерді ң ғ ң (ТК-жасушалар) атынасымен басталады. Оларды қ ң(ТК-жасушалар) атынасымен басталады. Оларды қ ң цитотоксиндік Т-киллерлерден айырмашылы ы сері антигенге ғ ө т уелді емес (бейспецификалы ). Ж йелі иммунды кешенді ө қ ү қ ауруды дамуы бірнеше кезендерден т рады: ң ү 1. 1. анда антиген-антиденеден т ратын имму цы кешенні қ ү ң қ ң анда антиген-антиденеден т ратын имму цы кешенні қ ү ң қ ң т зілуі; ү 2. 2. иммунды кешенні рт рлі а залар а ш гіп алуы; қ ң ә ү ғ ғ ө қ 3. 3. имму цы кешенні комплементпен бірігуі; ң қ ң 4. 4. имму цы кешенні лейкоциттерді зіне тартып алуы ң қ ң ө (хе мотаксис);

5. 5. лейкоциттерді имму ды кешенді ж туы (фагоцитоз); ң ң қ ұ Жедел иммунокешенді ауруды дамуында иммунды ң қЖедел иммунокешенді ауруды дамуында иммунды ң қ кешендерді белгілі бір тіндерге ш гіп алуы те ма ызды. ң ө қ ө ңкешендерді белгілі бір тіндерге ш гіп алуы те ма ызды. ң ө қ ө ң детге, иммунды кешендер б йрек шума тарыны тіректік Ә қ ү қ ң мембранасына ш гіп алады. Сол жерден комплементті ө қ ңмембранасына ш гіп алады. Сол жерден комплементті ө қ ң белсенділігі н тижесі де к птеген биологиялы белсенді ә ң ө қ заттар: СЗа, С 5 а, хемотаксистік факторлар (С 5, С 5 В) ж не ә т. б. б лініп сол жерге лейкоцитгер топталады. ө 6. 6. лейкоциттерден лизосомалы ферменттер ж не қ ө биологиялык, белсенді заттар (медиаторлар) б лініп шы ып, ө ғбиологиялык, белсенді заттар (медиаторлар) б лініп шы ып, ө ғ абынуды басталуы. Осы реакция н тижесінде ан қ ң ә қ тамырларыны ткізгіштігі артып кетеді. Медиаторлар, ң өтамырларыны ткізгіштігі артып кетеді. Медиаторлар, ң ө ферменттер серінен ан тамырларыны абыр асы ә қ ң қ ғ за ымданып, некрозды васкулит, микротромбтар пайда қ қ болады, жергілікті тін некрозданады. Жо ар ы сезімталды ты ғ ғ қ ңЖо ар ы сезімталды ты ғ ғ қ ң т ртінші, иммунды ө қ жасушалармен байланысты т рі үжасушалармен байланысты т ріү. Б л реакцияны екі ү ң т рі бар: ү 1)1) жо ар ы сезімталды ты баяу т рі, ол ғ ғ қ ң ү CDCD 4+ 4+ Т-лимфоциттермен байланысты; 2)2) тікелей цитотоксиндік эсер етуші CDCD 8+ Т-лимфоциттер реакциясы.

Т-лимфоциттерді атысуымен болатын, цитотоксиндік ң қ реакция. Сенсибилизациялан ан Т-лимфоциттер антиге дік ғ ң асиеттері згерген жасушалар а тікелей шабуыл жасап қ ө ғ оларды жойып жібере алады, сонды тан оларды жендеттер қ (киллерлер) деп атайды. Б л реакция трансплантатты ұ к шіруде, ісікке, вирусты инфекциялар а арсы к ресуде те ө қ ғ қ ү ө ма ызды. Мысалы, вирустар серінде жасушалар сыртында ң ә жай ас ан ғ қ HLAHLA -антигендер згереді. Осы згерген ө ө антигендерді Т-жасушаларыны рецепторлары танып біліп, ңантигендерді Т-жасушаларыны рецепторлары танып біліп, ң олар а н зік ая шалары ар ылы жабысады ж не зінен т рлі ғ ә қ қ ә ө ү медиаторлар (лимфокиндер, интерлейкин-2, лимфотоксин ж не т. б. ) б ліп шы ару ар ылы за ымдан ан жасушаны ө ө ғ қ қ ғ ерітіп, жойып жібереді. Б л реакция комплемент ұ ж рдемінсіз-а ж ре береді. ә қ ү Трансплантатты к шіру реакциясы. өТрансплантатты к шіру реакциясы. ө Трансплантатты к шіріп т сіру те к рделі былыс болып ол ө ү ө ү қү бірнеше кезендерден т ра-ды: үбірнеше кезендерден т ра-ды: ү 1)1) жат антигендерді иммунды ж йені танып білуі; қ ү ң жат антигендерді иммунды ж йені танып білуі; қ ү ң 2)2) трансплантата арсы иммунды реакцияны дамуы. қ қ ң К шіріліп отыр ызыл ан а за антигендері ан а т скеннен ө ғ ғ ғ қ ғ ү бастап, иммунды ж йе о ан арсы иммунды реакция қ ү ғ қ қ дамытды. Б л реакция а жасушалы иммунитет те, ұ ғ қдамытды. Б л реакция а жасушалы иммунитет те, ұ ғ қ гуморалды иммунитет те атысады. қ қ

Тимуста ы имму дығ ң қ реакциялар а ғ байланысты туы дайтын ң згерістер өзгерістерө Тимусты организмдегі бас а а залардан айырмашылы ы -ол ң қ ғ ғ белгілі бір мерзімде к лемі кішірейіп, май тінімен алмасып ө алады. Б л рдіс жас а байланысты қ ұ ү қ инволюция деп аталады. Ол 5 -8 жаста басталып, шамамен 15 жаста ая талады. Біра еш қ қ уа ытта да тимус толы ымен жойылып кетпейді. қ ғ р т рлі патологияларды серінен тимусті тиісті мерзімінен Ә ү ң ә ң б рын кішірейіп, семіп алуы ұ қ акциденталды (кездейсо ) қ қ инволюция деп аталады. Акцидентадды инволюция р т рлі ауіп- атер жа дайында қ ә ү қ қ ғ ауыр инфекциялар, ісіктер дамы анда, ашты а байланысты ғ ққ пайда болатын стереотипті реакция. Б л рдіс тимусты ұ ү ңпайда болатын стереотипті реакция. Б л рдіс тимусты ұ ү ң ыртысты абатында ы лимфоциттерді оша ты т рде қ қ ғ ң қ ү азаюынан басталады. Бірте-бірте ыртысты абат а ара анда қ қ қ қ ғ милы абатта ы лимфоциттерді саны к бейеді ( абаттар қ ғ ң ө қ инверсиясы). Милы абатта қ Гассапъ денешіктеріні саны ң азайып абаттар айырмашылы ы жойылады. Гассаль қ ғ денешіктері те ірі, кейде белокты секретен, ядролы детритпен ө қ тол ан кисталар т зеді. Инволюция рдісі тимусты толы ғ ү ү ң қтол ан кисталар т зеді. Инволюция рдісі тимусты толы ғ ү ү ң қ атрофиясымен ая талады. Тимус денешіктері майда, олар а қ ғ кальций т здары ш гіп алады. Акциденталды инволюцияны ү ө қ қ ңкальций т здары ш гіп алады. Акциденталды инволюцияны ү ө қ қ ң тимусты іштен ту ан гипоплазия мен атрофиясынан ң ғ айырмашылы ы — айтымдылы ында. ғ қ ғ

Тимусты гиперплазиясы ң тимомегалия (тимусты ң лгаюы) ү депдеп аталады. Тимомегалия кезінде тимусты салма ы деттегіден 3— 4 ң ғ ә есе артады. Біра та тимус денешіктері жеткіліксіз дамы ан, қ ғесе артады. Біра та тимус денешіктері жеткіліксіз дамы ан, қ ғ олар те аз ж не майда болады. Тимусты лкейіп кетуіні ө ә ң ү ңолар те аз ж не майда болады. Тимусты лкейіп кетуіні ө ә ң ү ң негізгі себебі осы жердегі Т-лимфоциттеріні ан а ту ң қ ғ ө рдісіні баяулауы. Ал ан а ткен лимфоциттер лі толы ү ң қ ғ ө ө қрдісіні баяулауы. Ал ан а ткен лимфоциттер лі толы ү ң қ ғ ө ө қ жетілмеген. анда тимус гормондарыны м лшері 2 -3 есе Қ ң ө азаяды. Сонымен, к рылысы са талып, к лемі ұ қ ө л ай анымен тимус з ызметін ойда ыдай ат ара ұ ғ ғ ө қ ғ қ алмайды (тимусты дисфункциясы). ң азіргі та да тимомегалияны нейроэндокрин ж йесіні Қ ң ү ңазіргі та да тимомегалияны нейроэндокрин ж йесіні Қ ң ү ң іштен туа б зылуыны бір к рінісі деп арайды. Сонды тан ү ң ө қ қ тимомегалия б йрек сті безіні ызметіні б зылуымен ү ү ң қ ң ү атар кездеседі қ (гипокор-тицизм). Б л патология ү клиникада тимико-лимфатикалы синдром қтимико-лимфатикалы синдромқ деген атпен белгілі. Осы аурулар айталама инфекцияларды қ ңбелгілі. Осы аурулар айталама инфекцияларды қ ң ас ынуынан немесе б йрек сті безі ызметіні лсіреуінен қ ү ү қ ң ә леді. Сонды тан тимомегалиямен ауыратын адамдар а ө қ ғ операция жасау аса ауіпті. қ

Иммунды тапшылы тарқ қ Иммунды тапшылы тар — иммунды реакцияларга атысушы Т-ж не қ қ қ қ ә В-лимфоциттеріні , моноциттерді , фагоциттер ж йесіні жеке-жеке ң ң ү ң немесе біргелікті жетіспеушілігіні н тижесі. Олар іштен туылган, гендік ң ә себептер н тижесінде туындайды. ә Біріншілік иммунды тапшылы. қ қ Б л иммунды тапшылы ү қ қ синдромында жасушалы иммунитет те, гуморалды иммунитет те қ қ бірдей б лініп, организмде ауыр патологиялы згерістер дамиды. ү қ өбірдей б лініп, организмде ауыр патологиялы згерістер дамиды. ү қ ө Б ларга жататындар: ү Иммунды тапшылы ты швейцариялы т рі. қ қ ң қ ү Иммунды қ тапшылы ты б л т рін бірінші рет Глацманн ж не Риниккер (1950) қ ң ұ ү ә аш ан. Б л синдромда тимус семіп, онда лимфоциттерді м лшері қ ұ ң ө азайып кетеді, тимус денешіктері тіпті к рінбейді. ан рамында ө Қ құ гаммаглобулин болмайды (агаммаглобулинемия). І Петтік лимфа т йіндерінде тек ретикулалы строма ана алады, лимфоидты ү қ ғ қ қт йіндерінде тек ретикулалы строма ана алады, лимфоидты ү қ ғ қ қ жасушалар те аз, ал фолликулалар м лде жетілмеген. Б л ө ү ү синдромны негізінде организмде лимфоидты жасушалар пайда ң болатын баганалы (стволовые) жасушаларды жеткілікті сіп- нбеуі қ ң ө ө жатады. Бала ту аннан бастап, р т рлі инфекциялы аурулармен ауыра ғ ә ү қ бастайды. Терідегі к птеген некрозды , ірінді оша тар кейінірек ө қ қ сепсиске со тыруы м мкін. Бактериялы ж не вирусты инфекциялар қ ү қ ә қ бірдей кездеседі. Аурулар кандидоз, созылмалы диарея н тижесінде ә азып, су рдісі то тайды, осы зілді згерістер н тижесінде 6 -8 ай ө ү қ ө ә ішінде ауру бала айтыс болады. қ

Незелоф синдромы жасушалы иммунитетті м лде қ ң ү болмауымен, ал гуморалды иммунитетті са талып қ ң қ алуымен сипатталады. анда Т-лимфоциттерді саны те аз. қ Қ ң өалуымен сипатталады. анда Т-лимфоциттерді саны те аз. қ Қ ң ө анда ы иммуноглобулиндер м лшері деттегідей Қ ғ ө ә бол анымен, Т-хелперлерді болмауына байланысты, ғ ңбол анымен, Т-хелперлерді болмауына байланысты, ғ ң гуморалды ж йе тиімді ызмет ат ара алмайды. Тимус семіп қ ү қ қ алып, онда тимус денешіктері к рінбейді, лим фоциттер саны қ ө азаяды. Біра шеттік лимфа т йіндерінде, тала та қ ү қ гуморалды иммунитетке т н плазмобласт ж не плазмалы қ ә ө жасушалар кездеседі. Аурулар 1— 2 жыл ана мір с ріп, р ғ ө ү ә т рлі инфекция салдарынан леді. ү ө Луи-Бар синдромы жасушалы иммунитетті , аздап ң гуморалды иммунитетгі жетіспеушілігімен, миды қ ң ңгуморалды иммунитетгі жетіспеушілігімен, миды қ ң ң ыртысыны семуімен о ан байланысты қ ң ғ атаксиямен, аса қ ң абы ан тамырларыны ке іп кетуімен қ қ қ ң ң (телангиэктазия) сипатталады. Б л синдромда Т-лимфоциттеріні жетілу рдісі ұ ң ү б зылады, сонымен атар, к птеген ауруларда ұ қ ө А-иммуноглобулині жетіспейді. Тимус гипоплазия а шырап, ғ ұА-иммуноглобулині жетіспейді. Тимус гипоплазия а шырап, ғ ұ денешіктері азайып немесе м лде жогалады. Мишы та ы ү қ ғ Пуркинье жасушаларында дистрофиядан бастап некроз а ғ дейінгі озгерістер бай алады. Аурулар детте созылмалы қ ә індеттерден немесе атерлі ісіктерден (лимфогранулематоз, қіндеттерден немесе атерлі ісіктерден (лимфогранулематоз, қ лейкоз) айтыс болады. қ

Вискотт-Олдрич синдромы экзема ж не ә тромбоцитопениямен туші иммунды тапшылы синдромы ө қ қ болып негізінен полисахаридтік антигендерге арсы қ антиденелер т зілмеуімен сипатталады. Тромбоциттер ү азды ы н тижесінде ан ю рдістері б зылып, теріге ан ғ ә қ ұ ү ұ қ йылады, кейде бала ан сып, не ішінен ан кетеді. құ қйылады, кейде бала ан сып, не ішінен ан кетеді. құ қ Тимус гипоплазия, тіпті атрофия к йіне шырайды. Тала та ү ұ қ Т-ж не В-айма тарында лимфоциттер азаяды, ә қТ-ж не В-айма тарында лимфоциттер азаяды, ә қ фолликуллалар жойылады. анда Қ Ig. M азайып, Ig. A ж не ә Ig. E к бейеді ө (дисиммуноглобулинемия). Аурулар к бінесе ө пневмониядан, отиттен, цитомегалиядан леді. ө Ди-Джорди синдромы тимусты б тіндей болмауы ң ү (агенезия) немесе гипоплазиясы н тижесінде дамиды. әнемесе гипоплазиясы н тижесінде дамиды. ә Тимуспен бірге кейде, ол а до асыны , ал анша без қ қ ғ ң қ қ ма ында ы бездерді жо ты ы клиникада гипокальциемия ң ғ ң қ ғ ж не тетания белгілерімен бай алады. Б л синдромда тек ә қ ұ Т-лимфоциттеріні жетіспеушілігі бай алып, анда ы ң қ қ ғ иммуноглобулин м лшері згермейді. Лимфа т йіндері мен ө ө ү тала ты фолликулалары да жа сы дамыган. Плазмалы қ ң қ жасушалар барлы жерде жеткілікті м лшерде кездеседі. қ өжасушалар барлы жерде жеткілікті м лшерде кездеседі. қ ө Біра ауру балалар атал ан тума а ауларды немесе қ ғ қ ң вирусты инфекцияларды н тижесі це айтыс болады. қ ң ә ң қ

Гуморалды иммунитетті тапшылы ына ж не б зылуына қ ң ғ ә ү байланысты синдромдар Х-хромосомамен байланыс ан агаммаглобулинемия (Брутон қ синдромы), плазмалы жасушалар тобыны болмауымен, сарысуда ң иммуноглобулин м лшеріні те азды ымен, ал жасушалы ө ң ө ғ қиммуноглобулин м лшеріні те азды ымен, ал жасушалы ө ң ө ғ қ иммунитетті толы са талуымен сипатталады. Б л синдром ң қ қ ұ к бінесе балалар а т н. Ауруды бірінші белгісі — иммунизациядан ө ғ ө ң кейін антидене пайда болмайды. Тимус згеріссіз, біра лимфа ө қ т йіндері мен к кбауыр алыпты рылысынан айрыл ан. Лимфа ү ө қ құ ғ т йіндерінде реактивтік орталы пен ыртысты айма жойылып, тек ү қ қ қ ана ыртысты айма жанында ы тимус а т уелді айма алады. қ қ қ ғ қ ә қ қана ыртысты айма жанында ы тимус а т уелді айма алады. қ қ қ ғ қ ә қ қ Плазмалы жасушалар да аз немесе м лде болмайды. Балалар ү міріні бірінші айларында немесе бірінші жылында тыныс ж не ө ң ә ас азан-ішек жолдарынан тарайтын қ бактериялы сепсистен, ірі ді қ ң менингит салдарынан леді. Біра та ауру балалар вирусты ө қ қсалдарынан леді. Біра та ауру балалар вирусты ө қ қ инфекцияла а т зімді. ғ ө Иммуноглобулиндер м лшеріні б зылу синдромдары ө ң ү (дисиммуноглобулинемия) анда иммуноглобулиндерді шектен қ ң тыс к бейіп немесе азайып кетуімен сипатталады. Мысалы, өтыс к бейіп немесе азайып кетуімен сипатталады. Мысалы, ө Веста синдромында организмде тек ана қ Ig. A жетіспейді, бас а қ иммуноглобулиндерді м лшері алыпты. ң ө қиммуноглобулиндерді м лшері алыпты. ң ө қ Ig. A тыныс жолдарыны , ң ас азан-ішек ж йесіні с лі рамына кіріп, шырышты абы тарды қ ү ң ө құ қ қ аутоинфекциядан ор айтыны белгілі. Ал осы синдром а қ ғ ғ байланысты балалар туыл аннан бастап созылмалы ғ инфекциялармен (бронхит, пневмония, колит) ауырады. Микроскопта тимусты мезгілінен б рын май бас аны к рінеді. ұ қ ө

Фагоцитоз ж йесіні жетіспеушілігіне байланысты ү ң иммунды тапшылы тар қ қиммунды тапшылы тарқ қ Ма рофагтар рамында кейбір ферменттерді жеііспеуі, қ құ ңМа рофагтар рамында кейбір ферменттерді жеііспеуі, қ құ ң мысалы, гексозомонофосфат шунты (т те жолы) ө ферменттеріні белсенділігіні те т мендеуі н тижесінде ң ң ө ө ә сутегі ос тоты ыны т зілуіні азаюы созылмалы қ ғ ң ү ң гранулемалы ауруды пайда болуына со тырады. Б л қ ң қ ұ ауруды дамуы лейкоциттерді ң ңауруды дамуы лейкоциттерді ң ң бактерицидтік (бактерияларды жою) ызметіні б зылуымен қ ң ұ т сіндіріледі. Б л жа дайда фагоцитоз рдісі детгегідей ү ү ғ ү ә бол анмен, ж тыл ан бактериялар жойылмастан (тірі) ала ғ ұ ғ қ береді. Соны н тижесінде лимфа т йіндерінде, кпеде, ң ә ү өбереді. Соны н тижесінде лимфа т йіндерінде, кпеде, ң ә ү ө бауырда моноциттерден, лейкоциттерден т зілген к птеген ү ө гранулемалар пайда болады. Б л гранулемалар аз уа ыт ұ қ ішінде ірі ді жара а ң ғ (теріде) немесе абсцеске айналады. рдіс созылмалы т рде тіп, абсцестер айналасында Ү ү ө абысуда пайда болады. Бауыр, к кбауыр, лимфа т йіндері қ ө ү лкейеді. Тимусты мерзімінен б рын май басып ү ұ атрофияланады. Оны стромасында, рамында ң құ мукополисахаридтер бар макрофагтар жиналып алады. қ

АУТОИММУНДЫ АУРУЛАРҚ Аутоиммунды аурулар организмні з тіндеріне арсы қ ң ө қ ба ыттал ан ж не оларды за ымдаушы антиденелерді ғ ғ ә қ ңба ыттал ан ж не оларды за ымдаушы антиденелерді ғ ғ ә қ ң немесе сенсибилизацияланган лимфоциттерді пайда ң болуымен сипатталады. Аутоиммунды ауруларды қ ңболуымен сипатталады. Аутоиммунды ауруларды қ ң к пшілігіні пайда болуы ө ң иммунологияяы т зімділікке қ ө (толерантты а) ққ байланысты. Организмні иммунды ң қ ж йесі ры ты жатырда даму кезінде к птеген а залар ү ү қ ң ө ғ антигендерімен (аутоантигендермен) кездесіп, олармен серлесетін тимоциттерді тимуста жояды ә (элиминациялайды). Біра , кейбір агзаларды антигендері қ ң физиологиялы кедергілерге қ байланысты иммунды қ ж йеден о шауланып, олар шін «жат « болып алады. ү қж йеден о шауланып, олар шін «жат « болып алады. ү қ Оларды о шаулан ан (секвестрленген) антигендер деп қ ғ атайды. Міне, осы агзаларды (к з, ал анша без, ң ө қ қатайды. Міне, осы агзаларды (к з, ал анша без, ң ө қ қ б йрек сті безі, еркек жыныс бездері, ми жэне нерв тіні) ү ү антигендері р т рлі жа дайларда ан а ткенде ә ү ғ қ ғ ө аутоиммунды ауруларды жеке а заларды за ымдайтын қ ң ғ қ т рі дамиды. Иммунды ж йеде олар а арсы антиденелер ү қ ү ғ қ т зіледі. Антигенантидене реакциясы осы ү cay а заларды ғ за ымдайды. На ыз аутоиммунды ауруларды дамуы қ ғ қ ң иммунды ж йені зіні патологиясы болып есептеледі, қ ү ң ө ңиммунды ж йені зіні патологиясы болып есептеледі, қ ү ң ө ң оларды морфологиялы коріністері ң қоларды морфологиялы коріністерің қ бір-біріне сас. үқ

Аутоиммунды аурулар ж не иммунды ж йе а заларыны , қ ә қ ү ғ ң сіресе, лимфа т йіндеріні , к кбауырды ә ү ң ө ңсіресе, лимфа т йіндеріні , к кбауырды ә ү ң ө ң гиперплазиясымен ж не осы а заларда ә ғ лимфоретикулярлы , плазмоцит, макрофагты қ қлимфоретикулярлы , плазмоцит, макрофагты қ қ жасушаларды жиналып алуымен (плазматизация) ң қ сипатталады. Белсенді лимфоциттер мен макрофагтар нысана а залар а , паренхима элементтеріне зіні ғ ғ ө ңнысана а залар а , паренхима элементтеріне зіні ғ ғ ө ң цитотоксикалы серін к рсетеді. қ ә ө Аутоиммунды ауруларды дамуына жара аттану, қ ң қАутоиммунды ауруларды дамуына жара аттану, қ ң қ вирусты қвирустық , , инфекциялар, созылмалы абыну т рткі болады. қ ү Жеке а заларды за ымдайтын аутоиммунды аурулар ғ қ қ физиологиялы о шаулану рдісіні б зылуы н тижесінде қ қ ү ң ұ ә дамиды. Аутоиммунды ауруларды пайда болуы ж нінде қ ң ө одан бас а бірнеше болжамдар бар. Жасушалы қ қодан бас а бірнеше болжамдар бар. Жасушалы қ қ иммунологияны негізіне ала ан Ф. Бернет, аутоиммунды ң қ ғ қиммунологияны негізіне ала ан Ф. Бернет, аутоиммунды ң қ ғ қ аурулар иммунды ж йені зіні патологиясы деп қ ү ң ө ң арайды. Оны ойынша иммунды ауруларды дамуы қ ң қ ң организмде тектік асиеттері қ згерген лимфоциттер ө тобыны («тыйым салынеан клондар») ң пайда болуымен байланысты. Б л лимфоциттер кейбір сау а залар а арсы ү ғ ғ қ антиденелер т зіп, оларды за ымдайды. ү қантиденелер т зіп, оларды за ымдайды. ү қ

Аутоиммунды ауруларды т рлеріқ ң ү Жеке а заларды за ымдайтъш (нагыз) ғ қ аутоиммунды аурулар қ Ж йелі аутоиммунды аурулар ү қ Хашимото тиреоидиті Ж йелі ызыл жегі (люпус) ү қ Энцефаломиелит Склеродермия Аутоиммунды орхит қ Дерматомиозит ж не полимиозит ө Симпатикалы офтальмия қ Д некер тінні аралас аурулары ә ң Адцисон ауруы (адреналит) Шегрен синдромы Аутоиммунды гемолиздік анемия қ Аутоиммунды тромбоцитопения қ

Аутоиммунды ауруларды та ы бір себебі, таби атта қ ң ғ ғ екі жа ты серлесетін антигендерді қ ә ңжа ты серлесетін антигендерді қ ә ң барлы ы. Мысалы, ғ ж рек д некер тініні ж не в-гемолиздеуші ү ә ң ә стрептококктарды 5 -типіні антигендері бір-біріне сас ң ң ұқ бол анды тан, организмні стрептококктар а арсы ғ қ ң ғ қ ба ыттал ан антиденелері ауру адамны ж рек тінін де ғ ғ ң ү за ымдайды (мысалы, ревматизм ауруында). қ Аутоимунды ауруларды дамуында қ ң Т-супрессорларды ң ма ызы зор, себебі олар алыпты жа дайда ң қ ғ Т-хелперлерді ң ж не В-лимфоциттерді белсенділігін басып, иммунды ә ң қж не В-лимфоциттерді белсенділігін басып, иммунды ә ң қ жауапты реттеп отырады. Т-хелперлерді белсенділігі асып ң еткенде В-лимфоциттерді ызметі к шейіп, олар алыпты қ ң қ ү қ аутоантигендерге арсы антидене т зе бастайды. Осы екі қ ү ж йе арасында ы арым- атынасты б зылуы ү ғ қ қ ң ұ (дисфунциясы) аутоиммунды аурулар себебі бола алады. қ Ал, рт рлі физикалы , химиялы заттар, д рі-д рмектер ә ү қ қ ә ә серінде, кейбір а заларды антигендік рамыны згеруі ә ғ ң құ ң ө (молекулалар модификациям) де иммунды ж йеде қ ү аутоантиденелер т зілуіне со тырады. ү қ

Иммунды ж йе ызметі генетикалы қ ү қ қ факторлармен де ты ыз байланысты екені белгілі. ғфакторлармен де ты ыз байланысты екені белгілі. ғ HLAHLA -ж йесінде иммунды реакциялар а жауапты ү қ ғ тендер (Іг-гендер) бар. Осы тендер кейбір аутоиммунды ауруларда жиі кездеседі. Мысалы, қаутоиммунды ауруларда жиі кездеседі. Мысалы, қ ревматоидты артритпен ауыратындарда қ кездесетін HLAHLA — DRDR 4 немесе HLAHLA — DRDR 1 гендері жиі табылады. Аутоиммунды ауруларды бір себебіне қ ң вирустарды да жат ызу а болады. Вирустар қ ғ серінде: ә 1. 1. жасушаларды антигендік рамы згеріп, ң құ ө жасушаларды антигендік рамы згеріп, ң құ ө олар а арсы иммунды жауап (реакция) дамиды; ғ қ қ 2. 2. вирустар Т-супрессорлар ызметін басып тастап қ В-лимфоциттерді з антигендеріне арсы ң ө қ антидене алыптастыруына ы пал жасайды; қ қ 3. 3. вирустар В-лимфоциттер ызметін згертіп қ ө «тыйым салын ан» клондар пайда болады. ғ