Органоиды клетки Эндоплазматическая сеть Комплекс Гольджи Пероксисомы Кафедра

Органоиды клетки. Эндоплазматическая сеть. Комплекс Гольджи. Пероксисомы Кафедра медицинской биологии и медицинской генетики Подготовила: Левыкина А. Д.

Эндоплазматическая сеть Шероховатая ЭПС Промежуточная ЭПС Гладкая ЭПС

Шероховатая ЭПС: система мембранных цистерн, полости которых соединяются друг с другом и содержат на своей поверхности рибосомы

Функции шероховатой ЭПС: Синтез белков (начинается на свободных рибосомах в гиалоплазме с синтеза «сигнального пептида» ; далее с ним взаимодействует сигнал распознающая частица (SRP=комплекс белков+малая ядерная РНК) ⇒ синтез белка останавливается ⇒ комплекс двигается к ш. ЭПС (на поверхности расположены рецепторы и транслокационный комплекс). Рецептор взаимодействует с SRP уходит, и синтез белка продолжается (при этом сигнальный пептид может оставаться в транслокационном комплексе; в дальнейшем сигнальный пептид может отщепляться пептидазой)

Функции шероховатой ЭПС Укладка белков во вторичную и третичную структуры (осуществляют белки-шапероны; пример: Bip-белок) Химическая модификация (гликозилирование, фосфорилирование)

Промежуточная ЭПС (п. ЭПС) Система уплощенных мембранных цистерн без рибосом Функция: разделение (транспорт) белков в КГ (заключается в отпочковывании мембранных пузырьков с помощью клатриовых белков; есть тубулин транслокаторная система)

Гладкая ЭПС (г. ЭПС) система мембранных трубочек, которые сообщаются между собой Функции: синтез мембранных липидов; синтез немембранных липидов (холестерол); Регуляция концентрации ионов Ca 2+ (В мышечных клетках из г. ЭПС образуется кальцийсома, в которой запасается Ca 2+ ⇒регуляция мышечных сокращений) Детоксикация вредных веществ-ксенобиотиков (цитохром. P 450 превращает с помощью H₂ и O₂ гидрофобные вещества в гидрофильные, после чего они удаляются из организма) Участие в метаболизме гликогена

Общие функции ЭПС Синтетическая (в ЭПС формируются все клеточные мембраны); Транспортная; Компартментализация

Комплекс Гольджи система (стопка) изолированных мембранных цистерн, которые связаны между собой фибриллярными белками ⇒образуется диктиосома. Цистерны сообщаются между собой с помощью мембранных пузырьков. Выделяют три отдела: цис отдел, медиальный отдел, транс отдел.

Цис-отдел ⇓ Фосфогликозидаза (фосфат + манноза) Медиальный отдел ⇓ Маннозидаза – отщепляет маннозу; N-ацетилклюкозамин-трансфераза Транс-отдел ⇓ Пептидаза (протеолиз), трансфераза

Функции Комплекса Гольджи: Разделение белков (сегрегация), поступивших из ЭПС, на три потока: 1. лизосомальный – в лизосомы; 2. секреторный (индуцируемая секреция) 3. конститутивная секреция – в ПАК Формирование углеводных компонентов гликокаликса; Синтез слизистых секретов (мукополисахариды и гликозаминогликаны); Сульфатирование углеводных и белковых компонентов; Частичный протеолиз белков;

Пероксисомы - мембранные пузырьки (размером 0, 15 -0, 25 мкм). Образование пероксисом происходит путем деления уже существующих пероксисом (ферменты: оксидоредуктаза и каталаза)

Функции определяются набором ферментов Оксидоредуктазы ⇒окислительновосстановительные реакции Оксидазы ⇒переносят водород с субстрата на молекулу кислорода с образованием Н₂О₂ А·Н₂ + О₂ ⇒ Н₂О₂ + А Ферментативная каталаза – расщепляет Н₂О₂ до О₂

Функции пероксисом Расщепление длинноцепочечных жирных кислот; Расщепление Н₂О₂ ; Детоксикация вредных веществ (спиртов, альдегидов, фенолов); Окислительное дезаминирование аминокислот; Синтез фосфоглицеролипидов; С помощью фермента уриказы (оксидаза уратов) – окисление солей мочевой кислоты;

Синдром Цельвегера-Боуэна У новорожденного в клетках отсутствуют пероксисомы, в результате ребенок погибает в течение одного года жизни. Наблюдаются: умственная отсталость, пороки сердца, поликистоз и т. д.