ОРЕНБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Дисахаридазная недостаточность у детей Выполнила студентка 66 группы, педиатрического факультета Стрелкова А. В.
Дисахариды (от др. греч. δύο — два и ζάχαροη — сахар) — органические соединения, одна из основных групп углеводов; являются частным случаем олигосахаридов. Дисахариды (сахароза, мальтоза) служат источниками глюкозы для организма человека, сахароза к тому же важнейший источник углеводов (она составляет 99, 4%, от всех получаемых организмом углеводов)
Дисахаридазы — специфические гликогеназы щёточной каемки слизистой оболочки тонкой кишки, расщепляющие дисахариды до моносахаридов, что обеспечивает их всасывание. Генетически детерминированная или возникающая вторично при повреждении слизистой оболочки тонкой кишки дисахаридазная недостаточность приводит к нарушению абсорбции дисахаридов, которые поступают в толстую кишку и катаболизируются микрофлорой с образованием жирных кислот, метана, водорода, углекислого газа. Это вызывает симптомы нарушения всасывания углеводов: вздутие живота, урчание, коликообразные боли, осмотическую диарею.
Дисахаридазная недостаточность — синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др. ) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Причиной дисахаридазной недостаточности является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз — ферментов, обеспечивающих расщепление и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости от типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др.
Этиология и патогенез Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы — по аутосомно-доминантному. Приобретенные формы дисахаридазной недостаточность. развиваются как осложнение различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается активность нескольких дисахаридаз, но активность лактазы — в большей степени. У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем.
Этиология и патогенез В основе патогенеза дисахаридазной недостаточности лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение в нем осмотического давления. Вследствие этого происходит секреция электролитов и жидкости в просвете кишечника. Неабсорбированные углеводы способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии.
Практический интерес представляет лактазная недостаточность: - врожденная (первичная) лактазная недостаточность - вторичная (приобретенная) лактазная недостаточность при развитии патологического процесса в тонкой кишке на фоне вирусов, бактерий, паразитов
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Наследственная непереносимость лактозы типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком. Отмечается метеоризм, постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма, уменьшается масса тела. Наблюдаются лактозурия, аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2— 3 годам жизни, при тяжелом течении развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Более редкие разновидности дисахаридазной недостаточности — сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала — как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2— 3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.
Диагностика дисахаридазной недостаточности При подозрении на непереносимость лактозы у детей раннего возраста используются следующие диагностические тесты: 1. определение р. Н и концентрации углеводов в фекалиях хроматофическими методами или количественным экспресс методом с помощью индикаторной бумаги, обнаружение в копрограмме йодофильной флоры, крахмала. , 2. определение количества водорода в выдыхаемом воздухе (при лактазной недостаточности количество его в выдыхаемом воздухе - повышается), 3. лактазотолерантный тест - определение прироста гликемии в течении 1 -2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 1 -2 грамма на кг но не более 50 гр. , 4) определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки. Достаточно проста в исполнении провокационная проба, которая заключается в однократном приеме свежего кефира в дозе 10 мл/кг, что соответствует нагрузке лактозой 0, 5 г/кг. После этой пробы манифестируют клинические проявления болезни.
Инструментальная диагностика вторичной лактазной недостаточности: - ЭФГДС с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки для определения содержания лактазы Выявление ускоренной моторики (перестальтики) кишечника после приема сульфата бария и 50 г лактазы.
Лабораторная диагностика вторичной лактазной недостаточности: - в анализе крови: после нагрузки лактазой – плоская гликемическая кривая и выраженное повышение сахара в крови после приема глюкозы - в анализе кала: выявление кислой реакции (р. Н<5), обнаружение не распавшейся лактазы - анализ кала на дисбиоз (дисбактериоз) - положительный водородный тест (в выдыхаемом воздухе)
ЛЕЧЕНИЕ Основу лечения лактазной недостаточности составляет диетотерапия, направленная на обход метаболического блока. Лечебное питание при лактазной недостаточности основывается на полном или частичном исключении непереносимых ингредиентов лактозы. При алактазии применяется безлактозная диета пожизненно. Существуют два вида безлактозных смесей для детей первого года жизни. Молочные и безмолочные (соевые). Молочные смеси - АЛ-110, Бебилак, Эльдолак-Ф. - белок в этих смесях представлен казеином, углеводы- декстрин- мальтозой, безмолочные (соевые, смеси - Энфамил-соя, Хумана СЛ, Нутри-соя, Симилак-соя и др. ).
ЛЕЧЕНИЕ При гиполактазии из питания исключаются молочные продукты с высоким содержанием лактозы - цельное молоко, адаптированные молочные смеси, однодневный кефир, детский творог. В питании применяются как безлактозные так и низколактозные смеси с содержанием молочного сахара в пределах 0, 5 -110, 3 г/100 мл. По химическому составу эти продукты приближаются к женскому молоку. Это Нутрилак низколактозный, Нутрилон-низколактозный, Хумана - лечебное питание.
Лечение Продолжительность лечения дисахаридазной недостаточности у детей зависит от сроков восстановления активности лактазы и составляет в среднем 2 -6 месяцев. При естественном вскармливании удельный вес грудного молока может составить 1/2 или 1/3 от объема каждого кормления. Низкокалорийную смесь вводят быстро, в течение 2 -3 дней, доводя до необходимого количества и нормализации стула. При искусственном вскармливании детей полностью переводят на питание низколактозной смесью. Безмолочные блюда прикорма вводят на 1 -2 недели раньше, чем здоровым детям. При нормальном стуле первым прикормом является овощное пюре, при жидком- безмолочная, аглютеновая каша (рисовая, гречневая, кукурузная). Мясное пюре назначается раньше - с 5 -6 мес.
Лечение Эффект правильно подобранной диетотерапии при лактазной недостаточности проявляется быстро на 2 -3 сутки: улучшается общее состояние, настроение, аппетит, уменьшается метеоризм, боли в животе. Повышается р. Н кала до нормы (р. Н 6, 0 -7, 0). В копрограмме снижается количество крахмала и йодофильной флоры, нормализуется микрофлора кишечника.
Дифференциальная диагностика врождённых энзимопатий ЖКТ 1) ЦЕЛИАКИЯ Глютеновая энтеропатия - врождённое заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, расщепляющих глютен (белок злаковых) до аминокислот, и накоплением в организме токсичных продуктов его неполного гидролиза. Заболевание проявляется чаще с момента введения прикорма (манной и овсяной каш) в виде обильного пенистого стула. Затем присоединяются анорексия, рвота, симптомы дегидратации, картина ложного асцита. Развивается тяжёлая дистрофия. При рентгенологическом исследовании кишечника с добавлением муки к бариевой взвеси наблюдают резкую гиперсекрецию, ускоренную перистальтику, изменение тонуса кишечника и рельефа слизистой оболочки (симптом «снежной метели» ).
Дифференциальная диагностика врождённых энзимопатий ЖКТ 2) Синдром экссудативной энтеропатии Синдром характеризуется потерей большого количества белков плазмы крови через стенку кишечника. В результате у детей возникает стойкая гипопротеинемия, появляется склонность к отёкам. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врождённым дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром экссудативной энтеропатии наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.
Дифференциальная диагностика При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать возраст больного, в котором появились первые симптомы заболевания. В период новорождённости манифестируют врождённая недостаточность лактазы (алактазия), врождённая глюкозо-галактозная мальабсорбция, врождённая недостаточность энтерокиназы, непереносимость белка коровьего молока, сои и др. В возрасте от 1 мес до 2 лет выявляют врождённую недостаточность сахаразы, изомальтазы, вторичную дисахаридазную недостаточность, врождённую недостаточность липазы, целиакию, мальабсорбцию аминокислот, паразитарные заболевания, пищевые аллергии, иммунодефициты и др.
Будьте здоровы!!!
Скачать презентацию ОРЕНБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Дисахаридазная недостаточность у детей
дисахаридазная недостаточность.ppt