Опухоли яичников у девочек Хайченко В А

Опухоли яичников у девочек Хайченко В. А.

Опухоли и опухолевидные образования яичников у девочек наблюдаются не так уж редко – у 4% обследованных. Поскольку правый яичник превалирует над левым в анатомическом и функциональном отношении, не удивительно, что новообразования в 1, 5 -3 раза чаще возникают именно справа.

Факторами риска по развитию опухоли яичников названы: § § § поздний токсикоз беременных у матери; принадлежность крови девочки к нулевой и второй группе; частые ОРВИ и другие вирусные заболевания в детстве; отсутствие или поздний приход менархе; продолжительность менструального цикла менее 24 суток; «туриналовые дети» ; рецидивирующий абдоминальный болевой синдром; опухоли яичника у матери; повторяющееся расстройство менструальной функции; хронический стресс; повышенный радиационный фон.

3 этапа возникновения неоплазмы яичников: 1. Снижение функции яичников => гипоэстрогенемия; 2. Компенсаторно увеличивается выработка гонадотропинов => длительное повышение ФГС, снижение функции эпифиза и щитовидной железы; 3. Диффузная, а затем очаговая гиперплазия, пролиферация клеточных элементов яичников => ложная или истинная опухоль.

Если учесть высокую уязвимость гонад к воздействию токсинов, лекарств, вируса, экологической агрессии, то становится понятной инициация этих этапов. В возникновении опухолей имеет также значение изменение чувствительности тканей к действию нормальных концентраций гормонов.

Морфологическое многообразие опухолей обусловливается особенностями анатомического и гистологического строения яичников. Характер опухолей и опухолевидных образований зависит от тканей, из которых они исходят.

Строение яичников: 1. 2. 3. 4. 5. Покрыты низким кубическим эпителием; Белочная оболочка (волокнистая соединительная ткань); Корковый слой (фолликулы на разных стадиях развития, желтые тела, тека-клетки и межуточная ткань (хилюсные клетки)); Мозговой слой (узкий – рыхлая волокнистая соединительная ткань, в которой большое количество сосудов); Ворота яичников – кровеносные и лимфатические сосуды и остатки трубчатых структур первичной почки (пронефроса).

В формировании яичника принимают участие все 3 тканевые закладки: § § § Эктодерма; Эндодерма; Мезодерма.

Эндокринная функция яичников: § § Фолликулы – эстрогены; Желтые тела – прогестерон; Тека – клетки яичников – эстрогены и андрогены; Хилюсные клетки – андрогены.

Образования яичников: КИСТЫ (1/3) Ретенционные, опухолевидные образования, ложные опухоли. КИСТОМЫ (2/3) Истинные опухоли. Не способны к пролиферации. Способны к пролиферации. Образуются в результате задержки или избыточной секреции жидкости в существующих (преформированных) полостях. Растут из ткани яичника.

Кисты: § § Фолликулярные; Желтого тела; Параовариальные; Эндометриоидные.

Фолликулярная киста яичника: § § 1. 2. 3. 4. Накопление жидкости в атрезирующемся фолликуле, где исчез ооцит и дегенерировала гранулеза. Фолликулярная киста – однокамерная, тонкостенная. Причины: Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции; Воспаление яичников; Эндоинтоксикация; У новорожденных – длительное стимулирующее влияние материнского ХГ (при гестозе, перенашивании и сахарном диабете) – регрессируют к 6 -10 месяцу жизни.

Тактика ведения пациенток с фолликулярной кистой. § Небольшие (до 6 см) спонтанно регрессируют – клиникоэхографическое наблюдение 2 -3 месяца; § > 6 см, без симптомов – низкодозированные КОК; § > 6 см, симптомная, перекрут кисты – щадящее хирургическое вмешательство, желательно ЛС. § Новорожденные с ФК – УЗИ 1 раз в 3 месяца – до года. Если осложнения – хирургическая тактика. У 45% больных, оперированных по поводу фолликулярной кисты, развились истинные опухоли яичников (в том числе злокачественные).

Киста желтого тела. Транссудация жидкости из пронизывающих желтое тело. кровеносных сосудов, КЖТ – это серозно-геморрагические толстостенные образования, выстланные лютеиновыми или тека-клетками. Часто сопровождаются аменореей или кровотечениями в пубертатном периоде. ациклическими

Тактика ведения пациенток с кистой желтого тела. Чаще – кисты желтого тела рассасываются, слой лютеиновых клеток замещается соединительной тканью. § Клинико-эхографический контроль 2 -3 месяца; § Большие кисты (> 6 см) или перекрут – хирургическое лечение.

Параовариальная киста Исходит из эмбрионального придатка яичника – рудиментов первичной почки – пронефроса. Тонкостенное серозное малоподвижное образование, расположенное между листками широкой связки. Иногда имеет ножку из маточной трубы и собственной яичниковой связки. Яичник – не изменен. Всегда – хирургическая энуклеация кисты.

Эндометриоидные кисты. Разновидность наружного эндометриоза – очень редко возникает до менархе. § Яркая клиника; § Выраженный спаечный процесс. Лечение: КОК (Регулон, Новинет, Линдинет), агонисты гонадотропных гормонов. Редко – хирургическое лечение ( по возможности - вылущивание).

Истинные опухоли яичников. Классификация: I. ü ü ü Герминогенные : Тератома зрелая/незрелая; Дисгерминона; Хориокарцинома; Гонадобластома; Полиэмбриома; Эмбриональный рак.

II. Опухоли стромы продуцирующие): ü Феминизирующие: § § § ü полового тяжа (гормоно- Гранулезоклеточная; Гранулезостромальная; Текомы – фибромы. Маскулинизирующие (андробластомы): § Из хилюсных и стромальных клеток Сертоли-Лейдига.

III. ü ü ü ü IV. V. Эпителиальные: Серозные; Муцинозные; Мезонефроидные; Смешанные эпителиальные; Недифференцированные; Неклассифицируемые; Опухоли Бренера. Метастатические; Неклассифицированные.

У взрослых подавляющее большинство опухолей яичников (до 90%) – эпителиальные. У детей – ввиду причин, связанных с нарушением онтогенеза, преобладают неэпителиальные (80 -90%)

По частоте встречаемости: § Герминогенные 72%; § Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) 15%; § Эпителиальные 11%; § Прочие (метастатические, лимфомы) 2%.

Герминогенные опухоли Возникают из первичных зародышевых клеток, которые, являясь полипотентными, способны к дифференцировке в любом направлении => могут формировать зрелые и незрелые ткани, принадлежащие всем 3 зародышевым листкам. В 50% случаев – злокачественные. Наиболее частый доброкачественный вариант – зрелые тератомы (дермоидные). Пики заболеваемости герминогенными опухолями: 2 -6 лет и 13 -14 лет.

Зрелая тератома (дермоидная киста) – наиболее часто встречающаяся опухоль яичников у девочек. В 10% случаев – двусторонняя. Чаще – не более 10 см. Дермоидные кисты подлежат удалению с сохранением ткани яичника. Несмотря на доброкачественность, необходимо динамическое наблюдение в связи с возможным проявлением опухоли в другом яичнике или в оставленном резецированном яичнике. Незрелая тератома – злокачественная опухоль.

Так как герминогенные опухоли возникают из зародышевых клеток – они сохраняют способность секретировать эмбриональные белки – опухолевые маркеры, в частности АФП, ХГ, ЛДГ. Определение этих маркеров в процессе лечения – контроль за течением опухолевого процесса. Увеличение титра – прогрессирование заболевания, даже если опухоль не обнаружена. Увеличение титра после окончания лечения – рецидив злокачественной опухоли. У 40% пациенток с герминогенными опухолями – концентрация маркеров в норме.

К гормонопродуцирующим опухолям яичников относят: A. Гранулезостромальные – маточные опухоли: 1. Гранулезоклеточную опухоль (фолликулому), 2. Группы теком – фибром: 1) Текома, 2) Фиброма. B. Андробластомы: 1. Арренобластома, 2. Липоидоклеточная опухоль, 3. Гонадобластома.

Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) Продуцируют половые гормоны в избыточном количестве. В возрасте до 9 лет чаще встречаются феминизирующие; после 9 лет – вирилизирующие новообразования. Чаще всего встречаются гранулезоклеточная (феминизирующая) опухоль. Течение гормонопродуцирующих опухолей: § доброкачественное - 75%; § злокачественное – 25%. Метастазы – в серозу органов брюшной полости, сальник, брюшину. Чаще озлокачествляются гранулезоклеточные опухоли; крайне редко – текомы, андробластомы.

Клиника гормоноактивных опухолей Гранулезоклеточная (феминизирующая) опухоль – признаки преждевременного полового созревания. Текома – богаче эстрогенами, чем гранулезоклеточная симптомы преждевременного полового созревания более выражены. Фиброма – гормонально неактивная текома. Андробластома (маскулинизирующая) – избыток андрогенов угнетает функцию гипофиза снижается выработка эстрогенов. Лечение – оперативное: удаление яичника на стороне поражения. Симптомы регрессируют в такой же последовательности, в какой развивались.

Эпителиальные опухоли Развиваются из поверхностного эпителия яичников, т. е. из целомического эпителия урогенитальной складки. Наиболее часто встречается серозная цистаденома – одностороннее гладкостенное образование.

Муцинозные и псевдомуцинозные цистаденомы § Медленно растущие опухоли, нередко огромных размеров; § Двусторонние – в 10% случаев; § Если вскрылась во время операции и содержимое обсеминило брюшную полость – развивается перитонеальная псевдомиксома (при этом осложнении отмечается рецидивный опухолевый рост).

Пограничные эпителиальные опухоли – пролиферация поверхностного эпителия § § § Чаще в подростковом возрасте; В 50% случаев – с двух сторон; Дифференцируют со злокачественной цистаденокарциномой (для злокачественной характерна быстрая диссеминация метастазов по брюшине, в сальник, асцит, гидроторакс).

Метастатические опухоли § При острой лейкемии; § При неходжкинских лимфомах. Попадают в яичник лимфогенным, гематогенным и имплантационным путем.

Особенности диагностики опухолей яичников у девочек § § § Быстрый рост опухоли, по-видимому, обусловлен активными обменными процессами растущего организма; Не бывает интралигаментарного расположения опухолей; Двусторонние опухоли встречаются редко; Воспалительных изменений в малом тазу, которые часто сопровождают опухоли яичников у взрослых, у девочек, как правило, не бывает; Наиболее распространенным осложнением является перекручивание ножки опухоли.

Обязательный объем обследования при профосмотрах: § § Пальпация органов брюшной полости и малого таза. Rtg легких. УЗИ малого таза. УЗИ печени, забрюшинного пространства.

Обследование девочек с опухолями гонад. § Анамнез (течение беременности у матери, наличие у родственников наследственных синдромов, пороков развития, самопроизвольное прерывание беременности, особенно на ранних сроках или рождение мертворожденных с уродствами).

§ Наличие у пациентки признаков нарушения половой дифференцировки или пороков развития любой локализации. § ФГДС. § Обследование мочевыводящей системы на предмет сопутствующего порока развития (необходимо для плана лечения). § Консультация врача-генетика. § Обязательное определение опухолевых маркеров (АФП, РЭА, ХГ и т. д. ) до , в процессе и после лечения.

Оперативное лечение девочек с опухолями яичников должно быть максимально консервативным. Необходимость сохранять ткань яичника подтверждают отдаленные наблюдения: жалобы на утомляемость, головную боль, боли в животе, ожирение, дисфункция щитовидной железы, НМЦ после вылущивания кисты встречаются 3 раза реже, чем после односторонней аднексэктомии (жалобы более выражены при удалении правого яичника). После удаления одного из яичников, оставшийся компенсаторно гипертрофируется вследствие множественного созревания фолликулов и поликистозных изменений.

Удаление яичника следует производить при перекрутах ножки опухоли, когда ткань яичника полностью изменена, при других осложнениях (нагноение и т. д. ). Удаление матки и придатков, сальника должно быть произведено только под контролем срочного гистологического исследования, подтверждающего злокачественность опухоли. Во время операции необходимо тщательная ревизия органов брюшной полости.

Любое образование, пальпируемое в животе, должно расцениваться как злокачественное до тех пор, пока не будет убеждения в обратном. Появление боли, субфебриллитета, похудания, симптомов эндокринной активации опухоли, рвоты – все это при наличии неподвижного крупнобугристого образования может свидетельствовать о злокачественной неоплазме.

Лечение девочек со злокачественными опухолями яичников. § Удаление гонады на стороне поражения с маточной трубой, резекция большого сальника и химиотерапия (т. к. поражение носит односторонний характер). § При дисгенезии гонад – удаление гонад с обеих сторон. § При прогрессировании процесса – смена химиопрепаратов. § Все герминогенные опухоли высокочувствительны к химиотерапии, поэтому даже при распространенном опухолевом процессе или после нерадикального удаления опухоли можно получить хорошие результаты лечения. § Наблюдение 1 год (с интервалом 3 месяца) с определением титра опухолевых маркеров, после 1 года интервалы между осмотрами увеличиваются.