Опухоли у детей Особенности опухолей у

Опухоли у детей

Особенности опухолей у детей § Частое возникновение эмбриональных дизонтогенетичских опухолей – бластом (нейробластома, нефробластома и др. ) § Чаще встречаются доброкачественные опухоли – самые частые опухоли кожи - ангиомы и невусы

Особенности опухолей у детей § Среди злокачественных опухолей преобладают саркомы § Описаны случаи перехода злокачественных опухолей в доброкачественные – реверсия опухоли

Классификация опухолей у детей § Опухоли 1 типа – тератоидные дизонтогенетические § Опухоли 2 типа – из эмбриональных камбиальных тканей § Опухоли 3 типа – опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых

Частота встречаемости

Особенности опухолей у детей § Часто имеют солидное мономорфное строение без признаков дифференцировки § Преимущественное лечение – химиотерапия § Протокольные схемы лечения, учитывающие гистогенез и гистологический вариант опухоли

Опухоли у детей – обязательные диагностические подходы § Световая микроскопия: – Окраска гематоксилином и эозином – Гистохимические методы окрашивания – Иммуногистохимические реакции § Электронная микроскопия § Молекулярная цитогенетика

Электронная микроскопия

Молекулярная генетика

Группа «мелко-кругло-сине- клеточных опухолей» у детей § Ретинобластома § Нейробластома § Опухоль Юинга (примитивная нейроэктодермальная опухоль) § Опухоль Вильмса (нефробластома) § Рабдомиосаркома § Герминогенные опухоли

Ретинобластома • Злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза

Ретинобластома • Частота встречаемости – 1 случай на 18000 -30000 новорожденных • Диагностируется с рождения и до 5 лет • Причина возникновения инактивация гена ретинобластомы (RB) на длинном плече 13 хромосомы (13 q 14) • Семейный анамнез в 5 -10% случаев

Ретинобластома

Ретинобластома Розетки Флекснера

Нейробластома § Злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников

Опухоль Юинга § Злокачественная опухоль из примитивных клеток нейроэктодермального происхождения (син. примитивные нейроэктодермальные опухоли, опухоли семейства Юинга)

Частота встречаемости

Саркома Юинга

Саркома Юинга CD 99 (HBA-71, O 13 clone)

Рабдомиосаркома § Эмбриональная опухоль мезенхимального происхождения с признаками дифференцировки в направлении поперечно- полосатых мышц § Группы/варианты РМС в зависимости от прогноза: § Хороший прогноз – ботриоидный и веретеноклеточный варианты РМС § Промежуточный прогноз – эмбриональная РМС § Плохой прогноз – альвеолярная РМС

Рабдомиосаркома, ботриоидный вариант

Рабдомиосаркома, эмбриональная

Рабдомиосаркома, альвеолярная

Рабдомиосаркома – Десмин, Мышечно специфический

Опухоль Вильмса § Злокачественная опухоль почки, возникающая из плюрипотентной почечной закладки – метанефрогенной бластемы (син. нефробластома, эмбриональная нефрома, аденосаркома)

Герминогенные опухоли § 2 - 3 случая 1, 000 новорожденных § Возникают из примордиальных половых клеток § Имеют четкие возрастные и локализационные биологические особенности и прогноз § Бифазное возрастное распределение – Первый пик на 2 году – Второй пик в 15 -20 лет

Герминогенные опухоли § Тератома § Незрелая тератома § Эмбриональный рак § Герминома (дисгерминома; семинома) § Хориокарцинома § Опухоль желточного мешка § Гонадобластома

Опухоли мозга Локализация и Возраст являются ОПРЕДЕЛЯЮЩИМИ для постановки диагноза

Эмбриональные опухоли мозга Медуллобластома Примитивная нейроэндокринная опухоль Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль Эпендимобластома Медуллоэпителиома

Медуллобластома § Эмбриональная опухоль мозжечка § 70% медуллобластом возникают у детей с пиком в 7 - летнем возрасте § 75% медуллобластом возникают в черве мозжечка

“Классическая” медуллобластома

Спасибо за внимание!!!