ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ ГЕМОБЛАСТОЗЫ ГЕМОБЛАСТОЗЫ системные ЛЕЙКОЗЫ

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ)

ГЕМОБЛАСТОЗЫ системные: ЛЕЙКОЗЫ регионарные: ЛИМФОМЫ

Этиологические факторы лейкозов n n Вирусы Ионизирующее излучение Химические вещества Аплазия костного мозга любой этиологии n n Иммунодефицитные состояния Генетический фактор

Филадельфийская хромосома

Филадельфийская хромосома нормальные 22 и 9 хромосомы транслокация измененный ген

По клиническому течению острые лейкозы (лейкемии) хронические лейкозы (лейкемии)

Острые лейкозы: Недифференцированный n Миелобластный n Лимфобластный n Монобластный (миеломонобластный) n Эритробластный n Мегакариобластный n

Хронические лейкозы: 1. Миелоцитарного происхождения: - хронический миелоидный лейкоз - эритремия - истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др. 2. Лимфоцитарного происхождения: - хронический лимфоидный лейкоз - лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) - парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь и др. ) 3. Моноцитарного происхождения: - хронический моноцитарный лейкоз - гистиоцитозы

По картине периферической крови: n Лейкемические (От десяток и сотен тысяч до миллиона лейкоцитов в 1 мкл крови) n n Сублейкемические (15 -25 тыс. в 1 мкл) Алейкемические (количество лейкоцитов в пределах нормы) n Лейкопенические (количество лейкоцитов ниже нормы)

FAB-система (классификация франкоамерикано-британской группы гематологов) Острый лимфобластный лейкоз: - L 1, L 2, L 3 Острый миелобластный лейкоз: - M 1, M 2, M 3, M 4 - M 5 (моноцитарная лейкемия) - M 6 (эритролейкемия) - M 7 (мегакариоцитарная лейкемия)

Бластные клетки в крови (острый лимфолейкоз)

Острый миелолейкоз: крупные незрелые миелобласты с множеством ядрышек

Костный мозг при остром лимфолейкозе

Отдельный мегакариоцит в костном мозге (острый миелолейкоз)

Костный мозг: вытеснение гемопоэтической и жировой ткани

Малиново-красный костный мозг (лимфобластный лейкоз)

Пиоидный костный мозг (миелобластный лейкоз)

Гипертрофия мягких тканей десен и геморрагический диатез

Кровоизлияния в эпикарде и эндокарде

Геморрагическая пурпура

Экхимозы

Некротическая ангина (некроз миндалины)

Гематома (кровоизлияние в мозг)

Бластные, переходные и зрелые клетки (хронический лимфолейкоз)

Гранулоциты и незрелые миелоидные клетки (хронический миелолейкоз)

Незрелые миелоидные клетки (миелоциты и метамиелоциты) среди базофилов и эозинофилов при хроническом миелолейкозе

Лейкозная инфильтрация печени

Лейкемическая инфильтрация почек

Лейкемическая инфильтрация селезенки

Лейкемическая инфильтрация яичек

Спленомегалия (красный пунктир – селезенка, синий – печень, черный – реберная дуга)

Лимфатические узлы при лимфолейкозе

Хронические лимфолейкозы в отличие от острых характеризуются: значительным увеличением размеров как иммунокомпетентных, так и паренхиматозных органов n отсутствием геморрагического диатеза n отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза n

Кишечник: лимфома

Лимфома кишечника

Злокачественные лимфомы неходжкинские лимфома Ходжкина

По характеру роста: Фолликулярные Диффузные

По цитологической характеристике: Лимфоцитарные n Пролимфоцитарные n Лимфобластные n Пролимфоцитарнолимфобластные n Иммунобластные n Плазмоцитоидные n Гистиоцитарные n

По клоновому принципу: В-лимфоцитарные n Т-лимфоцитарные n Гистиоцитарные n Лимфомы из NK-клеток n

По степени злокачественности: n низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом) n умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом) n высокой (лимфобластные и иммунобластные)

Лимфома Беркитта

REAL-классификация лимфоидных новообразований В-клеточные n Т-клеточные n Лимфома Ходжкина n

Лимфома с фолликулярным (слева) и диффузным характером роста

Атипичные лимфоциты при иммунобластной лимфоме

Стадии неходжкинских лимфом и лимфомы Ходжкина: n n Стадия I: Поражение лимфоузлов в одном регионе (I) или в одном экстралимфоидном месте (IE) Стадия II: Поражение лимфоузлов двух и более регионов по одну сторону диафрагмы Стадия III: Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы (III) с наличием одного экстралимфоидного очага (IIIE) или селезенки (IIIS) Стадия IV: Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфоидных органов или тканей