опухоли сетчатки.pptx
- Количество слайдов: 84
ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ Доцент, к. м. н. Волкович Татьяна Казимировна Кафедра офтальмологии ГУО «Бел. МАПО» , г. Минск
ON TARGET Астроцитома сетчатки или диска зрительного нерва представляет редкую доброкачественную опухоль Обычно не представляет угрозу для зрения Состоит из больших фибриллярных астроцитов, включений кальция и множественных кровеносных сосудов Может случайно выявляться как изолированное солитарное образование у здоровых людей, но чаще (около 50%) связана с туберозным склерозом Может быть мультицентричной и двусторонней
ON TARGET Астроцитома диска зрительного нерва
ON TARGET Клиническая картина Полупрозрачное узелковое образование. На ангиограмме накапливает и не пропускает флуоресцеин
ON TARGET Клиническая картина Может выглядеть как четкоочерченная бляшка белого цвета При перипапиллярном расположении выглядит как кальцифицированное узелковое образование, напоминающее тутовую ягоду
ON TARGET Клиническая картина Промежуточный тип опухоли имеет черты двух вышеуказанных вариантов Большинство опухолей не растут и не меняются внешне. Редко могут медленно расти и кальцифицироваться Возможно появление вторичной кистозной дегенерации. К редким осложнениям относятся субретинальная экссудация и гемофтальм.
ON TARGET Дифференциальную диагностику проводят с: § Большими поверхностными друзами ДЗН § Миелиновыми волокнами – они могут симулировать маленькую плоскую астроцитому § Ретинобластомой с эндофитным ростом. Регрессирвавшая ретинобластома может симулировать тутообразную астроцитому
ON TARGET Диагностика: § Кальцифицированная, слегка проминирующая и четко отграниченная астроцитома. § На ангиограмме в ранней фазе видно некоторое просвечивание флюоресцеина через ткань опухоли, но васкуляризации опухоли не отмечается. § При ультразвуковом исследовании видна элевация и отдельные участки опухоли, имеющие высокую отражательную способность (кальцификаты). § ОКТ также выявляет высокое отражение в верхних отделах, которое не позволяет свету проникать в более глубокие слои.
ON TARGET Капиллярная гемангиома сетчатки или ДЗН § Представляет собой сосудистую гамартому редкую § Является угрожающей опухолью для органа зрения § Может развиваться изолированно § У 50% пациентов с солитарной капиллярной гемангиомой имеется синдром фон Гиппеля-Линдау (v. H-L). § Распространенность ретинальной капиллярной гемангиомы у пациентов с v. H-L составляет около 60%.
ON TARGET Капиллярная гемангиома сетчатки или ДЗН Выделяют гемангиом: несколько §Эндофитная гемангиома §Экзофитная гемангиома §Гемангиома ДЗН типов капиллярных
ON TARGET Эндофитная гемангиома § Манифестация заболевания у пациентов с синдром фон Гиппеля-Линдау наступает раньше (18 лет), чем без данного синдрома – 36 лет. § Опухоль может быть обнаружена при случайном осмотре, при осмотре группы риска или при осмотре в случае появления жалоб связанных с экссудацией в макулярной области или отслойкой сетчатки.
ON TARGET Последовательность развития капиллярной гемангиомы § Небольшое красного цвета образование в капиллярной сети сетчатки, связанное с артериолой и венулой. § Небольшой четкоочерченный узелок § Округлое оранжевокрасное объемное образование с расширением и извитостью приводящей артерии и дренирующей вены вследствие артериовенозного шунтирования, из-за чего оба сосуда очень похожи.
ON TARGET ОСЛОЖНЕНИЯ § Образование твердых экссудатов вокруг опухоли и/или в макуле § Макулярный отек и «целлофановая» макулопатия § Формирование эпиретинальной мембраны § Отслойка сетчатки (тракционная, регматогенная, экссудативная) § Кровоизлияние в стекловидное тело § Вторичная глаукома и субатрофия глазного яблока (фтизис)
ON TARGET ЭКЗОФИТНАЯ ГЕМАНГИОМА § Встречается реже, развивается из наружных слоев сетчатки в юкстапапиллярной области и проявляется снижением зрения. § Выглядит как слабопроминирующий, плохоочерченный очаг с расширенными кровеносными сосудами. § Может сопровождаться отеком сетчатки, кровоизлияниями и экссудативной отслойкой сетчатки.
ON TARGET ГЕМАНГИОМА ДЗН Развивается непосредственно на ДЗН и вследствие экссудации вызывает снижение зрения Ярко-розовая, четко очерченная опухоль над диском зрительного нерва, окруженная зонами неплотного кровоизлияния, твердые экссудаты как признак хронического просачивания в макулярную зону.
ON TARGET ДИАГНОСТИКА ФА демонстрирует гиперфлуоресценцию в ранней исследования и выход красителя в поздних фазах фазе
ON TARGET ЛЕЧЕНИЕ 1. Лазерная коагуляция показана при больших периферических образованиях. При успешном лечении калибр питающих кровеносных сосудов возвращается к норме. 2. Криотерапия показана при больших периферических образованиях. Чрезмерное криовоздействие на обширные образования может спровоцировать экссудативную отслойку сетчатки.
ON TARGET ЛЕЧЕНИЕ 3. Брахитерапия используется при гемангиомах, когда невозможна криотерапия. обширных 4. Витреоретинальная хирургия может быть показана при нерассасывающихся кровоизлияниях в стекловидное тело, при эпиретинальном фиброзе или тракционной отслойке сетчатки. В некоторых случаях возможно интраоперационное разрушение опухоли с помощью эндолазерной коагуляции.
ON TARGET БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ v. H-L вызывается мутацией гена, расположенного на коротком плече 3 -й хромосомы и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
ON TARGET БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ
ON TARGET БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ Клинические признаки: §ЦНС-гемангиома с вовлечением мозжечка, спинного мозга, продолговатого мозга или варолиева моста (25% пациентов с опухолями сетчатки). §Феохромоцитома §Почечная карцинома и островковая карцинома поджелудочной железы. §Поликистоз предстательной железы, почек, яичников, легких, печени, поджелудочной железы §Полицитемия, которая может быть результатом факторов, выделяемых опухолью мозжечка или почек секреции
ON TARGET Скрининг пациентов Имеет большое значение, так как невозможно заведомо предугадать, у кого из пациентов могут развиться системные нарушения. При выявлении капиллярной гемангиомы сетчатки офтальмолог должен направить пациента на консультацию к терапевту и неврологу. Учитывая наследственный характер заболевания необходим скрининг родственников пациента.
ON TARGET Скрининг пациента и его родственников включает: Ежегодно: § физикальный осмотр § офтальмоскопия начиная с 5 -летнего возраста § между 10 и 30 годами офтальмоскопию проводят каждые 6 месяцев § УЗИ почек начиная с 16 -летнего возраста § Суточный анализ на катехоламины и винилилминдальную кислоту начиная с 10 -летнего возраста для исключения феохромоцитомы
ON TARGET Скрининг пациента и его родственников включает: § Каждые 2 года проводят МРТ мозга и брюшной полости начиная с 15 -летнего возраста § Генетическое обследование для всех пациентов с подозрением на v. H-L и родственников первой и второй степени родства
ON TARGET КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА сетчатки или диска зрительного нерва Редкая гамартома врожденная, обычно односторонняя, сосудистая Может передаваться по наследству по аутосомнодоминантному типу в комбинации с кожными нарушениями и дефектами ЦНС (нейроокулокутанный факоматоз или cavernoma multiplex)
ON TARGET КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА сетчатки или диска зрительного нерва Клиническая картина: Выявление опухоли происходит на 2 -3 декаде жизни пациента в связи с кровоизлиянием в стекловидное тело (чаще случайно). Признаки: § приподнятое на плоском основании образование, напоминающее «гроздь винограда» , расположенное на сетчатке или ДЗН. § из-за замедления кровотока эритроциты оседают отделяясь от плазмы, формируя мениски или уровни жидкости внутри аневризм. Лучше всего выявляются при проведении ФА. § осложнениями (нечастые) являются кровоизлияния и формирование эпиретинальных мембран.
ON TARGET РАЦЕМОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА или артериовенозная мальформация сетчатки или ДЗН § Является редкой, обычно односторонней опухолью. § Представляет собой прямое сообщение между артериями и венами без формирования промежуточного капиллярного ложа. § Редко подобный процесс развивается в области верхней и нижней челюсти или в орбите. § Заболевание проявляется снижением зрения. § Может выявляться случайно.
ON TARGET РАЦЕМОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА или артериовенозная мальформация сетчатки или ДЗН Признаки: § Значительно расширенные, извитые кровеносные сосуды. Артерии и вены внешне неразличимы. § Со временем извитость и расширение сосудов увеличиваются, возможно склерозирование сосудов. § Осложнения развиваются редко как правило при выраженных сосудистых изменениях и включают экссудацию и кровоизлияния в стекловидное тело.
ON TARGET РАЦЕМОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА или артериовенозная мальформация сетчатки или ДЗН Диагностика. ФА выявляет нарастающую гиперфлуоресценцию без просачивания красителя. Лечение не требуется.
ON TARGET ОПУХОЛИ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ИЗ РЕТИНАЛЬНОГО ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ Врожденная гипертрофия ретинального пигментного эпителия – достаточно часто встречающееся доброкачественное образование § Типичная § Атипичная
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Одиночная § Односторонний плоский темно-серый очаг (до черного) круглой или овальной формы размером от 1 до 3 диаметров ДЗН. § В очаге могут депигментированные лакуны расширяться, сливаться). быть (могут § Некоторые образования могут подвергаться депигментации, сохраняя остатки пигмента по краю образования. § Может юкстапапиллярно. располагаться
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Одиночная § В очаге могут быть депигментированные лакуны (могут расширяться, сливаться).
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Одиночная
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Одиночная
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Группированная Односторонние различные по размеру образования, четкоочерченные, округлой формы темного-серогоили черного цвета ( «медвежьи следы» )
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Группированная Очаги могут подвергаться депигментации – «следы белого медведя»
ON TARGET Типичная врожденная гипертрофия РПЭ Группированная Очаги могут подвергаться депигментации – следы белого медведя
ON TARGET Атипичная врожденная гипертрофия РПЭ: § Множественные двусторонние широко расположенные друг от друга овальной или веретеновидной формы очаги, различных размеров, гипопигментированные по краю с одной стороны. § Располагаются хаотично
ON TARGET Атипичная врожденная гипертрофия РПЭ: Системными проявлениями могут быть: семейный аденоматозный полипоз, синдром Гарднера, синдром Туркота
ON TARGET ПЕРВИЧНАЯ ВНУТРИГЛАЗНАЯ ЛИМФОМА Редкая, диффузная, высокозлокачественная неходжкинская лимфома, образованная крупными В-клетками. Опухоль возникает в головном или спинном мозге, в мозговых оболочках или глазу. Прогноз для жизни неблагоприятный выживаемость составляет не более 33%. – 5 -летняя
ON TARGET Лимфома ЦНС 4 варианта первичных проявлений: §Единичный или множественные внутричерепные узелки §Диффузные образования менингеальные или перивентрикулярные §Локализованные образования твердой мозговой оболочки спинного мозга §Внутриглазные изменения
ON TARGET Внутриглазная лимфома § Протекает с вовлечением стекловидного тела и сетчатки § Представляет диагностические сложности, так как может скрываться под маской внутриглазного воспаления § В 80% случаев поражаются оба глаза (один, затем второй), но проявления ассиметричны.
ON TARGET Клинические проявления § Хронический передний увеит, не отвечающий на лечение стероидами § Промежуточный увеит (циклит) у пожилых пациентов первоначально может отвечать на терапию стероидами, но затем становится резистентным. В стекловидном теле присутствуют типичные крупные конгломераты, образованные злокачественными клетками.
ON TARGET Проявления в заднем сегменте: § Множественные крупные расположенные под РПЭ желтоватые инфильтраты, § Инфильтраты могут сливаться, формируя патогномоничные для внутриглазной лимфомы кольцевидные изменения в области экватора
ON TARGET Проявления в заднем сегменте: Реже наблюдаются диффузные ретинальные инфильтраты, симулирующие вирусные ретинит, «муфты» вокруг сосудов и сосудистые окклюзии, а также мультифокальные небольшие белесоватые очаги, которые могут быть ошибочно приняты за проявления воспаления У большинства пациентов с первичной внутриглазной лимфомой в течение 2 -3 лет развивается ЦНС-лимфома
ON TARGET Диагностика § Биопсия берется путем трансцилиарной витрэктомии, аспирации стекловидного тела иглой 20 G или тонкоигольной биопсии субретинального узла. Цитологическое исследование необходимо сразу проводить после забора материала, так как лимфомные клетки неустойчивы и быстро разрушаются, вследствие чего возможно получение ложноотрицательного результата. За несколько дней до биопсии необходимо прекращение стероидной терапии. § Неврологическое обследование проводится выявления признаков вовлечения ЦНС. § с целью МРТ мозга в динамике. § Люмбальную пункцию проводят с целью обнаружения клеток лимфомы в цереброспинальной жидкости.
ON TARGET Лечение § Системное лечение заключается в наружной лучевой радиотерапии глаз. Иногда сочетают с радиотерапией всего мозга и/или с системной или внутриоболочечной химиотерапией. § Интравитреальное введение метатрексата может применятся как первичное лечение внутриглазной лимфомы, так и при рецидиве заболевания после системного лечения.
ON TARGET НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩАЯСЯ ПЕРВИЧНАЯ ВНУТРИГЛАЗНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ У ДЕТЕЙ РЕТИНОБЛАСТОМА ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДСТВИЕМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ТРАНСФОРМАЦИИ ПРИМИТИВНЫХ РЕТИНАЛЬНЫХ КЛЕТОК ДО ИХ ОКОНЧАТЕЛЬНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
ON TARGET РЕТИНОБЛАСТОМА составляет от 3% всех злокачественных опухолей у детей среди внутриглазных новообразований достигает 31, 735% одинаково часто поражает мальчиков и девочек
ON TARGET Ретинобластому классифицируют на две формы: НАСЛЕДУЕМАЯ 40% НЕНАСЛЕДУЕМАЯ 60%
ON TARGET Наследуемая форма ретинобластомы передается по аутосомно-доминантному типу наследования ген RB 1 обнаруживается во всех клетках организма может диагностироваться при рождении, чаще в первый год жизни нередко развивается двусторонняя и мультицентричная ретинобластома предрасположены и к другим формам новообразований – остеосаркоме, лимфолейкоз, рак легкого, рак половых органов
ON TARGET Наследуемая форма ретинобластомы Если у одного ребенка имеется наследуемая ретинобластома, то у его братьев и сестер риск заболеть составляет не более 2% (в случае если родители здоровы) и 40% - если мутация есть у одного из родителей. Около 15% пациентов с наследуемой формой ретинобластомы имеют одностороннее поражение.
ON TARGET Ненаследуемая форма ретинобластомы соматическая или спорадическая Возникает в первые три года жизни ребенка Как правило, поражает только один глаз Не передается по наследству Не связана с риском развития других новообразований другой локализации Риск развития заболевания у братьев и сестер составляет 1%
ON TARGET Классификация ВОЗ (1997 г) позволяет оценить стадию роста ретинобластомы по трем параметрам: Т – первичная опухоль Т – tumor, N – nodule, M – metastases Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т 0 – отсутствие первичной опухоли Т 1 – опухоль занимает менее ¼ площади сетчатки Т 2 – опухоль занимает от ¼ до ½ площади сетчатки
ON TARGET Классификация ВОЗ Т 3 – опухоль занимает более 50% площади сетчатки и/или распространяется за пределы сетчатки, но не выходит за пределы глазного яблока Т 3 а – имеются клоны опухолевых клеток в стекловидном теле Т 3 b – опухоль распространяется на ДЗН Т 3 с – опухоль распространяется на переднюю прорастает сосудистую оболочку камеру,
ON TARGET Классификация ВОЗ Т 4 – опухоль прорастает за пределы глазного яблока Т 4 а – опухоль прорастает в зрительный нерв, но не доходит до линии отсечения Т 4 b – опухоль прорастает до линии отсечения или формируется экстрабульбарный узел Символ m – обозначает мультицентричный рост n – семейную или наследственную форму
ON TARGET Диагностика Диагноз ретинобластомы ставится на основании: § тщательно собранного анамнеза, § жалоб, § осмотра ребенка в условиях медикаментозного сна с максимальным мидриазом
ON TARGET Клиническая картина В большинстве случаев заболевание проявляется в первые 2 года жизни ребенка. Двусторонние формы выявляются раньше – в первые 12 месяцев. Клинические проявления зависят от размера опухоли и характера ее роста.
ON TARGET Симптомы Лейкокория – белый рефлекс с глазного дна, определяется в 70% случаев (симптом кошачьего глаза). Свечение возникает изза отражения света от поверхности белых опухолевых масс. Впервые может быть обнаружен на семейных фотографиях.
ON TARGET Симптомы Косоглазие (20% случаев) – может быть ранним симптомом опухоли, локализованной в центральных зоне и часто встречается у новорожденных
ON TARGET Симптомы Экзофтальм – при экстрабульбарном росте опухоли, при далеко зашедших случаях
ON TARGET Симптомы Множественные узелки на радужке напоминающие гранулематозное воспаление или псевдогипопион, могут быть ошибочно приняты за явления увеита. Чаще встречаются при диффузных формах ретинобластомы, которые чаще манифестируют в возрасте 5 -12 лет.
ON TARGET Симптомы Воспаление глазницы – возникает при некротических опухолях и может симулировать флегмону орбиты или пресептальный целлюлит
ON TARGET Диагностика Непрямая офтальмоскопия с вдавлением склеры и прямая офтальмоскопия Интраретинально растущая опухоль выглядит как плакоидный очаг белого цвета
ON TARGET Диагностика Эндофитно растущая опухоль проминирует в стекловидное тело (очаг белого цвета)
ON TARGET Диагностика Экзофитно растущие опухоли формируют субретинальные дольчатые массы и сопровождаются отслойкой сетчатки. При большом количестве субретинальной жидкости визуализация опухоли может быть затруднена.
ON TARGET Диагностика УЗИ применяется для определения размеров опухоли. Позволяет выявить кальцификаты внутри опухоли. Применяется также для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями схожими по клинической картине.
ON TARGET Диагностика КТ применяется для оценки вовлечения в патологический процесс зрительного нерва, внутриглазничное и интракраниальное распространение опухоли и кальцификаты.
ON TARGET Диагностика МРТ не обнаруживает кальцификаты, однако по информативности и точности диагностики в отношении инвазии зрительного нерва превышает КТ, особенно с контрастированием. Также применяется для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями схожими по клинической картине.
ON TARGET Диагностика Системное обследование (аспирация костного мозга, люмбальная пункция) проводится у пациентов с вовлечением в патологический процесс зрительного нерва и/или экстраокулярным распространением опухоли.
ON TARGET Диагностика Генетическое исследование проводят на образцах свежей опухолевой ткани взятой из энуклеированного глаза, крови на основе анализа ДНК. Также проводится у ближайших родственников и анализ спермы отца.
ON TARGET Лечение Тактика лечения зависит от размеров опухоли, сопутствующих изменений (отслойка сетчатки, субретинальное или витреальное распространение опухолевых клеток) и состояния парного глаза. § Маленькой опухолью считается опухоль размером не более 4 мм в диаметре и 2 мм толщиной § Опухоль средних размеров – до 12 мм в диаметре и 6 мм толщиной § Опухоль больших размеров – более 12 мм в диаметре и более 6 мм толщиной
ON TARGET Лечение Малый размер опухоли В случае постэкваториального распространения опухоли применяют транспупиллярную термотерапию (ТТТ). При преэкваториальном расположении криотерапию техникой тройной заморозки. применяют При локализации опухоли в макулярной зоне с целью сохранения максимально возможного зрения применяют химиотерапию.
ON TARGET Лечение Средний размер опухоли Брахитерапия – применяют при отсутствии выхода опухолевых клеток в стекловидное тело. После лечения опухоль регрессирует, а на ее месте остаются кальцификаты.
ON TARGET Лечение Средний размер опухоли Брахитерапия
ON TARGET Лечение Средний размер опухоли Химиотерапия карбоплатином, винкристином, иногда в комбинации с циклоспорином. Препараты вводят внутривенно каждые три недели с течение 4 -9 мес. Может быть дополнена крио или термотерапией. Наружную лучевую радиотерапию редко применяют из-за высокого риска осложнений – катаракта, лучевая ретинопатия.
ON TARGET Лечение Большой размер опухоли Химиотерапию применяют с целью уменьшения размеров опухоли (хеморедукция), усиления эффекта последующего лечения, что позволяет избежать энуклеации или наружной лучевой терапии.
ON TARGET Лечение Химиотерапия карбоплатином и винкристином
ON TARGET Лечение Большой размер опухоли Энуклеацию проводят в тех случаях, когда имеется рубеоз, кровоизлияния в стекловидное тело или прорастание опухолью зрительного нерва, при отсутствии эффекта от химиотерапии или высокий риск для парного глаза. Также применяется при диффузной ретинобластоме.
ON TARGET Лечение Большой размер опухоли Адъювантная терапия после энуклеации снижает риск развития метастатической болезни. В ходе энуклеации необходимо отсекать зрительный нерв как можно дальше от заднего полюса – 8 -12 мм. Установка внутриглазничного имплантата не противопоказана.
ON TARGET Лечение При экстраокулярном распространении опухоли за пределы решетчатой пластинки выполняют энуклеацию с последующей химиотерапией.
ON TARGET Метастатическая болезнь Лечится с помощью высоких доз химиотерапии и тотального облучения тела с защитой костного мозга. Пациентам со злокачественными клетками в цероброспинальной жидкости может потребоваться введение метатрексата в желудочки мозга.
ON TARGET Наблюдение В случае сохранения глаза с ретинобластомой осмотры проводят: § каждые 1 -3 месяца в течение первого года наблюдения § каждые 3 -4 месяца в течение следующих 1 -2 лет § каждые полгода на протяжении 5 последующих лет § далее 1 раз в год до достижения ребенком 10 -летнего возраста.
ON TARGET БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!