Опухоли сердца Карциноидная опухоль сердца Миксома правого предсердия

Опухоли сердца. Карциноидная опухоль сердца. Миксома правого предсердия Байдильдаева Ж Мырзабекова Н.

ПЛАН 1. Статистика 2. Клиническая картина 3. Физикальное обследование 4. Диагностика 5. Доброкачественные опухоли сердца 6. Злокачественные опухоли сердца 7. Метастазы в сердце 8. Дифференциальный диагноз 9. Лечение и прогноз

Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии.

Статистика Опухоли сердца по сравнению с другими заболеваниями сердца встречаются редко. Метастазы в сердце по определению злокачественны, тогда как первичные опухоли сердца могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Первичные опухоли сердца встречаются в 30 раз реже, чем метастатические. По данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет от 0, 001 до 0, 2%. Несмотря на невысокую распространенность опухолей сердца, их своевременное выявление очень важно, поскольку существуют эффективные методы их лечения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16 -20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0, 001 -0, 2%; вторичные (метастатические) - в 2530 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампона ды сердца, системных эмболий.

Классификация опухолей сердца Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; Вторичные опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже - рака щитовидной железы и почек.

Классификация опухолей сердца доброкачественные (составляют 75%) Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50 -80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. злокачественные (составляют 25%) В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

Первичные доброкачественные опухоли сердца Миксомы Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2 -4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомнодоминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Клиническая картина o Сердечная недостаточность o Нарушение ритма o Гидроперикард, реже тампонада сердца o Сдавление верхней полой вены o ТЭЛА o Внезапная смерть o Лихорадка o Потливость o Снижение массы тела

Карциноидные опухоли - редкая и медленно растущая форма злокачественных новообразований, встречающаяся в любых участках организма, в которых содержатся нейроэндокринные (гормон-продуцирующие) клетки. Примерно 75% карциноидов развиваются в желудочно-кишечном (ЖК) тракте, особенно в тонкой кишке. Другие 24% развиваются в легких, и 1% - в других частях тела. Карциноидные опухоли нередко развиваются при отсутствии выраженных симптомов в течение нескольких лет, поэтому выявить их на ранней стадии сложно. Зачастую опухоли обнаруживаются только тогда, когда становятся довольно крупными и причиняют дискомфорт, однако их можно выявить во время обследования по поводу других проблем, либо во время хирургической операции при заболеваниях пищеварительной системы. Хотя точная статистика карциноидных опухолей недоступна, установлено, что карциноидные опухоли развиваются примерно в двух случаях из 100 000.

Симптомы опухолей сердца Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца. Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Синдром карциноидной опухоли – это сочетание симптомов, вызванных гормонами, выделяемыми опухолью в кровоток. Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны вырабатывает опухоль. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин, гистамин и хромогранин А (общий маркер нейроэндокринных опухолей). Как правило, карциноидному синдрому сопутствуют следующие симптомы: • диарея • приливы • боль в брюшной полости • свистящие хрипы из-за бронхоспазма • порок сердца • хирургическая операция может вызвать осложнение, известное как карциноидный криз

• Прорастание структур сердца и сдавление сердца Проявления зависят от локализации опухоли. Опухоли, располагающиеся в толще миокарда, чаще всего локализуются в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, они могут приводить к нарушениям ритма и к внезапной смерти. Нарушения функции левого желудочка могут напоминать гипетрофическую или рестриктивную кардиомиопатию. В редких случаях первым проявлением таких опухолей становится разрыв стенки левого желудочка. Опухоли левого предсердия, особенно если они подвижны, могут пролабировать в левый желудочек, приводя к митральному стенозу. Клиническая картина при этом напоминает клапанный стеноз: одышка, в том числе ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы, отеки, утомляемость. Кроме того возможны обмороки и внезапная смерть.

Диагностика опухолей сердца q ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. q Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии.

Эхо. КГ q. Почти всегда позволяет поставить диагноз. При сильном подозрении на опухоль или обнаружении при трансторакальной Эхо. КГ неясного образования показана чреспищеводная Эхо. КГ. Ее чувствительность и специфичность выше, чем трансторакальной, особенно при объемных образованиях в предсердиях. Чреспищеводная Эхо. КГ позволяет лучше рассмотреть границы образования, кисты, участки обызвествления, увидеть ножку опухоли.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или пробной торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

v. Лечение опухолей сердца v Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов. v Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное

q. Прогноз опухолей сердца q Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3 -хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %.