Опухоли почечной паренхимы и верхних мочевых путей

Опухоли почечной паренхимы и верхних мочевых путей

Ø ПКР составляет 2 -3% всех эпителиальных опухолей с наивысшим уровнем заболеваемости в западных странах. В России: • в структуре всех злокачественных новообразований на долю почечно-клеточного рака приходится 4, 3% • самая высокая заболеваемость в центральных и северных регионах • самая низкая в дальневосточном и южных регионах

Ø В целом до недавнего времени в течение 2 -х десятилетий имел место ежегодный прирост частоты возникновения ПКР как в Европе, так и во всем мире. • в России за последние 10 лет прирост заболеваемости составил 3, 52% • медиана возраста выявления ПКР составляет 60 лет • частота заболеваемости мужчин в 1, 5 раза выше, чем среди женского населения

Опухоли почки Опухоли почечной паренхимы Злокачественные Доброкачественные Почечноклеточный рак онкоцитома Светлоклеточный 80 -90% аденома Папиллярный 10 -15% ангиомиолипома Хромофобный 4 -5% липома Саркомоподобный фиброма Темноклеточный Смешанноклеточный Опухоли почечной лоханки Злокачественные Доброкачественные переходноклеточный рак папиллома и др. плоскоклеточный рак

ПКР является наиболее распространенным солидным новообразование в почках – до 90% всех опухолей почек. Под злокачественной опухолью почки у взрослых понимают, как правило, рак почечной паренхимы. У детей подавляющее число опухолей почки представляет нефробластому (опухоль Вильмса) МАКРОПРЕПАРАТЫ УДАЛЕННЫХ ПОЧЕК С ОПУХОЛЬЮ

Особенности рака почечной паренхимы Ø Возможно течение длительное бессимптомное (более 50% всех случаев ПКР обнаруживается случайно) Ø Чаще развитие весьма быстрое относительно первого проявления заболевания

Особенности рака почечной паренхимы • Опухоль возникает мульти- или уницентрически, чаще по периферии органа Капсула опухоли Опухоль • Опухоль, как правило, имеет капсулу • Рост опухоли, как правило, экспансивный • Возникает сдавление чашечно-лоханочной системы и почечных сосудов

Особенности рака почечной паренхимы Опухолевый тромб При прорастании в вены дальнейшее распространение: почечная вена -› нижняя полая вена -› правое сердце

Особенности рака почечной паренхимы Ø Опухоль может сдавливать или прорастать органы брюшной полости (желудок, кишечник, селезенку, печень), а при определенных ситуациях врастать в мышцы спины и поясницы Ø При гематогенном метастазировании у 4% больных первая манифестация болезни обусловлена локализацией отдаленного метастаза Ø У 5% больных рак поражает обе почки (синхронный или асинхронный рак)

Двусторонний рак почки Синхронный Опухоль диагностируется одновременно с 2 х сторон или не позднее, чем через 6 месяцев после обнаружения первичной опухоли Асинхронный Опухоль противоположной почки диагностируется не ранее, чем через 6 месяцев после обнаружения первичной опухоли

Классификация рака почки TNM (2009 год) T: n n n Тх –опухоль не может быть оценена Т 0 – первичная опухоль не определяется Т 1 - опухоль до 7 см, ограничена почкой T 1 a – опухоль до 4 см T 1 b – опухоль от 4 до 7 см Т 2 - опухоль более 7 см, ограничена почкой Т 2 а – опухоль > 7 см, но < 10 см Т 2 б – опухоль > 10 см n n Т 4 N 0 – регионарные лимфатические узлы не поражены метастазами N 1 - метастазы в 1 лимфоузел и более Размеры метастазов не учитываются М: n n Т 3 а – опухоль врастает в почечную вену, в паранефральную клетчатку но в пределах фасции Герота Т 3 в - инвазия в почечную и нижнюю полую вену ДО диафрагмы Т 3 с - инвазия в нижнюю полую вену ВЫШЕ диафрагмы Т 4 - распространение опухоли за пределы фасции Герота N: n Т 1 М 0 - отдаленных метастазов не обнаружено М 1 - обнаружены отдаленные метастазы

Степень злокачественности почечно-клеточного рака (G) Ø Ø Ø n Высокодифференцированная опухоль (низкая степень злокачественности) Среднедифференцированная опухоль (средняя степень злокачественности) Низкодифференцированная опухоль (высокая степень злокачественности) гистологическое определение степени злокачественности важно для прогноза заболевания и определения характера операции n прогноз в отношении продолжительности жизни после радикального лечения возможен при сопоставлении стадии заболевания степени злокачественности

Метастазирование рака почки Гематогенно n n n легкие печень кости контрлатеральная почка надпочечники головной мозг n Лимфогенно по ходу сосудов «почечной ножки» через парааортальные, паракавальные лимфатические узлы в заднее средостение

Клиническая картина рака почки Ренальные симптомы Классическая триада (6 -10%) • Гематурия 70 - 80% • Боль в поясничной области 23% • Пальпируемая опухоль 12 -15% Экстраренальные симптомы (паранеопластические - 30%) • Варикоцеле 3, 3% • Лихорадка 6, 6% • Артериальная гипертензия 15% • Эритроцитоз 2% • Амилоидоз 1, 7% •

ГЕМАТУРИЯ Особенности макрогематурии · Тотальная · Изначально безболевая · Сгустки червеобразные (или бесформенные) · Как правило самостоятельно прекращается · Периодически повторяется

Боль в поясничной области при раке почки Острая боль 1. Обструкция мочеточника сгустком крови при макрогематурии 2. Кровоизлияние в ткань опухоли 3. Инфаркт сохранной ткани почки

Боль в поясничной области при раке почки Тупая боль • Повышение внутрилоханочного давления в результате нарушения оттока мочи • Прорастание опухолью почечной капсулы, паранефральной клетчатки, фасции Герота, прилежащих органов и мышц • Натяжение сосудов почечной ножки при вторичном нефроптозе

Варикоцеле Причины Ø Сдавление или прорастание опухолью v. renalis sinistra Ø Ø Опухолевый тромбоз v. renalis sinistra Сдавление v. cava inferior опухолью, увеличенными лимфоузлами или ее опухолевый тромбоз Ø Сдавление v. testicularis опухолью или пакетами лимфоузлов

Программа обследования больных почечно - клеточным раком I. Анамнез (эпизоды макрогематурии, лихорадка и т. д. ) II. Физикальное обследование (похудание, пальпируемое образование) III. Специальные методы обследования IV. Лабораторные методы исследования

ПАЛЬПИРУЕМОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

Ультразвуковое исследование почек а б в Эхограмма опухоли почки а – плотное новообразование б – образование смешанной эхоплотности в – жидкостное образование Г – эходопплерограмма (гиперваскуляризированая опухоль) г

Лабораторные изменения при раке почки • Увеличение СОЭ 8 -12% • Анемия • Гиперурикемия • Лейкоцитоз • Полицитемия (3 - 4% всех опухолей почек)

МАКРОСКОПИЧЕСКАЯ ГЕМАТУРИЯ ПРИ РАКЕ ПОЧКИ Тактика врача Ø Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря Ø Экстренная цистоскопия Ø Экстренная госпитализация

Рентгенологические методы исследования Экскреторная урография (рак правой почки) Сдавление средней чашечки правой почки

Рентгенологические методы исследования Ангиография Опухоль правой почки Опухоль левой почки

Компьютерная томография Опухоль правой почки Компьютерная томограмма – рак правой почки, инфильтрирующий поясничную мышцу Компьютерная томограмма – интраренальная опухоль правой почки

Спиральная компьютерная томография (3 D реконструкция) Опухоль правой почки

Мультиспиральная компьютерная томография (мультипланарная реформация) опухоль левой почки

Мультиспиральная компьютерная томография (3 D реконструкция) опухоль правой почки

Мультиспиральная компьютерная томография (3 D реконструкция, сосудистая фаза) опухоль правой почки Дефект контрастирования, соответствующий локализации опухоли

Мультиспиральная компьютерная томография (3 D реконструкция, экскреторная фаза) опухоль правой почки Деформация чашечнолоханочной системы опухолью нижнего сегмента почки

Возможности компьютерного моделирования в планировании оперативного пособия Двусторонний синхронный рак почек

Возможности компьютерного моделирования в планировании оперативного пособия Опухоль левой почки

Магнитно-резонансная томография Опухоль левой почки

Магнитно-резонансная ангиография Опухоль правой почки МР-каваграмма Тромбоз правой почечной и нижней полой вены

Радиологические методы исследования Динамическая нефросцинтиграфия Остеосцинтиграфия определение функции противоположной почки диагностика костных метастазов

Дифференциальная диагностика при почечно - клеточном раке • Доброкачественные опухоли почечной паренхимы • Опухоль почечной лоханки и мочеточника, прорастающая в почечную паренхиму • Ксантогранулематозный пиелонефрит • Киста почки • Гидронефроз • Опухоли надпочечника • Забрюшинные опухоли • Туберкулез почки

Лечение при почечно-клеточном раке Оперативное Комбинированное Консервативное

Лечение при почечно-клеточном раке Оперативное Радикальная нефрэктомия - чрезбрюшинное удаление почки с опухолью в блоке с паранефральной клетчаткой, фасцией Героты, регионарными лимфатическими узлами а б в г Этапы радикальной нефрэктомии при раке почки: а– мобилизация сосудов почки, нижней полой вены и аорты, б – мобилизация почки, в – макропрепарат удаленной почки с опухолью, г – лимфаденэктомия

Органосохраняющие операции Плоскостная резекция Клиновидная резекция Фронтальная резекция Энуклеорезекция

Лечение при почечно-клеточном раке Комбинированное Сочетание оперативного лечения с лучевой и иммуностимулирующей терапией

Лечение при почечно-клеточном раке Консервативное Симптоматическое лечение при неоперабельных опухолях или отдаленных метастазах (в том числе эмболизация почечной артерии при массивной гематурии) Эмболизация почечной артерии и ее ветвей Симптоматическое Таргетная терапия Основной механизм действия препаратов этой категории – ингибирование факторов неоангиогенеза (VEGF, PDGF). На сегодняшний день зарегистрировано 5 таргетных препаратов (сунитиниб, сорафениб, бевацизумаб в комбинации с интерфероном, темсиролимус, эверолимус)

Рак почечной лоханки Ø Опухоли почечной лоханки и мочеточника в 95% являются уротелиальным переходноклеточным папиллярным раком Ø Возникновение этих опухолей связывают с действием канцерогенов (бензидина, метаболитов триптофана, фенацетина)

Дифференциальная диагностика папиллярного рака чашечно-лоханочной системы Ø Почечно-клеточный рак, прорастающий в чашечно- лоханочную систему; Ø Рентгенонегативные камни: уратные, ксантиновые, белковые; Ø Папиллярный некроз; Ø Сгустки крови.

Классификация TNM при папиллярных новообразованиях : Т - опухоль: Т 1 - опухоль прорастает в субэпителиальную соединительную ткань Т 2 - опухоль прорастает в мышечный слой Т 3 - опухоль прорастает парапельвикальную или парауретеральную клетчатку или паренхиму почек Т 4 - прорастание опухоли в соседние органы или через почку в паранефрий N – регионарные лимфатические узлы: N 0 - лимфатические узлы не поражены метастазами N 1 - метастазы в 1 лимфоузел до 2 см. N 2 - множественные метастазы в лимфоузлы но менее 2, 0 см, либо единичный метастаз размерами более 5 см. М – отдаленные метастазы: М 0 - отдаленных метастазов нет

Рак почечной лоханки диагностика • Физикальное обследование больного • • Цитологическое исследование мочи Ультразвуковое исследование почек и мочевых путей Экскреторная урография Компьютерная томография (c контрастированием) Цистоскопия Ретроградная уретеропиелография Эндоскопическая уретеропиелоскопия

Ультразвуковое исследование а б Эхограммы почки с папиллярной опухолью лоханки: транслюмбальный доступ (а), эндолюминальное исследование (б).

а б Экскреторная урограмма (а) и ретроградная уретеропиелограмма (б) при папиллярной опухоли лоханки. На снимках имеются дефекты контрастирования в проекции лоханки левой почки

Компьютерная томография Папиллярная опухоль правой почки Виртуальная пиелокаликоскопия при МСКТ Томографический сагитальный скан – опухоль лоханки правой почки

Цистоскопия Этап цистоскопии - металлический проводник, введен под ворсинчатую опухоль, исходящую из и частично прикрывающую устье левого мочеточника.

Оптическая пиелокаликоскопия Эндоскопическая картина папиллярной опухоли мочеточника

Рак почечной лоханки Макропрепарат удаленной почки – папиллярная опухоль лоханки.

Папиллярный рак почечной лоханки Лечение Радикальная нефруретерэктомия с резекцией стенки мочевого пузыря

Эндоскопические методы лечения папиллярных новообразований мочеточника Оптическая уретеропиелоскопия - этап эндоскопической резекции стенки лоханки