Опухоли органов билиопанкреатодуоденальной зоны Кафедра онкологии лечебного факультета

Опухоли органов билиопанкреатодуоденальной зоны Кафедра онкологии лечебного факультета ПМГМУ им. И. М. Сеченова профессор В. М. Самойленко

Билиопанкреатодуоденальная зона Внепеченочные желчные протоки (vasa bilifera) Поджелудочная железа (pancreas) Желчный пузырь (vesica fellea) Большой дуоденальный сосок (papilla duodeni major) Двенадцатиперстная кишка (duodenum)

Эпидемиология и этиология рака органов БПДЗ Эпидемиология РПЖ Табакокурение-(риск выше в 4 раза при 20 сигаретах в сутки, в 10 раз - при 40 ); механизм –нитрозоамины активируют онкогены (K-ras). Чрезмерное употребление животных белков и мяса –(риск в 2, 5 раз выше). Чрезмерное употребление алкоголя – ( риск в 2 – 5 раз выше); механизм – приводит к развитию хронического панкреатита. Длительный контакт с дериватами бензидина, бетанафтиламина, нитрозоаминов, с различными растворителями, металлической пылью, ДДТ и др. Фоновые заболевания: РПЖ Сахарный диабет (предшествует в 23%случаев) Хронический панкреатит (риск повышается в 2 раза). Состояние после резекции желудка или гастрэктомии (механизм – гиперсекреция холецистокинина). Рак БДС, ВЖП и ЖП Желчекаменная болезнь (предшествует в 50 – 70% случаев)

Морфологическая характеристика опухолей поджелудочной железы Экзокринные (эпителиальные) (95%): Доброкачественные (аденома, цистаденома); Злокачественные (более 90%): протоковая аденокарцинома (80%), гигантоклеточная аденокарцинома (6%), плоскоклеточный рак (4%), муцинозная аденокарцинома (2%) и цистаденокарцинома (1%), ацинарный рак (1, 5%), панкреатобластома у детей. Эндокринные: а) из панкреатических островков инсулинома (из В-клеток), глюкагонома (из А-клеток). б) нейроэндокринные опухоли APUD-системы (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation): -гастринома(из G-клеток), ВИП-ома (из D 1 -клеток), соматостатинома (SRIF-ома, из Dклеток), PP-ома (из PP-клеток); карциноид. Прочие (неэпителиальные, смешанные, неклассифицируемые, гемопоэтические и лимфоидные, метастатические).

Морфологическая характеристика опухолей органов БПДЗ 1. Опухоли большого дуоденального соска, внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря: А. Доброкачественные - аденома; Б. Злокачественные – аденокарцинома. 2. Опухоли двенадцатиперстной кишки: Гематосаркомы (лимфосаркома). Нейроэндокринные опухоли APUD-системы –гастринома (из G-клеток), соматостатинома (SRIF-ома, из D-клеток), карциноид. Неэпителиальные: а) Доброкачественные- лейомиома, невринома, нейрофиброма, гломическая опухоль, липома; б) Злокачественные –лейомиосаркома, шваннома, липосаркома). Эпителиальные: а) Доброкачественные – аденома; б) Злокачественные – аденокарцинома.

Молекулярно-биологические изменения при РПЖ Мутации супрессорного гена p-53 в 78% наблюдений. Мутации гена K-ras в 95% наблюдений (являются диагностическим и прогностическим маркером). Ген C-erb B-2 ответственен за хороший прогноз ( в отличие от рака молочной железы). Сниженная экспрессии гена DPC 4 и гена p-16. Повышенная экспрессия эпидермального и инсулиноподобного факторов роста и их рецепторов. Высокая частота анеуплоидности опухоли (при IV стадии – в 53%, при I стадии – в 22% наблюдений) (имеет прогностическое значение).

Метастазирование рака органов БПДЗ

Симптомокомплексы осложнений опухолей органов БПДЗ Обтурация вирсунгианова протока: опоясывающие боли с иррадиацией в спину, неустойчивый стул, похудание; Обтурация общего желчного протока и/или БДС: механическая желтуха; Обтурация 12 -перстной кишки: тошнота, рвота, похудание, (при изъязвлении опухоли – желудочнокишечное кровотечение).

Клинические проявления опухолей органов БПДЗ

Частота симптомов опухолей органов БПДЗ

Маркеры рака поджелудочной железы CEA 49% CA-125 50% 67% 80% 0 20 Коэф. Т/ДГТ СА-19 -9 40 60 80 100

Инструментальные методы диагностики опухолей органов БПДЗ Гастродуоденография (двухконтрастная) ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия с биопсией) УЗИ и/или КТ (с прицельной биопсией) Антеградная холангиография (под контролем УЗИ с последующей наружной холангиостомией) ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография) Ангиография (целиакография, каваграфия) МРТ (магнитнорезонансная томография)

Гастродуоденография Карциноид 12 -перстной кишки Рак головки поджелудочной железы

Ультразвуковая и рентгеновская компьютерная томография Больной З. , 19 лет. Злокачественный карциноид головки поджелудочной железы

Рентгеновская компьютерная томография Рак поджелудочной железы

Рентгеновская компьютерная томография Киста хвоста поджелудочной железы

Антеградная холангиография с наружной холангиостомией

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (АПУДома тела поджелудочной железы)

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография Рак тела поджелудочной железы

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография Цистаденокарцинома хвоста поджелудочной железы

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография Псевдотуморозный панкреатит

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография Рак дистального отдела холедоха Холедохолитиаз

Ангиография Целиакограмма: рак головки поджелудочной железы Венокаваграмма: рак тела поджелудочной железы

Виды специального лечения опухолей ПДЗ 1. Хирургическое: Радикальное (гастропанкреатодуоденальная резекция, панкреатдуоденэктомия, дистальная резекция пджелудочной железы) Паллиативное (холецистоэнтеростомия, холедоэнтеростомия, бужирование желчных протоков, криодеструкция поджелудочной железы) 2. Дополнительные методы: Лучевая терапия (дистанционная гамма- терапия, внутрипротоковая внутритканевая терапия) Химиотерапия (схемы с препаратом Гемзар)

Гастропанкреатодуоденальная резекция

Гастропанкреатодуоденальная резекция (восстановительный этап)

Варианты восстановительного этапа ГПДР

Панкреатдуоденэктомия

Панкреатдуоденэктомия (восстановительный этап)

Криодеструкция опухолей поджелудочной железы

Результаты лечения опухолей органов ПДЗ РПЖ: Операбельность 15% 5 -летняя выживаемость после радикальных операций менее 5% РЖП: 98% в IV ст. , резектабельность менее 1%. Карциноиды ПЖ, РБДС, Опухоли ДК: Резектабельность 75 -80% 5 -летняя выживаемость после радикальных операций более 60%