ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ Куликов Л

ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ: ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ Куликов Л. К. , Привалов Ю. А. Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, кафедра хирургии Дорожная клиническая больница ВСЖД

Опухоли надпочечников относятся к числу самых распространенных новообразований у человека (Борнстейн С. Р. , Стратакис К. А. , Крусос Дж. П. , Институт Здоровья США, 2000) Синдром Конна Синдром Иценко-Кушинга Феохромоцитома Инциденталома (пре-Кушинга, пре-Конна синдромы; ГНОН)

Клинико-метаболическая характеристика синдрома Иценко-Кушинга: • Артериальная гипертензия • Ожирение • Округлое лунообразное лицо • Кожные стрии • Акне • Гирсутизм • Аменорея • Остеопороз • Мышечная слабость • Психические нарушения • Нарушение метаболизма глюкозы • Гиперкортизолемия

Классификация гиперкортицизма (Марова Е. И. , 1999) I. ЭНДОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ 1. АКТГ-зависимая форма: 1. 1. Болезнь Иценко—Кушинга, вызываемая опухолью гипофиза или гиперперплазией кортикотрофов аденогипофиза. 1. 2. АКТГ- эктопированный синдром, вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной системы, которые секретируют кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) и/или АКТГ. 2. АКТГ-независимая форма: 2. 1. Синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника (доброкачественной кортикостеромой или злокачественной — кортикобластомой). 2. 2. Синдром Иценко—Кушинга — микроузелковая дисплазия коры надпочечников юношеского возраста. 2. 3. Синдром Иценко—Кушинга — макроузелковая форма заболевания надпочечников первично-надпочечникового генеза у взрослых. 2. 4. Субклинический синдром Кушинга. Неполный синдром гиперкортицизма, наблюдающийся при "неактивных" опухолях надпочечников. II. ЭКЗОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Ятрогенный синдром Иценко—Кушинга, связанный с длительным применением синтетических кортикостероидов. III. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Наблюдается при ожирении, гипоталамическом синдроме пубертатноюношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, алкоголизме, заболевании

Клинико-метаболическая симптоматика первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна): • Артериальная гипертензия, чаще диастолическая • Характер артериальной гипертензии - стабильно повышенная с периодическими кризами • Миопатия скелетных мышц • Головная боль • Утомляемость • Полиурия • Никтурия • Полидипсия • Реакция мочи - щелочная • Плотность мочи - снижена • Экскреция калия - повышена • Уровень калия сыворотки крови - снижен в 80% • Уровень натрия- повышен в 60 -75% • Уровень альдостерона - повышен • Активность ренина плазмы - снижена

Классификация ПГА 1. альдостеронпродуцирующие аденомы (АПА)-синдром Конна (60 -80%) 2. идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны (20 -40%) 3. первичная гиперплазия надпочечников (<1%) 4. адренокортикальный рак с гиперсекрецией альдостерона (2 -6%) 5. глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (<1%) 6. альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовиднай железа, яичник, кишечник

Принципы диагностики первичного гиперальдостеронизма • Скрининг - АГ + гипокалиемия (вероятность ПГА -50%) • Определение соотношения уровня альдостерона и активности ренина в плазме крови (при ПГА > 20) • Определение локализации альдостеронсекретирующей опухоли (КТ, МРТ) • Определение уровня альдостерона в крови, забираемой из вен НП (при сомнительных результатах КТ)

Клинико-метаболическая симптоматика феохромоцитомы: • Артериальная гипертензия кризовая, спонтанно купирующаяся; • Артериальная гипертензия стабильная с периодическими кризами; • Факторы, провоцирующие криз: эмоциональные, алиментарные, физические; • Ортостатические проявления; • Тахикардия, аритмия, тремор, эмоциональная неустойчивость; • Головная боль (во время криза и вне криза); • Боли в сердце; • Боли в животе; • Расстройства кишечника: метеоризм, частый стул; • Расстройства мочеиспускания: частое, обильное; • Потливость; • Похудание; • Беспричинный субфебрилитет; • Кожные покровы бледные (в период криза) и гиперемированные (после криза); • Изменения состава крови: анемия, нейтрофилез, эозинофилия; • Изменения состава мочи: протеинурия, цилиндрурия; • Повышенная экскреция адреналина, норадреналина; • УЗИ-, КТ-, МРТ- признаки опухоли.

Лечебно-диагностический алгоритм при новообразованиях надпочечников у больных с АГ Клинические симптомы гормональной активности, АГ КТ, гормональный фон, электролиты крови Новообразования надпочечников + клиника синдромов Иценко. Кушинга, Конна, феохромоцитомы Новообразования надпочечников крупного калибра > 5 см + Селективная флебография надпочечников с «поэтажным» забором крови (СФГ+ПЗК) наличие опухоли, высокая гормональная активность на стороне поражения Операция • Сомнительные данные УЗИ, КТ или неполные клинико-лабораторные проявления гормональной активности. • Гиперплазия надпочечников + клиника синдромов пре-Кушинга, пре- Конна. • Новообразования надпочечников мелкого калибра < 3 см у больных с АГ без клинических проявлений гормональной активности. Рост опухоли отсутствие опухоли и (или) различий гормональной активности правого и левого надпочечников. Консервативное лечение, КТ контроль через 6 мес, 12 мес

Клинические симптомы гормональной активности 1. Ожирение: ИМТ, диспластическое, прогрессирующее. 3. Углеводный обмен: сахарный диабет, нарушение толерантности к углеводам, повышение сахара крови натощак. 5. Калиепеническая нефропатия: полиурия, никтурия, гипостенурия. 2. Кожные покровы: стрии, гирсутизм, множественные нейрофибромы, вегетососудистотрофический синдром. 4. Нейро-мышечные проявления: слабость судороги, парестезии. 6. Нарушение половой функции. 7. Остеопороз.

Исследование гормонального профиля • • • АКТГ Кортизол 11 -оксикортикостероиды 17 -кетостероиды Адреналин Норадреналин Ванилилминдальная кислота (ВМК) Альдостерон Активность ренина плазмы (АРП) ДГЭА-сульфат

Средства диагностического изображения Компьютерный томограф Somatom ARTX“Siеmens” Аппарат УЗ диагностики Alloka SSD 2000 Ангиографический комплекс Polistar T. О. Р “Siеmens”

Компьютерная томография надпочечников Аденома левого надпочечника ( синдром Иценко-Кушинга)

Компьютерная томография надпочечников Альдостерома левого надпочечника

Компьютерная томография надпочечников Феохромоцитома

Компьютерная томография надпочечников Адренокортикальный рак

Показания к флебографии надпочечников: • клинически "гормонально-неактивные" опухоли < 3 см в диаметре. • одно- или двухсторонняя диффузная или микронодулярная гиперплазия. • объемные новообразования верхнего забрюшинного пространства крупного калибра (> 6 см в диаметре), с целью определения органопринадлежности.

Методика селективной флебографии надпочечников с «поэтажным» забором крови (СФГ + ПЗК) • объективная оценка функциональной активности при инциденталомах надпочечников размерами < 3 см • оценка функциональной активности надпочечников при гиперпластических поражениях • выбор оптимальной стороны хирургического (парахирургического) вмешательства при двухсторонних поражениях надпочечников Кортизол Альдостерон Адреналин Ренин

Флебограммы правого надпочечника в норме 4 1 2 1 1 3 3 1. Центральная вена надпочечника 2. Нижняя полая вена 3. Вена жировой капсулы почки 4. Печеночные вены 1 3

Флебограммы левого надпочечника в норме 4 2 1 1 1 3 3 1. Центральная вена надпочечника 2. Нижняя полая вена 3. Левая почечная вены 4. Нижняя диафрагмальная вена 5. Вена жировой капсулы почки 4 1 5

Аденома надпочечников

Диффузная и узловая гиперплазия надпочечников 1. Увеличение размеров надпочечника 2. Межвенозные анастомозы 3. Перикалибровка внутриорганных вен 4. Симптом «пчелиных сот»

Адренокортикальный рак 2 3 4 1 1 1 5 1. Опухоль 2. Добавочные сосуды 3. Деформация, перикалибровка вен 4. Экстравазация, «лужи» контраста 5. Оттеснение, прорастание верхнего полюса почки 2

Показания к хирургическому лечению опухолей надпочечников 1. Новообразования >3 см в диаметре 2. Гормонально - активные опухоли: а) адренокортикальные аденомы: альдостерома глюкостерома андростерома б) хромоффинномы: феохромоцитома параганглиома феохромобластома в) адренокортикальный рак 3. Клинически гормонально-неактивные опухоли < 3 см в диаметре у больных с синдромом артериальной гипертензии и документированной субклинической гормональной активностью (синдромы пре-Кушинга, пре. Конна). 4. Гормонально-неактивные опухоли мелкого калибра (< 3 см) с тенденцией к росту при динамическом наблюдении (КТ) в течение 6 мес.

Виды хирургических вмешательств • Адреналэктомия: традиционная эндовидеохирургическая • Резекция надпочечника • Портализация кровооттока

Лечебные рентгенэндоваскулярные вмешательства на надпочечниках Цель: уменьшение поступления гормонов надпочечника в системный кровоток Возможные пути достижения цели: • препятствовать артериальному притоку • препятствовать венозному оттоку • «разрушение» патологически измененного надпочечника Показания к лечебным РЭВ: • гормонально-активные опухоли коры надпочечников • идиопатический гиперальдостеронизм • вторичный гиперальдостеронизм Основной критерий отбора: предельно высокий операционно-анестезиологический риск адреналэктомии

Механизм подавления гиперфункции надпочечника при лечебных РЭВ. Выключение основных артериальных сосудов, питающих надпочечник (нижние, средние и верхние надпочечниковые артерии) Ишемия Инфаркт Прекращение венозного оттока по центральной вене надпочечника Венозный стаз Инфаркт, переориентация венозного оттока в портальный бассейн Уменьшение выработки гормонов надпочечника и их поступления в системный кровоток

Результаты хирургического лечения, прогноз • Хороший результат – исчезновение симптомов гормональной активности (нормализация АД, калиемии, гормонального фона) – 50 -65% • Удовлетворительный результат – стойкая нормокалиемия, остаточная артериальная гипертензия, легко контролируемая периодическим приемом гипотензивных препаратов (20 - 25%) • Неудовлетворительный результат – резидуальная гипертония (15 -20%)

Причины резидуальной АГ • Туболоинтерстициальный нефрит • Калийпеническая тубулопатия • Гипертонический гломерулосклероз Маркеры резидуальной гипертонии • Возраст > 50 лет • Диаметр опухоли > 3 см • ДАД > 110 мм рт. ст. • Длительность гипертонии >10 лет • Избыток массы тела