Опухоли меланоцитарного генеза u Доброкачественные u Предшественники u

Опухоли меланоцитарного генеза u Доброкачественные u Предшественники u Меланома – невусы меланомы (меланобластома)

Классификация невусов По топографии: внутридермальный пограничный смешанный

По гистологическому строению: -баллоноклеточный - гало-невус -голубой -ювенильный -гигантский пигментный невус

Предшественники меланомы (меланоцитарная дисплазия) Предраковый меланоз Гутчинсона (Дюбрейля) Лентигинозная меланоцитарная дисплазия (ЛМД) возраст пожилой и старческий молодой и средний локализация лицо и открытые участки кожи закрытые участки тела размеры до 3 см до 1, 5 см длительность десятки лет до 4 лет малигнизация 20 % 30 – 40 %

Признаки малигнизации u возвышение пятна или его участков над поверхностью кожи, u потеря кожного рисунка, натяжение или напряжение кожного покрова над ним u изменение окраски пятна u появление розового припухлого венчика вокруг пятна

Предраковый меланоз

Меланома -злокачественная опухоль меланоцитарного генеза u u 1) 2) 3) Локализация: кожа, глаза, слизистые оболочки (прямая кишка), надпочечники, мозговые оболочки По типу роста: поверхностно-распространяющаяся меланома лентиго-меланома узловая меланома

Гистологические варианты: 1. эпителиоидноклеточная 2. веретеноклеточная 3. мелкоклеточная 4. смешанная 5. беспигментный вариант

тератомы u Развиваются при отщеплении одной из бластомер яйца u Состоят из одного или нескольких видов тканей u Имеют органоидное или организмоидное строение u Локализация – крестцово-копчиковая область, яичники, яички, забрюшинное пространство, средостение, зев, основание черепа, легкие

тератома Дермоидная киста яичника

Особенности опухолей у детей u u u Значительная часть опухолей у детей имеет эмбриональное происхождение (49 -50%) при преобладании опухолей мезенхимального происхождения. Отмечается преимущественная локализация опухолей во внутренних органах, не контактирующих с внешней средой. Опухоли, развивающиеся из эмбриональных тканей, задержавшихся в своем развитии и часто располагающиеся дистопично, называются дизонтогенетическими или тератомами. Краткая характеристика тератом, её разновидностей – гистоидной, органоидной и организмоидной тератом. Существенно преобладание у детей доброкачественных опухолей ангиом и невусов. Из злокачественных преобладают саркомы (лимфосаркомы). Основные критерии злокачественного роста не совпадают с клиническими особенностями течения опухоли. Клеточный атипизм является частым спутником доброкачественных опухолей аденом коры надпочечника, феохромоцитомы. У детей до года отмечается большое количество митозов в опухолевой ткани. Злокачественные опухоли длительное время растут экспансивно. Особенности метастазирования – саркомы дают первые метастазы в региональные лимфатические узлы. Уникальное, необъяснимое свойство злокачественных опухолей у детей - дозревание злокачественных опухолей с превращением их в доброкачественные (нейробластома - ганглионеврома).

Нозология – учение о болезни. Нозологическая форма (единица) – конкретная болезнь с определённой этиологией и патогенезом, типичным сочетанием симптомов, функционально морфологических изменений, осложнений и исходов

Нозологическая форма включает u этиологию u патогенез u основные структурнофункциональные изменения u осложнения u исходы - выздоровление - переход в хроническую форму - летальный исход в связи с конкретными смертельными осложнениями

Принципы Международной классификации болезней, травм и причин смерти u этиологический u анатомо-топографический u возрастной и половой u патогенетический u социальный

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - заболевания, протекающие с системным или изолированным опухолевым ростом, исходящим из кроветворной ткани.

Методы морфологической диагностики гемобластозов Анализ гемограммы u Анализ миелограммы u Патоморфологический метод: - трепанобиопсия - биопсия лимфатических узлов и внутренних органов (желудочнокишечного тракта, легких, печени, почек и др. ). u

Классификация гемобластозов по гистогенезу с учетом цитохимических, иммуноферментных и генетических данных Острые лейкозы: • А. Острые лимфобластные лейкозы. • Б. Острые нелимфобластные лейкозы: Мо - острый недифференцируемый лейкоз, М 1 - острый миелобластный лейкоз без созревания М 2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием М 3 - острый промиелоцитарный лейкоз М 4 - острый миеломонобластный лейкоз М 5 - острый монобластный лейкоз М 6 - острый эритробластныйлейкоз М 7 - острый мегакариобластный лейкоз

Миелопролиферативные заболевания u Хронический миелолейкоз u Хронический моноцитарный лейкоз u Истинная полицитемия (эритремия) u Сублейкемический миелоз (миелофиброз) u Эссенциальная тромбоцитемия

Зрелоклеточные лимфатические опухоли u u u В - КЛЕТОЧНЫЕ Хронические Вклеточные лейкозы Волосатоклеточный лейкоз Лимфоцитомы (селезенки, лимфоузлов, желудка, кишечника и др. органов) Миеломная болезнь Болезнь тяжелых цепей u u u Т - КЛЕТОЧНЫЕ Хронические Т-клеточные лейкозы Болезнь Сезари Грибовидный микоз

Злокачественные лимфомы u Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) u Неходжинские лимфомы (лимфосаркомы): -В -клеточные -Т –клеточные

Патоморфология острых лейкозов Прижизненная морфологическая диагностика основана на выявлении в гемограмме, миелограмме и трепанобиоптате бластных клеток. При этом диагностируется так называемый лейкемический провал – резкое повышение бластных клеток в периферической крови при единичных зрелых элементах и отсутствии переходных форм.

При патологоанатомическом исследовании трупов умерших от острых лейкозов характерны u u u анемический синдром геморрагический синдром язвенно-некротические осложнения (ангина, стоматит, фарингит, эзофагит, энтероколит, пневмония) поражение кроветворной системы – гиперплазия костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, лимфоидного аппарата кишечника лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС

Гиперплазия красного костного мозга

Исходы u u u выздоровление применении современных методов лечения длительные ремиссии летальный исход, обусловленный: - кровоизлиянием в головной мозг -желудочно-кишечным кровотечением - присоединением инфекции (пневмония, сепсис) - язвенно-некротическими осложнениями - печеночно-почечной недостаточностью.

Патоморфология хронических лейкозов u u u Диагноз хронического лейкоза основывается на выявлении в гемограмме клеток V и VI классов, в период обострения характерен бластный криз. изменения органов системы кроветворения: - пиоидный костный мозг - лейкозная инфильтрация лимфатических узлов - гиперплазия селезёнки, вилочковой железы лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС анемический синдром вследствие вытеснения опухолевыми клонами всех остальных клеточных элементов костного мозга геморрагический синдром язвенно-некротические изменения внутренних органов, чаще при обострении лейкоза

Лейкозная инфильтрация внутригрудных лимфоузлов

Гиперплазия селезенки

Лейкозная инфильтрация печени при хроническом лимфолейкозе

Лейкозная инфильтрация печени при хроническом миелолейкозе

Лейкозные тромбы в сосудах головного мозга

Кровоизлияние в головной мозг при ХМЛ

Исходы острых и хронических лейкозов выздоровление больных применении современной цитостатической терапии u длительные ремиссии u летальный исход вследствие: а) кровоизлияния в мозг б) желудочно-кишечного кровотечения в) язвенно-некротических осложнений (пневмония, сепсис) г) печёночно-почечной недостаточности u

Миеломная болезнь (МБ) (болезнь Рустицкого – Калера, плазмоцитома) - характеризуется грубыми деструктивными изменениями скелета в результате разрастания в костной ткани миеломных клеток (предшественников плазмоцитов), обладающих способностью к синтезу иммуноглобулинов (плазмобласты).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ • • Мягкость, хрупкость костей, наличие переломов, деформация костей с преимущественной локализацией процесса в плоских костях (свод черепа, ребра, тела позвонков) Рентгенологически костная патология проявляется округлыми «штампованными» очагами пазушного рассасывания с признаками остеопороза и остеолизиса.

Формы злокачественной миеломы в зависимости от характера разрастания опухолевых клеток в костном мозге u Диффузная u Узловая u Диффузно-узловая Возможно появление лейкозной инфильтрации во внутренних органах – селезёнке, лимфатических узлах, печени, легких.

По клеточному составу опухолевого инфильтрата выделяют следующие гистологические формы злокачественной миеломы u плазмоцитарный u плазмобластный u полиморфноклеточный u мелкоклеточный

Нарушение белкового обмена сопровождается развитием общего вторичного амилоидоза с поражением почек в виде амилоидоза и миеломной почки.

Причинами смерти больных злокачественной миеломой являются • • уремия инфекционные осложнения кровоизлияние в мозг парапротеинемическая кома.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) Наиболее распространённая форма злокачественных лимфом. u Встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. u Первые проявления связаны с увеличением шейных лимфатических узлов. u Диагностика основана на исследовании биоптатов лимфоузлов. u

Лимфогранулемотоз может протекать u с изолированным поражением группы лимфоузлов u в виде поражения регионарных лимфатических узлов (над или под диафрагмой) u в виде генерализованных форм с поражением всех групп лимфоузлов u в виде диссеминированных форм с поражением внутренних органов

ПАТОМОРФОЛОГИЯ u Лимфатические узлы увеличены, спаяны в виде пакетов между собой, на разрезе – ткань их серого цвета, нередко – с желтоватыми фокусами некрозов. u Селезёнка увеличена в размерах, массой до 500 г, на разрезе имеет вид «порфирной» .

Гистологические варианты лимфогранулематоза u Вариант с преобладанием лимфоидной ткани u Нодулярный склероз u Смешанноклеточный вариант u Вариант с подавлением (истощением) лимфоидной ткани

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани

Смешанноклеточный вариант

Вариант с подавлением (истощением) лимфоидной ткани

На фоне стёртого гистологического рисунка лимфатического узла вследствие пролиферации зрелых лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, эозинофилов обнаруживаются атипичные клетки Березовского-Штернберга-Рида, имеющие важное диагностическое значение.

Исходы лимфогранулематоза Стойкие длительные ремиссии применении современной терапии u Летальный исход вследствие - кахексии, - анемии, - инфекционных осложнений, - амилоидоза почек, - печеночной недостаточности, - патологии терапии u