ОПУХОЛИ ЛЕГКОГО И СРЕДОСТЕНИЯ Подготовила студентка 5 курса

ОПУХОЛИ ЛЕГКОГО И СРЕДОСТЕНИЯ Подготовила студентка 5 курса, лечебного факультета, 539 группы Козлова Ольга Адамовна

РАК ЛЕГКОГО Более 2 млн. человек в мире умирает от рака легкого ежегодно В течение последних десяти лет в Беларуси раком легкого заболевало 4 200 – 4 400 человек в год.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В 2011 году зарегистрировано 4 426 случаев заболевания раком легкого, из них 3 829 пришлось на мужское население, 597 – на женское. На конец года в онкологических учреждениях республики состояло на учете 9 922 больных раком легкого (8 076 мужчин и 1 846 женщин). Соотношение смертности и заболеваемости раком легкого выглядело следующим образом: 0, 71 – среди всего населения, 0, 73 – у мужчин, 0, 62 – у женщин.

Этиология и патогенез Определяющие факторы риска Пожилой возраст ( пик заболеваемости отмечается в возрасте 60 -75 лет) 2. Мужской пол (мужчины болеют в 39 раз чаще) 1.

Клод Моне 2. Александр Абдулов 3. Илья Олейников 4. Виктор Некрасов 1.

ВНЕШНИЕ ФАКТОРЫ Курение Бытовые и химические канцерогены Радиация (радон) Инфекционные заболевания легких ХНЗЛ Прочие

КУРЕНИЕ 90% больных раком легкого – курильщики. Риск возникновения легочной карциномы в связи с курением может быть в 4 120 раз более высоким по сравнению с некурящими. После отказа от курения риск рака легкого снижается медленно. Для полной элиминации канцерогена необходимо 15 -25 лет.

ХИМИЧЕСКИЕ КАНЦЕРОГЕНЫ Асбест Мышьяк Полиароматические углеводороды Винилхлорид Хром Никель Древесная пыль

РАДИАЦИЯ Высокая заболеваемость шахтеров, занятых в добыче урана Радон – 222 Наружное облучение при радиационных авариях

ИНФЕКЦИИ Частые респираторные инфекции Туберкулез (неактивный) ВИЧ-инфекция

ХНЗЛ Хронический обструктивный бронхит Бронхоэктазы Бронхиальная астма

ПАТОГЕНЕЗ Повреждение генома эпителиальной клетки развивается в 3 -х направлениях: - Хромосомных аберраций; - Точечных мутаций; - Повреждения протоонкогенов;

Раку легкого предшествует продолжительный латентный период. Начальные изменения в бронхах возникают практически сразу после контакта с канцерогеном.

ПАТАНАТОМИЯ Чаще всего в легком развиваются первичные эпителиальные злокачественные опухоли (95%) Все виды рака легкого происходят из эпителия слизистой бронхов и бронхиол, кроме бронхиолоальвеолярных карцином, которые развиваются из пневмоцитов.

Классификация опухолей и опухолеподобных заболеваний легких: I. Эпителиальные опухоли II. Опухоли мягких тканей III. Мезотелиальные опухоли IV. Другие типы опухолей V. Вторичные (метастатические) опухоли VI. Опухолеподобные поражения

I. Эпителиальные опухоли А. Доброкачественные Аденома и папиллома Обычно локализуются в трахее и крупных бронхах, растут экзофитно, медленно. Могут подвергаться малигнизации.

I. Эпителиальные опухоли Б. Дисплазия расценивается как внутриэпителиальный прединвазивный рак (карцинома in situ). Клинически не проявляется, выявляется во время бронхоскопии.

I. Эпителиальные опухоли В. Злокачественные опухоли Плоскоклеточный рак происходит из метаплазированного бронхиального эпителия. Это наиболее частый гистологический вариант заболевания. Его особенность - склонность к спонтанному распаду. Мелкоклеточный рак легкого развивается из нейроэктодермальных клеток Кульчицкого, расположенных в базальном слое бронхиального эпителия. Это самая злокачественная разновидность легочного рака, характеризующаяся интенсивным метастазированием и высокой метаболической активностью.

Аденокарцинома обычно располагается субплеврально в периферических отделах легкого. Развивается из железистых клеток слизистой бронха или из рубцовой ткани после перенесенного туберкулеза. Протекает более агрессивно, чем плоскоклеточный рак. Интенсивно метастазирует в регионарные лимфоузлы, кости и головной мозг, образует имплантационные метастазы, часто сопровождается злокачественным плевритом. Бронхиолоальвеолярный рак возникает из пневмоцитов, всегда расположен в легочной паренхиме и не связан с бронхом. Выделяют две разновидности этой опухоли: солитарную (60%) и мультицентрическую (40%). Крупноклеточный рак считается недифференцированным с высокой потенциальной злокачественностью. Существует два варианта крупноклеточных карцином: гигантоклеточный и светлоклеточный рак.

Железисто-плоскоклеточный рак состоит из железистых и эпидермоидных элементов, встречается редко. Карциноид – нейроэндокринная злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток Кульчицкого. Особенность этих новообразований состоит в способности к секреции биологически активных веществ: серотонина, кальцитонина, гастрина, соматостатина и АКТГ.

Типичный карциноид (тип I) характеризуется медленным развитием, метастазирует редко. Основной тип роста – эндобронхиальный. Наиболее частая локализация (более 80%) – долевые и главные бронхи. Атипичные карциноидные опухоли (тип II) составляют около 20% от общего количества карциноидов. Обычно эти новообразования периферические.

Рак бронхиальных желез – редкая опухоль. Гистологически выделяют мукоэпидермоидную и аденокистозную карциномы. Мукоэпидермоидный рак обычно возникает в крупных бронхах и значительно реже в трахее. В большинстве случаев опухоль растет экзофитно. Аденокистозный рак (цилиндрома) развивается преимущественно в трахее (90%), растет вдоль ее стенки, инфильтрируя подслизистый слой на большом протяжении. Опухоль характеризуется высоким инвазивным потенциалом, но метастазирует редко.

II. Опухоли мягких тканей Фиброма легкого - доброкачественная опухоль, которая никогда не подвергается малигнизации. Лейомиома развивается из гладкой мускулатуры бронхиальной стенки, бывает множественной, располагается как на периферии, так и в крупных бронхах. Гемангиоперицитома – сосудистое новообразование, доброкачественное или чаще злокачественное, обладающее высоким потенциалом к рецидивированию, инвазивному росту и гематогенному распространению.

Липома встречается редко, практически всегда локализуется в крупных бронхах с подслизистым эндобронхиальным ростом. Шваннома (неврилеммома) может быть доброкачественной и злокачественной. Нейрофиброма легкого - доброкачественная, медленно растущая периферическая опухоль из нервной ткани.

III. Мезотелиальные опухоли Из висцеральной плевры развивается злокачественная мезотелиома, которая в зависимости от формы роста может быть узловой или диффузной. Для мезотелиомы характерен инвазивный рост и метастазирование во внутригрудные лимфатические узлы. Опухоль часто прорастает соседние с легким структуры грудной полости – ребра, перикард, сердце, крупные сосуды и сопровождается злокачественным плевритом.

IV. Другие типы опухолей Карциносаркома – эта опухоль состоит из двух компонентов: эпителиального и мезенхимального, характеризуется плохим прогнозом. Возникает обычно у мужчин в возрасте старше 40 лет. Легочная бластома – редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелой эмбриональной ткани (примерно 25% легочных бластом зарегистрировано у детей). Злокачественная лимфома. В большинстве случаев лимфома в легком развивается вторично при прогрессировании системного процесса.

V. Вторичные (метастатические) опухоли В легком часто выявляются гематогенные метастазы рака молочной и щитовидной железы, опухолей ЖКТ, почки, меланомы, сарком костей и мягких тканей. Метастазы бывают солитарными и множественными, милиарными и очаговыми, односторонними и двусторонними. Для вторичных злокачественных опухолей характерна субплевральная периферическая локализация. В 90 -97% легочные метастазы бывают множественными. Примерно в 4 -5% они подвергаются спонтанному некрозу.

VI. Опухолеподобные поражения Гамартома представляет собой плотный дольчатый узел, состоящий из хрящевой и соединительной ткани. Капсула отсутствует. Опухолька (Tumorlet) - мелкоочаговая (до 4 мм в диаметре) одиночная или чаще множественная пролиферация нейроэндокринных клеток в периферических отделах легкого. Наблюдается при бронхоэктазах, бронхиальной астме и легочной гипертензии. Склерозирующая гемангиома – заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией альвеолярных перегородок. Эозинофильная гранулема – представляет собой вариант гистиоцитоза X, этиология которого остается неизвестной. В легком появляются мелкие узловые инфильтраты, одно- или двусторонние. Впоследствии формируются очаги фиброза с образованием кист. Указанным процессам обычно сопутствуют изменения в костях, несахарный диабет и экзофтальм. Воспалительная псевдоопухоль – узловое периферическое образование, однородное или с полостями деструкции, представляющее собой исход неспецифического воспалительного процесса.

Выделяют три варианта рака легкого: центральный (прикорневой), периферический, атипические формы.

В зависимости от характера роста центральный вариант подразделяют на три анатомические формы. Эндобронхиальный рак. Опухоль растет в просвет бронха, вызывает сужение его просвета и нарушение вентиляции. Перибронхиальный рак. Рост опухоли происходит кнаружи от стенки бронха. Нарушение вентиляции возникает за счет сдавливания бронхиальной стенки извне, или отсутствует. Смешанная форма. Опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки.

Периферический рак делится на следующие клинико-анатомические формы: Шаровидная – наиболее частая разновидность периферического рака. Опухоль имеет вид узла, овальной или округлой формы без капсулы. Структура новообразования бывает однородной, но нередко в толще узла определяются участки распада и кровоизлияний. Пневмониеподобная (или диффузная) форма характерна для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Опухоль развивается из альвеолярного эпителия и макроскопически выглядит как участок инфильтрации паренхимы, часто с очагами распада. Полостной рак представляет собой очаг деструкции, стенки которого представлены опухолью.

Атипические формы. Медиастинальный рак характеризуется метастазированием в лимфоузлы средостения с развитием синдрома верхней полой вены. При обследовании первичный очаг в легком выявить не удается. Рак верхушки легкого распространяется на I -II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол и подключичные сосуды. Первичный карциноматоз легких – крайне редкое проявление рака легкого с мультифокальным, обычно двусторонним поражением.

ЛИМФОГЕННОЕ МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ По лимфатическим сосудам бронхиального дерева раковые клетки распространяются во внутрилегочные и корневые лимфоузлы, далее в лимфатические узлы средостения, надключичные и шейные, лимфоузлы брюшной полости и забрюшинного пространства. Регионарными считаются три уровня метастазирования : Бронхопульмональные лимфоузлы (сегментарные, долевые, междолевые) и лимфоузлы корня легкого; Претрахеальные лимфатические узлы, ретротрахеальные, верхние медиастинальные, трахеобронхиальные и бифуркационные; Надключичные лимфатические узлы и лимфоузлы корня противоположного легкого. Метастазы в лимфоузлах шеи, брюшной полости и забрюшинные считаются отдаленными.

ГЕМАТОГЕННОЕ МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ Головной мозг Кости Контрлатеральное легкое Печень Почки Надпочечник

КЛИНИКА Первичные (местные) симптомы 2. Симптомы (синдромы) местно распространенного рака 3. Симптомы отдаленных метастазов 4. Паранеопластические симптомы (синдромы) 1.

1. Первичные симптомы Кашель (70 -90%) Кровохарканье (3050%) Боль в грудной клетке (50 -70%) Одышка (30 -60%) Повышение температуры тела (30 -70%)

2. Симптомы (синдромы) местно распространенного рака Синдром (сдавливания) верхней полой вены Синдром Панкоста Дисфагия Осиплость голоса (афония)

3. Симптомы отдаленных метастазов Поражение ЦНС (10%) – симптомы повышения внутричерепного давления Метастазы в лимфоузлах отдаленных групп (15%) Метастазы в печени Костные метастазы Метастазы в надпочечники

4. Паранеопластические симптомы Эндокринопатии (псевдосиндром Кушинга, акромегалия, гинекомастия и пр. ) Неврологические (энцефалопатия, периф. нейропатии, неврит зрительного нерва) Костные (барабанные палочки, гиперпластическая остеартропатия) Гематогенные (анемия (20%), ДВС, тромбоцитоз (40%), лейкимоидные реакции) Кожные(дерматомиозит, гиперпигиентация, множественный себерейный кератоз) Прочие (анорексия, кахексия, нефротический синдром, диарея)

ДИАГНОСТИКА Обязательные методы диагностики Рентгенография в 2 -х проекциях Томография для изучения состояния бронхиального дерева Томограмма периферической тени в легком Контрастирование пищевода Бронхоскопия

Уточняющая диагностика Компьютерная (ЯМР) томография ПЭТ Остеосцинтиграфия УЗИ ОБП МРТ-позвоночника Ангиография Медиастиноскопия (томия) Лапароскопия Биопсия лимфоузлов Стернальная пункция

ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение Радикальными операциями считаются лобэктомия, билобэктомия (верхняя или нижняя) и пневмонэктомия. Основные принципы хирургических вмешательств по поводу легочной карциномы заключаются в следующем: Обработка элементов корня легкого или удаляемой доли должна быть раздельной. Это способствует полному удалению всех тканей, которые могут быть вовлечены в опухолевый процесс. Пересечение бронха должно осуществляться строго в пределах здоровых тканей, но не ближе 20 мм от визуальных границ опухоли. Легкое или его долю следует удалять вместе с регионарным лимфатическим аппаратом и медиастинальной клетчаткой. 1.

2. Лучевая терапия при злокачественных опухолях легкого широко используется как самостоятельный метод или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Облучение не следует считать альтернативой хирургическому вмешательству, поскольку показатели продолжительности жизни больных после радикальной операции существенно выше, чем после лучевой терапии по радикальной программе. Классический (радикальный) вариант лучевой терапии подразумевает подведение к опухоли суммарной поглощенной дозы не менее 60 Гр при фракционировании по 1, 8 – 2, 0 Гр 5 раз в неделю.

3. Противоопухолевая терапия Противоопухолевая химиотерапия, как самостоятельный метод лечения, мало эффективна у больных немелкоклеточным раком легкого. Полной регрессии практически не бывает, а частичные ремиссии достигаются всего у 15 -20% больных. При мелкоклеточном раке лекарственная терапия применяется не только в самостоятельном варианте, но также в сочетании с хирургическим вмешательством и облучением.

4. Комбинированное лечение эффективно у больных местно распространенным немелкоклеточным раком легкого, особенно в тех случаях, когда выявляется метастатическое поражение лимфатических узлов средостения (N 2) или распространение опухоли на внелегочные структуры (T 3, 4). Для локализованных мелкоклеточных карцином (I-III стадий) использование дополнительной полихимиотерапии следует считать наиболее предпочтительным вариантом лечения, позволяющим на 15 -25% повысить пятилетнюю выживаемость.

ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ Органные и внеорганные Доброкачественные и злокачественные Эпителиальные и неэпителиальные Первичные и метастатические Системные и солидные

СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ 1. Симптомы поражения органов (трахеи, пищевода) 2. Симптомы поражения сосудов 3. Неврологические 4. Системные клинические проявления

1. Симптомы поражения органов Кашель, одышка, стридор Сдавливание трахеи или главных бронхов Дисфагия, боль при проглатывании Сдавливание или прорастание пищевода

2. Сосудистые симптомы Синдром сдавливания верхней полой вены Одышка, аритмии, недостаточность кровообращения, плеврит, легочное сердце Хилоторакс Сдавливание или прорастание верхней полой вены Прорастание легочной артерии, перикарда Поражение грудного лимфатического протока

3. Неврологические симптомы Осиплость голоса Одышка, икота Синдром Горнера Гиперрефлексия, параплегия Прорастание возвратного нерва Поражение n. phrenicus Поражение ганглиев симпатического ствола Вовлечение в процесс спинного мозга

4. Аутоиммунные проявления Миастения Гипогаммаглобулинемия Эритроцитарная аплазия

5. Системные проявления Гиперкальциемия Гипертензия Гинекомастия Похудание, потливость, лихорадка Аденома паращитовидной железы Параганглиома (из медиастинальных параганглиев) Герминоклеточные опухоли Лимфомы

ОПУХОЛИ ТИМУСА Тимолипома Представляет собой редкую доброкачественную опухоль, состоящую из жировой клетчатки и ткани гиперплазированной вилочковой железы. Никогда не метастазирует, не поражает окружающие ткани и не рецидивирует после хирургического удаления. Может проявляться миастенией и анемией.

Карциноид тимуса встречаются крайне редко и в основном - у мужчин. Клинически эта опухоль проявляется болевым синдромом, одышкой, слабостью, повышенной утомляемостью, ночной потливостью. Карциноидные опухоли тимуса могут продуцировать аналог кортизола с развитием синдрома Кушинга. Рак (карцинома) тимуса Из эпителиальных клеток вилочковой железы могут развиваться следующие гистологические варианты рака: плоскоклеточный, мукоэпидермоидный, мелкоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный и лимфоэпителиальный. Клинические проявления те же, что и при других опухолях переднего средостения.

Лимфомы тимуса Около 50% медиастинальных лимфом происходит из вилочковой железы с характерной локализацией в переднем средостении. Чаще всего наблюдается лимфогранулематоз (смешанноклеточный или нодулярносклеротический вариант), лимфобластная и крупноклеточная лимфома. Обычно эти заболевания развиваются у детей и взрослых до 30 лет. Основные клинические симптомы обусловлены сдавлением трахеи, синдромом верхней полой вены, а также системными проявлениями (похудание, лихорадка, общая слабость).

Гиперплазия тимуса Существует две формы гиперплазии тимуса: 1. Истинная гиперплазия (или реактивная) содержит одинаковое количество железистых и лимфоидных элементов в увеличенной железе. 2. Тимическая лиифоидно-фолликулярная гиперплазия наблюдается при миастении, коллагенозах (склеродермии, системной красной волчанке и ревматоидных/ревматических заболеваниях), а также ряде эндокринных заболеваний (Адиссонова болезнь, акромегалия, тиреотоксикоз) Кисты тимуса развиваются из остатков III и IV эмбриональных жаберных карманов. Чаще всего диагностируются в детском возрасте, развиваются бессимптомно. В литературе описаны случаи их нагноения.

Герминоклеточные опухоли Тератомы (доброкач. кистозное образование) Семинома (медл. растущая злокач. опухоль) Несеминомные злокачественные опухоли (эмбриональный рак, тератокарцинома, хориокарцинома, рак эндодермального синуса) (характеризуются быстрым ростом и редко протекают без клинических проявлений)

Опухоли жировой ткани -Липома -Липосаркома Заболевания щитовидной железы Дисэмбриомы Кисты перикарда Бронхогенные кисты Энтерогенные кисты Нейрогенные опухоли - Опухоли симпатических ганглиев Нейробластома Опухоли сердца Мезотелиома перикарда Медиастинальные лимфаденопатии 3 локачественные лимфомы Метастазы в лимфатических узлах средостения Саркоидоз и туберкулёз

Обязательные диагностические методы Рентгенография (передне-задняя и боковая) Томография в проекции трахеи и главных бронхов Томография в проекции тени Контрастирование пищевода Компьютерная томография Рентгеноскопия

Уточняющая диагностика МРТ томография Сканирование с I-123; I-131; Tc-99; TI-201; Ga-67; Ларингоскопия Бронхоскопия Ангиография Флебография Эхокардиография Лабораторные тесты

Методы верификации Трансторакальная пункция Медиастиноскопия Парастернальная медиастинотомия Торакоскопия Диагностическая торакотомия

ЛЕЧЕНИЕ Все доброкачественные опухоли лечатся хирургически При злокачественных опухолях тактика определяется гистологическим принадлежностью и степенью распространения новообразования

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!