Опухоли кожи и мягких тканей
• Многие кожные и подкожные новообразования встречаются довольно часто, и для предварительного диагноза достаточно внимательного осмотра. Большинство опухолей кожи доброкачественны, однако злокачественные опухоли тоже нередки, поэтому ранняя и точная диагностика чрезвычайно важна. Основной метод лечения, если оно необходимо, — хирургический.
• Существует несколько способов взятия образца опухолевой ткани. Выбирая подходящий, учитывают ряд факторов, включая практические навыки врача, размер и локализацию опухоли, клинический диагноз и косметический эффект. Все образцы, в том числе образцы доброкачественных опухолей, подлежат морфологическому исследованию.
• Тонкий срез делают скальпелем, направляя лезвие по касательной к поверхности кожи. Срезают только эпидермис и верхний слой дермы; ранку не ушивают. Этим методом можно полностью удалить маленькую поверхностную опухоль, а из более крупной взять образец ткани. Способ применяют только для новообразований, захватывающих эпидермис и поверхностный слой дермы.
• Пункционную биопсию проводят с помощью специальных игл диаметром 1— 6 мм. При этом получают столбик из кожи и подлежащих тканей. Этим способом лучше всего брать образцы ткани из крупных опухолей. Ранку обычно ушивают. С помощью пункционной биопсии можно удалить маленькую опухоль, если диаметр иглы превышает диаметр самой опухоли. Способ нельзя применять ни для диагностики, ни для удаления новообразований, расположенных в жировой ткани.
• Инцизионная биопсия — иссечение части крупного новообразования с захватом всех слоев кожи (эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки) для постановки гистологического диагноза. После биопсии остается ранка, которую нужно ушить.
• Тотальная биопсия — удаление новообразования целиком с последующим гистологическим исследованием. В этом случае тоже захватывают все слои кожи. При морфологическом исследовании следует уделить внимание как глубокой части опухоли, так и ее периферическим участкам. Если существует хоть малейшая вероятность злокачественного перерождения, один из краев иссеченной опухоли нужно пометить, прошив нитью. Впоследствии это облегчит повторную операцию, если в ней возникнет необходимость, поскольку патологоанатом сможет указать область злокачественного перерождения.
Плоскоклеточный рак кожи. Опухоль обычно одиночная, выглядит как неглубокая язва, окруженная плотным эритематозным валиком. До изъязвления она растет в виде плотного чешуйчатого узла или бляшки. Чаще всего плоскоклеточный рак возникает на открытых участках тела, а также на месте послеожоговых рубцов, трофических язв, пролежней и других дефектов кожи. Средний возраст больных — 50— 60 лет; мужчины болеют чаще, чем женщины. Риск плоскоклеточного рака значительно возрастает на фоне длительной иммуносупрессивной терапии.
Вероятность метастазирования зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток, размера и локализации первичной опухоли. Опухоли с локализацией на губе, наружных половых органах, ушной раковине, кисти, а также на месте послеожоговых рубцов метастазируют гораздо чаще. Основной метод лечения — хирургический; при поражении периневрия и метастазах в регионарные лимфоузлы дополнительно назначают лучевую терапию. Системная химиотерапия показана лишь при наличии отдаленных метастазов.
Базальноклеточный рак (базалиома). Самая распространенная злокачественная опухоль кожи. Чаще болеют чувствительные к солнцу люди (нежная белая кожа, светлые волосы, голубые глаза); при этом вероятность заболевания определяется общей дозой инсоляции. В типичных случаях опухоль представляет собой перламутрово-розовый узел с мелкими телеангиэктазиями на поверхности, валикообразными краями, углублением или язвой в центре (разъедающая язва, или ulcus rodens). Больные обычно жалуются, что язва совсем не заживает и кровоточит при малейшей травме.
• Выделяют несколько форм базальноклеточного рака: узелковоязвенную, пигментированную, поверхностную, фиброэпителиальную, склеродермоподобную и др. Последняя форма характеризуется быстрым бессимптомным ростом, развитием рубцово-атрофических изменений кожи, напоминающих склеродермию, и особенно высокой частотой рецидивов после иссечения. Базальноклеточный рак растет медленно, постепенно разрушая подлежащие ткани. Метастазирует очень редко.
• Лечение — иссечение или разрушение опухоли любым другим способом (электрокоагуляция и кюретаж, криодеструкция, облучение). При опухолях с выраженным инвазивным ростом (например, склеродермоподобная форма) и рецидивах показано удаление по методу Моса — с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. После лечения больной должен находиться под диспансерным наблюдением и избегать прямых солнечных лучей. У 40% больных базальноклеточный рак рецидивирует в течение 10 лет.
Доброкачественные пигментные новообразования. Пигментные невусы (родимые пятна) — хорошо очерченные плоские или выступающие над поверхностью кожи образования различной окраски, от цвета нормальной кожи до черной. Они состоят из скоплений невусных клеток или меланоцитов. Для того чтобы не путать эту группу заболеваний с другими невусами, которые являются пороками развития эпителиальной и соединительной тканей, пигментный невус часто называют «невоклеточным невусом» .
• В зависимости от расположения невусных клеток выделяют внутридермальный, пограничный и сложный невусы. Пограничный невус — скопление невусных клеток на границе эпидермиса и дермы над базальной мембраной; сложный невус — переходная форма от пограничного к внутридермальному, когда невусные клетки находятся и в эпидермисе, и в дерме. Лечение необходимо только тогда, когда невус беспокоит больного (например, часто подвергается травмам), а также в косметических целях и при подозрении на злокачественное перерождение.
• Меланоцитарные новообразования • 1. Эпидермальные • а. Веснушки — множественные коричневые пятна, появляющиеся в основном на открытых участках кожи. Количество меланоцитов не увеличено, они просто более активно синтезируют меланин, который откладывается в базальном слое эпидермиса. • б. Старческое лентиго (солнечное лентиго) — темно-коричневые пятна, образовавшиеся в результате пролиферации меланоцитов. Лентиго появляется на участках кожи, постоянно находящихся под солнцем (лицо и тыльная поверхность кистей и предплечий), особенно часто — после 50 лет.
• 2. Внутридермальные • а. Монгольское пятно — врожденное серовато-синее пятно на коже поясничной и крестцовой области. Напоминает синяк; к 3— 4 годам обычно исчезает. • б. Голубой невус — обычно одиночное сине-черное пятно или бляшка диаметром не более 6 мм; примерно в половине случаев локализуется на тыльной поверхности кистей и стоп либо поблизости.
• в. Диспластический невус, известный также как невус Кларка и атипичное родимое пятно, содержит пролиферирующие атипичные меланоциты. Это приобретенное новообразование в виде пятна или бляшки неправильной формы с размытыми, нечеткими границами. Цвет — от бронзового до темнокоричневого; размеры — больше, чем у невоклеточных невусов (превышают 6 мм). Возникает на любых участках тела, но чаще всего на туловище. Появление диспластического невуса у больного с меланомой в семейном анамнезе расценивают как признак высокого риска меланомы. Больным этой группы показано диспансерное наблюдение с осмотром всех кожных покровов каждые 6— 12 мес. Хирургическое удаление невуса не позволяет предотвратить меланому. Спорадические диспластические невусы (то есть возникающие у больных с неотягощенным анамнезом), по-видимому, не связаны с повышенным риском меланомы.
• Меланома • Клинические признаки злокачественного перерождения пигментных новообразований (схема «УДАР» ): Ускорение роста, Диаметр более 6 мм, Асимметрия, неправильные очертания, Разноцветность, изменение цвета одного из участков • Меланома — злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов. Заболеваемость меланомой все время растет; в США ежегодно регистрируют 32 000 новых случаев, каждый год умирает 6700 больных. Меланома возникает в любых тканях, которые содержат меланоциты (кожа, слизистые, глаз, мягкая оболочка головного и спинного мозга). Она может развиваться на чистой коже, из пигментного невуса или злокачественного лентиго.
• У людей с темной кожей меланома встречается нечасто, в основном — на ладонях, ногтевом ложе, подошвах и слизистых. У детей опухоль возникает редко; чаще всего заболевание начинается в возрасте 20— 45 лет. Факторы риска: крупный врожденный пигментный невус, множественные невусы, диспластический невус, наличие меланомы в анамнезе или в семейном анамнезе. Риск меланомы у больных с отягощенным семейным анамнезом выше в восемь раз; у перенесших радикальное удаление меланомы — в девять раз (по крайней мере у 3% больных в течение 3 лет появляется вторая меланома).
• Опухоль иногда развивается бессимптомно, иногда — быстро увеличивается в размерах, изменяется в цвете, сопровождается зудом или жжением. Метастазирование идет лимфогенным и гематогенным путем в кости, головной мозг, кожу и регионарные лимфоузлы (глубокие околоушные, шейные, подмышечные, паховые, подвздошные). Риск метастазирования зависит от глубины локализации первичной опухоли
• Клиническая классификация • Злокачественное лентиго (предраковый меланоз Дюбрея) — это меланома in situ, которая возникает у пожилых людей на лице и других открытых участках тела. Как правило, это пятно размером 2— 6 см с неправильными очертаниями и окраской от светло-коричневой до черной. Показано иссечение опухоли. Без операции у 1/3 больных развивается лентиго-меланома, то есть происходит инвазия опухолевых клеток в дерму и выбухание одного из участков опухоли над поверхностью кожи.
• Поверхностно распространяющаяся меланома — начинается с плотной папулы или узла, постепенно увеличивающегося в размерах и превращающегося в бляшку неправильной формы с розоватыми, белыми и серо-синими вкраплениями. Опухоль возникает у взрослых на туловище и конечностях.
• Узловая меланома — отчетливо выступающая над поверхностью кожи опухоль иссиня-черного цвета (бляшка, узел, полип на ножке), часто изъязвляется и кровоточит; растет быстро и нередко возникает на чистой коже.
• Акральная лентигинозная меланома — темно-коричневое или черное новообразование, локализуется на ногтевом ложе, ногтевых валиках, ладонях и подошвах. Эта форма меланомы особенно часто встречается у представителей цветных рас; прогноз крайне неблагоприятный.
• Беспигментная меланома — меланома, клетки которой не содержат меланин. Диагноз, как правило, ставят случайно, проводя биопсию растущего новообразования красно-розового цвета. Поскольку опухоль лишена характерных признаков меланомы, на ранних стадиях ее обычно не выявляют.
• Диагностика и определение стадии заболевания. • Прогноз и тактика лечения зависят от глубины опухолевой инвазии, которую определяют при гистологическом исследовании фиксированного материала (а не замороженных срезов). Для постановки предварительного диагноза нужна тотальная биопсия. Другие способы биопсии и кюретаж противопоказаны. Стадию заболевания устанавливают по гистологическим критериям Кларка и Бреслоу.
Уровень опухолевой инвазии по Кларку соответствует гистологической локализации опухоли: • а. I уровень: опухоль расположена в эпидермисе. • б. II уровень: опухолевые клетки проникают через базальную мембрану эпидермиса в сосочковый слой дермы. • в. III уровень: опухолевые клетки заполняют сосочковый слой дермы и достигают сетчатого слоя дермы, но не проникают в него. • г. IV уровень: опухоль захватывает сетчатый слой дермы. • д. V уровень: опухолевые клетки проникают в подкожную клетчатку.
Методика Бреслоу основана на измерении толщины опухоли в миллиметрах — от верхней границы зернистого слоя эпидермиса до наиболее глубокой точки проникновения опухолевых клеток. Результат измерения используют для определения прогноза и выбора тактики лечения. Чем толще опухоль и глубже инвазия, тем хуже прогноз. Другие неблагоприятные прогностические факторы: локализация опухоли на волосистой части головы или ногтевом ложе; преклонный возраст; изъязвление. В целом для мужчин прогноз менее благоприятный, чем для женщин.
Обследование. Анамнез Физикальное исследование Рентгенография грудной клетки УЗИ органов брюшной полости УЗИ периферических лимфоузлов МРТ головного мозга Сцинтиграфия скелета
Новообразования жировой, мышечной и нервной тканей А. Доброкачественные 1. Липома и ангиолипома — одиночные или множественные подкожные новообразования, мягкие, подвижные, покрытые неизмененной кожей, округлые или дольчатые. Ангиолипомы обычно множественные и чаще бывают болезненными. Обе опухоли, как правило, локализуются на туловище и достигают в диаметре нескольких сантиметров. Лечение — иссечение или липосакция.
• 2. Лейомиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из мышц, поднимающих волосы. Представляет собой гладкую бляшку желто-розового или коричневого цвета, которая состоит из нескольких слившихся подкожных узелков диаметром менее 1 см. Опухоль прочно спаяна с кожей; болезненна; локализуется на лице, туловище, конечностях. Показано иссечение опухоли.
• 3. Нейрофиброма — мягкая розовато-коричневатая опухоль самых различных размеров, часто имеет ножку. Возникает на любых участках тела, кроме подошв и ладоней. Множественные нейрофибромы — признак нейрофиброматоза (болезни Реклингхаузена). Это заболевание наследуется аутосомно-доминантно, нейрофибромы появляются в подростковом возрасте, с годами их количество и размеры увеличиваются. Больные часто жалуются на зуд. Если опухоль беспокоит больного, болезненна, затрудняет движения или приводит к нарушению тех или иных функций, показано иссечение.
• Злокачественные • 1. Лейомиосаркома — злокачественная опухоль, развивающаяся из гладкомышечных клеток. Прогноз зависит от глубины локализации. При поражении кожи опухоль растет в виде единичного узла, склонного к изъязвлению. Может быть болезненной. Метастазирует в регионарные лимфоузлы. Лечение хирургическое, показано широкое иссечение. При поражении глубоких мягких тканей (чаще всего — бедра) лейомиосаркома обычно развивается бессимптомно и метастазирует гематогенным путем. Примерно треть больных погибает от метастазов в легкие. При поражении скелетной мускулатуры и фасций прогноз особенно неблагоприятный.
• 2. Липосаркома — весьма распространенная злокачественная опухоль мягких тканей. Она обычно возникает в межмышечных межфасциальных пространствах (чаще всего — бедра), а затем прорастает в подкожную жировую ткань. Изолированное поражение подкожной клетчатки встречается редко. Низкодифференцированные липосаркомы обычно метастазируют в легкие и печень.
• • РАК ЖЕЛУДКА. Ранний диагноз обеспечивает наиболее благоприятный прогноз. Клинические симптомы заболевания неспецифичны: тошнота, рвота, отрыжка, дисфагия, общая слабость, потеря массы тела, анемия и др. Важно обратить внимание на появление указанных симптомов у прежде здоровых людей и изменение их характера при хроническом гастрите или язвенной болезни. Решающее значение в установлении диагноза имеют гастроскопия (с биопсией) и рентгенологическое исследование желудка.
• Употребление нитратов, копченостей, соленой пищи коррелирует с высокой частотой заболевания; • Повышена заболеваемость у близких родственников больных. • Другие факторы риска: атрофический гастрит, инфицирование Helicobacter pylori; гастрэктомия по Бильрот II, гастроеюностомия, аденоматозные полипы желудка, пернициозная анемия, гиперпластические полипы желудка (последние два сопровождают атрофический гастрит), болезнь Менетрие; • слабо выражен риск у лиц с группой крови А.
Клинические проявления • Наиболее типичны: прогрессирующий дискомфорт в верхней половине живота, сопровождающийся похуданием, анорексией, тошнотой; • острые или хронические кровотечения из ЖКТ (изъявление слизистой оболочки); • дисфагия (поражение кардии); • рвота (пилорический отдел и широкая диссеминация); • чувство быстрого насыщения.
• Обследование в ранние стадии заболевания часто не • • • эффективно позднее отмечают болезненность в области живота, бледность и кахексию (самые общие признаки); опухоль не всегда пальпируется метастазирование может проявляться гепатомегалией, асцитом, аденопатией в левой надключичной или лестничной зонах, периумбиликальной, овариальной или преректальной опухолями невысокой лихорадкой, изменениями кожи (узелки, дерматомиозит, acanthosis nigricans или множественный себоррейный кератоз).
• • • Лабораторные данные: железодефицитная анемия у 2/3 больных; скрытая кровь в кале у 80 %; сочетание панцитопении и микроангиопатической гемолитической анемиии (инфильтрация костного мозга), лейкемоидная реакция мигрирующий тромбофлебит или acanthosis nigricans.
• Рак желудка локализуется в верхней трети (кардинальная часть и дно желудка), средней трети (тело желудка) или нижней трети (пилорический отдел желудка). • Метастазы рака желудка чаще поражают регионарные лимфатические узлы, печень. • Возможно метастазирование по брюшине (с развитием асцита), в яичники (метастазы Крукенберга), жировую клетчатку малого таза (метастазы Шницлера), редко в легкие, кожу, кости и др.
• Различают 4 стадии болезни: • 1 стадия—диаметр опухоли не более 2 см, • • прорастание только слизистой оболочки без видимых метастазов в лимфатические узлы; II стадия —диаметр опухоли 4— 5 см, прорастание подслизистого и мышечного слоев, могут быть регионарные метастазы; III стадия — большие размеры опухоли, прорастание серозной оболочки, соседних органов; IV стадия - имеются отдаленные метастазы. После оперативного вмешательства опухоль, как правило, классифицируют по системе TNM.
• Основной метод лечения — хирургический, который может быть использован при локализованных формах болезни. • Применяют проксимальную резекцию желудка, гастроэктомию, субтотальную резекцию, при некоторых обстоятельствах— резекцию 2/3 желудка, комбинированную резекцию. • Уменьшение клинических симптомов достигается при паллиативных операциях (гастроэнтероанастомоз, эзофагогастроанастомоз, гастростомия, реканализация с помощью лазера).
• Клиническое улучшение при неоперабельной • • опухоли и метастазах у 20— 40% больных удается достичь в результате применения химиотерапии. Назначают 5 -фторурацил (5 -ФУ) самостоятельно или в составе лекарственных комбинаций (5 -ФУ, адриамицин, митомицин С; 5 -ФУ, цисплатин, адриамицин). Назначение послеоперационной химиотерапии нецелесообразно. Лучевую терапию применяют редко; как правило, она малоэффективна.
РАК ПИЩЕВОДА • обычно диагностируется в возрасте 55 лет и старше • у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. • Для России характерна неравномерность заболеваемости в разных республиках: наивысшая — в Казахстане, Туркмении, Узбекистане.
• Основная гистологическая форма— плоскоклеточный рак. • Злокачественным опухолям предшествуют хронические эзофагиты, пептические язвы, химические и термические ожоги. • Этиологическое значение имеют также систематическое употребление очень горячей пищи, микроожоги и микротравмы пищевода, влияние афлатоксинов, нитрозаминов, алкоголя, недостаток витаминов А и С.
• Рак пищевода может быть язвенным, бородавчато-папилломатозным и инфильтрирующим. • Чаще всего опухоли локализуются в средней трети пищевода (60%), затем в нижней трети (30%), реже всего — в шейном отделе.
• • • Симптомы: дисфагия (сначала возникают затруднения при глотании твердой пищи, затем полужидкой и жидкой; дисфагия прогрессирует непрерывно) боль (также во время глотания) слюноотделение (чаще при верхней шейной и верхнегрудной локализации рака) похудание обезвоживание.
• Рентгенологическое и эндоскопическое исследование позволяет выявить уровень сужения пищевода, определить размеры опухоли, наличие изъязвления. • Окончательный диагноз ставят после биопсии. • Больные погибают как от осложнений, связанных с первичной опухолью (перфорация, вызывающая медиастинит, истощение), так и от отдаленных метастазов (лимфатические узлы, легкие, печень).
• • Лечение. Основной метод лечения — хирургический или комбинированный (лучевая терапия в сочетании с операцией). Могут выполняться паллиативные операции типа гастростомы. Лучевой метод лечения в качестве единственного также возможен. При проведении химиотерапии используют адриабластин, фторурацил, метотрексат, цисплатин, блеомицин, проспидин.
• • РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ По частоте возникновения стоит на одном из первых мест у мужчин. Наиболее часто диагностируется в возрасте старше 60 лет. Представляет собой аденокарциному различной дифференцировки. Дифференциальный диагноз проводят с аденомой предстательной железы. Аденома имеет четкие контуры, незначительную плотность, отличается медленным ростом.
• Рак проявляется развитием плотного узла, инфильтрирующего прилежащие ткани железы, основание мочевого пузыря, боковые стенки таза. • Метастазы рака предстательной железы обнаруживаются в регионарных тазовых и забрюшинных лимфатических узлах. • Отдаленные метастазы определяются в костях, при этом характерно прежде всего поражение костей таза.
• Метастазы бывают остеобластическсго типа или в сочетании с остеолитическими. • Возможно появление метастазов в легких и других органах. • При ранних стадиях рак предстательной железы проявляется только локально, метастазы обнаружить не удается.
• Клинические признаки неспецифичны. Отмечаются учащенные позывы к мочеиспусканию, особенно ночью; трудности начала мочеиспускания, кровь в моче, болевые ощущения и т. д. • Диагноз устанавливают при биопсии. Однако предположение о диагнозе может быть сделано на основании пальпации железы при ректальном исследовании и ультразвуковой томографии.
• Стадия I: клинических проявлений нет, диагноз устанавливают случайно при морфологическом исследовании удаленных аденом. • Стадия II: нарушения мочеиспускания и других признаков болезни нет; при ректальном исследовании обнаруживают плотный узел в железе; диагноз устанавливают при биопсии; метастазы в этой стадии редки.
• Стадия III: частое мочеиспускание, гематурия, другие симптомы; опухоль прорастает семенные пузырьки, основание мочевого пузыря и боковых стенок таза; биопсия подтверждает диагноз; в половине случаев находят метастазы в тазовые и эабрюшинные лимфатические узлы, • Стадия IV: чаще опухоль больших размеров с выраженными дизурическими расстройствами; основной характерный признак этой стадии— наличие метастазов в кости и/или другие органы. В сыворотке в 70% случаев обнаруживается высокий уровень кислой фосфатазы.
Лечение. • Излечение возможно только при небольших локализованных опухолях. В остальных случаях современное лечение обеспечивает уменьшение или снятие клинических признаков заболевания, временный объективный эффект у 60— 80% больных • 5 -летняя выживаемость при I—II стадии составляет 85%, III стадии — 50%, IV стадии — 20%. • Это диктует необходимость раннею выявления заболевания, чему способствует профилактическое (1 раз в год) ректальное исследование, которое необходимо проводить каждому мужчине старше 40 лет.
• При локализованной опухоли применяют радикальную простатэктомию. При обнаружении I стадии в удаленной аденоме дополнительная простатэктмия, как правило, необязательна. • Дополнительное гормональное лечение при I—II стадии не назначают. • При III—IV стадии рекомендуется орхэктомия в сочетании с гормонотерапией экстрогенами или без нее.
• Паллиативное значение имеет лучевая терапия на область предстательной железы, а также на зоны метастатического поражения костей при резком болевом синдроме и угрозе компрессии. • Как метод эндокринного лечения применяют облучение гипофиза с целью выключения его функции.
