Скачать презентацию ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ По данным Скачать презентацию ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ По данным

кости без фото.ppt

  • Количество слайдов: 71

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ

По данным Лионского Международного Агентства заболеваемость первичными опухолями костей составляет у мужчин 1. 0, По данным Лионского Международного Агентства заболеваемость первичными опухолями костей составляет у мужчин 1. 0, у женщин 0. 6 - 0. 7 на 100 000 населения клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Доброкачественные опухоли костей встречаются в 2 - 2. 5 раза чаще, чем злокачественные клиника Доброкачественные опухоли костей встречаются в 2 - 2. 5 раза чаще, чем злокачественные клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Саркомы костей чаще возникают в возрасте от 14 до 20 лет Средний возраст составляет Саркомы костей чаще возникают в возрасте от 14 до 20 лет Средний возраст составляет от 18 лет при остеогенной саркоме, до 33 лет при злокачественной фиброзной гистиоцитоме клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Саркомы костей в 75% случаев локализируются в длинных трубчатых костях, образующих коленный сустав Бедренная Саркомы костей в 75% случаев локализируются в длинных трубчатых костях, образующих коленный сустав Бедренная кость (н/3) - 41% Большеберцовая кость (в/3) - 19% Малоберцовая кость (в/3) - 3% Плечевая кость (в/3) - 12% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Классификация костных сарком (ВОЗ 2002 г. ) I – Костнообразующие опухоли Остеома Остеогенная саркома Классификация костных сарком (ВОЗ 2002 г. ) I – Костнообразующие опухоли Остеома Остеогенная саркома II – Хрящеообразующие опухоли Хондрома Хондросаркома III – Нейроэктодермальные опухоли Саркома Юинга Первичная костная ретикулосаркома IV – Опухоли из соединительной ткани Фиброма Злокачественная фиброзная гистиоцитома V – Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома)

Вторичная остеосаркома Остеосаркома на фоне болезни Педжета костей Постлучевая остеосаркома Остеосаркома на фоне костного Вторичная остеосаркома Остеосаркома на фоне болезни Педжета костей Постлучевая остеосаркома Остеосаркома на фоне костного инфаркта Остеосаркома на фоне фиброзной дисплазии Остеосаркома на фоне металлического имплантата Остеосаркома на фоне хронического остеомиелита Остеосаркома, сочетающаяся со специфическими клиническими синдромами Семейная или наследственная Остеосаркома при синдроме Ротмунда-Томсона Остеосаркома при ретинобластоме

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ Хондросаркома Интрамедуллярная (внутрикостная) хондросаркома Обычная или классическая хондросаркома Дедифференцированная хондросаркома Светлоклеточная ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ Хондросаркома Интрамедуллярная (внутрикостная) хондросаркома Обычная или классическая хондросаркома Дедифференцированная хондросаркома Светлоклеточная хондросаркома Мезенхимальная хондросаркома Вторичная хондросаркома Юкстакортикальная хондросаркома

ФИБРОЗНО-КОСТНЫЕ ОПУХОЛИ Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости Фибросаркома кости ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ Обычная или классическая гигантоклеточная ФИБРОЗНО-КОСТНЫЕ ОПУХОЛИ Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости Фибросаркома кости ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ Обычная или классическая гигантоклеточная опухоль костей (или гигантоклеточная опухоль типичного строения) Гигантоклеточная опухоль при болезни Педжета Злокачественная гигантоклеточная опухоль костей

СЕМЕЙСТВО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ПРИРОДЫ Саркома Юинга Примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET) Опухоль Аскина СЕМЕЙСТВО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ПРИРОДЫ Саркома Юинга Примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET) Опухоль Аскина

Злокачественные опухоли костей иммуногемопэтического происхождения Миеломная болезнь или множественная плазмоцитома Не-Ходжкинские лимфомы костей Болезнь Злокачественные опухоли костей иммуногемопэтического происхождения Миеломная болезнь или множественная плазмоцитома Не-Ходжкинские лимфомы костей Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз) Гистиоцитоз из клеток Лангерганса Росаи-Дорфмана болезнь (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ Эпителиоидная гемангиоэндотелиома Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома Ангиосаркома Сосудистые опухоли костей Гемангиоперицитома Саркома Капоши СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ Эпителиоидная гемангиоэндотелиома Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома Ангиосаркома Сосудистые опухоли костей Гемангиоперицитома Саркома Капоши

СМЕШАННЫЕ ИЛИ РАЗНОРОДНЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ Липосаркома Лейомисаркома Рабдомисаркома Мультипотентная примитивная саркома кости СМЕШАННЫЕ ИЛИ РАЗНОРОДНЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ Липосаркома Лейомисаркома Рабдомисаркома Мультипотентная примитивная саркома кости (злокачественная мезенхимима кости) АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ ХОРДОМА МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ В КОСТЯХ

МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ Гематогенный путь – 91, 2% Легкие - 82. 1% Кости - МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ Гематогенный путь – 91, 2% Легкие - 82. 1% Кости - 9. 1% Лимфогенный путь – 8, 8% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ Основные клинические признаки: 1. Боль 2. Неподвижная относительно кости ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ Основные клинические признаки: 1. Боль 2. Неподвижная относительно кости опухоль 3. Нарушение функции сустава 4. Патологический перелом Инструментальная диагностика: 1. Стандартная рентгенография (в двух проекциях) 2. Компьютерная томография (+3 D – реконструкция) 3. Магнитно-резонансная томография 4. Сканирование скелета 5. Ангиография 6. УЗКТ 7. Rg - легких Морфологическая диагностика: Диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования (при необходимости проводится иммуногистохимический анализ). клиника общей онкологии Производится трепан - биопсия или открытая биопсия опухоли. РОНЦ им. Н. Н. Блохина

БИОПСИЯ ОПУХОЛИ Планируемый разрез для последующего удаления опухоли Продольный (не поперечный) разрез для биопсии; БИОПСИЯ ОПУХОЛИ Планируемый разрез для последующего удаления опухоли Продольный (не поперечный) разрез для биопсии; при последующем удалении опухоли рубец после биопсии иссекается Вырезается клиновидный фрагмент опухоли, включающий костный и внекостный компоненты. Перед зашиванием раны производится гемостаз. клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина ПУНКЦИОННАЯ БИОПСИЯ

Остеогенная саркома Составляет около 40% от всех новообразований костей скелета В ВОЗРАСТЕ ДО 30 Остеогенная саркома Составляет около 40% от всех новообразований костей скелета В ВОЗРАСТЕ ДО 30 ЛЕТ - 93. 7% ЧАЩЕ МУЖЧИНЫ - 1. 5: 1. 0 ЛОКАЛИЗАЦИЯ В КОЛЕННОМ СУСТАВЕ - 79. 4% 5 -ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ – 65 -70% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ОСТЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ Остеогенная саркома На рентгенограмме остеопластической остеосаркомы в стадии Т 2 «просматриваются» слабо выраженные ОСТЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ Остеогенная саркома На рентгенограмме остеопластической остеосаркомы в стадии Т 2 «просматриваются» слабо выраженные изменения коркового слоя (нарушение его плотности, потеря четкости контуров, разволокнение и фрагментация) и периоста (отслоенный и линейный периостоз на ограниченном участке, небольшие «козырьки» или «треугольники» Кодмена и короткие тонкие «спикулы» ). Как правило в специализированные учреждения больные попадают с выраженными изменениями как во внутрикостной так и внекостном компоненте опухоли и разнообразной периостальной реакцией в виде линейного, многослойного и игольчатого ( «спикул» ) периостоза, козырьков и треугольников Кодмена, ограничивающих полюса внекостного компонента опухоли. Для остеопластической остеосаркомы характерны очаги отсева в костях и мягких тканях пораженной конечности (т. н. «прыгающие» метастазы).

ОСТЕОЛИТИЧЕСКАЯ Остеогенная саркома Аналогично остеопластической остеосаркоме рентгенодиагностика литической остеосаркомы в стадии Т 1 до ОСТЕОЛИТИЧЕСКАЯ Остеогенная саркома Аналогично остеопластической остеосаркоме рентгенодиагностика литической остеосаркомы в стадии Т 1 до прорастания опухоли коркового слоя проводится исключительно редко. Рентгенологом «просматриваются» участки мелкоочаговой литической деструкции в губчатом веществе кости. Нередко литическая деструкция представлена сливающимися литическими очагами, которые вызывают разрежением костной структуры и принимаются рентгенологом за остеопороз. При дальнейшем быстром росте в Т 2 стадии остеолитическая остеосаркома вызывает различных размеров разрушение губчатого вещества кости, коркового слоя, вплоть до лизиза целого фрагмента кости. Для литической остеосаркомы характерны патологические переломы, слабо выраженная периостальная реакция и отсутствие плотных включений во внекостном компоненте опухоли. Литический вариант остеосаркомы необходимо дифференцировать с доброкачественными опухолями и опухолеподобными процессами протекающими с остеолитической деструкцией

КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ Остеогенной саркомы 1. Неоадъювантная (системная или регионарная) химиотерапия по схемам, включающим препараты КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ Остеогенной саркомы 1. Неоадъювантная (системная или регионарная) химиотерапия по схемам, включающим препараты платины, адриамицин, ифосфамид, высокие дозы метотрексата 2. Радикальное оперативное вмешательство (сохранное или калечащее) 3. Адъювантная химиотерапия с учетом патоморфоза опухоли клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

операция ПРОТОКОЛ ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ КОСТЕЙ ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ недели 1 4 8 12 Некроз операция ПРОТОКОЛ ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ КОСТЕЙ ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ недели 1 4 8 12 Некроз опухоли >90 % 16 18 22 26 30 34 38 Некроз опухоли <90 % - Доксорубицин 90 мг/м 2 в/в 1 -4 дни - Цисплатин 120 мг/м 2 в/а 5 -й день - Ифосфамид 1, 8 г/м 2 1 -5 дни - Этопозид 100 мг/м 2 1 -5 дни Гистологический ответ по классификации Huvos 0 -II (слабо выраженный лечебный патоморфоз) - 30 % III-IV (выраженный лечебный патоморфоз) - 70% IV (полный некроз опухоли) – 25% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ПАРОСТАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА Составляет около 4% от всех остеосарком Средний возраст больных - 27. 2 ПАРОСТАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА Составляет около 4% от всех остеосарком Средний возраст больных - 27. 2 года. Отношение мужчин и женщин - 1. 5 : 1. 0 Лечение - радикальное оперативное вмешательство 5 -летняя выживаемость - 70% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ПАРОСТАЛЬНАЯ САРКОМА Рентгенологически паростальная остеосаркома выглядит в виде массивного костного конгломерата, расположенного на поверхности ПАРОСТАЛЬНАЯ САРКОМА Рентгенологически паростальная остеосаркома выглядит в виде массивного костного конгломерата, расположенного на поверхности кости и иногда, охватывающего ее в виде муфты. Опухоль состоит из нескольких узлов с четко-нечеткими контурами, отделенных друг от друга и от коркового слоя светлой полоской. Узлы тесно прилегают к корковому слою и имеют различную степень и характер минерализации, создающие разнообразные причудливые картины «камней» , «ветвистого дерева» , «кружев» и др. Прилежащий корковый слой может быть вдавлен, неравномерно истончен, уплотнен, Утолщение или шероховатость коркового слоя обусловлены ассимиляцией периостоза. Могут выявляться широкие короткие «спикулы» Паростальная остеосаркома может проникать в костно-мозговое пространство, сохраняя при этом четкое от него отграничение.

ХОНДРОСАРКОМА Составляет 10 - 12% от всех новообразований костей скелета Из них: первичная хондросаркома ХОНДРОСАРКОМА Составляет 10 - 12% от всех новообразований костей скелета Из них: первичная хондросаркома до 85% вторичная хондросаркома до 15% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ПЕРВИЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Локализация - трубчатые кости - 53% Лечение - радикальное оперативное вмешательство Среднее ПЕРВИЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Локализация - трубчатые кости - 53% Лечение - радикальное оперативное вмешательство Среднее время появления метастазов - 15. 3 мес. 5 -летняя выживаемость – 60% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ВТОРИЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Болезнь Олье Множественные наследственные костнохрящевые экзостозы Солитарный костно-хрящевой экзостоз Солитарная энхондрома Предшествующие ВТОРИЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Болезнь Олье Множественные наследственные костнохрящевые экзостозы Солитарный костно-хрящевой экзостоз Солитарная энхондрома Предшествующие лучевые воздействия Болезнь Педжета

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ Составляет около 6% от всех новообразований костей скелета Средний возраст ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ Составляет около 6% от всех новообразований костей скелета Средний возраст больных - 33 года Отношение мужчин и женщин - 1: 1. 3 Локализация - в области коленного сустава Лечение - комбинированное Рецидивирование - 18% Метастазирование - 65, 8% 5 -летняя выживаемость - 52% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ Ренттгенологически для ЗФГ кости характерен литический процесс, который проявляется либо ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА КОСТИ Ренттгенологически для ЗФГ кости характерен литический процесс, который проявляется либо крупным очагом деструкции с четкими контурами, либо мелкими очажками с нечеткими контурами, сливающимися между собой. Достигая корковый слой, опухоль вызывает изменение его структуры: снижение плотности, разволокнение и фрагментацию, что характерно для мелкоочаговой деструкции. Крупные литические поражения вызывают разрушение коркового слоя на различном протяжении, иногда с незначительным расширением поперечника кости из-за «вздутия» коркового слоя. Периостальная реакция, как правило, выражена незначительно или отсутствует. Внекостный компонент соответствует или превышает размеры внутрикостной части опухоли и не содержит включений. Сравнительно часто при ЗФГ кости наблюдаются патологические переломы.

ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ Составляет около 5% от всех новообразований костей скелета Средний возраст больных - ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ Составляет около 5% от всех новообразований костей скелета Средний возраст больных - 31 год Отношение мужчин и женщин - 1: 2 Локализация - длинные трубчатые кости 88. 6% Метастазирование – до 5% Лечение - радикальное оперативное вмешательство Клинико-рентгенологические формы - ячеисто - трабекулярная и литическая клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

САРКОМА ЮИНГА / ПНЭО Составляет около 8% от всех новообразований костей скелета В возрасте САРКОМА ЮИНГА / ПНЭО Составляет около 8% от всех новообразований костей скелета В возрасте до 24 лет - 95% чаще мужчины - 1. 5 : 1. 0 локализация в трубчатых костях - 63% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

САРКОМА ЮИНГА / ПНЭО Характерными для саркомы Юинга считают «луковичный» или слоистый периостоз, тонкие САРКОМА ЮИНГА / ПНЭО Характерными для саркомы Юинга считают «луковичный» или слоистый периостоз, тонкие частые спикулы «щеточкой» или лучистый периостоз. При «луковичном» периостозе происходит ограниченное разрушение кортикального слоя кости с последующим многократным прорастанием, оттеснением надкостницы и ростом опухоли вдоль длинной оси пораженной кости. При лучистом периостозе имеет место массивное разрушение опухолью кортикального слоя с оттеснением надкостницы и формированием встречных спикул реактивной кости, образующей лучистый периостальный рисунок. Саркома Юинга не обладает костеобразовательной потенцией, поэтому для нее не характерны включения во внекостном компоненте, чаще выявляются участки пониженной плотности, отражающие некроз в опухоли

ЭВОЛЮЦИЯ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ 1950 -е годы 1960 -1970 -е годы ЭВОЛЮЦИЯ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ 1950 -е годы 1960 -1970 -е годы Ампутационная хирургия Лучевая терапия Адъювантная химиотерапия Выживаемость до 10% 1980 -1990 -е годы С 2000 года Неоадъювантная химиотерапия Современная неоадъювантная химиотерапия Органосохраняющие операции у 50 -60% операции - 85 -90%, больных комбинированное лечение МТС опухолей костей Выживаемость до 40% Выживаемость до 55% Выживаемость 75% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Принципы лечения первичных опухолей костей • Комбинированное лечение высокозлокачественных опухолей костей • Хирургическое лечение Принципы лечения первичных опухолей костей • Комбинированное лечение высокозлокачественных опухолей костей • Хирургическое лечение опухолей низкой степени злокачественности

КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ • Химио-лучевая терапия (лучевая терапия производится с захватом всей длины кости) • КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ • Химио-лучевая терапия (лучевая терапия производится с захватом всей длины кости) • Радикальное оперативное вмешательство • Адъювантная химиотерапия с учетом патоморфоза опухоли клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

СТЕПЕНЬ ПАТОМОРФОЗА I степень - незначительный эффект или полное его отсутствие II степень - СТЕПЕНЬ ПАТОМОРФОЗА I степень - незначительный эффект или полное его отсутствие II степень - около 50% ткани опухоли в состоянии некроза III степень - некротизированно более 90% ткани опухоли IV степень - полное отсутствие жизнеспособной опухолевой ткани клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА Радикальные операции А В Паллиативные операции Сохранные операции Калечащие операции клиника общей ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА Радикальные операции А В Паллиативные операции Сохранные операции Калечащие операции клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Границы резекции опухоли Опухоль Капсула Зоны опухоли Сохранные операции Опухоли мягких тканей Радикальная резекция Границы резекции опухоли Опухоль Капсула Зоны опухоли Сохранные операции Опухоли мягких тканей Радикальная резекция Широкое иссечение Реактивная зона Ампутации Опухоли костей Радикальная резекция Широкое иссечение Радикальная ампутация Широкая ампутация Краевая резекция Удаление опухоли из капсулы Нерадикальная ампутация клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Операции при опухолях опорно-двигательного аппарата. Предпочтительный уровень ампутации конечности при различных локализациях злокачественной опухоли Операции при опухолях опорно-двигательного аппарата. Предпочтительный уровень ампутации конечности при различных локализациях злокачественной опухоли а - уровень ампутации верхней конечности; б - уровень ампутации нижней конечности; в - уровень ампутации нижней конечности, допускаемый лишь у отдельных, тщательно отобранных больных б в клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

СМЕШАННАЯ Остеогенная саркома Смешанному варианту остеосаркомы свойственные признаки двух предыдущих форм. В пораженной кости СМЕШАННАЯ Остеогенная саркома Смешанному варианту остеосаркомы свойственные признаки двух предыдущих форм. В пораженной кости определяются участки лизиса, патологического костеобразования и реактивных изменений в кости различной формы и размеров. Опухоль вызывает разнообразную периостальную реакцию и степень минерализации внекостного компонента. «Смешанная» остеосаркома встречается гораздо чаще остеолитического и остеопластического ее вариантов и, как правило, преставляет разновидность остеосаркомы с преобладанием литического или пластического компонента.

ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ проводить резекцию кости на достаточном расстоянии от опухоли место ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ проводить резекцию кости на достаточном расстоянии от опухоли место биопсии, предшествующее операции, и все очаги потенциальной диссеминации опухоли удалять en-bloc соблюдать принципы футлярности и абластики выполнять адекватную мышечную пластику для профилактики инфекционных и некротических изменений

ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ И КРУПНЫХ СУСТАВОВ 42 3 2 40 288 80 9 ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ И КРУПНЫХ СУСТАВОВ 42 3 2 40 288 80 9 Динамика органосохраняющих хирургических вмешательств при опухолях костей конечностей

Резекция дистального суставного конца бедренной кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом. Обнажают диафиз бедренной Резекция дистального суставного конца бедренной кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом. Обнажают диафиз бедренной кости. Рассекают и отслаивают надкостницу. Пилой Джигли перепиливают бедренную кость. В рамке: линия кожного разреза

Вскрывают полость коленного сустава. Пересекают боковые и крестообразные связки. Частично надсекают собственную связку надколенника. Вскрывают полость коленного сустава. Пересекают боковые и крестообразные связки. Частично надсекают собственную связку надколенника. Вывихивают надколенник в противоположную сторону. Выделяют пораженный сегмент кости

На 2 -3 см ниже суставной поверхности скелетируют и резецируют большеберцовую кость Рассверливают костно-мозговые На 2 -3 см ниже суставной поверхности скелетируют и резецируют большеберцовую кость Рассверливают костно-мозговые каналы бедренной и большеберцовой костей и плотно внедряют в них ножки эндопротеза. В рамке: составные части эндопротеза.

Сопоставляют и фиксируют суставные выступы эндопротеза. В рамке: монтаж искусственного коленного сустава закончен Сопоставляют и фиксируют суставные выступы эндопротеза. В рамке: монтаж искусственного коленного сустава закончен

ЭТАПЫ ОПЕРАЦИИ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА С ПЛАСТИКОЙ ПОДКОЛЕННОЙ АРТЕРИИ 1 3 2 4 ЭТАПЫ ОПЕРАЦИИ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА С ПЛАСТИКОЙ ПОДКОЛЕННОЙ АРТЕРИИ 1 3 2 4

ТОТАЛЬНОЕ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ БЕДРЕННОЙ КОСТИ ТОТАЛЬНОЕ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ БЕДРЕННОЙ КОСТИ

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕТОДА ИЛИЗАРОВА В ОНКОЛОГИИ клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕТОДА ИЛИЗАРОВА В ОНКОЛОГИИ клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

МИКРОХИРУРГИЯ - 60 операций МИКРОХИРУРГИЯ - 60 операций

РЕЗЕКЦИИ КОСТЕЙ ТАЗА I IV II III РЕЗЕКЦИИ КОСТЕЙ ТАЗА I IV II III

ВЕРТЕБРОПЛАСТИКА Малоинвазивный метод лечения деструктивных заболеваний позвоночника, с болевым синдромом за счет укрепления тела ВЕРТЕБРОПЛАСТИКА Малоинвазивный метод лечения деструктивных заболеваний позвоночника, с болевым синдромом за счет укрепления тела позвонка путем чрескожного введения костного цемента Показания Компрессионные переломы и угроза перелома позвонков вследствие остеолитического поражения при первичных и метастатических опухолях Результаты лечения 56 больных (2002 -2005) Полное исчезновение или существенное уменьшение болевого синдрома у 80% больных, ранняя активизация, непродолжительная госпитализация клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. ОБЩИЕ ДАННЫЕ • В России в 2004 г. зарегистрировано 3312 заболевших, САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. ОБЩИЕ ДАННЫЕ • В России в 2004 г. зарегистрировано 3312 заболевших, что составило 0, 7% вновь выявленных злокачественных опухолей 20% Средний возраст – 40 лет • Соотношение м/ж – 1. 1: 1 • Размер опухоли: от 2 до 30 см 60% клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. ОБЩИЕ ДАННЫЕ По определению научного комитетат ВОЗ под опухолями мягких тканей САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. ОБЩИЕ ДАННЫЕ По определению научного комитетат ВОЗ под опухолями мягких тканей подразумевают все новообразования неэпителиальной природы, за исключением опухолей ретикулоэндотелиального генеза и опорной ткани внутренних органов

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. ОБЩИЕ ДАННЫЕ Болезнь Педжета (деформирующий остеит) Болезнь Реклингауэза (нейрофиброматоз) Синдром Гарднера САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. ОБЩИЕ ДАННЫЕ Болезнь Педжета (деформирующий остеит) Болезнь Реклингауэза (нейрофиброматоз) Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки) Синдром Вернера (множественный эндокринный аденоматоз) Прием анаболических стероидов

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Опухоли жировой ткани Фибробластические Фиброгистиоцитарные Опухоли скелетной мускулатуры Сосудистые опухоли Внескелетные САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Опухоли жировой ткани Фибробластические Фиброгистиоцитарные Опухоли скелетной мускулатуры Сосудистые опухоли Внескелетные остео- и хондросаркомы Опухоли неясного генеза

Распределение по гистологическому строению 28% - злокачественные фиброзные гистиоцитомы. 15% - липосаркомы. 12% - Распределение по гистологическому строению 28% - злокачественные фиброзные гистиоцитомы. 15% - липосаркомы. 12% - лейомиосаркомы. < 11% - неклассифицируемые саркомы. 10% - синовиальные саркомы. 5 -6% - рабдомиосаркомы и злокачественные опухоли из оболочки периферических нервов.

Гистологические варианты, степень дифференцировки, стадия заболевания Гистологический тип опухоли N % ЗФГ 349 29, Гистологические варианты, степень дифференцировки, стадия заболевания Гистологический тип опухоли N % ЗФГ 349 29, 4% Липосаркома 178 15% • Степень дифференцировки G 1 – 25% Синовиальная саркома 124 10, 5% G 2 – 30% Рабдомиосаркома 57 4, 8% Лейомиосаркома 137 11, 6% G 3 – 45% Ангиосаркомы 30 2, 5% Остеосаркома 12 1% Саркома Юинга 17 1, 4% Хондросаркома 12 1% Нейрогенные саркомы 80 6, 7% Редкие и неклассифицируемые саркомы 190 ВСЕГО 1186 16% 100% • Стадии заболевания I - 297 II - 356 III - 533 клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ЛОКАЛИЗАЦИЯ Holland J F. , Frei E. , 2003 г. , 5% - СМТ ЛОКАЛИЗАЦИЯ Holland J F. , Frei E. , 2003 г. , 5% - СМТ локализуется в области головы и шеи. 8% - в области грудной клетки. 12% - на верхних конечностях. 26% - на нижних конечностях.

СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ TGNM КЛАССИФИКАЦИЯ, ВОЗ 1994 МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СОЮЗ АМЕРИКАНСКИЙ ОБЪЕДИНЕННЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ TGNM КЛАССИФИКАЦИЯ, ВОЗ 1994 МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СОЮЗ АМЕРИКАНСКИЙ ОБЪЕДИНЕННЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ КОМИТЕТ, 1994 Стадия IA – G 1, T 1, N 0, M 0 Стадия IB - G 1, T 2, N 0, M 0 Стадия IIA – G 2, T 1, N 0, M 0 Стадия IIB – G 2, T 2, N 0, M 0 Стадия IIIA – G 3, T 1, N 0, M 0 Стадия IIIB – G 3, T 2, N 0, M 0 Стадия IV – G, T – любые, N 1 и/или M 1 клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СОЮЗ АМЕРИКАНСКИЙ ОБЪЕДИНЕННЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ КОМИТЕТ, 1994 Размер опухоли СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СОЮЗ АМЕРИКАНСКИЙ ОБЪЕДИНЕННЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ КОМИТЕТ, 1994 Размер опухоли • • <5 см - T 1 >5 см – T 2 Отношение к поверхностной фасции • • над поверхностной фасцией - a под поверхностной фасцией - b клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ЛЛЫ СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ФРАНЦУЗСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЦЕНТРОВ, 1994 ДИФФЕРЕНЦИРОВКА ОПУХОЛИ ЛЛЫ СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ФРАНЦУЗСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЦЕНТРОВ, 1994 ДИФФЕРЕНЦИРОВКА ОПУХОЛИ 1. Саркомы близкие по строению к нормальной ткани 2. Возможно определить гистологический тип саркомы 3. Недифференцированные и неклассифицированные саркомы КОЛИЧЕСТВО МИТОЗОВ БАЛЛЫ G 1 – 2 -3 1. 0 -9 в 10 полях 2. 10 -19 в 10 полях G 2 – 4 -5 3. Более 20 в 10 полях G 3 – 6 -8 НЕКРОЗ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК 0. Нет некрозов 1. Некроз < 50% клеток 2. Некроз > 50% клеток клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Саркомы мягких тканей отличаются способностью к частому рецидивированию: Отсутствие истинной капсулы САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Саркомы мягких тканей отличаются способностью к частому рецидивированию: Отсутствие истинной капсулы Склонность к инфильтративному росту Мультицентричность зачатокв Неадекватность хирургического лечения первичной опухоли

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Для злокачественных опухолей мягких тканей наиболее типичен гематогенный путь метастазирования В САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Для злокачественных опухолей мягких тканей наиболее типичен гематогенный путь метастазирования В 70 -80% случаев метастазы локализуются в легких Лимфогенный путь метастазирования встречается у 15 -20% больных

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Методы обследования УЗКТ Магниторезонансная томография Компьютерная томография ПЭТ Биопсия с определением САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ. Методы обследования УЗКТ Магниторезонансная томография Компьютерная томография ПЭТ Биопсия с определением степени злокачественности

При лечении СМТ следует ориентироваться на следующие основные правила: 1) лечение должно осуществляться только При лечении СМТ следует ориентироваться на следующие основные правила: 1) лечение должно осуществляться только в специализированном онкологическом учреждении, которое располагает всеми вышеперечисленными видами диагностики и опытом лечения СМТ; 2) план лечения в каждом конкретном случае должен обсуждаться на консилиуме с обязательным участием хирурга, химиотерапевта и лучевого терапевта;

ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Стадия I Операция Границы резекции (-) Наблюдение Границы резекции (+) ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Стадия I Операция Границы резекции (-) Наблюдение Границы резекции (+) Лучевая терапия Повторная операция «-» - отсутствие роста опухоли на расстоянии >5 см «+» - наличие опухолевых клеток на расстоянии 2 -5 см клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Стадия II-III Неоперабельная опухоль Химиотерапия, лучевая терапия Местный ответ «-» ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Стадия II-III Неоперабельная опухоль Химиотерапия, лучевая терапия Местный ответ «-» Местный ответ «+» Операбельная опухоль Операция Послеоперационная Л/Х/Т Неоперабельная опухоль Паллиативное лечение клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ II-III СТАДИИ Схемы химиотерапии САР (доксорубицин, цисплатин, Ццклофосфан) MAID (ифосфамид, ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ II-III СТАДИИ Схемы химиотерапии САР (доксорубицин, цисплатин, Ццклофосфан) MAID (ифосфамид, месна, доксорубицин, дакарбазин) IE (ифосфамид, этопозид) Таксол+Гемзар

операция Локальная гипертермия ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ II-III СТАДИИ Некроз опухоли >70 % недели операция Локальная гипертермия ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ II-III СТАДИИ Некроз опухоли >70 % недели При крае резекции « + » лучевая терапия - Доксорубицин - Ифосфамид - Этопозид Некроз опухоли <70 % - Цисплатин - Циклофосфан клиника общей онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина

Преимущества предоперационной лучевой терапии риск опухолевой трансплантации, т. е. рассеивания опухолевых клеток в ране Преимущества предоперационной лучевой терапии риск опухолевой трансплантации, т. е. рассеивания опухолевых клеток в ране во время хирургического вмешательства, резко уменьшается; облучаются хорошо оксигенированные ткани; возможно увеличение резектабельности опухолей. Недостатки: нередко задерживается осуществление операции из-за выраженных лучевых реакций со стороны облученных тканей; в ряде случаев (III – IV степени патоморфоза) возникают сложности с трактовкой морфологической принадлежности опухоли нет адекватной информации об истинной степени распространенности опухоли.

Преимущества послеоперационной лучевой терапии нет задержки в выполнении оперативного пособия; имеется точная морфологическая характеристика Преимущества послеоперационной лучевой терапии нет задержки в выполнении оперативного пособия; имеется точная морфологическая характеристика опухоли; степень распространенности опухоли определена достаточно адекватно.