Опухоли костей .

Опухоли костей .

Статистика по миру • ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВНЫХ ХРЯЩЕЙ (МКБ-10). По данным международного справочника «Рак на пяти континентах» самый высокий показатель саркомы костей в мире зарегистрирован в Швейцарии, Швейцарии Неихателе (м-3, 1: ж-2, 0) и во Франции (м- Неихателе Франции 3, 1: ж-1, 3).

Статистика в России • В некоторых регионах России заболеваемость саркомой костей значительно превышает среднероссийскую. Заболеваемость выше 3, 0 на 100 000 населения среди мужчин отмечена в Рязанской области, в республике Марий ЭЛ, в Рязанской области Марий ЭЛ республике Чечня, в республике Ингушетии, Чечня Ингушетии Кемеровской области, Бурятии, Туве, Кемеровской области Бурятии Туве Приморском крае, на Камчатке, Сахалинской Приморском крае Камчатке области.

• Опухоли костей чаще встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0, 2 на 100000 населения. Ежегодно в США регистрируется 2400 новых случаев саркомы костей и 1300 смертей от них.

Классификация • Костеобразующие опухоли. – Доброкачественные: 1) остеома; 2) остеоид-остеома и остеоб- ластома (доброкачественная). – Злокачественные: 1) остеосаркома (остеогенная саркома); 2) юкстакортикальная (паростальная) остеосаркома. • Хрящеобразующие опухоли. – Доброкачественные: 1) хондрома; 2) остеохондрома; 3) хондробластома; 4) хондромиксоидная фиброма. – Злокачественные; 1) хондросаркома; 2) юкстакортикальная хондросаркома; 3) мезенхимальная хондросаркома. • Гигантоклеточная опухоль (остеокластома). • Костно-мозговые опухоли: 1) саркома Юинга; 2) ретикулосаркома кости; 3) лимфосаркома кости; 4) миелома.

Остеогеная саркома • Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30 -80% всех злокачественных опухолей костей. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте — чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

Child with conventional intramedullary osteosarcoma of distal femur with large soft tissue mass exhibiting classic osteoid matrix.

Клиника I. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета.

• При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, • усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. • Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. • Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу

Диагностика Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография: • наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров • отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции • кортикальный слой кости разрушен • выделяются по характеру очага деструкции следующие формы: • остеолитическая — бесструктурный очаг разрушения кости • остеопластическая форма — очаг деструкции с участками склероза и уплотнения • смешанная форма — сочетание участков остеодитической и остеопластической форм

Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии.

Патологическая анатомия Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования.

Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Дифференциальный диагноз • Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. • Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов.

Лечение Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных. Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия

Различными, но наиболее перспективным является метод неоадъювантной химиотерапии. Лечение начинается с предоперационной химиотерапии в одном из следующих режимов: 1. Адриамицин внутриартериально в дозе 30 мг/м 2 сутки в течение З-хдней. В зависимости от ответа опухоли больные получали 2 - 3 курса с интервалом 3 - 4 недели. 2. Цисплатин внутриартериально из расчета 150 мг/м 2 в течение З- х часовой инфузии однократно, максимально 6 курсов с интервалом 3 -4 недели.

3. Метотрексат в дозе 7 -10 г/м 2 (но не более 20 Гр на 1 курс) под защитой лейковорина: (в разовой дозе 15 мг/м 2 внутрь или парентерально вводят через 6, 12, 18 и 24 часа в течение 3 суток). Планируется 1 -2 введения с интервалом 7 -14 дней в стационаре, располагающем опытом применения больших доз метотрексата.

Далее следует операция. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия Определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% - основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции, при меньшем повреждении клеток он меняется на другой. Подобный подход позволяет надеяться на > 60% 5 -летней безрецидивной выживаемости. Несоблюдение режима лечения ухудшает результаты на 30% и более.

Для альтернативных курсов и лечения метастазов остеогенной саркомы наиболее целесообразно использование следующих схем полихимиотерапии: I. CAP: Циклофосфан — 600 мг/м 2 в/в 1 -й день, Адриамицин 40 мг/м 2 в/в 1 -й день Цисплатин 100 мг/м 2 в/в капельно 1 -й день или 30 мг/м 2 в 1, 2, 3 дни Интервал 3 недели. 2. BCD: Блеомицин 15 мг/м 2 в/м 1, 4, 8, 11 дни Циклофосфан 600 мг/м 2 1 и 8 дни Дактиномицин 600 мкг/м 2 1, 4, 8, 11 дни Интервал 2 -З недели.

3. CYVADIC: Циклофосфан 500 мг/м 2 в/в 1 -й день Винкристин 1, 5 мг/м 2 в/в 1 и 5 дни Адриамицин 50 мг/м 2 1 -йдень Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в 1 и 5 дни Интервал 4 недели. 4. CYVADACT: Циклофосфан 500 мг/м 2 2 -й день Винкристин 1, 5 мг/м 2 1 -йдень Адриами 11 ин 50 мг/м 2 в/в 2 -й день Дактиномицин 300 мкг/м 2 в/в 3 и 5 дни Интервал 4 недели.

Прогноз. 5 -летняя выживаемость больных, леченных по современным методикам, достигает 50%, а по данным некоторых авторов и 70 -80%.

Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома • Встречается довольно редко. • Чаще встречается во 2 -3 десятилетии жизни • Локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей (дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже большеберцовая кость). • Опухоль пальпируется в виде костной плотности малоболезненного неподвижного по отношению к кости образования.

Клиника • Заболевание начинается, чаще всего не вызывая болей. • Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2 -3 и даже 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Но и на этом этапе часто общее состояние больного остается удовлетворительным.

Черты злокачественности, органически присущие этой опухоли, неизбежно проявляются в процессе ее роста: • склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций • метастазированию (преимущественно в легкие). • Патологические переломы не описаны

Диагностика Рентгенологические изменения: • Метафиз и близлежащая треть диафиза длинной трубчатой кости муфтообразно окутываются очень плотными костными массами. Наружный контур этой «муфты» полицикличен и чаще всего имеет четкие очертания • Массив опухоли как бы образовался из отдельных «шаров» или «полушаров» , свободные края которых и создают резко полицикличный наружный контур — характерную картину, свойственную только параоссальной саркоме.

• На рентгенограммах (рис. 1, 2) левой голени в в/3 диафиза б/берцовой кости преимуществено по передней и наружной поверхности на протяжении 9 см корковый слой утолщен, нечеткий, разволокнен, определяется спикулообразный периостоз и экзоостальный компонент с наличием очагов патологического остеогенеза по передней поверхности.

Патологическая анатомия Патологи, описывая морфологическую структуру опухоли, подчеркивают ее полиморфность и обнаруживают участки, имеющие характер остеомы, обычно компактной. В некоторых местах строение опухоли приближается к оссифицирующему миозиту, а в некоторых — опухоль имеет строение веретеноклеточной саркомы. По периферии опухоли всегда имеется хрящ, по своему строению напоминающий хондросаркому, а при более агрессивном течении обнаруживается картина остеогенной саркомы.

Лечение • Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, но местное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса • Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей — резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или у больного с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Лучевая терапия мало эффективна: химиотерапия на современном этапе не разработана

Прогноз Исходы лечения больных с этой опухолью несравненно лучше, чем для больных с остеогенной саркомой. Пятилетнея выживаемость составляет 60 -70% леченых.

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей).

Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40 - 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6 -летний ребенок, самым старым — больной 80 лет. Мужчины болеют в 1, 5 -2 раза чаще женщин.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

Клиника • Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. • Припухлость Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. • Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют.

• Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4 -5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших • При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1 -3 месяца.

Диагностика • Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости.

Первичная хондросарк ома бедренной кости у девочки 10 лет: типичный периосталь ный козырек и вкрапления и полоски извести в ткани хондросарко мы.

Патологическая анатомия • Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения.

Лечение • . Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции — удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану.

• При больших размерах опухоли — ампутация (экзартикуляция). • Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Прогноз • Исходы лечения и судьба больных с хондросаркомой прямо коррелирует со степенью анаплазии этой опухоли. По данным Н. Н. Петровичева трех-, пяти- и десятилетняя выживаемость больных соответственно составляла: при анаплазии I ст. -90, 9%, 83, 3% и 77, 2%; при анаплазии II ст. — 74, 5%, 60%, 27%, при анаплазии IIIст. — 33, 3%, 19, 1%, 14, 2%. При мезенхимальной хондросаркоме — 22, 2%, 22, 2% и 0%. При недифференцированной хондросаркоме — 11, 1%, 0%.

Опухоль Юинга • . Возраст — наиболее часто второе десятилетие жизни, реже — третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях

Клиника • . Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. • Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38 -39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц.

• Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу — 26 недель. Наиболее короткий анамнез — 2 недели, наиболее продолжительный — 2 года.

Рентгенологическая картина • характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. • При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.

Опухоль Юинга диафиза локтевой кости у 57 -летнего мужчины. Давность заболевания не более полугода. Гистологическ ое подтверждени е диагноза. Опухоль Юинга правой подвздошной кости у 12 -летнего мальчика. Подтверждение рентгенологического заключения биопсией. Высокая чувствительность опухоли к рентгеновым лучам.

Патологическая картина • . Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде «псевдорозеток» , правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь

Лечение • Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3 -4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством.

• В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии. I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага — СОД — 55 -60 Гр в течение 5 -6 недель. На втором этапе — химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2 -х лет): на протяжение первого года с интервалом в 3 мес. , в течение второго года — с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.

• II. На первом этапе — полихимиотерапия (4 -5 курсов с интервалами 3 нед. ), на втором этапе — облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД — 55 -60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1, 5 мг/м 2 в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 — 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе — полихимиотерапия (4 -5 курсов), идентичная первому этапу.

• Для индукционной химиотерапии следует отдавать предпочтение следующей схеме: Винкристин 1, 5 мг/м 2 в/в 1 -й день Адриамицин 50 мг/м 2 в/в 1 -й день Циклофосфан 1200 мг/м 2 во 2 -й день. С адьювантной целью могут быть использованы разнообразные комбинации химиопрепаратов: 1. Адриамицин 20 мг/м 2 в/в 1, 8 и 15 дни Винкристин 0, 75 мг/м 2 в/в 1, 8 и 15 дни Циклофосфан 250 -300 мг/м 2 в/м 1, 3, 5 дни в течение 2 -х недель. Интервал 3 недели. 1

• 2. Дактиномицин 300 мкг/м 2 в/в 1 -5 дни Адриамицин 20 мг/м 2 в/в с 19 по 21 -й день и с 39 по 41 день Винкристин 1, 5 мг/м 2 в/в в 58, 65, 72 и 78 -й дни. 3. Метотрексат 40 мг/м 2 в/в 1 -й день Винкристин 1, 4 мг/м 2 в/в 1 -й день Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в 1 -й день Также могут быть использованы схемы VAC, CAP. При лечении детей следует отдавать предпочтение схемам CAVM, VAC.

Прогноз • Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии. При объеме опухоли до 100 см 3 (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%. Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет — до 60 и даже 80%. Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.

Ретикулоклеточная саркома кости • выделенная в самостоятельную нозо- логическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 30 -40 лет. Мужчины болеют чаще в 2 с лишним раза. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Клиника • Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. • Опухоль у большинства больных пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные узлы и другие кости скелета. Патологические переломы встречаются довольно часто.

Рентгенологическая картнина • . В начальных фазах развития • Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции. В динамике -увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разволокнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможно истончение и вздутие кортикального слоя.

Ретикулоклеточная саркома плечевой кости у ребенка 11 лет В детском возрасте метастазирование наступает довольно рано, в течение первого полугодия болезни, если не применено лечение. Преобладает мелкоочаговый характер деструкции (у 8 больных из 10) и не встречается пластинчатая деструкция. Микроскопическая картина ретикулоклеточной саркомы кости

Патологическая картина • Морфологическая диагностика ретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, характер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. Однако, надо иметь в виду, что в менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения могут быть слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных клеток.

Лечение • Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом, терапия ретикулоклеточной саркомы идентична лечению саркомы Юинга.

Прогноз • Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при опухоли Юинга и остеогенной саркоме: 5 -летняя выживаемость, поданным различных авторов, достигает 35 -40 и даже 60%.

Фибросаркома кости • Опухоль встречается редко (1 -4% всех костных опухолей), наиболее часто в 20 -40 лет (средний возраст — 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав.

Клиника • . Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение). Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы (10%).

Рентгенологические признаки • Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции • имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага • остеолитический, обызвествления отсутствуют или неявно выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикальною слоя.

Периостальная фибросаркома медиальной поверхности бедренной кости у 42 -летнего мужчины. Оперативное и гистологическое подтверждение диагноза. Литический очаг с нечёткими контурами; разрушение кортикального слоя; вздутие кортикальной пластинки и периостальная реакция — обычно встречается редко.

Лечение • Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно- грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли — ампутации и экзартикуляции.

Редкие злокачественные опухоли кости Злокачественная фиброзная гистиоцитома • Первичная ЗФГ кости, по данным составляет — 0, 75 - 3, 0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3, 4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ — самая частая опухоль. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем — большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).

Клиника • Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно.

Рентгенологические изменения • На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя.

Патологическая анатомия • ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Источники развития ЗФГ • 1. Опухоль развивается из гистиоцитов (гистиоцитарная теория). 2. Опухоль развивается из плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток, которые в процессе дифференцировки и роста опухоли формируют как гистиоцитоподобные, так и фибробластоподобные клеточные элементы, но в постнатальном периоде их развитие идет независимым путем (плюрипотентная теория). 3. Опухоль формируют фибробласты, которые в процессе опухолевого роста приобретают свойства гистиоцитов (фибробластическая теория).

Лечение • При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции — различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта

Прогноз • ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3 - и 5 -летняя выживаемость составляет соответственно менее половины и трети больных, а 10 лет, по данным ОНИ РАМП, живут 11, 6% больных. Но приводятся и более мрачные данные. Так, один из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowcz считает, что ни один больной ЗФГ не переживет 3 - летний рубеж.