Опухоли и опухолеподобные заболевания век мезенхимальной природы

Опухоли и опухолеподобные заболевания век мезенхимальной природы

Классификация: • Опухоли век из нервной ткани 1. 1. Доброкачественные опухоли век из нервной ткани 2. 2. Злокачественные опухоли век из оболочек периферических нервов • Опухоли и опухолеподобпые заболевания век из кровеносных сосудов 1. 1. Доброкачественные опухоли век из кровеносных сосудов 2. 2. Злокачественные опухоли век из кровеносных сосудов 3. 3. Опухолеподобпые заболевания • Опухоли век из лимфатических сосудов 1. 1. Доброкачественные опухоли лимфатических сосудов 2. 2. Злокачественные опухоли лимфатических сосудов

Доброкачественные: Нейрофиброма (невринома)-развивается из клеточных элементов периферических нервов. Чаще в составе болезни Реклингаузена или системного нейрофиброматоза (глазные проявления чрезвычайно вариабельны вплоть до ассоциации с отслойкой сетчатки при осложнении внутриглазной опухолью). Выделяют VIII типов нейрофибромы. 1. Диагиостические критерии для НФ I типа: • более шести кофейных пятен диаметром свыше 5 мм в препубертатный или пубертатный период ребенка; • более двух нейрофибром любого типа или одна плексиформная нейрофиброма; • множественные веснушки (симптом Crowe) в подмышечной области; • костные аномалии, такие как дисплазия сфеноидалыюй кости, истончение или, наоборот, утолщение длинных трубчатых костей с псевдоартрозом или без него; • глиома зрительного нерва; • две или более гамартомы в глазу; • первая степень родства с носителем НФ но упомянутым критериям. 2. Диагностические критерии для НФ II типа или любого типа • наличие акустических нейрофибром; • первая степень родства с носителем НФ II или любого типа; • присутствие любых двух из следующих опухолей: нейрофиброма, менингиома, глиома, шваннома, ювенильное субкапсулярное лентикулярное помутнение хрусталика.

Инкапсулированная неврома Опухоль представляет собой солитарные беспигментные узелки в форме купола, которые вначале развиваются на лице, а в ряде случаев на веках. Размеры узла варьируются от 0, 2 до 0, 6 см. На поверхности образования отсутствуют растущие волосы. В коже над образованием выявляются телеангиоэктазии. При травматизации узла поверхность опухоли изъязвляется. Инкапсулированная неврома абсолютно доброкачественна, не входит в состав болезни Реклингаузена и никогда не рецидивирует.

Шваннома • Шваннома (синонимы — нейролеммома, периневральная фибробластома, фибриллярная неврома) — доброкачественная опухоль, источником развития которой также служат элементы периневралыюй оболочки – шванновские клетки. Кроме век, шваннома может поражать орбиту, увеальный тракт, конъюнктиву и слезное мясцо. Выделяет четыре морфологических варианта опухоли: • шванномы, состоящие из круглых клеток; • пучкообразные опухоли с ритмичными структурами; • ретикулярные с диффузным расположением шванновских клеток; • полиморфный вариант (смешанный). Лечение – радикальное хирургическое удаление.

Ампутационная неврома Иногда в периокулярной области в зоне частых или случайных травм в рубцах образуются небольшие, порой болезненные узловатые структуры. Их называют ампутационными невромами. Примечательно, что ампутационные невромы возникают у лиц, в анамнезе которых сведения о возможной травме отсутствуют. Клинически ампутационные невромы напоминают интрадермальные или фиброзно-эпителиальные невусы, выступают над поверхностью кожи и имеют вид полусферы, размеры не более 2 Х 2 см, обычно розовой окраски. В отличие от интрадермальных невусов, у ампутационных невром необычная розовая окраска. Поверхность образования, как правило, гладкая. Опухоль не имеет капсулы, врастает в дерму. При попытке сместить её она смещается вместе с кожей.

Злокачественные опухоли век из оболочек периферических нервов Злокачественная шваннома имеет ряд других названий (синонимов): нейрофибросаркома, злокачественная нейрофиброма, нейросаркома, саркома периферических нервов. Излюбленная локализация этой опухоли – боковая поверхность шеи, межреберные промежутки, подмышечная впадина. Веки поражаются редко. Опухоль растет в виде дискретных масс, инфильтрируя окружающие ткани. Частые некрозы вызывают воспалительную реакцию окружающих тканей, которая клинически проявляется диффузным отеком и гиперемией кожи над образованием и вокруг него. Под кожей просматриваются дилатированные извитые сосуды. При постановке диагноза обращают внимание на скорость роста опухоли и сопутствующие признаки агрессивного роста (гиперемию и диффузный отек кожи век над опухолью, дилатацию подкожных сосудов, отсутствие четких границ, тестоватую консистенцию опухолевого узла). Опухоль склонна к изъязвлению. Диагноз ставится на основании связи опухолевого узла с нервом, возникновении опухоли в одном из узлов при болезни Реклингаузена и с учетом особенностей гистологического строения. Основной метод лечения злокачественной шванномы — радикальное хирургическое вмешательство.

Опухоли и опухолеподобные заболевания век из кровеносных сосудов Доброкачественные опухоли век из кровеносных сосудов Врожденная капиллярная гемангиома Врожденную капиллярную гемангиому из-за ее характерного внешнего вида часто называют «земляничным» невусом. Сосудистые опухоли век развиваются, как правило, на фоне врожденных аномалий, поэтому чаще выявляются у детей. Они могут носить локальный и системный характер. В последнем случае врожденная капиллярная гемангиома является компонентом различных синдромов, например, синдрома Стерджа—Вебера

Доброкачественные опухоли век из кровеносных сосудов Врожденная капиллярная гемангиома Врожденную капиллярную гемангиому из-за ее характерного внешнего вида часто называют «земляничным» невусом. Сосудистые опухоли век развиваются, как правило, на фоне врожденных аномалий, поэтому чаще выявляются у детей. Они могут носить локальный и системный характер. В последнем случае врожденная капиллярная гемангиома является компонентом различных синдромов, например, синдрома Стерджа—Вебера.

Различают две основных клинических формы роста этой опухоли: плоскостную и узловую Плоскостные капиллярные гемангиомы слегка возвышаются над кожей, врастают и дерму, деформируя веки и изменяя глазную щель. При распространении – ПТОЗ. Узловые гемангиомы могут развиваться как впутрикожно, так и подкожно. Внутрикожные узловые капиллярные гемангиомы имеют характерную зернистую поверхность, напоминающую ягоду земляники. Цвет опухоли — от розового до малинового и даже синюшного. Подкожная узловая капиллярная гемангиома, как правило, серо-голубого цвета, мягкой тестоватой консистенции, едва просвечивает под кожей. Но она становится более выпуклой и обретает красную окраску, когда ребенок плачет или наклоняет голову книзу. При распространении опухоли в орбиту может развиваться экзофтальм со смещением глазного яблока в сторону роста опухоли. Для врожденной капиллярной гемангиомы очень характерен феномен спонтанной регрессии. До 30% опухолей регрессирует полностью к 3 годам жизни ребенка и до 90% — к 7 годам. Основные осложнения периокулярпой капиллярной гемангиомы — страбизм и амблиопия. Страбизм развивается вторично в ответ на смещение глазного яблока в орбите растущей опухолью. Амблиопия — следствие обструкции зрачка опухолью или анизометропии, вызванной неравномерным сдавлением глазного яблока.

Лечение, врожденных капиллярных гемангиом зависит от их формы и размера. Мелкие образования, не имеющие тенденции к росту, наблюдают, помня о высокой частоте регрессии. Попутно лечат амблиопию у тех, у кого она развилась. При плоскостных формах роста опухоли с тенденцией к росту успению применяется криотерапия. При узловых формах небольшого размера погружная диатермокоагуляция без использования местного анестетика, поскольку последний может препятствовать достижению оптимальной температуры в зоне коагуляции, снижая эффект. При опухолях значительных размеров для лучшего косметического эффекта лечение разбивают на несколько этапов. Эффективность такого метода может быть усилена локальным или системным введением кортикостероидов или интерферонов. Обширные гемангиомы с бурным ростом, или неоплазмы, ассоциированные со зрительными дисфункциями в виде амблиопии, лечат хирургически, не дожидаясь регрессии. Методом выбора служат хирургическое лечение и инъекции стероидов интрастромально в опухоль в тех случаях, когда возраст ребенка не позволяет надеяться на адекватную регрессию опухоли. В целом стероидотерапия приводит к приемлемым результатам. Однако, в литературе описаны осложнения, связанные с приемом стероидов (окклюзия ЦАС). В качестве альтернативного метода может быть предложена лазеротерапия.

Приобретенная капиллярная гемангиома чаще встречается у пожилых людей (сенильная или «вишневая» гемангиома). Вместе с тем она может развиваться и у подростков в период полового созревания. Опухоль может быть представлена одиночным узелком или множественными узлами, расположенными в разных областях тела. Число узелков может достигать нескольких сотен. Клинически опухоль проявляется как красная папула с четко очерченными границами, возвышающаяся над плоскостью дермы. Диаметр новообразования от 0, 5 до 5 мм. Опухоль смещается вместе с кожей, при случайной травме сильно кровоточит. Диагностика капиллярных гемангиом не представляет трудностей. Лечение заключается в ликвидации косметического дефекта на лице. Для этого используют один из видов лазерного вмешательства. Сопутствующие невусу проявления — гемангиома хориоидеи, глаукома — требуют специального индивидуального подхода и лечения.

Кавернозная гемангиома — одна из разновидностей доброкачественных гемангиом. Пик заболеваемости приходится па третью декаду жизни; возраст пациентов 10 -40 лет. В веках эта опухоль наблюдается редко, гораздо чаще она развивается в тканях орбиты или конъюнктивы. Как правило, диагностируется у детей препубертатного возраста. Кавернозная гемангиома имеет принципиальные отличия от капиллярной гемангиомы: она медленно прогрессирует и неспособна к регрессии. Клинически кавернозная гемангиома проявляется как красновато-голубоватое образование. Преимущественная локализация — под кожей. Если опухоль развивается неглубоко под кожей, то она темно-голубая, если глубоко, то дерма над образованием может иметь обычный телесный цвет. В нервом случае эпидермис над опухолью чаще бывает атрофичным, иногда присутствуют явления гиперкератоза. Несмотря на отсутствие капсулы, кавернозные гемангиомы век имеют довольно четкие очертания, чего нельзя сказать о кавернозных гемангиомах орбиты. Лечение. Кавернозные гемангиомы удаляют хирургически. Прогноз благоприятный. Случаев озлокачествления не описано.

Рацемозная гемангиома бывает двух видов: венозного и артериального. Она чаще развивается у взрослых, чем у детей. Клинически рацемозная гемангиома проявляется в виде узлов красновато-синюшного цвета, тестоватой консистенции расположенных в толще век. Рацемозпые гемапгиомы венозного и артериального типа клинически невозможно отличить друг от друга. Единственным признаком, позволяющим это сделать, служит пульсация новообразования, характерная только для артериальной гемапгиомы. Чтобы почувствовать пульсацию, достаточно к коже века непосредственно над опухолью приложить палец. Перечисленные опухоли следует дифференцировать с вариксом. Варикс представляет собой порок развития сосудистой стенки, чаще встречается в орбите и реже — в конъюнктиве и веках. Клинически варикс проявляется как образование синюшного цвета, расположенное в толще век или периокулярпой области. Кожа над ним, как правило, не изменена. Опухоль тестоватая, но при развитии тромбоза ее консистенция может измениться. Морфологическим субстратом варикса служит скопление венозных каналов, исходящих из одного расширенного канала.

Гемангиоперицитома одна из разновидностей опухолей сосудистого происхождения. Состоит она из веретеновидных и круглых клеток-перицитов, пролиферирующих вокруг эндотелия капилляров. Может развиваться в веках и периокулярпой области. Может протекать как по доброкачественному, так и по злокачественному типу. По разным данным, в 12 -25% случаев она дает метастазы. Возраст и пол значения не имеют: гемангиоперицитома развивается одинаково часто у мужчин и женщин, а также у детей и взрослых. Клинически гемангиоперицитома проявляется красновато-малиновыми массами, возвышающимися над поверхностью конъюнктивы в виде полусферы. Иногда она имеет «ножку» , по чаще лежит на широком основании. На поверхности гемангиоперицитомы, как правило, выявляются ди-латированпые сосуды, служащие источниками кровоизлияний в кожу (вокруг основания неоплазмы формируется венчик геморрагии) и кровоизлияний па поверхности опухоли. Лечение. Гемапгиоиерицитому удаляют хирургическим путем. Кроме того, опухоль отвечает па лучевую терапию.

Гломусная опухоль (синонимы — гломангиома, гломусангиома) представляет собой новообразования, состоящие из артерио-венозного клубкового анастомоза (гломуса), соединяющего артериолы с венулами в обход капилляров. Источником развития гломусных опухолей служат тельца гломусов дермы, которые выполняют терморегуляторную функцию. Клинически узелки гломусной опухоли проявляются как красновато-голубоватые массы, расположенные подкожно. Диаметр опухоли редко превышает 1 см. Порой гломусную опухоль небольшого размера невозможно дифференцировать от других опухолей сосудистого генеза. Важным опознавательным клиническим признаком этой опухоли служит резкая болезненность. Кроме того, больные жалуются на сильную боль и повышенную чувствительность к холоду. Солидная гломусная опухоль характеризуется преобладанием гломусных клеток, расположенных компактно вокруг сосудистых щелей. Смешанная гломусная опухоль представляет собой ангиоматозные поля, представленные участками гломусных клеток. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. При радикальном объеме резекции рецидивы не отмечены. Течение заболевания доброкачественное.

Злокачественные опухоли век из кровеносных сосудов Злокачественная гемангиоэндотелиома — агрессивная опухоль, источником развития которой служит эндотелий кровеносных сосудов. Чаще болеют лица молодого и среднего возраста. Заболеваемость среди мужчин и женщин одинакова. Клинически эта опухоль имеет вид темно бурого узла в коже. Эпидермис па поверхности новообразования, как правило, изъязвлен. Опухоль растет быстро. Даёт гематогенные метастазы и легкие, печень и головной мозг. Присутствуют гигантские многоядерные эндотелиальпые клетки. При выраженной пролиферативной активности опухоль имеет альвеолярное или компактное солидное строение. Лечение заключается в радикальной хирургической резекции.

Саркома Капоши Этиопатогенез. Ведущими моментами в патогенезе признаны иммунный дефицит и иммунная дисрегуляция. Экспериментальные данные подтверждают, что клетки саркомы Капоши являются трансформированными клетками, чувствительными к факторам роста. Клиническая форма Группа риска Медиана выживаемости Классическая спорадическая Пожилые мужчины Западной Европы и Средиземноморья Годы, десятилетия Эндемическая Африканские дети и подростки Месяцы или годы Иммуносупрессированая, или ассоциированная с трансплантацией органов Реципиенты донорских органов Месяцы или годы Эпидемическая или ВИЧ-ассоциированная ВИЧ-инфицированные, особенно мужчины-геи Недели или месяцы

Клинически кожные очаги представлены папулами, реже одиночными узелкам и/или бляшками. Цвет от красного и/или пурпурного до черно-коричневого, диаметр — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Как правило, опухоль безболезненна при пальпации. Она проявляет все признаки экзофитного роста, и при прорыве базальной мембраны дермы сопровождается некрозом и кровотечениями, вызывая дискомфорт. Поскольку связь между саркомой Капоши и иммунодефицитами доказана, все больные этой опухолью подлежат обследованию на предмет ВИЧ-инфекций. Алгоритм обследования ВИЧ-инфицированных лиц с симптомами саркомы Капоши, согласно международным рекомендациям AIDS Clinical Trial Group — ACTG Oncology Committee, 2000, включает: • рентгенографию грудной клетки и/или при необходимости компьютерную томографию органов грудной клетки (при предъявлении соответствующих жалоб); • верхнюю и нижнюю эндоскопию органов желудочно-кишечного тракта; • бронхоскопию; • осмотр ротовой полости; • стандартное лабораторное исследование крови; • иммунологическое исследование крови.

При стадировании заболевания используют систему TIS. Можно использовать и упрощенную клиническую схему стадирования, предложенную D uu gel. Она предназначена исключительно для стадироваиия спорадической глазной формы саркомы Капоши. Эта классификация предусматривает всего три стадии: I-II стадия — опухолевые узлы плоские, не превышают 3 мм в высоту, растут не дольше 4 месяцев; III стадия — узлы толще 3 мм и старше 4 месяцев. Дифференциальная диагностика кожной формы саркомы Капоши включает невусы, геморрагическую пурпуру, воспалительные дерматозы или дерматофиброзы, пиогенные гранулёмы, кавернозные гемангиомы, чешуйчатоклеточный и плоскоклеточный рак, метастатическую почечную карциному, лимфоидную гиперплазию, гемангиоперицитому. Лечение включает множество видов системной и местной терапии, которые подбирают строго индивидуально. Опухоль чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии. Однако офтальмологи должны помнить, что оба метода могут подавить иммунную систему, которая и так супрессирована. Поэтому назначение радио- и химиотерапии находится в компетенции врачей общего профиля, работающих в тандеме с иммунологами.

Опухолеподобныс заболевания Пиогенная гранулема представляет собой пролиферацию грануляционной ткани, развивающуюся обычно в ответ на бытовую или хирургическую травму. Глазные пиогенные гранулемы, как правило, возникают на наружной (кожной) поверхности век, в месте перехода бульбарной конъюнктивы в свод или в пальпебральной конъюнктиве, реже в области лимба или в эпибульбарной конъюнктиве, стимулируя птеригиум и/или чешуйчатоклеточную карциному. При вовлечении роговицы выявляются дефекты эпителия па поверхности роговицы и самого образования; паралимбально с врастанием в роговицу располагается мощно развитая новообразованная сеть сосудов.

Опухоли век из лимфатических сосудов Доброкачественные опухоли лимфатических сосудов Лимфангиома-доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. Встречается она редко, обнаруживается обычно у грудных детей, но может возникать и у взрослых. Локализуется преимущественно на коже и в подкожной клетчатке лица, шеи, подмышечной ямки. В отдельных случаях, лимфангиома развивается во внутренних органах. Веки редкая локализация для лимфангиом; гораздо чаще они выявляются па конъюнктиве или в орбите. Клинические проявления зависят от формы лимфангиомы. Капиллярная лимфангиома имеет вид припухлости, покрытой неизмененной кожей, при пальпации обнаруживает тестоватую консистенцию. Лечение хирургическое; Эффективна криодеструкция, которую лучше проводить в условиях стационара. Прогноз, как правило, благоприятный.

Гемолимфангиома доброкачественная опухоль, развилающаяся из кровеносных и лимфатических сосудов на фоне врожденного порока их развития. Опухоль возникает в раннем детском возрасте, медленно увеличивается в размерах. Локализуется обычно на шее, руках, боковых поверхностях туловища, иногда на слизистой оболочке полости рта, на конъюнктиве. На коже век развивается редко. Пациенты обращаются к офтальмологу с жалобами косметического характера: нарастающий птоз, деформация глазной щели, наличие опухолевидных масс в толще века или периокулярной области. Клинически различают поверхностную, кавернозную (кожпо-подкожную) и гигантскую гемолимфангиому кожи век. Поверхностная гемолимфангиома кожи представляет собой ограниченное образование с неправильными четкими контурами, состоящее из сгруппированных псевдопузырьков, расположенных на слегка уплотненном основании и содержащих лимфу с примесью крови. Кавернозная гемолимфангиома кожи век представляет собой плотное безболезненное образование синюшного цвета, состоящее из варикозно расширенных лимфатических и кровеносных сосудов. Лечение. Методы выбора погружная электрокоагуляция (диатермокоагуляция), криодеструкция, лучевая терапия, в ряде случаев показано хирургическое иссечение опухоли.

Злокачественные опухоли лимфатических сосудов Лимфангиосаркома В качестве самостоятельного заболевания лимфангиосаркома кожи век и периокулярной области не описана. Единичные клинические случаи, представленные в литературе, ассоциируются с синдромом Turner, развивающегося после резекции раковой опухоли молочной железы и лимфаденэктомии

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !!!