Опухоли червеобразного отростка n n Впервые рак

Опухоли червеобразного отростка

n n Впервые рак червеобразного отростка описал Бергер в 1882 году. Новообразования червеобразного отростка- черезвычайно редкая опухолевая патология: общая доля среди всех злокачественных опухолей толстой кишки составляет 0, 5%. Карциноидные опухоли ЖКТ чаще всего обнаруживают в червеобразном отростке (45 -75%). Аденокарцинома червеобразного отростка выявляется обычно случайно во время аппендектомии, выполняемой по поводу острого или хронического аппендицита.

n Относительная частота рака червеобразного отростка не превышает 0, 02%. На 18 000 аппендектомий было обнаружено 48 опухолей, в том числе 3 аденокарциномы, 38 карциноидов, 5 метастатических опухолей, 1 фиброма, 2 ретикулобластомы и 4 полипа.

Классификация I. Доброкачественные опухоли: 1. Эпителиальные - ворсинчатые - полипы 2. Не эпителиальные: - липомы - фибромы - миомы - невромы - нейрофибромы

II. Злокачественные: 1. Эпителиальные -плоскоклеточный рак - железистый рак 2. Не эпителиальный - саркома - макрофолликулярный лимфобластоз( болезнь Брилля- Симмерса) III. Метастатические опухоли

n Опухоли аппендикса чаще локализуются в проксимальном отделе отростка, их рост происходит преимущественно эндофитно. Если опухоль располагается в проксимальной части отростка, она может распространяться на стенку слепой кишки, это затрудняет определение локализации первичного очага.

n Опухоли аппендикса быстро инфильтрируют серозную оболочку, метастазируют лимфогенно (в забрюшинные лимфоузлы, расположенные у основания отростка и в брыжейке правой половины толстой кишки), имплантационно ( по брюшине малого таза), гематогенно (печень, легкие). В ряде случаев, значительная распространенность процесса существенно затрудняет определение локализации первичной опухоли.

Карциноидные опухоли чаще располагаются дистальней трети червеобразного отростка и представляют небольшие, плотные, контурированые желтоватокоричневые образования. n Метастатическое поражение червеобразного отростка возможно при локализации первичной опухоли в желудке, поджелудочной железе, яичниках, молочных железах, легких. n

n Приводим наблюдения больных раком червеобразного отростка в сроки с 1998 по 2005 год. n Наблюдали 16 больных раком червеобразного отростка, среди них 9 мужчин и 7 женщин в возрасте от 16 до 70 лет. Продолжительность клинических проявлений составила от 1 месяца до 2 лет.

n Вбольшинстве случаев больные предъявляли жалобы, не свойственные данной локализации и характеру патологии. В основном это не специфические жалобы, такие как боли в пояснице, иррадиирующие в правую ногу, боли в правом подреберье и правой подвздошной области, повышение температуры тела, боли внизу живота, увеличение живота в объеме, слабость.

n Однако такие жалобы не дают возможность заподозрить у больного наличие злокачественного поражения. В 4 случаях жалобы больных были обусловлены не первичной опухолью, а метастатическим поражением печени, яичников, влагалища, легких. В одном наблюдении отмечены проявления выраженного карциноидного синдрома- слабость, приливы, диарея, гиперемия лица.

n Карциноид червеобразного отростка- наиболее часто встречающаяся карциноидная опухоль ЖКТ. Опухоль исходит из энтерохромаффинных клеток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие размеры расположена чаще всего в области верхушки червеобразного отростка, на разрезе имеющая желтоватосерый цвет. Метастазы наблюдаются редко.

n С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания- цианоз или покраснения лица, «приливы» , понос осмотические приступы( карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В диагностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче- 5 оксииндолилуксусной кислоты(продукт метаболизма серотонина).

n Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опухоли, иногда с изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в печень, большой сальник) наблюдают редко в связи с тем , что при раке червеобразного отростка довольно быстро наступает обтурация его просвета, ведущее к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого больного оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого аппендицита червеобразном отростке необходима повторная операцияправосторонняя гемиколэктомия

n фото

n Макроскопическое описание препарата: n фрагмент толстой кишки длиной 30 см, состоящий из слепой кишки с червеобразным отростком приблизительно длиной 5 см, восходящей ободочной и части поперечной ободочной кишки, с фрагментами подвздошной кишки длиной 20 см и окружающей клетчаткой в едином блоке.

n . На расстоянии 13 см от проксимального края резекции слизистая оболочка подвздошной кишки на участке 6, 5 ґ 4, 0 см зернистого вида, неподвижна по отношению к мышечному слою, с участками поверхностных изъязвлений. На разрезе стенка кишки неравномерно утолщена до 1 см за счет тяжей белесоватой плотной ткани. Червеобразный отросток вскрыт по длиннику, слизистая оболочка рыхлая, сероватого цвета

n . В области дистального отдела имеется полость диаметром 2 см с геморрагическим содержимым. Прилежащая клетчатка неравномерной плотности за счет тонких белесоватых тяжей. Слизистая оболочка толстой кишки на всем протяжении складчатая, серо-розовая. На серозной оболочке тонкой кишки единичные просовидные образования плотной консистенции, белого цвета, диаметром до 0, 3 см. В клетчатке 6 лимфатических узлов плотноэластической консистенции.

n В связи с тем что характерных жалоб злокачественного поражения червеобразного отростка нет, большинство больных были направлены с различными ошибочными диагнозами: тазовая внеорганная опухоль, рак желчного пузыря с метастазами по брюшине и в печени, рак ЖКТ, метастазы в яичники и печень без выявленного первичного очага, асцит, опухоль восходящей ободочной кишки с перфорацией, абсцессы забрюшинного пространства, опухоль толстой кишки с метастазами в легкое.

n Т. О. анамнестические данные не позволили поставить правильный диагноз ни в одном случае. Только у больных оперированных экстренно, поставлен правильный диагноз, так как во время интраоперационной ревизии был обнаружен опухолевоизмененный червеобразный отросток и метастазы.

n На основании физикального обследования можно заподозрить опухоль червеобразного отростка: в основном это объемное пальпируемое образование в правой подвздошной области, в проекции правого латерального канала. Об опухолевой природе пальпируемого образования могут свидетельствовать размер(до 30 см), плотность, бугристость, неподвижность.

n Ретроспективный анализ результатов инструментальных методов обледования( УЗИ, КТ, МРТ, колоноскопия, лапароскопия) показал, что лишь в одном случае были выявлены данные, на основании которых имелась возможность заподозрить опухоли червеобразного отростка- при колоноскопии определялись отечность баугиниевой заслонки, инфильтрация и кровоточивость слизистой слепой кишки; при этом по данным УЗИ был диагностирован опухолевой узел, связанный со стенкой слепой кишки, а также множественные метастазы в печень

n Лапароскопия как один из наиболее информативных методов диагностики позволяла оценить состояние брюшины, выполнить биопсию, однако визуализировать червеобразный отросток не удалось ни в одном наблюдении. В большинстве случаев предоперационный диагноз имел расхождения с окончательным, установленным по результатам операции.

n Цитологический диагноз также как правило, не совпадал с окончательным гистологическим заключением. Таким образом, опухоли аппендикса- это, как правило, интраоперационные находки

n При окончательном морфологическом исследовании были обнаружены следующие формы злокачественных опухолей: карциноид, аденокарцинома со слизеобразовнием, папиллярная аденокарцинома, высокодифференцированная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома, умеренно дифференцированная аденокарцинома. Рак аппендикса в ряде случаев сочетался с опухолями иных локализаций: саркома мягких тканей бедра, остеомой лобной кости, раком яичников.

n Клиническое наблюдение

n Больная 60 лет поступила в диагностическое отделение в январе 2008 г. с жалобами на боли в правой подвздошной области, наличие новообразования в этой зоне. Продолжительность болевого синдрома – 4 месяца. При поступлении состояние удовлетворительное. Живот мягкий, безболезненный, асцита нет. При пальпации: в правой подвздошной области пальпируется опухоль до 12 см в наибольшем измерении.

n По результатам УЗИ и КТ в правой подвздошной области диагностировано подвижное новообразование с четкими ровными контурами, неоднородной структурой, жидкостным содержимым в центре. (Формальная картина опухоли правого яичника. ) При лапароскопии диссеминации по брюшине, поражения печени – не выявлено. Матка миоматозно изменена, придатки без признаков опухоли.

n В правой подвздошной области визуализируется опухоль размером до 13 см с гладкой поверхностью. Выполнена нижнесрединная лапаротомия. При ревизии установлено, что новообразование представляет измененный опухолью червеобразный отросток.

n Произведена аппендэктомия. При срочном гистологическом исследовании: реактивная гиперплазия слизистой червеобразного отростка с формированием аденоматозных структур, гиперпродукция слизи с очагами ангиоматоза. Послеоперационный период без осложнений.

n При плановом гистологическом исследовании диагностирована высокодифференцированн ая слизеобразующая аденокарцинома червеобразного отростка с формированием полей псевдомиксомы.

n Диагноз при выписке: Муцинозная цистаденокарцинома червеобразного отростка T 2 N 0 M 0, II стадия. Назначена послеоперационная химиотерапия кселодой (в дозе 2 г/м 2 в 1 -14 дни с 2 -х недельным интервалом; до 6 курсов).

n. Рис. Удаленный червеобразный отросток. Гистологическое исследование выявило злокачественную опухоль аппендикса.

Выводы n Рак червеобразного отростка черезвычайно редкое, прогностически не благоприятная опухоль. В отличии от карциноида, диагноз которого можно предположить до операции на основании клинической картины, рак червеобразного отросткаэто интраоперационный диагноз.

n К моменту установления диагноза нередко выявляется диссеминация процесса, что ограничивает возможности лечения химио(лучевой) терапией. Оптимальным объемом операции является правосторонняя гемиколэктомия.

n При диссеминированном процессе показана системная терапия, а при канцероматозе брюшины возможно проведение внутрибрюшинной химиотерапии. Средняя продолжительность жизни больных составила 27, 6 мес.

n При подозрении на опухоль червеобразного отростка очевидна необходимость онкологической настороженности, что способствует улучшению диагностики и результатов лечения данного контингента больных.

n n n ЛИТЕРАТУРА 1. Шодмонходжаев Н. У. Метастазирование злокачественных опухолей. Вып. 2, Душанбе, 1979; с. 58– 61. 2. Калитиевский П. Ф. Болезни червеобразного отростка. М, 1970. 3. Кузин М. И. Хирургические болезни. М. : Медицина, 2002. 4. Роттенберг А. Л. Арх. анат. 1962; 43 (8): 96– 8. 5. Menon NK. Postgrad Med J 1980, Jun; 56 (656): 448– 50. 6. Левченко А. М. , Васечко В. Н. , Ерусалимский Е. Л. Клин. хирургия. 1985; 5: 56– 7.