ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА vвысокозлокачественная эмбриональная опухоль происходящая из

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

vвысокозлокачественная эмбриональная опухоль, происходящая из развивающихся тканей почек.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ v. Заболевание является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ v Стадия I – Опухоль не распространяется за пределы почки. Капсула почки интактна. Сосуды почечного синуса интактны. Метастазов нет. v Стадия II – Опухоль распространяется за пределы почки, но остается подвижной, возможность полного удаления опухоли сохранена. Могут быть: v 1. Прорастание опухоли сквозь капсулу почки в околопочечную клетчатку или незначительная инвазия опухоли в ренальный синус. v 2. Инфильтрация или опухолевые тромбы в почечных сосудах. v Стадия III – Помимо признаков стадии II могут быть: v 1. Метастазы в лимфатических узлах ворота почки, паракавальных или парааортальных лимфатических узлах. v 2. Диффузия перитонеальная диссеминация опухоли. v Стадия IV – Определяется наличием отдаленных метастазов в легких, печени, костях, мозге. v Стадия V – Опухоль поражает обе почки

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ v Анапластическая, характеризующаяся крайне выраженным клеточным полиморфизмом и атипией фокального или диффузного характера. v Саркоматозная, к которой относятся светлоклеточная саркома почки и злокачественная рабдоидная опухоль почки. Иногда саркоматозные опухоли выделяют не как варианты ОВ, а как самостоятельные формы новообразований.

СИМПТОМЫ НА РАННИХ СТАДИЯХ v выражаются в слабости, недомогании, похудании, снижении аппетита, периодическом субфебрилитете, умеренной анемии, повышении СОЭ.

СИМПТОМЫ НА ПОЗДНИХ СТАДИЯХ v пальпируемое объемное образование в животе v боли не характерны для ОВ v макрогематурия имеет место примерно у 10 -12% детей с ОВ. Микрогематурия наблюдается несколько чаще. v умеренное повышение АД отмечали у 60% больных

ДИАГНОСТИКА v УЗИ почки позволяет выявить объемное тканевое образование в почке, провести дифференциальную диагностику с кистозными образованьями. v Компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства является одним из самых точных методов выявления ОВ, оценки состояния регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.

ПОИСК МАРКЕРОВ v Наиболее перспективным представляется определение тканевого полипептид-специфического антигена (ТПСА), являющегося сывороточным маркером опухолевой активности. У больных с ОВ его уровень достоверно повышен по сравнению с пациентами с доброкачественными новообразованиями почек и здоровыми. Содержание ТПСА в сыворотке больных с ОВ снижается в процессе лечения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА v С простой кистой почки, v С гидронефрозом, v С поликистозом, v С тромбозом почечной вены. , v Со злокачественной аденокарциномой.

ЛЕЧЕНИЕ v комплексное лечения (хирургическое, химио- и радиотерапия), v зависимость интенсивности терапии от возраста ребенка.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ v При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней – двусторонняя резекция в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования.

РАДИОТЕРАПИЯ v проводится в послеоперационном периоде у всех больных ОВ на стадиях II, III и IV, а также детям со стадией I старше 2 лет. Дозы радиотерапии в большой степени зависит от возраста ребенка.

ХИМИОТЕРАПИЯ v Важная часть комбинорованного лечения v трудности проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и его переносимостью ребенком

ПРОГНОЗ v зависит от степени злокачественности опухоли и срока, когда опухоль была выявлена (то есть, стадии заболевания). Отмечается также зависимость прогноза этого заболевания от возраста ребенка. Частота 5 -летней выживаемости после лечения у детей старшего возраста составляет до 30% - 50%, а у детей до 1 года – 80% - 90%.