Скачать презентацию Определение Анемия клинико-гемотологический синдром характеризующийся снижением эритроцитов Скачать презентацию Определение Анемия клинико-гемотологический синдром характеризующийся снижением эритроцитов

Анемии.ppt

  • Количество слайдов: 22

Определение Анемия – клинико-гемотологический синдром, характеризующийся снижением эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови. Определение Анемия – клинико-гемотологический синдром, характеризующийся снижением эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.

Классификация I. По частным гематологическим признакам: 1. Цветовой показатель (степень насыщения эритроцитов гемоглобином): Нормохромные: Классификация I. По частным гематологическим признакам: 1. Цветовой показатель (степень насыщения эритроцитов гемоглобином): Нормохромные: ЦП=0, 86 – 1, 05; Гипохромные: 0, 4 < ЦП < 0, 86; Гиперхромные ЦП < 1, 1. 2. Морфология эритроцитов (СД-средний диаметр эритроцитов): Нормоцитарные СД=7 -8 мкм; Микроцитарные СД <7 мкм; Макроцитарные СД >8 мкм.

3. По регенераторной способности костного мозга: Регенераторные (и гиперрегенераторные) - ИР>2%; Гипо-арегенераторные - ИР<2%. 3. По регенераторной способности костного мозга: Регенераторные (и гиперрегенераторные) - ИР>2%; Гипо-арегенераторные - ИР<2%. 4. По типу кроветворения: Нормобластическая; Мегалобластическая (В 12 - и фолиево-дефицитная анемии). 5. По концентрации гемоглобина Легкая степень анемии (Hb=80 -100 г/л); Средняя степень (Hb=60 -80 г/л); Тяжелая (Hb<60 г/л).

II. Патогенетическая классификация. 1. Анемии вследствие нарушения кровообразования. А. Анемии при функциональных нарушениях костномозгового II. Патогенетическая классификация. 1. Анемии вследствие нарушения кровообразования. А. Анемии при функциональных нарушениях костномозгового кроветворения: А 1. ЖДА; А 2. Анемии при недостаточности витаминов кроветворения (В 12 - и фолиево-дефицитная анемии); А 3. Анемии, связанные с нарушением усвоения железа костным мозгом(сидеробластные анемии); А 4. Другие «дефицитные» анемии (при различных дистрофиях и авитаминозах).

Б. Гипо- и апластические анемии: Б 1. Врожденные гипо- и апластические анемии; Б 2. Б. Гипо- и апластические анемии: Б 1. Врожденные гипо- и апластические анемии; Б 2. Приобретенные гипо- и апластические (например, при лучевой болезни). 2. Анемии, вследствие повышенного гемолиза. А. Наследственно обусловленные: А 1. Анемии, связанные с врожденным дефектом мембраны эритроцитов; А 2. Анемии, связанные с врожденным дефектом.

ЖДА - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и ЖДА - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.

Этиология 1. Повышенная потребность организма в Fe; 2. Хроническая кровопотеря различного происхождения(атрофический гастрит, резекции Этиология 1. Повышенная потребность организма в Fe; 2. Хроническая кровопотеря различного происхождения(атрофический гастрит, резекции кишечника и желудка, синдром мальабсорбции); 3. Нарушение всасывания Fe; 4. Снижение синтеза трансферрина печенью при злокачественных новообразованиях, аутоиммунных болезнях, хронических инфекциях; 5. Алиментарная недостаточность Fe.

Патогенез ↓Fe в крови ↓Fe в ККМ ↓Fe в тканях ↓синтеза гема ↓синтеза Fe-содержащих Патогенез ↓Fe в крови ↓Fe в ККМ ↓Fe в тканях ↓синтеза гема ↓синтеза Fe-содержащих ферментов ↓синтеза Hb (каталаза, супероксиддисмутаза) Гипохромия Угнетение тканевого дыхания эритроцитов ↓ регенерации быстро Гипоксический пролиферирующих тканей синдром Атрофический синдром Сидоропенический синдром

Клиника Жалобы: бледность, одышку, мышечную слабость, сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос. Клиническая картина: кожные Клиника Жалобы: бледность, одышку, мышечную слабость, сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос. Клиническая картина: кожные покровы, видимые слизистые бледные, дистрофические изменения кожи: дряблость, сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию трещин; койлонихии, атрофический глоссит, извращение вкуса, тахикардия, артериальная гипотензия. Аускультативно: анемический шум функционального характера (мягкий дующий).

Диагностика ОАК: ↓Hb, ↓эритроцитов, ↓ретикулоцитов, умеренная лейкопения. В мазке крови микроцитоз и пойкилоцитоз. Б/х Диагностика ОАК: ↓Hb, ↓эритроцитов, ↓ретикулоцитов, умеренная лейкопения. В мазке крови микроцитоз и пойкилоцитоз. Б/х АК: ↓ферритина, ↓сывороточного Fe, ↑общая латентная Fe-связывающая способность сыворотки.

Лечение Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, кон-ферон. При тяжелых формах малокровия Лечение Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, кон-ферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды(cуточная доза Fe 2+ 100 -300 мг). Жектофер, фербитол - в/м, Феррум Лек – в/в. Показанием к парентеральному введению железа при ЖДА служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1, 5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Контрольные исследования крови - через 1, 5 нед. от начала лечения для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень Hb обычно приближается к нормальному; в. дальнейшем контроль достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес.

Витамин В 12 -дефицитная анемия - макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная анемия, характеризующая дефицитом поступления цианкобаламина(В Витамин В 12 -дефицитная анемия - макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная анемия, характеризующая дефицитом поступления цианкобаламина(В 12) или нарушением его метаболизма.

Этиология 1. Нарушения всасывания витамина В 12: Повреждения желудка, снижение продукции фактора Кастла париетальными Этиология 1. Нарушения всасывания витамина В 12: Повреждения желудка, снижение продукции фактора Кастла париетальными клетками слизистой желудка; Болезни подвздошной кишки; Захват витамина В 12 конкурирующими организмами; 2. Повышенная потребность в витамине В 12 (беременность, лактация, подростковый возраст); 3. Быстро растущие опухоли; 4. Длительное жесткое вегетарианство.

Патогенез ↓В 12 (Метилкобаламин) ↓фолаты → ↓тимидины →синтез ДНК↓ В костном мозге Умеренная тромбоцитопения Патогенез ↓В 12 (Метилкобаламин) ↓фолаты → ↓тимидины →синтез ДНК↓ В костном мозге Умеренная тромбоцитопения мегалобластический и леикоцитопения эритропоэз ↓синтеза ДНК быстро Неэффективность пролиферирующих клеток эритропоэза гастроэнтерологический синдром Гипоксический синдром ↓ регенерации и атрофия слизистых оболочек и кожи, повышение риска атеросклероза.

В митохондриях ↓В 12 (аденозинкобаламина) Нарушение образования сукцинил. Ко. А: 1. ↓ синтеза гема В митохондриях ↓В 12 (аденозинкобаламина) Нарушение образования сукцинил. Ко. А: 1. ↓ синтеза гема (гипоксический синдром); 2. ↓ синтеза миелина и ЖК (неврологический синдром); 3. ↑ метилмалоновой и пропионовой кислот, которые приводят к повреждение миелиновых оболочек спинного мозга – фуникулярный миелоз.

Клиника Жалобы на: слабость, одышку, сердцебиение, бледность, шум в ушах Клиническая картина: гиперпигментация кожи, Клиника Жалобы на: слабость, одышку, сердцебиение, бледность, шум в ушах Клиническая картина: гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит, атрофический глоссит (малиновый, «лакированный» язык), увеличение печени и селезенки. Неврологические изменения: фолликулярный миелоз, парастезии, атрофия мышц, полиневрит, патологические рефлексы.

Диагностика ОАК: панцитопения-анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В мазке макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, Диагностика ОАК: панцитопения-анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В мазке макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалоциты (гиперхромные эритроциты диаметром 11 -12 мкм), тельца Жолли, кольца Кэбота, гиперсигментированные нейтрофилы. Б/х. АК: В 12 в плазме<100 пг/мл, ↑ферритина, гипербилирубинемия(непрямая фракция), возможны АТ к внутреннему фактору Кастла. Проба Шиллинга: выявляют нарушение всасывания витамина В 12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина. Пункция КМ: «синий» КМ за счет ↑мегалобластов.

Лечение Режим амбулаторный или госпитальный в зависимости от тяжести анемии. Диета: с повышенным содержанием Лечение Режим амбулаторный или госпитальный в зависимости от тяжести анемии. Диета: с повышенным содержанием белков, преимущественно продукты животного происхождения. Лекарственная терапия: цианкобаламина по 1000 мкг в/м 1 раз в день, далее по 500 мкг 3 -4 недели, затем по 200 мкг/сут. в течение 1 -1, 5 месяца или по 500 мкг 1 раз в неделю 1 месяц. С целью профилактики рецидивов пожизненно вводят цианкобаламин по 500 мкг 2 раза в месяц.

Постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная анемия, возникающая как компенсаторная реакция в ответ на Постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная анемия, возникающая как компенсаторная реакция в ответ на массивную кровопотерю. Этиология Массивное кровотечение; Гемофилия; ДВС-синдром.

Патогенез Выделяют 3 фазы: I – Рефлекторная фаза компенсации. Первые 6 -8 ч. Показатели Патогенез Выделяют 3 фазы: I – Рефлекторная фаза компенсации. Первые 6 -8 ч. Показатели крови не меняются ( «скрытая анемия» ) за счет активации СНС и централизации кровообращения. II – Гидремическая фаза (к концу 1 х суток). Выход интерстициальной жидкости в кровеносные сосуды за счет ↓почечной перфузии; активация РААС, задержка Na и воды => гемоделюция, ↓гематокрита. III – Фаза костно-мозговой компенсации. ↓эритроцитов, гипоксия и ↓ почечной перфузии => ↑продукции эритропоэтинов, активация эритропоэза, выходит ретикулоцитов в кровь.

Лечение 1. Остановка кровотечения. 2. Восстановление ОЦК путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или Лечение 1. Остановка кровотечения. 2. Восстановление ОЦК путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0, 5 г/ (кг • ч). Показаниядля переливания эр. массы: очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.