Определение Анемия клинико-гемотологический синдром характеризующийся снижением эритроцитов

Определение Анемия – клинико-гемотологический синдром, характеризующийся снижением эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.

Классификация I. По частным гематологическим признакам: 1. Цветовой показатель (степень насыщения эритроцитов гемоглобином): Нормохромные: ЦП=0, 86 – 1, 05; Гипохромные: 0, 4 < ЦП < 0, 86; Гиперхромные ЦП < 1, 1. 2. Морфология эритроцитов (СД-средний диаметр эритроцитов): Нормоцитарные СД=7 -8 мкм; Микроцитарные СД <7 мкм; Макроцитарные СД >8 мкм.

3. По регенераторной способности костного мозга: Регенераторные (и гиперрегенераторные) - ИР>2%; Гипо-арегенераторные - ИР<2%. 4. По типу кроветворения: Нормобластическая; Мегалобластическая (В 12 - и фолиево-дефицитная анемии). 5. По концентрации гемоглобина Легкая степень анемии (Hb=80 -100 г/л); Средняя степень (Hb=60 -80 г/л); Тяжелая (Hb<60 г/л).

II. Патогенетическая классификация. 1. Анемии вследствие нарушения кровообразования. А. Анемии при функциональных нарушениях костномозгового кроветворения: А 1. ЖДА; А 2. Анемии при недостаточности витаминов кроветворения (В 12 - и фолиево-дефицитная анемии); А 3. Анемии, связанные с нарушением усвоения железа костным мозгом(сидеробластные анемии); А 4. Другие «дефицитные» анемии (при различных дистрофиях и авитаминозах).

Б. Гипо- и апластические анемии: Б 1. Врожденные гипо- и апластические анемии; Б 2. Приобретенные гипо- и апластические (например, при лучевой болезни). 2. Анемии, вследствие повышенного гемолиза. А. Наследственно обусловленные: А 1. Анемии, связанные с врожденным дефектом мембраны эритроцитов; А 2. Анемии, связанные с врожденным дефектом.

ЖДА - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.

Этиология 1. Повышенная потребность организма в Fe; 2. Хроническая кровопотеря различного происхождения(атрофический гастрит, резекции кишечника и желудка, синдром мальабсорбции); 3. Нарушение всасывания Fe; 4. Снижение синтеза трансферрина печенью при злокачественных новообразованиях, аутоиммунных болезнях, хронических инфекциях; 5. Алиментарная недостаточность Fe.

Патогенез ↓Fe в крови ↓Fe в ККМ ↓Fe в тканях ↓синтеза гема ↓синтеза Fe-содержащих ферментов ↓синтеза Hb (каталаза, супероксиддисмутаза) Гипохромия Угнетение тканевого дыхания эритроцитов ↓ регенерации быстро Гипоксический пролиферирующих тканей синдром Атрофический синдром Сидоропенический синдром

Клиника Жалобы: бледность, одышку, мышечную слабость, сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос. Клиническая картина: кожные покровы, видимые слизистые бледные, дистрофические изменения кожи: дряблость, сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию трещин; койлонихии, атрофический глоссит, извращение вкуса, тахикардия, артериальная гипотензия. Аускультативно: анемический шум функционального характера (мягкий дующий).

Диагностика ОАК: ↓Hb, ↓эритроцитов, ↓ретикулоцитов, умеренная лейкопения. В мазке крови микроцитоз и пойкилоцитоз. Б/х АК: ↓ферритина, ↓сывороточного Fe, ↑общая латентная Fe-связывающая способность сыворотки.

Лечение Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, кон-ферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды(cуточная доза Fe 2+ 100 -300 мг). Жектофер, фербитол - в/м, Феррум Лек – в/в. Показанием к парентеральному введению железа при ЖДА служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1, 5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Контрольные исследования крови - через 1, 5 нед. от начала лечения для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень Hb обычно приближается к нормальному; в. дальнейшем контроль достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес.

Витамин В 12 -дефицитная анемия - макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная анемия, характеризующая дефицитом поступления цианкобаламина(В 12) или нарушением его метаболизма.

Этиология 1. Нарушения всасывания витамина В 12: Повреждения желудка, снижение продукции фактора Кастла париетальными клетками слизистой желудка; Болезни подвздошной кишки; Захват витамина В 12 конкурирующими организмами; 2. Повышенная потребность в витамине В 12 (беременность, лактация, подростковый возраст); 3. Быстро растущие опухоли; 4. Длительное жесткое вегетарианство.

Патогенез ↓В 12 (Метилкобаламин) ↓фолаты → ↓тимидины →синтез ДНК↓ В костном мозге Умеренная тромбоцитопения мегалобластический и леикоцитопения эритропоэз ↓синтеза ДНК быстро Неэффективность пролиферирующих клеток эритропоэза гастроэнтерологический синдром Гипоксический синдром ↓ регенерации и атрофия слизистых оболочек и кожи, повышение риска атеросклероза.

В митохондриях ↓В 12 (аденозинкобаламина) Нарушение образования сукцинил. Ко. А: 1. ↓ синтеза гема (гипоксический синдром); 2. ↓ синтеза миелина и ЖК (неврологический синдром); 3. ↑ метилмалоновой и пропионовой кислот, которые приводят к повреждение миелиновых оболочек спинного мозга – фуникулярный миелоз.

Клиника Жалобы на: слабость, одышку, сердцебиение, бледность, шум в ушах Клиническая картина: гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит, атрофический глоссит (малиновый, «лакированный» язык), увеличение печени и селезенки. Неврологические изменения: фолликулярный миелоз, парастезии, атрофия мышц, полиневрит, патологические рефлексы.

Диагностика ОАК: панцитопения-анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В мазке макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалоциты (гиперхромные эритроциты диаметром 11 -12 мкм), тельца Жолли, кольца Кэбота, гиперсигментированные нейтрофилы. Б/х. АК: В 12 в плазме<100 пг/мл, ↑ферритина, гипербилирубинемия(непрямая фракция), возможны АТ к внутреннему фактору Кастла. Проба Шиллинга: выявляют нарушение всасывания витамина В 12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина. Пункция КМ: «синий» КМ за счет ↑мегалобластов.

Лечение Режим амбулаторный или госпитальный в зависимости от тяжести анемии. Диета: с повышенным содержанием белков, преимущественно продукты животного происхождения. Лекарственная терапия: цианкобаламина по 1000 мкг в/м 1 раз в день, далее по 500 мкг 3 -4 недели, затем по 200 мкг/сут. в течение 1 -1, 5 месяца или по 500 мкг 1 раз в неделю 1 месяц. С целью профилактики рецидивов пожизненно вводят цианкобаламин по 500 мкг 2 раза в месяц.

Постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная анемия, возникающая как компенсаторная реакция в ответ на массивную кровопотерю. Этиология Массивное кровотечение; Гемофилия; ДВС-синдром.

Патогенез Выделяют 3 фазы: I – Рефлекторная фаза компенсации. Первые 6 -8 ч. Показатели крови не меняются ( «скрытая анемия» ) за счет активации СНС и централизации кровообращения. II – Гидремическая фаза (к концу 1 х суток). Выход интерстициальной жидкости в кровеносные сосуды за счет ↓почечной перфузии; активация РААС, задержка Na и воды => гемоделюция, ↓гематокрита. III – Фаза костно-мозговой компенсации. ↓эритроцитов, гипоксия и ↓ почечной перфузии => ↑продукции эритропоэтинов, активация эритропоэза, выходит ретикулоцитов в кровь.

Лечение 1. Остановка кровотечения. 2. Восстановление ОЦК путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0, 5 г/ (кг • ч). Показаниядля переливания эр. массы: очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.