Олигофрения этиология Термин олигофрения Ввел Э

Олигофрения этиология

Термин «олигофрения» • Ввел Э. Креплин в 1915 году • Состояния с общей патогенетической основой – тотальной задержкой психического развития • До настоящего времени нет единого мнения о границах олигофрении.

Олигофрения • группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 -х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

В зарубежной литературе • Под олигофренией понимается нарушение умственного развития, обусловленное поражением ЦНС, включая наследственные заболевания, с синдромом слабоумия и прогредиентным течением. • Некоторые ученые к олигофрении относят: ü все психические заболевания с признаками слабоумия: (эпи-, травматическое, шизо-…, ü низкий уровень интеллектуального развития без органических изменений ЦНС.

В России • К олигофрении относят лишь слабоумие с непрогредиентным течением. • Олигофрения - вид аномального развития • Следствие наследственной патологии, поражения плода во внутриутробный период, поражения ЦНС на самых ранних этапах развития ребенка • Характеризуется недоразвитием познавательной деятельности, особенно, мышления. • При олигофрении преимущественно недоразвиты наиболее дифференцированные фило- и онтогенетически молодые системы, эволюционно более старые - сохранены.

Неврологические нарушения при олигофрении в степени дебильности есть остаточная неврологическая симптоматика: • нарушения произвольных движений, • нарушения восприятий и анализа различных афферентных раздражений. • Возможна очаговая симптоматика, • возможны симптомы поражения подкорковых образований.

Электрическая активность мозга отклонения от нормы выражаются в: • неустойчивости альфа-ритма, • снижении его амплитуды и индекса. • Часто на электроэнцефалограмме регистрируются патологические медленные волны (тета и дельта-ритмы). • Именно инертность нервных процессов, особенно - на уровне словесной системы, выявляется при всех формах олигофрении, не зависимо от варианта дефекта

• • Физическое развитие отставание в росте, диспластичность телосложения, половое развитие часто задержано. Встречаются пороки развития внутренних органов и органов чувств (зрения и слуха). • Двигательная сфера недоразвита. • Нарушены темп, плавность, ритмичность и точность движений. • Признаки недоразвития имеют разную степень выраженности, зависят от формы олигофрении.

Патологическая анатомия Раннее внутриутробное поражение Поражение на более поздних этапах недоразвитие мозга • утолщение оболочек • со слабым развитием полушарий, • сращение их с • недостаточным развитием извилин тканью мозга, – агирия, микрогирия, • склеротические • уменьшение количества корковых очаги слоев, • запустения, • неправильное расположение клеток • кисты, по слоям, • гнездные или • малое количество нервных клеток, разливные атрофии. • недоразвитие белого вещества Гидроцефалия: скопления ликвора в субарахноидальных пространствах, расширение желудочков мозга.

Клиническая картина • Общее для всех форм олигофрении: • диффузное «тотальное» недоразвитие всей познавательной деятельности. Недоразвитие: ü речи, ü моторики, ü восприятия, ü памяти, ü внимания, ü эмоционально-волевой сферы. • Ведущий симптом - недоразвитие способности к отвлечению и обобщению.

Диагностика 1. структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы; 2. непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, как следствия нарушения онтогенеза; 3. замедленный темп психического развития. 4. Вспомогательное значение - нарушение социальной адаптации в детстве, невозможность усвоения программы обучения в массовой школе.

Этиология олигофрений • Дифференцированные формы - с четко установленной этиологией составляют около 35%. • Недифференцированная «идиопатическая» - 65%. • Этиологические факторы: ü эндогенно-наследственные, ü обусловленные экзогенными (органическими и социально-средовыми) воздействиями, ü наследственные и экзогенные взаимодействуют.

Наследственные факторы • конкордантность по олигофрении среди монозиготных близнецов до 90% • конкордантность по олигофрении среди дизиготных близнецов около 40%. • Глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, • В олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. • Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости - метаболические заболевания.

Рецессивно наследуемые формы • • фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др.

Доминантно наследуемые формы • характеризуются относительно менее глубоким психическим недоразвитием, • мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии • его действие в определенной степени контролируется и компенсируется полноценным аллелем. • В семье больна половина детей и один из родителей.

Полигенно обусловленные формы • легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая умственная отсталость или низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся.

Хромосомная патология • Изменение числа или структуры хромосом причина возникновения олигофрений. • Мутагенными свойствами обладают: ü ионизирующая радиация, ü химические токсические вещества, ü некоторые лекарства, ü нарушения обмена веществ, ü старение организма, ü вирусные инфекции, ü другие факторы внешней среды.

Экзогенные вредности • Действуют на плод через организм матери, либо повреждают мозг в первые годы жизни. • К кислородному голоданию и нарушению развития ЦНС плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности: сердечная недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др. • Интранатальная гипоксия и родовая травма.

Инфекции • Микроорганизмы могут проникать через плаценту в кровяное русло плода. • Наиболее опасны для плода вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др. ), которые обладают избирательным нейротропным действием. • Обсуждается роль токсоплазмоз в возникновении олигофрений. • Сифилис родителей может явиться причиной развития олигорении.

Лекарственные препараты • антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты…, • плодоизгоняющие средства • Воздействие хинином на беременных животных часто ведет к появлению анэнцефалии и микроцефалии у потомства. • Талидомид - препарат успокаивающего и снотворного действия вызывал фокомелии, сочетающиеся с интеллектуальной недостаточностью.

Хронический алкоголизм родителей • Бог огня, уродливый и хромой Гефест зачат Зевсом под хмельком. Гера выбросила сына. Он упал в море. Дочери бога Океана спасли его, воспитали, исцелить не смогли. • Диоген, встретив юродивого юношу, воскликнул: «Милый! Отец в пьяном виде произвел тебя на свет!» • Гиппократ: виновники идиотии - родители, употреблявшие вино в день зачатия. • В античном мире не допускали употребление хмельного на свадьбе, и до 30 лет. • На Руси от юношей и девушек требовали абсолютного воздержания от алкоголя.

Постнатальный период Этиологические факторы олигофрении: • нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), • дистрофические заболевания, • тяжелые интоксикации, • черепно-мозговые травмы, • другие вредности, перенесенные, которые могут обусловить поражение и аномалии развития ЦНС в первые годы жизни. • иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и по факторам АВО

Роль культуральных и социальных факторов в возникновении умственной отсталости • социокультуральная депривация в первые годы жизни ведет к нарушениям психического развития. • Олигофрения, обусловленная социокультуральными факторами может диагностироваться лишь если отсутствует органическая причина. • Социальная депривация - условие которое дополнительно влияет на формирование олигофрении. • Социокультуральная депривация может быть причиной пограничной интеллектуальной недостаточности при микросоциальнопедагогической запущенности.

Этиология олигофрений разнообразна • Умственное недоразвитие может быть обусловлено: наследственными, экзогенноорганическими, микро-социально-средовыми факторами. • Возникает в результате действия одного фактора или взаимодействия нескольких. • Установление основного этиологического фактора важно для правильной терапии и профилактики различных форм умственной отсталости.

Благодарю за внимание