Одесский национальный медицинский университет Стоматологический факультет Кафедра хирургической

Одесский национальный медицинский университет Стоматологический факультет Кафедра хирургической стоматологии ОПУХОЛИ, ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ И ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ ЛИЦА У ДЕТЕЙ Проф. Гулюк А. Г.

ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

К особенностям, определяющим рост костных опухолей у детей, относятся специфика внутриклеточного обмена, незрелость эндокринной системы и иммунологическая активность, что приводит к выраженному росту новообразований.

Диагностика новообразований челюстных костей у детей представляет значительные сложности. Это связано с разнообразием заболеваний и пороков развития костей лицевого скелета, отсутствием патогномоничных признаков на ранних стадиях заболевания, с анатомо-топографическими особенностями челюстных костей (прорезывание и смена зубов, продолжающийся рост челюстных костей).

Правильная и своевременная клиническая и рентгенологическая диагностика затруднены в связи с необычайным сходством отдельных опухолей и опухолеподобных процессов.

Вариабельность проявления различных патологических процессов в лицевых костях в детском возрасте вызывает необходимость опираться на комплекс данных, полученных при клиническом, рентгенологическом и гистологическом исследовании.

Опухоли челюстных костей подразделяются на следующие группы и отдельные виды новообразований:

I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата. А. Доброкачественные. 1. Амелобластома. 2. Обызвествленная эпителиальная одонтоген-ная опухоль. 3. Амелобластическая фиброма. 4. Аденоамелобластома. 5. Кальцифицирующая одонтогенная киста. 6. Дентинома. 7. Амело-бластическая фиброодонтома. 8. Одонтоамело-бластома. 9. Одонтома. 10. Фиброма (одонтогенная фиброма). 11. Миксома. 12. Цементома. 13. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (меланоамелобластома). Б. Злокачественные. 1. Одонтогенный рак: а) злокачественная амелобластома; б) первичный внутрикостный рак; в) другие виды рака, возникшие из одонтогенного эпителия и кист. 2. Одонтогенная саркома: а) амелобластическая фибросаркома; б) амелобластическая одонто-саркома.

II. Новообразования и опухолеподобные процессы, возникшие из кости. А. Остеогенные опухоли: 1. Оссифицирующая фиброма (фиброостеома), остеома, остеобластома. Б. Неопухолевые костные поражения: 1. Фиброзная дисплазия. 2. Херувизм. 3. Гигантоклеточная гранулема. 4. Кисты.

КОСТНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Костные опухоли возникают первично в кости и развиваются из соединительнотканных элементов, входящих в ее состав

Костеобразующие опухоли при своем развитии формируют опухолевую костную ткань.

Остеома Доброкачественная опухоль из зрелой костной ткани. По структуре опухолевой ткани остеома может быть компактной и губчатой. По локализации они могут иметь центральное и периферическое расположение. Остеомы чаще встречаются на верхней челюсти. В большинстве случаев в процесс вовлекаются околоносовые пазухи. Остеомы растут крайне медленно, однако в единичных случаях темпы их роста варьируют. Клиническая картина мало выражена. Симптоматика определяется локализацией, размерами и направлением роста опухоли.

Ребенок 14 лет. Компактная остеома верхней челюсти слева. Ортопантомограмма

Ребенок 9 лет. Компактная остеома нижней челюсти в области зубов 44 и 45. Дентальная объемная томограмма

Лечение остеом - только хирургическое. Операция показана в тех случаях, когда возникают эстетические и функциональные нарушения. Цитологическое исследование при остеомах неинформативно. При диагнозе остеомы в случае ее бессимптомного течения больной должен находиться под динамическим наблюдением с осмотром каждые 6 месяцев.

Остеобластома и остеоид-остеома - это две опухоли, тесно связанные между собой. Они имеют одинаковое микроскопическое строение и нет специфических микроскопических признаков, их отличающих. Различия между ними проявляются в неодинаковой величине и локализации, различной рентгенологической картине и реакции близлежащих участков кости, различных клинических симптомах и течении. Отличительной особенностью остеобластомы является практически полное отсутствие какой-либо зоны реактивного костеобразования (зона реактивного склероза).

Остеобластома доброкачественная остеобластическая опухоль, сходная по гистологическому строению с остеоид-остеомой, но отличающаяся в клинических проявлениях. Располагается в губчатом веществе костной ткани и характеризуется большими размерами. Зона реактивного костеобразования в окружающей кости отсутствует. Деформация челюсти и изменения слизистой оболочки полости рта, болевой синдром, как правило, отсутствуют.

Ребенок 13 лет. Остеобластома нижней челюсти соответственно зубам 36 -46. Ортопантомограмма

Морфологически опухоль построена из примитивных остеоидных и слабо обызвествленных балочек, которые формируют беспорядочную сеть. В петлях, образованных этими костными структурами, располагается богато васкуляризированная клеточно-волокнистая фиброзная ткань. Клеточные элементы соединительной ткани представлены фибробластами, многочисленными остеобластами и единичными остеокластами.

Лечение - хирургическое, возможно удаление опухоли путем выскабливания.

Гигантоклеточные опухоли (ГКО) наиболее часто встречаются среди других доброкачественных образований лицевого скелета у детей. Наибольшая частота поражения ГКО отмечается в возрастных группах 4 -7 лет и 7 -12 лет с преобладанием лиц мужского пола и преимущественной локализацией на нижней челюсти.

Ребенок 8 лет. Гигантоклеточная опухоль фронтального отдела нижней челюсти Дентальная объемная томограмма: а - панорамная MPR; б - серия кросс-секций; в - MPR в коронарной проекции; г - MPR в аксиальной проекции; д - 3 D-реконструкция

Ребенок 15 лет. Гигантоклеточная опухоль верхней челюсти справа. Изменения в полости рта (а). Ортопантомограмма (б). Компьютерная томограмма (в). Макропрепарат удаленной опухоли (г).

Ребенок 10 лет. Гигантоклеточная опухоль фронтального отдела верхней челюсти. Внешний вид (а) и изменения в полости рта (б). Рентгенограмма верхней челюсти во второй косой проекции справа (в). Выявляется кисто-видный очаг деструкции на уровне зубов 13 -21. Компьютерная томограмма, аксиальный срез (г)

Ребенок 15 лет. Мультиспиральные компьютерные томограммы: а - 3 Dреконструкция; б - MPR в аксиальной проекции; в - MPR в коронарной проекции; г - MPR в криволинейной проекции.

Ребенок 15 лет. Гигантоклеточная опухоль нижней челюсти справа (а). Ортопантомограмма (б). Гистологическое строение удаленной опухоли. Уродливой формы гигантские клетки и поля неактивных клеток типа остеобластов. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение χ 200 (в). Ортопантомограмма ребенка через 5 лет после операции (удаление образования с резекцией тела нижней челюсти слева с одномоментной костной пластикой дефекта аутотрансплантатом из гребня подвздошной кости) (г). Внешний вид ребенка через 5 лет после операции и состояние окклюзии (д, е)

Ребенок 3 лет. Гигантоклеточная опухоль тела нижней челюсти справа. Внешний вид (а, б). Компьютерная томограмма в 3 Dреконструкции (в-е)

Клинико-рентгенологические проявления ГКО многообразны и зависят от морфологического строения опухоли и изменений ее структуры (в том числе изменений дистрофического характера), происходящих по мере роста образования.

Цитологическое исследование является достаточно информативным методом. В 75% случаев результат цитологического исследования соответствует патоморфологическому диагнозу. Результат цитологического исследования всегда должен интерпретироваться с учетом данных клиникорентгенологического обследования.

Фрагмент опухоли с крупными многоядерными клетками-гигантами. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение x 200

Лечение. Единственным методом, используемым при лечении ГКО любой локализации, должен быть хирургический - удаление образования с резекцией соответствующего фрагмента верхней или нижней челюсти. Выполнение операций типа выскабливания у детей недопустимо. Зубы или зачатки зубов, прилегающие к очагу поражения, необходимо удалять.

Оссифицирующая фиброма. Клиническая картина оссифицирующей фибромы напоминает монооссальную фиброзную дисплазию. Однако в отличие от нее опухоль значительно быстрее растет. Зубы в области расположения опухоли смещаются. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истончение кортикального слоя.

Рентгенологическая картина нехарактерна и в большей степени напоминает картину фиброзной дисплазии. Независимо от размеров и локализации опухоль всегда хорошо отграничена.

Лечение - использование щадящего подхода в лечении (выскабливание) часто дает рецидивы.

Фиброзная дисплазия - порок развития, по биологической сущности близкий к истинным опухолям. Патологические очаги характеризуются автономностью роста, возможностью рецидива при неполном удалении. При морфологическом исследовании патологических очагов у детей выявляются полиморфизм клеточных элементов и повышенная митотическая активность. Часто продолжительное время заболевание протекает бессимптомно. По характеру изменений в кости различают очаговую и диффузную форму. Очаговая форма встречается как в виде одиночного поражения одной из челюстей, так и многоочаговых поражений на одной или разных челюстях.

Херувизм - своеобразная форма фиброзной дисплазии, отличающаяся семейно-наследственным характером поражения. Болезнь передается от одного из родителей не всем детям, в потомстве могут быть здоровые дети. Поражение встречается в одном или многих поколениях. Половой избирательности в наследовании не отмечается. Один из характерных признаков болезни - симметричное поражение челюстных костей. В отдельные периоды болезни может преобладать более бурное развитие одной из сторон, наступает асимметрия лица. Период наиболее интенсивного роста патологических очагов - 57 лет.

Херувизм. Внешний вид пациента (а). Ортопантомограмма (б)

С наступлением половой зрелости процесс стабилизируется и отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию, заканчивающемуся построением нормальной кости. В клинической картине помимо асимметрии наблюдаются последствия нарушения зубо-образования: адентия, ретенция зубов, дистопия и раннее выпадение зубов.

Морфологически отмечаются разрастания фиброзной ткани (часто с явлениями миксоматоза) и выраженной остеокластической реакцией.

Лечение. К оперативному вмешательству прибегают при нарушении функции, вызванной ростом патологического очага; социальной дезадаптации ребенка.

Синдром Олбрайта рассматривается большинством исследователей как одна из форм фиброзной дисплазии, заключающейся в сочетании раннего полового созревания с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами в костях скелета. Костные поражения являются эмбриональным пороком превращения мезенхимы в костную ткань.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма. Системное заболевание, развивающееся в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество паратгор-мона. Процесс характеризуется перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и построения примитивных костных балочек. Рассасывание кости преобладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в которых образуются серозные и кровяные кисты. Костные изменения приводят к деформации, искривлению, патологическому перелому. Вследствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах

Лечение - хирургическое, у эндокринолога (удаление опухоли паращитовидных желез). При функциональных и эстетических нарушениях выскабливание патологической ткани в челюстных костях.

Центральная гигантоклеточная репаративная гранулема - опухолевидное образование. Ее важным диагностическим признаком является малоподвижность образования, связанная с наличием широкого основания опухоли. Образование может характеризоваться быстрым ростом, с самого начала своего появления значительной деформацией пораженного участка челюсти, расшатыванием интактных зубов, нарушением прикуса.

Хирургическое лечение данного образования должно проводиться также достаточно радикально, с удалением зубов, находящихся или прилегающих к ткани образования.

ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ

Амелобластома (адамантинома) представляет собой одонтогенную эпителиальную опухоль, строение которой сходно со строением ткани эмалевого органа зубного зачатка. Амелобластома обладает способностью к инвазивному росту. В большинстве случаев диагностируется у детей после 10 лет, но может встречаться даже в грудном возрасте. Нижняя челюсть поражается чаще (область больших коренных зубов, угол и ветвь), чем верхняя

Ребенок 9 лет. Амелобластома дистальных отделов тела, угла и ветви нижней челюсти слева. Внешний вид (а). Ортопантомограмма (б). Ортопантомограмма через 1 месяц после операции (удаление образования с сегментарной резекцией нижней челюсти с одномоментной костной пластикой дефекта комбинированным аутоаллотрансплантатом (в). Состояние окклюзии (г) через 2 года после удаления новообразования

Ортопантомограмма (а). Амелобластома дистальных отделов тела, угла и ветви нижней челюсти слева. Цитограмма (б). Определяется группа эпителиальных клеток, наличие которых в пунктате служит диагностическим признаком аме-лобластомы

Проявления амелобластомы мало характерны. Клинические признаки сходны с таковыми при одонтогенной кисте.

Рентгенологическая картина вариабельна. Согласно данным литературы, на основании сопоставления данных рентгенологического и морфологического исследований показано, что ткань опухоли выявляется за пределами границ, определяемых по рентгенограмме. Таким образом, рентгенологический метод не позволяет выявить истинных границ опухоли.

Течение амелобластом неагрессивное. В отдельных случаях амелобластомы проявляются признаками высокой агрессивности - прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани.

Наиболее часто встречается поликистозный характер поражения. Крайне редко встречается монокистозное поражение.

Цитологическое исследование мало информативно, и дифференциальная диагностика на основании пунктата не представляется возможной. Микроскопическая картина строения многообразна не только в разных опухолях, но и в различных участках одной и той же опухоли.

Различают следующие варианты гистологического строения: фолликулярный, плексиформ-ный, акантоматозный, базальноклеточный, зернисто-клеточный.

Ведущим методом лечения является удаление образования с резекцией соответствующего участка челюстной кости.

Амелобластическая фиброма. Клинические и рентгенологические проявления амелобласти-ческой фибромы нехарактерны и напоминают амелобластому. Амелобластические фибромы состоят из низкодифференцированных зубных тканей, которые встречаются только в зубных зачатках. В отличие от амелобластомы, амело-бластические фибромы возникают в период развития и формирования постоянных зубов. Иногда на рентгенограммах в опухоли определяются зубоподобные конгломераты, являющиеся мало-дифференцированными зачатками зубов.

Амелобластическая фиброма дистальных отделов тела, угла и ветви нижней челюсти справа. Ортопан -томограмма

Лечение - хирургическое - резекция пораженного отдела челюсти. При гистологическом исследовании характерно наличие эпителиальных разрастаний, сходных с таковыми при амелобластоме, и рыхлой волокнистой соединительной ткани.

Аденоамелобластома. Редко встречающаяся доброкачественная опухоль. Клиникорентгенологические проявления соответствуют фолликулярной кисте. Макроскопически оболочка толще, чем при фолликулярных кистах. Постановка диагноза возможна только после проведения патоморфологического исследования биопсийного материала.

Чаще локализуется на верхней челюсти в области клыков. В зоне опухоли выявляются непрорезавшиеся зубы, чаще клыки. Растет достаточно медленно. Хорошо отграничена от окружающих тканей, инкапсулирована.

Рентгенологически представлена кистопо-добной зоной просветления без четких границ. Склеротический ободок по краю отсутствует. На фоне гомогенного просветления в пристеночной зоне могут определяться кальцификаты.

Кальцифицирующая одонтогенная киста. Согласно данным литературы, опухоль возникает в редуцированном эмалевом эпителии и состоит из нескольких слоев эпителиальных клеток с фокусами минерализации и фиброзной стро-мы. Чаще локализуется в области премоляров и моляров. Может иметь связь с непрорезавши-мися зубами. Дифференциальная диагностика достаточно сложна, и диагноз устанавливается только после морфологического исследования биопсийного материала.

Лечение - из-за частого рецидивирования после кюретажа показаны более радикальные операции

Одонтоамелобластома. Редко встречающаяся доброкачественная опухоль. Клиникорентгенологические проявления напоминают амелобластому, отличаясь наличием в опухоли дентинои эмалеподобных включений. Лечение - хирургическое. Возможно удаление опухоли путем выскабливания с последующей обработкой костной ткани.

Одонтома - порок развития зубных тканей. По структуре выделяют одонтомы простые, составные и сложные. Наиболее часто одонтома проявляется в период прорезывания зубов. Рост одонтомы самоограничен, связан с окончанием формирования и прорезывания зубов. Клинически деформация челюстных костей выявляется редко. Наиболее характерный клинический признакзадержка прорезывания постоянных зубов.

Лечение одонтомы - хирургическое - выскабливание (вместе с капсулой) или резекция. Существуют указания на возможность сохранения зубов или зачатков зубов, смещенных одонтомой. На срезах определяются зубы и мелкие зу-боподобные образования с нормальным топографическим расположением эмали, дентина, цемента и одновременно конгломераты зубных тканей, имеющие извращенное расположение зубных структур. Вокруг опухоли обычно имеется капсула, состоящая из грубоволокнистой фиброзной ткани, иногда с включением зубных тканей.

Сложная одонтома тела и угла нижней челюсти слева. Ортопантомограмма

Фиброма (одонтогенная фиброма). Опухоль, как правило, развивается медленно, боли нехарактерны. В процессе роста опухоли нарушается прорезывание зубов.

Фиброма (одонтогенная фиброма) тела и угла нижней челюсти справа. Правая ветвь нижней челюсти увеличена в объеме, зачаток зуба 48 оттеснен книзу. Ортопантомограмма

Оссифицирующая фиброма верхней челюсти слева. Компьютерная томограмма

Основной отличительный признак одонтогенной фибромы - наличие остатков зубообразующего эпителия в соединительнотканной массе опухоли. Клиническая картина неспецифична. Морфологически представлена редкими, мелкими островками зубообразующего эпителия среди соединительнотканной массы опухоли.

Миксома (миксофиброма). Редко встречающаяся опухоль челюстных костей. Источником развития ее в челюстных костях служат резервные недифференцированные клетки мезенхимы, местом концентрации которых являются зубные зачатки. Клиническая картина бедна специфичными симптомами. Капсулы у опухоли нет, зона пограничного склероза отсутствует.

Лечение - только хирургическое резекция в пределах здоровой кости.

Цементома - новообразование, занимающее промежуточное положение между диспластическим процессом (цементодисплазией) и истинной опухолью, исходящей из перицемента прорезывавшихся зубов. Для цементом почти всегда характерны связь с зубами, спокойный характер роста и четкое ограничение очагов поражения от окружающей ткани. Однако в детском возрасте клиникорентгенологическая картина не укладывается в эти рамки (тенденция к безграничному росту, способность к рецидивам, не всегда обнаруживаемая связь с зубами).

Цементома левой половины верхней челюсти: а - внешний вид; б - вид в полости рта; в ортопантомограмма; г состояние в полости рта после удаления новообразования

Лечение. Во избежание рецидива цементомы необходимо иссекать вместе с прилежащими участками костной ткани (частичная или полная резекция пораженного участка).

Продолжение следует!