Обследование больных и симптоматология заболеваний системы крови Ассистент кафедры внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, к. м. н. Смышляева М. М.
Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы (1) Неспецифические жалобы: слабость, утомляемость, головокружение, одышка, сердцебиение.
Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы (2) Специфические жалобы: кровотечение из носа, десен, кишечника, матки, извращение вкуса, жжение в языке, нарушение глотания, пристрастие к резким запахам, нарушение чувствительности пальцев руке и ног, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, ночные поты, кожный зуд, снижение массы тела.
Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы Специфические жалобы, характерные для железодефицитной анемии: кровотечение из носа, десен, кишечника, матки извращение вкуса (pica chlorotica) жжение в языке нарушение глотания пристрастие к резким запахам нарушение чувствительности пальцев руке и ног увеличение лимфатических узлов лихорадка ночные поты кожный зуд снижение массы тела
Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы (2) Специфические жалобы, характерные для больных В 12 -дефицитной анемией : кровотечение из носа, десен, кишечника, матки, извращение вкуса, жжение в языке, нарушение глотания, пристрастие к резким запахам, нарушение чувствительности пальцев руке и ног, парестезии, параличи, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, ночные поты кожный зуд, снижение массы тела.
Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы Специфические жалобы, характерные для больных лимфогрануломатозом: кровотечение из носа, десен, кишечника, матки извращение вкуса жжение в языке нарушение глотания пристрастие к резким запахам нарушение чувствительности пальцев руке и ног увеличение лимфатических узлов лихорадка ночные поты кожный зуд снижение массы тела
Анамнез больных с заболеваниями кроветворной системы кровотечение из носа, десен, кишечника, матки, «беспричинные» кровоизлияния и гематомы, анамнез язвенной болезни, лекарственный анамнез (прием НПВС, анальгетики), профессиональный анамнез (контакт с радиацией, токсическими веществами (бензол, ртуть, фосфор), тяжелыми металлами (свинец), наследственный анамнез (гемофилия, гемолитическая анемия)
Осмотр больных с заболеваниями кроветворной системы
Кожные покровы и слизистые Бледность, желтушность (гемолитическая анемия, В 12 -дефицитная анемия), гиперемия (эритремия), цианоз, Синяки и/или геморрагии,
Состояние ногтей Койлонихии (ложкообразные ногти), Поперечная и продольная исчерченность. Подкожная жировая клетчатка отеки
. Полость рта Трещины в углах рта (заеды характерны для железодефицитной анемии) Гипертрофия и кровоточивость десен Стоматит Гунтеровский глоссит - «лакированный» , малиновый язык со сглаженными сосочками. Резкое покраснение краев и кончика языка, иногда с мелкими эрозиями или язвочками. Нередко поверхность языка зеркально гладкая и блестящая вследствие атрофии слизистой и сглаживания сосочков, при этом красный язык никогда не бывает обложен. Чувство жжения затрудняет прием острой и горячей пищи. Типичное проявление В 12 -дефицитной анемии Сухость рта Некротические изменения на небных миндалинах, слизистой полости рта обусловлены вторичной инфекцией (агранулоцитоз, апластическая анемия, острый лейкоз)
. Лимфатические узлы Последовательность пальпации поверхностных (подкожных) лимфоузлов: nоколоушные (позади и впереди ушных раковин), тонзиллярные (у угла нижней челюсти), n подчелюстные (вдоль края нижней челюсти), n подбородочные (в подбородочной области), n затылочные, n передние и задние шейные (позади и впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы), n надключичные, n подмышечные, n локтевые, n паховые, n подколенные. n
Системная двусторонняя пальпация ЛУ: кончики пальцев скользят в области предполагаемой локализации ЛУ 1) размеры, 2) количество, 3) плотность, 4) наличие болезненности при пальпации, 5) спаянность между собой и с окружающими тканями, 6) изменения кожи (покраснение, истончение), образование свища над лимфоузлами.
n Нормальные лимфоузлы имеют мягкую или эластическую консистенцию, n обычно плоские, бобовидные или округлые, подвижные, n безболезненные при пальпации, кожа над ними не изменена.
Размеры лимфоузлов зависят от возраста, особенностей конституции и гормональной функции системы гипофиз-надпочечниктимус. n У клинически здоровых людей можно обнаружить узлы, длина которых варьирует от нескольких миллиметров до 2 см. n
n Максимальных размеров лимфоузлы достигают в тех местах, где они располагаются по ходу лимфатических сосудов, дренирующих области, наиболее подверженные антигенным раздражениям. n Подчелюстные лимфоузлы нередко достигают 1, 5 -2 см, шейные и подмышечные – 0, 5 -1 см, паховые - 0, 5 -2 см (у мужчин могут достигать 3 -4 см).
Аускультация сердца, АД и ЧСС Функциональный систолический шум на верхушке Тахикардия (пульс выше 90 в мин. ) Ортостатическая гипотония
Печень и селезенка гепатомегалия спленомегалия Особенно больших размеров достигают при хроническом миеолейкозе
Физикальное исследование селезенки Перкуссия - первоначальное ориентировочное определение нижнего края селезенки в положении лежа на спине (при спленомегалии). n n При отсутствии значительной спленомегалии – перкуссия проводится в положении больного стоя или лежа на правом боку методом тишайшей перкуссии (от ясного звука к тупому). Имеет ограниченное значение и используется лишь для ориентировочного определения размеров.
Определение поперечника селезенки: n Перкуссия по среднеподмышечной линии последовательносверху до селезенки, а затем снизу. n В норме селезеночная тупость располагается между IX и XI ребрами, ее размер 4 -6 см. Определение длинника селезенки: n Перкутируют по X ребру спереди и сзади, в норме 68 см.
Пальпация селезенки 1. В положении больного лежа на спине. 2. В положении по Сали: больной лежит на правом боку, правая нога вытянута, левая – согнута в тазобедренном суставе. Левая рука, согнутая в локтевом суставе, свободно лежит на передней поверхности грудной клетки.
Пальпация селезенки n n Врач сидит справа от больного. Левая рука врача располагается на левой половине грудной клетки больного между VII и X ребрами по подмышечным линиям и несколько сдавливает и препятствует ее движению на вдохе. Правая рука врача со слегка согнутыми пальцами располагается на переднебоковой поверхности брюшной стенки больного у места соединения реберной дуги с концом Х ребра.
Пальпация селезенки n Затем на выдохе больного правая рука врача слегка вдавливает брюшную стенку, образуя карман. Далее, врач предлагает больному сделать глубокий вдох. В момент вдоха, если селезенка доступна пальпации, селезенка проскальзывает под пальцами правой руки врача. n Оценивают: размеры, болезненность, плотность, форму, подвижность.
Нервная система Дефицит витамина В 12 Образование пропионовой и метилмалоновой кислот Поражение задних и боковых столбов спинного мозга Фуникулярный миелоз - демиелинизация нервных волокон: qсимметричные парестезии пальцев рук и ног, qнарушения вибрационной чувствительности, qпрогрессирующая спастическая атаксия.
Анемический синдром – комплекс симптомов, развивающихся вследствие снижения содержания гемоглобина в единице объема крови 1. Циркуляторно-гипоксический синдром (общий для всех групп анемий), связан с недостатком гемоглобина и соответственно с гипоксией тканей: а) субъективные симптомы: слабость, головокружение, шум в ушах, «мушки» перед глазами.
б) Симптомы анемической миокардиодистрофии: - одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке, «шум волчка» на крупных сосудах, нарушение процессов реполяризации на ЭКГ (депрессия сегмента SТ и инверсия зубца Т). в) Изменения со стороны ЦНС: - головная боль, сонливость, снижение памяти, внимания.
2. Сидеропенический синдром специфичен для железодефицитной анемии: извращение вкуса (pica chlorotica) (желание есть мел, зубную пасту, землю, краски и т. д. ), пристрастие к запахам (ацетона, бензина), сухость, снижение тургора кожи, ломкость волос, раннее поседение, ломкость ногтей, койлонихии,
ангулярный стоматит (заеды), глоссит и атрофия слизистой полости рта, атрофический гастрит и эзофагит, дизурия и недержание мочи, ночной энурез (слабость мышечных сфинктеров), запоры, метеоризм.
Гемолитический синдром (связан с усиленным разрушением эритроцитов)(1) Внутрикостномозговой гемолиз (В 12 -дефицитная анемия) умеренная желтушность кожи и слизистых, повышение непрямого билирубина, умеренная спленомегалия Внутрисосудистый гемолиз (гемолитические анемии, обусловленные дефицитом фермента Г-6 -ФДГ) выделение с мочой свободного гемоглобина в неизменном виде или в виде гемосидерина (моча красного, бурого или черного цвета) в крови – свободный гемоглобин гемосидероз внутренних органов - избыточное отложение железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма нормохромная анемия
Гемолитический синдром (связан с усиленным разрушением эритроцитов)(2) Внутриклеточный гемолиз (гемолитические анемии, обусловленные наследственным дефектом мембраны эритроцитов- наследственный микросфероцитоз ) Желтушность кожи и склер Спленомегалия Ретикулоцитоз Снижение осмотической стойкости эритроцитов Костный мозг: увеличение числа эритробластов и нормобластов Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина Повышение содержания железа в сыворотке В моче определяется уробилин В кале повышается содержание стеркобилина
Желудочно-кишечный синдром (В 12 дефицитная анемия) глоссит Гюнтера, тошнота, снижение аппетита, отвращение к мясу, нарушение эвакуаторной функции желудка и кишечника.
Неврологический синдром (В 12 дефицитная анемия) Фуникулярный миелоз: «ватные ноги» , нарушение чувствительности, парестезии в нижних конечностях, изменение координации движений, атаксия, паралич мочевого пузыря с недержанием мочи.
Геморрагический синдром (1) 1. Гематомный тип: проявляется массивными болезненными кровоизлияниями в полости суставов, мягкие ткани. Характерны посттравматические и послеоперационные кровотечения, возникающие через несколько часов после травмы. Типичен для гемофилии А и В. 2. Петехиально-пятнистый тип: характеризуется мелкими безболезненными точечными и пятнистыми геморрагиями на коже, слизистых оболочках, возникающими после травмы или спонтанно. Характерно наличие кровотечений, кровоточивости десен. Наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях.
Геморрагический синдром (2) 3. Смешанный (синячково-гематомный) тип: характеризуется наличием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, брыжейке, внутренних органах; редким поражением суставов. Кроме того, отмечаются кровоподтеки, синяки, особенно на месте инъекций; профузные носовые, маточные и желудочно-кишечсные кровотечения. Наблюдается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме,
Геморрагический синдром (3) 4. Васкулитно-пурпурный тип: характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы, геморрагические высыпания строго симметричны, слегка возвышаются над кожей, в некоторых случаях некротизируются. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах. 5. Ангиоматозный тип: характеризуется упорными локализованными рецидивирующими кровотечениями, наблюдается при телеангиэктазах (болезнь Рандю-Ослера), ангиомах, артериовенозных шунтах.
Интоксикационный синдром(апластическая анемия, острый лейкоз) лихорадка снижение массы тела, ночные поты, оссалгии, снижение работоспособности.
Синдром лейкемической пролиферации (гиперпластический) (острый лейкоз) метастазирование опухолевых клеток из костного мозга в различные органы и ткани ü лейкемическая инфильтрация десен, лимфаденопатия: лимфоузлы увеличиваются умеренно, они плотные, болезненные; при увеличении медиастинальных узлов (кашель, одышка), мезентериальных узлов (боли в животе) , спленомегалия, гепатомегалия, нейролейкемия: одно из основных осложнений лейкозов. Часто встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза. Обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Признаки поражения мозговых оболочек симптомы: стойкая головная боль, повторная рвота, тошнота, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие, могут случаться обмороки. Признаки поражения вещества мозга: судороги, припадки, спутанное сознание и неадекватное ситуации поведение; При поражениях черепных нервов: расстройства слуха и зрения, перекашивание лица ( «гримасы» ). При внутримозговых метастазах - картина опухоли мозга. q лейкемиды кожи - очаги опухолевого экстрамедуллярного кроветворения в коже. ü ü ü
Плеторический синдром (эритроцитозы) обусловлен плеторой (увеличением массы циркулирующих эритроцитов) и ее последствиями в виде сгущения и повышения вязкости крови: изменение окраски кожи лица по типу эритроцианоза, инъекция сосудов склер, эритромелалгия: форма ангиотрофоневроза, характеризующаяся приступами внезапных жгучих болей преимущественно в дистальных отделах конечностей с яркой местной гиперемией и отеком кожи , головные боли, головокружение, нарушения зрения, носовые кровотечения, артериальная гипертония, язвы желудка и ДПК тромбозы (инфаркт миокарда, инсульт и др. ).
Лабораторные и инструментальные методы исследования в гематологии общий анализ крови, коагулограмма, стернальная пункция, трепанобиопсия, методы оценки иммунологического фенотипа клеток: (иммуногистохимия, реакция иммунофлюоресценции, лазерная проточная цитофлюориметрия), иммунохимические методы (иммуноэлектрофорез и др. ), рентгенография, томография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, биопсия лимфоузла (предпочтительна открытая биопсия), медиастиноскопия, лапароскопия, лабораторная диагностика инфекционных заболеваний (серологические, культуральные, иммуноцитохимические методы).
Нормальная гемограмма n Эритроциты (RBC) мужчины – 4, 0 -5, 1 х1012/л, женщины - 3, 7 -4, 7 х1012/л. n Гемоглобин (Нв) мужчины – 132 -174 г/л, женщины – 115 -154 г/л. n Гематокрит (Нt )– объемная фракция эритроцитов в цельной крови. Доля (%) от общего объема крови , которую составляют эритроциты. Отражает соотношение эритроцитов и плазмы, а не общее количество эритроцитов. мужчины – 41, 5 -50, 4 %, женщины – 36 -45 %. Ретикулоциты 0, 5 -2, 5% СОЭ 0 -25 мм/час n n
Нормальная гемограмма Эритроцитарные индексы – расчетные величины, позволяющие количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов (1) Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците (ССГЭ, МCH - mean cell hemoglobin) = Нв/Эр N = 27, 5 -33, 3 пг (пикограмм) Этот параметр определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците и аналогичен цветовому показателю, но более точно отражает синтез Hb и его уровень в эритроците. На основании этого индекса анемии можно разделить на нормо-, гипо- и гиперхромные. Повышение МСН: Мегалобластные анемии (витамин В 12 и фолиеводефицитные) Понижение MCH: Железодефицитная анемия
Нормальная гемограмма Эритроцитарные индексы – расчетные величины, позволяющие количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов (2) Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС- mean cell hemoglobin concentration ) = Нв/Нt х 100 (N = 33, 4 -35, 5 г/дл) Рассчитывается путем деления концентрации гемоглобина крови (в г/100 мл) на гематокрит и умножения на 100. Показатель отражает насыщение эритроцита гемоглобином; характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. Не зависит, таким образом, от объема клетки, в отличие от МСН. Повышение МСНС : Сфероцитоз врожденный и другие сфероцитарные анемии. Понижение МСНС : Железодефицитная анемия; Талассемия; Некоторые гемоглобинопатии.
Нормальная гемограмма Эритроцитарные индексы – расчетные величины, позволяющие количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов Средний объем эритроцита = Нt х 10 /Эр (МCV- mean cell volume) (N=80 -96 фл - фентолитр) Повышение MCV: 1. Мегалобластная анемия (В 12 -дефицитная , фолиеводефицитная), 2. Макроцитоз (апластическая анемия). Понижение MCV: 1. Гипохромные и микроцитарные анемии (анемия при дефиците железа, талассемия); 2. Гемоглобинопатии.
Нормальная гемограмма Лейкоциты (WBC)– 4, 0 -8, 0 х 109/л. n n n Лейкоформула: Базофилы – 0 -1%, Эозинофилы – 0 -5%, Палочкоядерные нейтрофилы – 1 -6%, Сегментоядерные нейтрофилы – 45 -72%, Лимфоциты – 18 -40 %, Моноциты – 2 -9 %.
Скрининговые тесты оценки гемостаза Тест Количество тромбоцитов Норма 180 -320 х109/л Время кровотечения 2 -5 мин Время свертывания 5 -11 мин Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) Протромбиновое время (ПВ) 35 -45 сек 11 -14 сек
Скрининговые тесты оценки гемостаза Тест Тромбиновое время (ТВ) Норма 12 -20 сек Фибриноген 2 -4 г/л Протаминсульфатный тест Отриц. Этаноловый тест Отриц. Продукты деградации фибрина < 8 мг/мл
Клинический случай Больная Г. , 1968 г. р. Анамнез заболевания: n С конца декабря 2003 г. появилась субфебрильная температура, сухой кашель. n Находилась на больничном листе у участкового терапевта с диагнозом: ОРВИ. Острый трахеит. n Одновременно появилась припухлость, болезненность, контактная кровоточивость десен. n Обратилась к стоматологу, с диагнозом острый гингивит направлена к пародонтологу. Проводилось местное лечение - без эффекта.
Больная Г. , 1968 г. р. С начала января 2004 г. появилась фебрильная лихорадка. Обследована в терапевтическом отделении ГБ № 21 (6. 02 по 11. 02. 04). В ОАК от 6. 02 Эр-3, 4 х1012/л, Нв-96 г/л, тр-150 т. , Л 4, 0 х109/л, б-1%, э-6%, бласты-1%, ю-2%, п-6%, с-5%, л 59%, мон. -20%, СОЭ-69 ммч. 11. 02. 04 направлена в городское гематологическое отделение КМСЧ № 1 с предварительным диагнозом: Острый лейкоз (Дисплазия кроветворения).
Больная Г. , 1968 г. р. При поступлении состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, подчелюстные лимфоузлы до 1 см. Лейкемическая инфильтрация десен. Пальпируется нижний край селезенки по Сали. Миелограмма 11. 02. 04 Костный мозг гиперплазирован. Грануло- и эритроростки сужены. Мегакариоцитарный росток сохранен, отшнуровка тромбоцитов не нарушена. Бласты - 84, 0%. Слабо положительная реакция на пероксидазу. Закл. Бластная метаплазия костного мозга. Вариант М-5 (острый монобластный лейкоз).
Клиническая картина острых лейкозов 1. Анемический синдром. 2. Геморрагический синдром. 3. Интоксикационный синдром (лихорадка, снижение массы тела, ночные поты, оссалгии, снижение работоспособности). 4. Синдром лейкемической пролиферации (гиперпластический) – метастазирование опухолевых клеток из костного мозга в различные органы и ткани (лейкемическая инфильтрация десен, лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, нейролейкемия, лейкемиды кожи и т. д. ).
Скачать презентацию Обследование больных и симптоматология заболеваний системы крови Ассистент
пропед. заб. крови Смышляева.ppt