пропед. заб. крови.ppt
- Количество слайдов: 32
Обследование больных и симптоматология заболеваний системы крови
Клинический случай Больная Г. , 1968 г. р. Анамнез заболевания: • С конца декабря 2003 г. появилась субфебрильная температура, сухой кашель. • Находилась на больничном листе у участкового терапевта с диагнозом: ОРВИ. Острый трахеит. • Одновременно появилась припухлость, болезненность, контактная кровоточивость десен. • Обратилась к стоматологу, с диагнозом острый гингивит направлена к пародонтологу. Проводилось местное лечение - без эффекта.
Больная Г. , 1968 г. р. С начала января 2004 г. появилась фебрильная лихорадка. Обследована в терапевтическом отделении ГБ № 21 (6. 02 по 11. 02. 04). В ОАК от 6. 02 Эр-3, 4 х1012/л, Нв-96 г/л, тр-150 т. , Л 4, 0 х109/л, б-1%, э-6%, бласты-1%, ю-2%, п-6%, с5%, л-59%, мон. -20%, СОЭ-69 ммч. 11. 02. 04 направлена в городское гематологическое отделение КМСЧ № 1 с предварительным диагнозом: Острый лейкоз (Дисплазия кроветворения).
Больная Г. , 1968 г. р. При поступлении состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, подчелюстные лимфоузлы до 1 см. Лейкемическая инфильтрация десен. Пальпируется нижний край селезенки по Сали. Миелограмма 11. 02. 04 Костный мозг гиперплазирован. Грануло- и эритроростки сужены. Мегакариоцитарный росток сохранен, отшнуровка тромбоцитов не нарушена. Бласты - 84, 0%. Слабо положительная реакция на пероксидазу. Закл. Бластная метаплазия костного мозга. Вариант М-5 (острый монобластный лейкоз).
Клиническая картина острых лейкозов 1. Анемический синдром. 2. Геморрагический синдром. 3. Интоксикационный синдром (лихорадка, снижение массы тела, ночные поты, оссалгии, снижение работоспособности). 4. Синдром лейкемической пролиферации (гиперпластический) – метастазирование опухолевых клеток из костного мозга в различные органы и ткани (лейкемическая инфильтрация десен, лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, нейролейкемия, лейкемиды кожи и т. д. ).
Анемический синдром 1. Циркуляторно-гипоксический синдром (общий для всех групп анемий), связан с недостатком гемоглобина и соответственно с гипоксией тканей: а) субъективные симптомы: слабость, головокружение, шум в ушах, «мушки» перед глазами.
Циркуляторно-гипоксический синдром (2) б) Симптомы анемической миокардиодистрофии: - одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке, «шум волчка» на крупных сосудах, нарушение процессов реполяризации на ЭКГ (депрессия сегмента SТ и инверсия зубца Т). в) Изменения со стороны ЦНС: - головная боль, сонливость, снижение памяти, внимания.
2. Сидеропенический синдром (pica chlorotica) - специфичен для железодефицитной анемии: - извращение вкуса (желание есть мел, зубную пасту, землю, краски и т. д. ), - пристрастие к запахам (ацетона, бензина), - сухость, снижение тургора кожи, - ломкость волос, раннее поседение, - ломкость ногтей, койлонихии,
Сидеропенический синдром (2) - ангулярный стоматит (заеды), - глоссит и атрофия слизистой полости рта, - атрофический гастрит и эзофагит, - дизурия и недержание мочи, ночной энурез (слабость мышечных сфинктеров), - запоры, метеоризм.
Основные клинические синдромы В 12 дефицитной анемии 1. Циркуляторно-гипоксический синдром. 2. Гемолитический синдром (внутрикостномозговой гемолиз): умеренная желтушность кожи и слизистых, повышение непрямого билирубина, умеренная спленомегалия. 3. Желудочно-кишечный синдром: глоссит Гюнтера, тошнота, снижение аппетита, отвращение к мясу, нарушение эвакуаторной функции желудка и кишечника.
Основные клинические синдромы В 12 дефицитной анемии 4. Субфебрилитет. 5. Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): «ватные ноги» , нарушение чувствительности, парестезии в нижних конечностях, изменение координации движений, атаксия, паралич мочевого пузыря с недержанием мочи.
Плеторический синдром (эритроцитозы) – обусловлен плеторой (увеличением массы циркулирующих эритроцитов) и ее последствиями в виде сгущения и повышения вязкости крови: - изменение окраски кожи лица по типу эритроцианоза, - инъекция сосудов склер, - эритромелалгия, - головные боли, головокружение, нарушения зрения, - носовые кровотечения, - артериальная гипертония, - язвы желудка и 12 пк, - тромбозы (инфаркт миокарда, инсульт и др. ).
Геморрагический синдром 1. Гематомный тип: проявляется массивными болезненными кровоизлияниями в полости суставов, мягкие ткани. Характерны посттравматические и послеоперационные кровотечения, возникающие через несколько часов после травмы. Типичен для гемофилии А и В. 2. Петехиально-пятнистый тип: характеризуется мелкими безболезненными точечными и пятнистыми геморрагиями на коже, слизистых оболочках, возникающими после травмы или спонтанно. Характерно наличие кровотечений, кровоточивости десен. Наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях.
Геморрагический синдром 3. Смешанный (синячково-гематомный) тип: характеризуется наличием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, брыжейке, внутренних органах; редким поражением суставов. Кроме того, отмечаются кровоподтеки, синяки, особенно на месте инъекций; профузные носовые, маточные и ЖКК. Наблюдается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме,
Геморрагический синдром 4. Васкулитно-пурпурный тип: характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы, геморрагические высыпания строго симметричны, слегка возвышаются над кожей, в некоторых случаях некротизируются. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах. 5. Ангиоматозный тип: характеризуется упорными локализованными рецидивирующими кровотечениями, наблюдается при телеангиэктазах (болезнь Рандю-Ослера), ангиомах, артериовенозных шунтах.
Последовательность пальпации поверхностных (подкожных) лимфоузлов: • • • околоушные (позади и впереди ушных раковин), тонзиллярные (у угла нижней челюсти), подчелюстные (вдоль края нижней челюсти), подбородочные (в подбородочной области), затылочные, передние и задние шейные (позади и впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы), надключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные.
При физикальном обследовании лимфоузлов необходимо оценить: 1) размеры, 2) количество, 3) плотность, 4) наличие болезненности при пальпации, 5) спаянность между собой и с окружающими тканями, 6) изменения кожи (покраснение, истончение), образование свища над лимфоузлами.
• Размеры лимфоузлов зависят от возраста, особенностей конституции и гормональной функции системы гипофиз-надпочечник-тимус. • У клинически здоровых людей можно обнаружить узлы, длина которых варьирует от нескольких миллиметров до 2 см.
• Максимальных размеров лимфоузлы достигают в тех местах, где они располагаются по ходу лимфатических сосудов, дренирующих области, наиболее подверженные антигенным раздражениям. • Подчелюстные лимфоузлы нередко достигают 1, 5 -2 см, шейные и подмышечные – 0, 5 -1 см, паховые - 0, 5 -2 см (у мужчин могут достигать 3 -4 см).
• Нормальные лимфоузлы имеют мягкую или эластическую консистенцию, • обычно плоские, бобовидные или округлые, подвижные, • безболезненные при пальпации, кожа над ними не изменена.
Физикальное исследование селезенки Перкуссия - первоначальное ориентировочное определение нижнего края селезенки в положении лежа на спине (при спленомегалии). • При отсутствии значительной спленомегалии – перкуссия проводится в положении больного стоя или лежа на правом боку методом тишайшей перкуссии (от ясного звука к тупому).
Определение поперечника селезенки: • Перкуссия по линии, располагающейся на 4 см латеральнее linea costoarticularis sinistra (соединяет грудиноключичное сочленение со свободным концом XI ребра). • В норме селезеночная тупость располагается между IX и XI ребрами, ее размер 4 -6 см. Определение длинника селезенки: • Перкутируют по X ребру, в норме 6 -8 см.
Пальпация селезенки 1. В положении больного лежа на спине. 2. В положении по Сали: больной лежит на правом боку, правая нога вытянута, левая – согнута в тазобедренном суставе. Левая рука, согнутая в локтевом суставе, свободно лежит на передней поверхности грудной клетки.
Пальпация селезенки • Врач сидит справа от больного. Левая рука врача располагается на левой половине грудной клетки больного между VII и X ребрами по подмышечным линиям и несколько сдавливает ее. • Правая рука врача со слегка согнутыми пальцами располагается на переднебоковой поверхности брюшной стенки больного у места соединения реберной дуги с концом Х ребра.
Пальпация селезенки • Затем на выдохе больного правая рука врача слегка вдавливает брюшную стенку, образуя карман. Далее, врач предлагает больному сделать глубокий вдох. В момент вдоха, если селезенка доступна пальпации, селезенка проскальзывает под пальцами правой руки врача. • Оценивают: размеры, болезненность, плотность, форму, подвижность.
Лабораторные и инструментальные методы исследования в гематологии 1) общий анализ крови, 2) коагулограмма, 3) cтернальная пункция, трепанобиопсия, 4) методы оценки иммунологического фенотипа клеток: (иммуногистохимия (ИФА), реакция иммунофлюоресценции, лазерная проточная цитофлюориметрия), 5) иммунохимические методы (иммуноэлектрофорез и др. ),
Лабораторные и инструментальные методы исследования в гематологии 6) методы молекулярной биологии (FISH, ПЦР), 7) рентгенография, томография органов грудной клетки, 8) УЗИ органов брюшной полости, 9) компьютерная томография, 10) биопсия лимфоузла (предпочтительна открытая биопсия), 11) медиастиноскопия, лапароскопия, 12) лабораторная диагностика инфекционных заболеваний (серологические, культуральные, иммуноцитохимические методы).
Нормальная гемограмма • Эритроциты (RBC) мужчины – 4, 0 -5, 1 х1012/л, женщины - 3, 7 -4, 7 х1012/л. • Гемоглобин (Нв) мужчины – 132 -174 г/л, женщины – 115 -154 г/л. • Гематокрит (Нt )– объемная фракция эритроцитов в цельной крови Нt =11, 72 + 5, 045 х Эр 10 11 мужчины – 41, 5 -50, 4 %, женщины – 36 -45 %. Ретикулоциты 0, 5 -2, 5% СОЭ 0 -25 мм/час
Нормальная гемограмма • Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците (ССГЭ, МCN) =Нв Эр (N = 27, 5 -33, 3 пг) • Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) = Нв Нt (N = 33, 4 -35, 5 г/дл) • Средний объем эритроцита = Нt х 10 (МCV) Эр (N=80 -96 фл - фентолитр)
Нормальная гемограмма Лейкоциты (WBC)– 4, 0 -8, 0 х 109/л. • • • Лейкоформула: Базофилы – 0 -1%, Эозинофилы – 0 -5%, Палочкоядерные нейтрофилы – 1 -6%, Сегментоядерные нейтрофилы – 45 -72%, Лимфоциты – 18 -40 %, Моноциты – 2 -9 %.
Скрининговые тесты Тест Количество тромбоцитов оценки гемостаза Норма 180 -320 х109/л Время кровотечения 2 -5 мин Время свертывания 5 -11 мин Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) Протромбиновое время (ПВ) 35 -45 сек 11 -14 сек
Скрининговые тесты Тест Тромбиновое время (ТВ) оценки гемостаза Норма 12 -20 сек Фибриноген 2 -4 г/л Протаминсульфатный тест Отриц. Этаноловый тест Отриц. Продукты деградации фибрина < 8 мг/мл
пропед. заб. крови.ppt