Общие вопросы онкологии детского возраста Республиканская детская клиническая

Общие вопросы онкологии детского возраста Республиканская детская клиническая больница Башкирский государственный медицинский университет Ноябрь 2011

Частота … o Рак у детей - редкая болезнь…

Увеличение заболеваемости… • Общемировая тенденция к росту заболеваемости + 1% ежегодно среди всех ЗНО • Рост опухолей мозга у детей + 2% ежегодно Причины: 1) Реальный рост числа ЗНО 2) Улучшение учёта

Общая частота * Ежегодно в США более 3000 детей в год • Это больше, чем СПИД, астма, муковисцидоз, диабет у детей, вместе взятые… В Башкирии ежегодно ок. 100 1 случай в 3 дня- дети Среди взрослых 24 ежедневно

Частота детских ЗНО в мире по нозологиям… o o Лейкозы Опухоли головного мозга Лимфомы «Солидные опухоли» n n Нейробластома Нефробластома (опухоль Вильмса) Костные саркомы Рабдомиосаркома и другие саркомы мягких тканей

Рак у детей Опухоли мозга Лейкозы ретинобластома прочие Опухоли костей Опухоли почек лимфомы Саркомы м/тканей нейробластома

Проявления болезни зависят от * тип опухоли * локализация * возраст пациента

Частота встречаемости типичных для детского возраста опухолей в зависимости от возраста Neuroblastoma Retinoblastoma Wilms tumor Возраст на момент д-за SEER data, 2002

Частота наиболее встречающихся опухолей среди детей и подростков Частота на 1 млн ОЛЛ ОМЛ Лимфомы Опухоли ЦНС возраст SEER data, 2002

Частота наиболее встречающихся опухолей среди детей и подростков Частота на 1 млн печень кости мягкие ткани герминогеные возраст SEER data, 2002

Лейкозы

Проявления острого лимфобластного лейкоза # 1 Pебёнок А. , 4 г-Лихорадка в течении 4 дней Педиатром по м/ж назначен Амоксициллин по поводу «ОРВИ» -без эффекта T = 38, 7 С + выраженная слабость вызов СМП PE: Выраженная интоксикация, вялость лимфоузлы всех групп селезёнка 5 cm , печень 3 cm множественные петехии на ногах ОАК по cito!

ОАК o Лейкоциты = 11, 0 тыс n 8% нейтрофилов, 92% лимфоцитов o Hb = 65 г/л o Тромбоциты = 40 тыс

Лимфобласты в периферической крови

Картина костного мозга (миелограмма)

Проявления лейкоза o СИНДРОМЫ n n n интоксикационный анемический геморрагический пролиферативный септический язвенно-некротиечксий

Изменения в ОАК Наиболее важно при диагностике ОЛЛ Лейк - 50%; норм или Лейк. – 50% + выявление бластов в ОАК 80% 2 цитопении - 95% НВ- 80% Тр. – 90% % Нейтрофилов – 90% 1 цитопения - 4% Нормальный ОАК – 1%

Опухоли ЦНС

Клинический пример o Девочка В. , 13 лет – атаксия в течении 1 месяца o В течении 2 недель нарастание головных болей o Рвота по утрам n Темпиратура тела нормальная n Нет изменений в ОАК, ОАМ и БХ; педиатр исключает соматическую патологию

МРТ

Опухоли головного мозга у детей Морфологически гетерогенны * клетки-предшественники: glial, neural, other, combination * локализация: ЗЧЯ: 50% супратенториально: 50% * Клиника зависит от: локализации возраста

Опухоли мозга у детей o Инфратенториальная локализация 50% чаще < 6 лет o Супратенториальная локализация 50% чаще > 8 лет

Общемозговая симптоматика при опухолях ГМ Проявления ВЧГ, гидроцефалия окклюзионная гидроцефалия У детей часто бессимптомна до момента декомпенсации медуллобластома

Проявления объёмного роста o o Головная боль, прогрессирующе нарастание Рвота ( чаще утренняя) Нарушение походки Отёк зрительного нерва n редко < 2 лет – т. к. череп пластичен Двоение в глазах o судороги o выбухание родничка и младенцев У детей до года- увеличение объёма головы и размеров родничков

Опухоли супратенториальной локализации Симптомы те же, что и у взрослых зависимость от возраста и топики процесса: Кроме того у детей раннего возраста: задержка развития и потеря веса У старших детей: ухудшение успеваемости в школе изменения в психике Эндокринные нарушения: Несахарный диабет, гипотиреоз, преждевременное половое развитие

Лимфомы

Клинический пример o Мальчик 8 лет-в течении 2 недель слабость o Субфебрилитет, а затем и подъёмы Т более 38 С в течении 2 недель o За 2 месяца похудел на 3 кг o При осмотре выявлен пакет л/узлов в шейно-надключичной области слева o анализ

Лимфомы у детей o Клиника зависит от: n Подтипа лимфомы o ЛГМ =Лимфома Ходжкина o Неходжкинская лимфома (NHL) * Лимфома Бекитта * Лимфобластная лимфома * Крупноклеточная анапластичская лимфома n Топика процесса

Симптомы болезни Ходжкина o o возраст: подростки >> маленькие дети Безболезненная лимфаденопатия n Прогрессия неделями-месяцами n Чаще л/у в шейно-надключичной зоне o Чаще одностороннее поражение n средостение ± n Поражение лимфоузлов выше диафрагмы n При генерализации возможно поражение печени, селезёнки, костного мозга, кожи 95%

Проявления ЛГМ o Системные симптомы n n Лихорадка Ночные поты Снижение веса Кожный зуд “B” symptoms 25% • Симптомы сдавления средостения(ВПВ) – Ортопноэ, одышка, цианоз, кашель • Сдавление трахеи, бронхов, сердца- возможно потребуется неотложная помощь

ЛГМ, дев. 16 лет увеличение л/у в надкл. обл слева, фебрилитет в течении , 10 дней, нет кашля и одышки ЛГМ, мальчик 7 лет Кашель, лихорадка, ночные поты, зуд кожи + ортопноэ Синдром компрессии ВПВ = Oncologic Emergency

КТ картина при неходжкинской лимфоме Конгломерат лу в переднем средостении, выпот в плевральных полостях Выпот в полости перикарда с тампонадой

Проявления синдрома верхней полой вены при неходжкинской лимфоме Одутловатость лица, цианоз, выбухание шейных вен Компрессия средостения, ВПВ опухолевыми массами

Т-лимфобластная лимфома Короткий предшествующий анамнез • быстрый рост • быстрый ответ на терапию

Лимфома Бёркитта o Исходит из В-лимфоцитов o > 5 лет o Абдоминальны массы n Крупная опухоль+ л/у n Илеоцекальный угол o Носоглотка o Синдром острого лизиса опухоли n Повышение К*, креатинина, мочевины, ОПН n Требует интенсивной терапии вплоть до гемодиализа = Oncologic Emergency

Другие абдоминальные опухоли

Злокачественные абдоминальные массы Чаще: o Лимфома Бёркитта o Нейробластома o Нефробластома Другие: • Гепатобластомa • Рабдомиосаркома • Герминогенные опухоли яичников

Нейробластома o Возраст n 90% < 5 лет; 50% < 2 лет n Иногда возможна УЗИ-диагностика in utero o Локализация: по ходу симптатической НС n надпочечник n Параспинально по ходу симпатической цепочки o Шея, заднее средостение, забрюшинное пр-во, таз o Часто на момент Д-за имеются метастазы n Кости и/или костный мозг у детей > 1 г: 70%

Симптомы нейробластомы o Абдоминальные массы n Чаще заходят за среднюю линию o Дисфункция тазовых органов и движения в ногах n Сдавление СМ o При локализации на шее и в верхнем средостении n Синдром Горнера o Миоз, птоз, асимметрия вазомоторов

Нейробластома - симптомы o Признаки метастазов n n Интоксикация Потеря веса Костные боли Лихорадка – проптоз – припухлости – в костях – периорбитальные кровоизлияния

«Симптом енота» 13 мес, на момент диагностики 1 мес спустя от начала терапии

Нейробластома надпочечника с метастазами в печень

Опухоль Вильмса o Абдоминальные массы n Часто нет др. симптомов За 2 дня до… Инкапсулированная опухоль правой почки

Для опухоли Вильмса характерно ассоциации с синдромами o Ассоциирована с аномалиями– 15% n Гемигиперторофия n Аниридия n Ассоциация с пороками мочеполовых органов

Клинический случай o o Мальчик 6 лет 2 дня назад сам заметил опухоль в животе Ранее считался здоровы Находился доме ребёнка, детдомах, многократно лечился стационарно по поводу простуд и по поводу задержки умственного развития o За 2 недели осматривался ортопедом, хирургом и педиатром

Опухоль Вильмса

Картина КТ при опухоли Вильмса

КТ при 4 стадии нефробластомы

Саркомы костей

Опухоли костей у детей o Возраст – чаще у подростков o Симптомы n Костные боли Пальпируемые массы n Нарушение движения Остеосаркома Метафизы длинных костей: кости коленного сустава плечо Саркома Юинга Все кости: Длинные: диафизы Плоские кости таз рёбра череп

Диагностика костных сарком Возможно при рентгенографии Саркома Юинга: Мелкоячеистая деструкция кости Остео S-a: Линейный периостит, Козырёк, Мягкотканные массы с кальцификатами

Диагностика костных сарком Необходимость R-графии при костных болях o Сканирование костей o МРТ o КТ лёгких n Metastases 20% Саркома Юинга таза

Саркомы мягких тканей

Клинические проявления сарком мягких тканей o Чаще всего- рабдомиосаркома o Возраст n Не характерны старше 20 лет n 70% < 10 лет Симптомы o Локализация n n n Голова-шея– 40% Мочеполовой тракт – 20% Конечности – 20% Туловище – 10% Забрюшинное пр-во – 10% зависят от возраста и локализации

Rhabdomyosarcomas: Signs and Symptoms Голова-шея Орбита Экзофтальм Периорбитальная опухоль Параменингеальная локализация Симптомы черепных нервов Потеря слуха Выделения из носа и уха

Симпотматика рабдомиосаркомы o Мочеполовой тракт n М/пузырь, простата o Гематурия o Задержка мочи n Паратестикулярная o Безболезненные массы- увеличение яичка n Матка и влагалище o Абдоминальные массы o Наличие плюс-ткани во влагалище o Бели, кровотечения Ботриоидная саркома

рабдомиосаркома Клиническая картина зависит от топики и возраста Возр. 6 нед Новорожденный

Итак… Возможно вылечит более 70% детей с раком • 1 из 1000 молодых людей болел, болеет или заболеет раком • Необходим контроль за переболевшими в течении всей жизни вследствие возможности развития осложнений терапии и вторых опухолей

o Помощь детям РБ оказывается на базе РДКБ o Структурными подразделениями центра являются: 1)отделение гематологии РДКБ на 40 коек, где имеется 10 коек для онкологических больных /для проведения химиотерапии, радиотерапии/; o 2) профильные хирургические отделения РДКБ без выделения коек /для осуществления хирургического этапа лечения/; o 3)отделение радиотерапии РКОД без выделения коек, куда дети доставляются транспортом РДКБ /для проведения лучевой терапии/. o Таким образом, число коек для детей 0 -17 лет с онкологическими заболеваниями в РБ составляет 10. o В пересчете на 10 000 детского населения от 0 до 17 лет этот показатель составил 0, 1, в РФ аналогичный показатель составил 0, 5 на 10 000 соответствующего населения.

o На онкологические койки госпитализировано 1 129 детей в возрасте 0 -17 лет. o Средняя продолжительность пребывания больного на койке составила 16, 1 дней (РФ 18, 8 дней). o При этом среднее число дней занятости койки для детей 0 -17 лет составило 690 дней (РФ 306, 9 дней). o В Центре работают 2 врача-детских онколога, других сертифицированных специалистов в регионе нет. o На одного врача-детского онколога в РБ приходится 281 детей 0 -17 лет, состоявших на учете в отчетном году. o На конец 2010 года на учёте 435 детей до 14 лет с ЗНО

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!