Образование, созревание и транспорт меланосом
Лизосомо-связанные органоиды - гранулы Т- лимфоцитов и натуральных киллеров - плотные гранулы тромбоцитов - ламеллярные тела в клетках эпителия легких - сигнальные тела в дендритных клетках - меланосомы
Лизосомо-связанные органоиды имеют общие с лизосомами черты -образуются внутри лизосомально-эндосомальной системы -имеют кислые значения р. Н -содержат некоторые резидентные лизосомальные белки
Перенос меланосом в кератиноциты
Тип синдрома Германски. Пудлака Локализация и название гена Название белка Функции белка. тип 1 10 q 23. 1–q 23. 3 HPS 1 Компонент BLOC-3 тип 2 AP 3 B 1 5 q 14. 1 27 экзонов HPS 3 3 q 24, 17 экзонов Субъединица адапторного комплекса. АР 3 HPS 3 Сортировка тирозиназы тип 4 HPS 4 22 q 11. 2 -q 12. 2 HPS 4 Компонент BLOC-3 тип 5 HPS 5 11 p 15. 1 HPS 6 10 q 24. 32 один экзон DTNBP 1 6 p 22. 3 10 экзонов HPS 5 Компонент BLOC-2 HPS 6 Компонент BLOC-2 дисбиндин Компонент BLOC 1 S 3 19 q 13. 32 PLDN 15 q 21. 1 HPS 8 Компонент BLOC 1 паллидин Компонент BLOC 1 тип 3 тип 6 тип 7 шизофрения тип 8 тип 9 Компонент BLOC-2
Синдром Германского-Пудлака 2 типа Синдром Германского-Пудлака 1 типа
Синдром Чедиака -Хигаси
Синдром Грисцелли
Скачать презентацию Образование созревание и транспорт меланосом Лизосомо-связанные органоиды
9 сортинг меланогенных белков..pptx