ОБМІН ВУГЛЕВОДІВ ВУГЛЕВОДИ – це альдегідо- та кетопохідні багатоатомних спиртів (альдози та кетози) Функції вуглеводів: Ø енергетична (моносахариди, гомополісахариди); R R Ø структурна (гетерополісахариди); альдоза кетоза Ø вуглеводи входятьдо складу складних білків – глікопротеїнів (ферментів, гормонів, рецепторів, імуноглобулінів); Ø вуглеводи використовуються у синтезі нуклеотидів, нуклеїнових кислот, коферментів. Моносахариди: Дисахариди: Полісахариди: üглюкоза üмальтоза üКрохмаль (амілоза та амілопектин) üфруктоза üсахароза üглікоген üгалактоза üцелюлоза глюкоза галактоза фруктоза Крохмаль – це розгалужений гомополісахарид, складається з мономеру глюкози. Мономери лінійних ділянок (амілози) зв’язані 1, 4 -глікозидними зв’язками, а в точках розгалуження – 1, 6 глікозидними зв’язками. 1, 6 -глікозидний зв’язок Глікоген – це полісахарид, його структура подібна крохмалю, але глікоген більш розгалужений. Він містить більше 1, 6 -глікозидних зв’язків і більшу кількість кінцевих мономерів, що полегшує його розпад. 1, 4 -глікозидний зв’язок 1
Головні процеси в обміні вуглеводів 1. Травлення вуглеводів 2. Синтез глікогену - глікогенез 3. Розпад глікогену - глікогеноліз 4. Дихотомічний розпад глюкози – непряме окиснення глюкози при розпаді 5. її молекули на дві тріози: 4. 1. Анаеробний гліколіз – окиснення глюкози при відсутності кисню з утворенням 2 молекул лактату та 2 молекул АТФ. 4. 2. Аеробний гліколіз – окиснення глюкози при наявності кисню з утворенням 2 молекул пірувату та 8 молекул АТФ. 4. 3. Спиртове бродіння – перетворення глюкози в етіловий спирт під дією мікроорганізмів (дріжджів). 5. Глюконеогенез - синтез глюкози з невуглеводів: амінокислот (білків), гліцерину (ліпідів), пірувату, лактату. 6. Апотомічний розпад глюкози - пряме окиснення глюкози – пентозофосфатний шлях окиснення глюкози 7. Взаємоперетворення моносахарів – включення інших гексоз в обмін глюкози Вуглеводи їжі глюкоза фруктоза галактоза глюкозо-6 -фосфат глікоген СО 2 ліпіди гліцерин 3 -фосфогліцеральдегід рибозо 5 -фосфат білки амінокислоти піруват СО 2 АТ Ф 2 ацетил-SКо. А лактат етанол ЦТК дихальний ланцюг Н 2 О НАДФН+ ліпіди нуклеотиди коферменти ДНК, РНК
1. Травлення вуглеводів – це гідроліз оліго- та полісахаридів, тобто розщеплення в присутності води глікозидних зв’язків під дією гідролітичних ферментів. Ротова порожнина Травлення вуглеводів починається у ротовій порожнині, в котрій діє -амілаза слини (р. Н opt = 6, 7). Фермент каталізує гідроліз 1, 4 -глікозидних зв’язків у молекулі крохмалю. Цей фермент є ендоамілазою, тому що він розщеплює зв’язки, віддалені від кінця ланцюгу. В результаті утворюються олігосахариди (декстрини) та невелика кількість дисахариду мальтози. -амілаза слини 1, 6 глікозидаза У шлунку (р. Н 1, 5 -2) травлення вуглеводів не відбувається Тонкий кишечник панкреатична -амілаза У верхньому відділі тонкого кишечника діє панкреатична -амілаза, котра гідролізує 1, 4 -глікозидні зв’язкі шляхом послідовного відщеплення молекул мальтози від декстринів. 1, 6 -глікозидні зв’язкі в декстринах гідролізують 1, 6 -глікозидази. На дисахариди в кишечнику діють відповідні ферменти (мальтаза, сахараза та лактаза), що розщеплюють дисахариди до моносахаридів: üмальтоза üсахароза üлактоза глюкоза + сахараза глюкоза + фруктоза + лактаза глюкоза + галактоза + мальтаза 3
Перетворення глюкози у тканинах АТФ глюкоза АДФ гексокіназа глюкоза-6 -фосфат Ця реакція «зачиняє» глюкозу у клітинах, тому що клітинні мембрани непроникні для фосфорильованої глюкози. Перша реакція перетворення глюкози у тканинах – активація глюкози шляхом фосфорилювання за участю АТФ. У багатьох тканинах її каталізує гексокіназа, а в клітинах печінки – глюкокіназа. Глюкокіназа специфічна для глюкози та працює при високих концентраціях субстрату (КM = = 12 ммоль/л), а гексокіназа фосфорилює різні гексози та інгібується глюкозо-6 -фосфатом (КM = 0, 1 ммоль/л). 2. Синтез глікогену - глікогенез Глікоген – це тваринний гомополісахарид, резервна форма глюкози. Головним чином він депонується у печінці та скелетних м’язах. Глікоген тварин, як і амілопектин рослин, є розгалуженим полімером глюкози, в котрому залишки глюкози з’єднані α(1→ 4)-глікозидними зв’язками. У точках розгалуження зв’язки знаходяться у положенні α(1→ 6) приблизно у кожного 10 -го залишка глюкози. Розгалужена структура створює велику кількість кінцевих мономерів, що сприяє роботі ферментів, відщеплюючих або приєднуючих глюкозу при синтезі або розпаді глікогену. УТФ ФФ фосфоглюкомутаза глюкоза-6 -фосфат УДФ-глюкозопірофосфорилаза глюкозо-1 -фосфат УДФ-глюкоза 4 Гранули глікогену Зберігання в організмі вільної глюкози неможливо із-за її високої розчинності: великі концентрації глюкози створюють у клітинах гіпертонічне середовище, що сприяє надходженню води. Навпаки, нерозчинний глікоген є осмотично малоактив-ним і компактним.
Подовження ланцюгу лінійних полімерів здійснюється шляхом утворення 1, 4 -глікозидних зв’язків урацил УДФ-глюкоза глікогенсинтаза олігосахарид- «запал» глікогену (праймер), що містить n молекул глюкози (n>4) УДФ глікоген, що містить ( n+1) молекул глюкози а) подовження ланцюгу глікогенсинтаза б) розгалуження фермент розгалужень Подовження ланцюгу каталізується глікогенсинтазою. У зв’язку з тим, що утворення глікозидних зв’язків між сахарами є ендергонічною реакцією, спочатку утворюється активований попередник УДФ-глюкоза внаслідок реакції глюкозо-1 -фосфату з уридинтрифосфатом (УТФ). Лише після цього залишок глюкози легко переноситься з УДФ-глюкози на вже існуючий праймер глікогену. Коли ланцюг досягає довжини більш 11 залишків глюкози, спеціальний фермент розгалужень глікогену (1, 4→ 1, 6 -глікозилтрансфераза) каталізує перенесення кінцевого олігосахариду, що містить 6 -7 залишків глюкози, на 6(ОН) залишок глюкози того ж самого або іншого ланцюгу глікогену з утворенням точки розгалуження [α(1→ 6)-зв’язки]. Далі за допомогою глікогенсинтази цей фрагмент подовжується. 5
3. Розпад глікогену у тканинах Н 3 РО 4 Глікоген ( n молекул глюкози) глікогенфосфорилаза Глікоген печінки ніколи повністю не розпадається. Скорочуються лише невідновлювальні кінці деревоподібної структури глікогену шляхом фосфоролізу, тобто взаємодії з неорганічним фосфатом у місці розривання зв’язку. Глікогенфосфорилаза відщеплює від нерозгалужених ланцюгів глікогену по одному мономеру у вигляді Глюкозо-1 -фосфат Глікоген ( (n – 1) молекул глюкози) глюкозо-1 -фосфату. 1, 6 -зв’язок Глікогенфосфорилаза каталізує фосфороліз 1, 4 зв’язків, тобто розщеплення лінійних полімерів. Розрив 1, 6 -зв’язків каталізує фермент дерозгалужень. Фермент має дві активності: глікоген 1) глікозилтрансферазну активність: він переносить олігосахарид із трьох залишків глікогенглюкоз на кінець нерозгалуженого ланцюгу, фосфорилаза але залишається одна молекула глюкози, зв’язана 1, 6 - глікозидним зв’язком; 2) 1, 6 -глікозидазну активністю: гідролізує 1, 6 молекули глюкозо-1 -фосфату зв’язки з утворенням глюкози та лінійного фермент полімеру, на котрий далі діє дерозгалужень глікогенфосфорилаза. глікозилтрансферазна активність фермент дерозгалужень 1, 6 -глікозидазна активність глюкоза Лінійний полімер - субстрат для подальшої дії глікогенфосфорилази. 6 Розпад глікогену в печінці та м’язах відрізняється лише за однією реакцією. В печінці є фермент глюкозо-6 -фосфатаза, що каталізує відщеплення фосфату від глюкозо-6 -фосфату своєрідного якоря, котрий не випускає глюкозу із клітин. Мобілізація глікогену печінки підтримує сталу концентрацію глюкози в крові. Функція глікогену м’язів – забезпечення м’язів метаболічним паливом.
Регуляція глікогенезу та глікогенолізу (синтезу та розраду глікогену) Синтез і розпад глікогену – це два протилежних процеса, котрі ніколи не відбуваються в клітинах одночасно. Регуляція цих метаболічних шляхів здійснюється завдяки змінам активності двох регуляторних ферментів синтезу та розпаду глікогенсинтази та глікогенфосфорілази за допомогою інсулін Їхнього фосфорилювання та дефосфорилювання. Синтез глікогену активується в період травлення (1 -2 години після прийому вуглеводної їжі). За цей час збільшується секреція гормону підшлункової залози інсуліну, котрий активує глікогенсинтазу шляхом її дефосфорилювання. Внаслідок цього глюкоза після всмоктування у кров із кишечника депонується у печінці у вигляді глікогену. глікогенсинтаза неактивна Н 2 О глікогенфосфорилаза активна неактивна АТФ АДФ протеїнкиназа глюкагон адреналін активна Н 2 О протеїнфосфатаза глюкозо 6 -фосфат протеїнфосфатаза глікогенсинтаза інсулін глюкагон Розпад (мобілізація) глікогену відбувається, головним чином, у період між прийомами їжі, а також під час фізичної роботи. У постабсорбтивному періоді (при зниженні концентрації глюкози в крові) підсилюється секреція іншого гормону підшлункової залози глюкагону, котрий активує глікогенфосфорилазу шляхом фосфорилювання. За цих умов у печінці відбувається розпад гліконену, і глюкоза потрапляє у кров. Аналогічно діє адреналін. У м’язах розпад глікогену активується при фізичній роботі. Глікогенові хвороби Це спадкові захворювання – ензимопатії, пов’язані з порушеннями активності ферментів синтезу або розпаду глікогену. v Глікогенози – хвороби накопичування глікогену, внаслідок яких спостерігаються гіпоглікемія та її наслідки. Наприклад, хвороба Гірке характеризується недостатністю глюкозо-6 -фосфатази. v Аглікогенози – порушення синтезу глікогену, котрі призводять до зниження його 7 вмісту у тканинах, а також гіпогликемії.
4. Дихотомічний розпад глюкози непряме окиснення глюкози. гліколіз Незалежно від умов, дихотомічний розподіл 6 -ти вуглецевої молекули 2 піруват анаеробні умови анаеробні глюкози з наступним утворенням у дріжджях умови двох тривуглецевих молекул аеробні пірувату відбувається однаково. умови 2 етанол +2 СО 2 2 лактат Далі, в залежності від умов, піруват 2 СО 2 за різними шляхами може перетворюватися в лактат або в 2 ацетил-Ко. А, або в етиловий спирт (в дріжджях). 4 СО 2 + Н 2 О 4. 1. Анаеробний гліколіз – це ферментативний розпад глюкози до молочної кислоти (лактату) без споживання кисню (схема на наступній сторінці). Усі реакції гліколізу локалізовані у цитозолі. Анаеробний гліколіз відбувається у м’язах у перші хвилини інтесивної роботи, еритроцитах (в них немає мітохондрій), у різних органах при нестачі кисню (гіпоксія), а також у клітинах пухлин. За цих умов гліколіз є єдиним способом отримання енергії для синтезу АТФ із АДФ і Фн. 1 стадія - енергоспоживальна, в котрій глюкоза двічі фосфорилюється (активується) з витратой 2 молекул АТФ і дихотомічно розподіляється на два фосфорильованих С 3 фрагменти - фосфотріози: фосфодіоксіацетон и 3 -фосфогліцериновий альдегід, які здатні взаємоперетворюватися. Але у другу стадію безпосередньо включається лише 3 -фосфогліцериновий альдегід. 2 стадія - енергогенеруюча стадія (гліколітична оксидоредукція), в якій відбувається окиснення (дегідрування) 3 -фосфогліцеральдегіду та відновлення НАД+ у НАДН+Н+. Крім того, у другій стадії відбуваються дві реакції субстратного фосфорилювання. В кожній з них утворюється по 2 молекули АТФ у перерахунку на одну молекулу глюкози. Внаслідок дихотомії утворилися дві фосфотріози, кожна з них далі перетворюється в піруват. Таким чином, енергетичний вихід другої стадії складає 4 молекули АТФ. НАДН+Н+, що утворився внаслідок окиснення 3 -фосфогліцеринового альдегіду, відновлює глюкоза піруват до лактату. тому що за анаеробних умов він не може окиснюватися у 2 НАД+ мітохондріальному дихальному ланцюзі. глюкоза 2 НАДНН+ 2 піруват 8 у відсутності О 2 2 лактат Під час перетворення глюкози у лактат утворюється 2 молекули АТФ ((2 х2)-2=2).
Анаеробний гліколіз энергоспоживальна стадія глюкоза 1 АТ Ф гексокіназа глюкозо-6 -фосфат Реакції 1 -3 Активація глюкози шляхом фосфорилювання Витрачається 2 моля АТФ 2 фруктозо-6 -фосфат 3 фосфофруктокіназа Реакція 4 Дихотомія – розподіл 6 -вуглецевої молекули нп 2 фосфотріози АТ Ф фруктозо-1, 6 -дифосфат Реакція 5 Ізомеризація тріозофосфатів 4 5 3 -фосфогліцериновий альдегід фосфодіоксіацетон 2 НАД+ 6 Енергогенеруюча стадія (гліколітична оксидоредукція) 2 НАДН Реакция 11 Відновлення пірувата в лактат (використовується НАДН Н+, що утворився в 6 -й реації) Реакция 6 Утворення 2 молей НАДНН+ і макроергічної сполуки Н+ (2)1, 3 -дифосфогліцерат 7 Реакция 7 Субстратне фосфорилювання утворення 2 молей АТФ 2 АТ Ф Реакції 8 и 9 Утворення макроергічної сполуки та води (2)3 -фосфогліцерат 8 (2)2 -фосфогліцерат Реакція 10 Субстратне фосфорилювання утворення 2 молей АТФ 9 (2)фосфоенолпіруват 10 піруваткіназа 2 АТ Ф 11 (2) піруват 2 НАДН (2)лактат 2 НАД+ 9
6 – гліцеральдегідфосфатдегідрогеназа 7 – фосфогліцераткіназа 8 – фосфогліцеромутаза 9 – енолаза 10 - пируваткіназа 11 - лактатдегідрогеназа 2 стадія 1 - гексокіназа 2 - глюкозо-6 -фосфат ізомераза 3 – фосфофруктокіназа 4 – альдолаза 5 – тріозофосфатізомераза З одинадцяти реакцій анаеробного гліколізу три реакції незворотні: 1 – гексокіназна; 3 – фосфофруктокіназна; 10 – піруваткіназна. Ферменти, котрі каталізують незворотні реакції, є регуляторними. Від їхньої активності залежить швидкість всього метаболічного процесу. 4. 2. Аеробний гліколіз глюкоза 2 НАД+ 2 НАДНН+ 2 піруват При наявності кисню ацетил-Ко. А СО 2 ДЛ Аеробниц гліколіз – це окиснення глюкози до двох молекул пірувату при наявності кисню. Два моля гліколітичного НАДН +Н+ у аеробних умовах відновлюють кисень у мітохондріальному дихальному ланцюзі (ДЛ) з утворенням води. Водночас із окисненням 2 молекул гліколітичного НАДН+Н+ у ДЛ утворюється 6 молей АТФ (2 х3=6) за механізмом окисного фосфорилювання. Враховуючи субстратне фосфорилювання гліколізу (2 АТФ), виграш енергії при перетворенні глюкози в піруват складає 8 молекул АТФ ( схема на наступній сторінці). Н 2 О Далі піруват у аеробних умовах окиснюється у ацетил-Ко. А з утворенням 3 молекул АТФ шляхом окисного фосфорилювання. Ацетил-Ко. А окиснюється у ЦТК із утворенням СО 2, Н 2 О і 12 молекул АТФ. Таким чином, при окисненні пірувату до вуглекислого газу та води утворюється 15 молекул АТФ. Оскільки з глюкози утворюється 2 моля пірувату, то кількість молекул АТФ буде складати 30 (2 х15). При окисненні глюкози у аеробних умовах до вуглекислого газу та води утворюється 38 молекул АТФ (30+8 =38). Аеробне окиснення глюкози є значно більше вигідним процесом, тому що глюкоза витрачається більш економно (повільно) у порівнянні з анаеробним гліколізом. Тому при переключенні з анаеробного на аеробний шлях зменшується швидкість витрачання глюкози та припиняється накопичення лактату (ефект Пастера). Молекулярний механізм цього ефекту полягає у конкуренції між диханням і гліколізом за АДФ, необхідним для утворення АТФ. 10
Енергоспоживальна стадія Аеробний і анаеробний гліколіз глюкоза Витрачено 2 моля АТФ для активації однієї молекули глюкози АТ Ф 1 2 АТ Ф 3 фруктозо-1, 6 дифосфат 4 5 3 -фосфогліцеральдегід 2 НАДН Н+ 2 моля Утворюється 2 моля пірувату та 4 моля АТФ за рахунок субстратного фосфорилювання 1, 3 -дифосфогліцерат 2 АТ Ф 7 3 -фосфогліцерат 2 моля 8 Н 2 О 9 2 моля фосфоенолпіруват 10 При окисненні 2 молей пірувату до СО 2 і Н 2 О утворюється 30 молей АТФ Утворюється 2 моля НАДН. Н+ У анаеробних умовах НАДНН+ використовується для відновлення пірувату у лактат У аеробних умовах НАДНН+ використовується для відновлення кисню з утворенням води в процесі тканинного дихання. За цих умов утворюється 6 молей АТФ шляхом окисного фосфорилювання. 2 НАД+ 6 Енергогенерируюча стадія фосфодіоксіацетон 2 АТФ (2) лактат (2) піруват 2 НАД+ 2 НАДН 2 ацетил-SКо. А АТ Ф СО 2 ЦТК Н 2 О 11
Скачать презентацию ОБМІН ВУГЛЕВОДІВ ВУГЛЕВОДИ це альдегідо- та кетопохідні
4.Carbohydrates-1.ppt