ОБМЕН УГЛЕВОДОВ ПЛАН ПЛАН 1 Пентозный

ОБМЕН УГЛЕВОДОВ

ПЛАН:

ПЛАН: 1. Пентозный путь превращения глюкозы

ПЛАН: 1. Пентозный путь превращения глюкозы 2. Глюконеогенез

ПЛАН: 1. Пентозный путь превращения глюкозы 2. Глюконеогенез 3. Основные нарушения обмена углеводов

-1 Пентозный путь = Пентозофосфатный путь = Гексозомонофосфатный путь превращения глюкозы

Пентозный путь Функции: 1. Синтез рибозо-5 -фосфата, необходимого для синтеза нуклеиновых кислот, АТФ, коферментов НАД+, НАДФ+, ФАД, ФМН; 2. Образование НАДФН+Н+, необходимого для реакций восстановления при синтезе ВЖК, холестерола, стероидных гормонов, обезвреживании лекарственных веществ.

Пентозный путь надпочечники

Пентозный путь Окислительный этап Неокислительный этап глюкоза Глюкозо-6 -фосфат необратимо окисляется в рибулозо-5 -фосфат и образуется восстановленный НАДФН+Н+ Рибозо-5 -фосфат обратимо превращается в метаболиты гликолиза

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОН ОН глюкоза

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОН ОН гексокиназа ОН ОН глюкоза АТФ АДФ

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОН ОН гексокиназа ОН ОН глюкоза АТФ АДФ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН глюкозо-6 -фосфат

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН глюкозо-6 фосфатдегидрогеназа ОН ОН глюкозо-6 -фосфат

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН глюкозо-6 Н фосфатдегидрогеназа ОН ОН глюкозо-6 -фосфат НАДФ+ НАДФН+Н+

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН глюкозо-6 Н фосфатдегидрогеназа ОН ОН глюкозо-6 -фосфат НАДФ+ НАДФН+Н+ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН =О ОН 6 -фосфоглюколактон

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН Лактоназа =О ОН 6 -фосфоглюколактон +НОН

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН Лактоназа =О ОН 6 -фосфоглюколактон +НОН СООН | Н-С-ОН | НО-С-Н | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 6 -фосфоглюконат

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СООН | 6 -фосфоглюконат. Н-С-ОН дегидрогеназа | НО-С-Н | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 6 -фосфоглюконат

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СООН 3 -кето-6| фосфоглюконат. Н-С-ОН декарбоксилаза | С=О | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 3 -кето-6 -фосфоглюконат

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СООН 3 -кето-6| фосфоглюконат. Н-С-ОН декарбоксилаза | -СО 2 С=О | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 3 -кето-6 -фосфоглюконат

Пентозный путь 1. ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ СН 2 ОН | С=О | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 рибулозо-5 -фосфат эпимераза

Пентозный путь 2. НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ

Пентозный путь 2. НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ а) Транскетолазная реакция: ксилулозо-5 -фосфат + рибозо-5 -фосфат ↔ седогептулозо-7 -фосфат + глицеральдегид-3 -фосфат

Пентозный путь 2. НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ а) б) Транскетолазная реакция: ксилулозо-5 -фосфат + рибозо-5 -фосфат ↔ седогептулозо-7 -фосфат + глицеральдегид-3 -фосфат Трансальдолазная реакция: седогептулозо-7 -фосфат+глицеральдегид-3 -фосфат ↔ фруктозо-6 -фосфат + эритрозо-4 -фосфат

Пентозный путь 2. НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ а) б) Транскетолазная реакция: ксилулозо-5 -фосфат + рибозо-5 -фосфат ↔ седогептулозо-7 -фосфат + глицеральдегид-3 -фосфат Трансальдолазная реакция: седогептулозо-7 -фосфат+глицеральдегид-3 -фосфат ↔ фруктозо-6 -фосфат + эритрозо-4 -фосфат в) Транскетолазная реакция: эритрозо-4 -фосфат + ксилулозо-5 -фосфат ↔ фруктозо-6 -фосфат + эритрозо-4 -фосфат

Пентозный путь 2. НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ а) б) Транскетолазная реакция: ксилулозо-5 -фосфат + рибозо-5 -фосфат ↔ седогептулозо-7 -фосфат + глицеральдегид-3 -фосфат Трансальдолазная реакция: седогептулозо-7 -фосфат+глицеральдегид-3 -фосфат ↔ фруктозо-6 -фосфат + эритрозо-4 -фосфат в) Транскетолазная реакция: эритрозо-4 -фосфат + ксилулозо-5 -фосфат ↔ фруктозо-6 -фосфат + глицеральдегид-3 -фосфат

-2 Глюконеогенез

-2 Глюконеогенез - это процесс синтеза глюкозы из веществ неуглеводной природы (лактата, пирувата, глицерола, АК и т. д. )

-2 Глюконеогенез - это процесс синтеза глюкозы из веществ неуглеводной природы (лактата, пирувата, глицерола, АК и т. д. ) Основная функция: поддержание уровня глюкозы в крови в период длительного голодания и интенсивных физических нагрузок

Глюконеогенез

ГЛЮКОЗА

Субстраты глюконеогенеза: -лактат; - глицерол; -аминокислоты.

Субстраты глюконеогенеза: -лактат; - глицерол; -аминокислоты. Реакции глюконеогенеза представляют собой обратные реакции анаэробного гликолиза за исключением 3, которые являются термодинамически необратимыми: - 2 -фосфоенолпируваткиназная; - фосфофруктокиназная; - гексокиназная. При глюконеогенезе эти реакции имеют обходные пути.

Глюконеогенез из лактата 2 СООН | Н-С=О | СН 3 лактат

Глюконеогенез из лактата 2 СООН | Н-С-ОН | СН 3 лактатдегидрогеназа НАД+ НАДН+Н+

Глюконеогенез из лактата 2 СООН | Н-С-ОН | СН 3 лактатдегидрогеназа НАД+ НАДН+Н+ 2 СООН | С=О | СН 3 пируват

Глюконеогенез из лактата 2 СООН | С=О | СН 3 Пируваткарбоксилаза +СО 2 + Н 2 О АТФ пируват 2 СООН | С=О | СН 2 | СООН оксалоацетат АДФ+Н 3 РО 4

Глюконеогенез из лактата 2 СООН | С=О | СН 2 | СООН фосфоенолпируваткарбоксикиназа -СО 2 + Н 2 О ГТФ оксалоацетат ГДФ

Глюконеогенез из лактата 2 СООН | С=О | СН 2 | СООН О фосфоенолпируваткарбоксикиназа -СО 2 + Н 2 О ГТФ оксалоацетат ГДФ 2 С - ОН | С-ОРО 3 Н 2 || СН 2 2 -фосфоенолпируват

Глюконеогенез из лактата О 2 С - ОН | С-ОРО 3 Н 2 || СН 2 2 -фосфоенолпируват енолаза + НОН

Глюконеогенез из лактата О 2 С - ОН | С-ОРО 3 Н 2 || СН 2 2 -фосфоенолпируват О енолаза + НОН 2 С - ОН | Н- С-ОРО 3 Н 2 | СН 2 ОН 2 -фосфогицерат

Глюконеогенез из лактата О 2 С - ОН | Н-С-ОРО 3 Н 2 | СН 2 ОН 2 -фосфоглицератмутаза

Глюконеогенез из лактата О О 2 С - ОН | Н-С-ОРО 3 Н 2 | СН 2 ОН 2 -фосфоглицератмутаза 2 С - ОН | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 3 -фосфоглицерат

Глюконеогенез из лактата О 2 С - ОН фосфоглицераткиназа | Н-С-ОН АТФ | СН 2 ОРО 3 Н 2 3 -фосфоглицерат АДФ

Глюконеогенез из лактата О 2 О С - ОН фосфоглицераткиназа | Н-С-ОН АТФ | СН 2 ОРО 3 Н 2 3 -фосфоглицерат АДФ 2 С - ОРО 3 Н 2 | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 1, 3 -дифосфоглицерат

Глюконеогенез из лактата О 2 С - ОРО 3 Н 2 | глицеральдегидфосфатдегидрогеназа Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 - Н 3 РО 4 (НОРО 3 Н 2) 1, 3 -дифосфоглицерат НАДН+Н+ НАД+

Глюконеогенез из лактата О О 2 С - ОРО 3 Н 2 | глицеральдегидфосфатдегидрогеназа Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 - Н 3 РО 4 (НОРО 3 Н 2) 1, 3 -дифосфоглицерат НАДН+Н+ НАД+ С-Н | Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 2 глицеральдегид 3 -фосфат

Глюконеогенез из лактата О 2 С-Н | альдолаза Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 глицеральдегид 3 -фосфат

Глюконеогенез из лактата О 2 С-Н | альдолаза Н-С-ОН | СН 2 ОРО 3 Н 2 глицеральдегид 3 -фосфат Р СН -О 2 Н 2 О 3 ОР - О Н 2 С О ОН Н 2 О 3 ОН ОН ОН фруктозо-1, 6 -дифосфат

Глюконеогенез из лактата Н 2 О 3 Р -О О 2 СН СН ОН -О 2 Р ОН ОН ОН фруктозо-1, 6 -дифосфат Н 2 О 3 фруктозо-1, 6 дифосфатаза +НОН -Н 3 РО 4

Глюконеогенез из лактата Н 2 О 3 Р -О О 2 СН - Н 2 С ОН РО О ОН ОН ОН фруктозо-1, 6 -дифосфат Н 2 3 Р СН фруктозо-1, 6 дифосфатаза +НОН -Н 3 РО 4 -О 2 Н 2 О 3 О СН 2 ОН ОН ОН фруктозо-6 -фосфат

Глюконеогенез из лактата Н 2 О 3 Р -О О Н 2 С СН 2 ОН ОН ОН фруктозо-6 -фосфат фосфоглюкоизомераза

Глюконеогенез из лактата Н 2 О 3 Р -О О Н 2 С СН 2 ОН ОН фосфоглюкоизомераза СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН ОН фруктозо-6 -фосфат глюкозо-6 -фосфат

Глюконеогенез из лактата СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН глюкозо-6 фосфатаза ОН ОН глюкозо-6 -фосфат +НОН -Н 3 РО 4

Глюконеогенез из лактата СН 2 ОН СН 2 ОРО 3 Н 2 О ОН ОН О глюкозо-6 фосфатаза ОН ОН глюкозо-6 -фосфат +НОН -Н 3 РО 4 ОН ОН глюкоза

-3 Основные нарушения обмена углеводов

-3 Основные нарушения обмена углеводов Объективные показатели нарушений обмена углеводов: 1. Изменение концентрации гипергликемия); 2. Появление глюкозы в моче (глюкозурия). глюкозы в крови (гипо-,

Основные причины нарушения обмена углеводов: 1. Алиментарные – связаны с избыточным приемом пищи, богатой углеводами.

2. Дефекты ферментов, участвующих переваривании (гидролизе) углеводов. в

2. Дефекты ферментов, участвующих переваривании (гидролизе) углеводов. в Лактазная недостаточность (гиполактазия) – нарушение расщепления лактозы вследствие недостаточности лактазы слизистой оболочки тонкой кишки.

3. Нарушения всасывания продуктов переваривания углеводов в клетки слизистой оболочки кишечника.

3. Нарушения всасывания продуктов переваривания углеводов в клетки слизистой оболочки кишечника. 4. Нарушения обмена гликогена

3. Нарушения всасывания продуктов переваривания углеводов в клетки слизистой оболочки кишечника. 4. Нарушения обмена гликогена Гликогеновые болезни – группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции этих ферментов.

3. Нарушения всасывания продуктов переваривания углеводов в клетки слизистой оболочки кишечника. 4. Нарушения обмена гликогена Гликогеновые болезни – группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутсвие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции этих ферментов. ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ гликогенозы агликогенозы

Гликогенозы – заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена.

Болезнь Гирке. Болезнь Кори. Болезнь Андерсена. Гликогенозы проявляются избыточным накоплением гликогена, в результате у больных отмечается гипогликемия.

Агликогенозы – заболевания, обусловленные дефектом гликогенсинтазы – фермента, участвующего в синтезе гликогена.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ