Объемные образования средостения у детей Позднякова О Ф

Объемные образования средостения у детей Позднякова О. Ф. Санкт-Петербург 2015

Классификация лимфатических узлов 2009 г - новая уточненная классификация лимфатических узлов предложенная the International Association for the Study of Lung Cancer (IASLC)

Надключичные 1 Ø Верхнего средостения 2 -4 Ø Аортальные 5 -6 Ø Нижнего средостения 7 -9 Ø Ворот, долей, S 10 -14 Ø

1. Надключичные узлы – от нижнего края перстневидного хряща до ключицы и верхней границы рукоятки грудины Ø Нижние шейные Ø Надключичные Ø Вырезки грудины Ø Средина трахеи – 1 R и 1 L

2. Узлы верхнего средостения 2 -4 Ø 2 R верхние паратрахеальные – распространяются до левой боковой границы трахеи Ø От вырезки грудины до пересечения нижнего края левой брахиоцефальной вены с трахеей Ø 2 L верхние паратрахеальные - слева от трахеи, до ↑дуги Ао

2. Узлы верхнего средостения 2 -4 Ø 3 А - превасулярные - не прилежат к трахее Ø 3 Р – превертебральные – позади пищевода

2. Узлы верхнего средостения 2 -4 Ø 4 R нижние паратрахеальные – от пересечения нижнего края левой брахиоцефальной вены с трахеей до ↓v. azygos Ø 4 R – до левого края трахеи Ø 4 L нижние паратрахеальные - слева от трахеи, от ↑дуги Ао до ↑ левой ЛА

3. Аортальные узлы 5 -6 Ø 5 субаортальные или АР-окна – на уровне АРокно, латерально от артериальной связки, латерально от сосудов, до деления ЛА, покрыты медиастинальной плеврой Ø 6 Парааортальные – кпереди и латерально ↑Ао и дуги Ао

4. Нижние медиастинальные узлы 7 -9 Ø 7 бифуркационные Ø 8 параэзофагеальные – ниже карины Ø 9 легочной связки

4. Узлы ворот, долей, S 10 -14

Верхнего средостения 2 R, 2 L, 3 A

3 A, 4 R, 5 -6

7, 8, 10

Группы ВГЛУ по В. А. Сукенникову (1920 г) ØПаратрахеальные – 1 ØТрахеобронхиальные – 2 ØБронхопульмональные – 4 ØБифуркационные – 3 ØПарааоартальные

Группы ВГЛУ по Rouviere, модификация Д. А. Жданова Ø Пристеночные Ø Ø Передние Ø Задние Ø Междуреберные Ø Внутренностные Ø Переднее средостение Ø Верхние преваскулярные Ø Нижние диафрагмальные Ø Среднее средостение Ø Перитрахеальные Ø Трахеобронхиальные Ø Бифуркационные Ø Бронхо-легочные Ø Узлы легочной связки Ø внутилегочные Заднее средостение Ø Околопищеводные Ø меж. Ао-пищеводные

Размеры ВГЛУ в норме в различных группах у взрослых Glezer G. M. et al. 1985 группа Минимальный размер Максимальный размер R↑паратрахеальные 2 R 3. 5 ± 1. 3 8. 0 ± 3. 1 L↑паратрахеальные 2 L 3. 3 ± 1. 6 7. 6 ± 4. 0 R↓паратрахеальные 4 R 5. 0 ± 2. 0 11. 1 ± 3. 9 L↑паратрахеальные 4 L 4. 7 ± 2. 0 9. 8 ± 3. 2 Субаортальные 5 4. 7 ± 1. 9 10. 8 ± 4. 2 Передние медиастинальные 6 4. 1 ± 1. 7 10. 3 ± 4. 2 Бифуркационные 7 6. 2 ± 2. 2 14. 3 ± 4. 6 Правые трахеобронхиальные 10 R 5. 9 ± 2. 1 13. 6 ± 4. 0 Левые трахеобронхиальные 10 L 4. 0 ± 1. 2 9. 4 ± 2. 3

Размеры ВГЛУв норме в разных возрастных группах Шевчук В. А. 2011 г. 2 -10 л 11 -20 л 21 -30 л 31 -40 л 61 -70 л 7 3. 8 5. 2 7. 8 6. 9 9. 8 4 2. 2 4. 4 6. 4 5. 3 8. 1 4 3. 1 4. 2 6. 5 5. 8 8. 3 5 3. 7 4. 4 5. 3 5. 2 5. 8 6 3. 4 4. 0 5. 4 5. 6 2 R 3. 0 4. 2 6. 1 5. 0 6. 9 2 L 2. 9 4. 2 6. 1 4. 8 6. 9 10 R 3. 1 4. 3 6. 4 8. 5 10 L 3. 1 4. 3 6. 6 6. 1 7. 0

Размеры ВГЛУв норме у детей Ø Delacourt C et al. (1993 г. ) - ≤ 4 -5 мм до 4 л, ≤ 6 -7 после 8 л Ø Мазур В. Г. , Холин В. А. и др. (1999 г. ) – 4 -6 мм Ø Intelman L. S. et al. (1999 г. ) - ≤ 5 -7 мм Ø Янченко Е. И. , Греймер М. С. (1999 г. ) – ≤ 5 мм Ø Холин В. А. , Кондрашов И. А. и др. (2000 г) - 4 -6 мм Ø Лазарева Я. В. (2005 г) - ≤ 5 мм Ø Даулетова Я. А. (2009 г) - ≤ 5 мм

Стратегия при выявлении образования на Rg-гарммах ØНаходится ли образование в средостении ØПереднее, среднее или заднее средостение

Показания к МСКТ, МРТ при объемных образованиях средостения у детей Ø Уточнение наличия выявленного новообразования на Rg-грамме или УЗИ при невозможности его однозначной трактовки Ø Наличие симптоматики при «нормальной» Rg-грамме грудной клетки

Задачи МСКТ, МРТ при объемных образованиях средостения у детей Ø Ø Ø Выявление новообразования Уточнение его локализации Оценка характера структуры образования ü Жировое ü Жидкостное ü Сосудистое Наличие/отсутствие инвазивного роста, компрессии прилежащих структур, метастазов Динамика течения заболевания, результаты лечения

Отделы средостения Анатомическое деление: Ø Среднее – перикард и его содержимое, крупные сосуд и воздухоносные пути Ø Переднее – кзади от грудины и кперди от среднего средостения Ø Заднее – кзади от среднего средостенья и кпереди от позвоночника Метод Felson – боковой Rg-грамме Ø Линия вдоль заднего контура сердца и переднего контура трахеи Ø Линия на 1 см за контуром края тел позвонков Heitzman – анатомические регионы Ø Верхняя апиртура грудной клетки Ø Переднее средостение Ø Супрааортальная область Ø Инфрааортальная область Ø Пространство над v. azygos Ø Пространство под дугой v. azygos 4 -5

Proposal for a new mediastinal compartment classification of transverse plane images according to the Japanese Association for Research on the Thymus (JART) General Rules for the Study of Mediastinal Tumors KIMINORI FUJIMOTO 1, MASAKI HARA 2, NORIYUKI TOMIYAMA 3, MASAHIKO KUSUMOTO 4, FUMIKAZU SAKAI 5 and YOSHITAKA FUJII Graduate School of Medical Sciences, Nagoya 467 -8601, Japan, 2014

Переднее средостение

Переднее средостение Содержимое Ø Тимус Ø Лимфатические узлы Ø Жировая ткань Ø Внутренние маммарные сосуды Ø Щитовидная железа Объемные образования подразделяются на Ø Преваскулярные Ø Прекардиальные

Переднее средостение Ø Ø У детей – тимомы, карциномы тимуса, загрудинный зоб – редко → практически не включаются в дифференциальный диагноз. Часто у детей Ø Мягкотканные – лимфома, гиперплазия тимуса Ø Жиросодержащие – герминогенные опухоли, тимолипома Ø Жидкостные - лимфангиома

Лимфангиома Ø Ø Ø Лимфангиома = кистозная гигрома Дети до 6 мес Порок развития лимфатической системы В средостение – почти всегда распространяются из области шеи Доброкачественное, но агрессивное образование Ø Масс-эффект Ø Может окутывать сосуды КТ Ø Тонкостенное Ø Мультилокулярное Ø Жидкостной плотности Ø Нет КУ Ø КУ – инфицирование или ангиоматозный компонент

6 мес .

Переднее средостение Содержимое Ø Тимус Ø Лимфатические узлы Ø Жировая ткань Ø Внутренние маммарные сосуды Ø Щитовидная железа Объемные образования подразделяются на Ø Преваскулярные Ø Прекардиальные

Тимус Анатомия Ø Переднее средостенье Ø Прилежит к перикарду, дуге Ао, левой безымянной вене, трахее Ø Краниально – до нижнего полюса щитовидной железы Ø Каудально – до диафрагмы Ø Щитовидно-тимусовая связка

Тимус История Ø Описан - более 2000 лет назад, функция – веками была не известна Ø Греки – «вместилище души» . Тимьян – сжигался при ритуальных жертвоприношениях Ø Веками – считали причиной многих детских болезней Ø Считался причиной астмы в результате обструкции тимусом - «вместилище сатаны»

Тимус Ø Лимфоидный орган, играет важную роль в развитии и созревании имунной системы, участвует в системе гуморального и клеточного иммунитета Ø При рождении –диспропорционально большой. Ø Инволюция с возрастом Ø Чувствителен к любым стрессам (инфекции, операции, химеотерапия) Ø Отвечает быстрой атрофией, истощением → восстановление или гиперплазия Ø Может увеличиваться в любое время и любом возрасте

Анатомия тимуса Ø Максимальный размер – первые несколько месяце жизни Ø Вес 5 -50 г Ø Заполняет преваскулярное пространство в течении первых 2 десятилетий жизни Ø По мере созревания иммунной системы физиологическая инволюция тимуса → замещение жировой тканью, форма – сохранена Ø Четырехугольный (до 5 л) → треугольным с прямыми или вогнутыми контурами Ø Rg-грамма – до 3 л

Тимус Эмбриология Ø 6 нед гестации – зачаток тимуса из 3 и 4 жаберной дуг Ø 7 нед гестации – удлиняется, становится цилиндрическим → тимофарингеальный проток → каудальная миграция и медиальное смещение → переднее средостение Ø 8 нед гестации – слияние нижних полюсов. До этого момента – эпителиальное строение Ø 10 нед гестации –миграция лимфоидных клеток из печени и костного мозга → лобулярное строение Ø 14 -16 нед гестации дифференцировка на кортикальный и медуллярный слои

Тимус Эмбриология Эктопии и добавочный тимус Ø Вдоль всего пути тимофарингеального протока Ø Около ВПВ, брахиоцефальных сосудов, Ао Редко Ø заднее средостение Ø кожа

Анатомические варианты тимуса Основные критерии диагностики: Ø Ø Ø Нет масс-эффекта Граничит с нормальным тимусом Расположен между superior vena cava и трахеей

Парафарингеальный тимус, 7 нед

Тимус Анатомия, 12 л

Тимус, 5 мес.

Метастазы остеосаркомы в легкие, ХТ, 11 л

Кисты тимуса Ø Ø Ø Кисты тимуса – врожденные – персистирующий тимофарингиальный проток Могут быть связаны с торакотомией КТ Ø Ø Ø Тонкостенные Гомогенные Жидкостной плотности (выше - протеин, геморрагическое содержимое)

Гипепразия тимуса Ø Ø Ø Увеличение размеров тимуса >50% Диффузное увеличение тимуса Сохранение треугольной формы, но часто овальная форма КТ, МРТ – достоверно не могут исключить опухоль Помогает – Ø отсутсвие других признаков активности заболевания Ø Прогрессивное уменьшение размеров тимуса – возвращается у норме через 3 -6 мес.

Гиперплазия тимуса Гистологически выделяют два типа Ø Ø Истинная гиперплазия –увеличение размеров и веса с сохранением микроскопической организацией Лимфоидная (фолликулярная) гиперплазия – гиперплазия лимфоидного герминального центра в медуллярном слое с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией ü Нормальные размеры – 45% ü Увеличенные размеры – 35% ü Фокальное увеличение – 20%

Ø До 1 г – поперечный размер на уровне бифуркации трахеи ≤ 2 поперечников Th Ø Не должен выходить за пределы медиальной 1/3 соответствующей половины грудной клетки

Кардио-тимико-торокальный индекс а b a/b > 0. 33

Кардио-тимико-торокальный индекс (до 3 л) 3 степени ТМ (М. И. Мартынова и др. , 1993) Ø I — КТТИ 0, 33— 0, 37 ØII — КТТИ 0, 37— 0, 42 ØIII — КТТИ >0, 42

18 мес, пневмония

Тимус на КТ Ø 40 -50 Н ØОбычно L>R Ø После 20 л – четырехугольная форма - 2. 2 мм и треугольная – 1. 6 мм ØДо 20 л – каждая доля ≤ 20 мм ØПосле 20 л – каждая доля ≤ 13 мм

ГИПЕПРАЗИЯ ТИМУСА Через 6 мес

Гиперплазия тимуса

ХЛ, 11 л 1 мес

НХ Ø 3 г после ХТ Ø Киста тимуса, гиперпразия тимуса , 28 л

Герминогенные опухоли Ø Ø Ø 2 е по частоте объемное образование у детей ~90% доброкачественные Наиболее часты среди образований переднего средостения, содержащих жир Большинство происходят из тимуса КТ: Ø хорошо очерчены Ø толстостенные кисты Ø содержимое – вода, жир, мягкие ткани, кальцинаты Ø при доброкачественных образованиях - объем мягкотканного компонента минимальный Ø размер – не является показателем злокачественности

Герминогенные опухоли

Злокачественные герминогенные опухоли Ø Ø Составляют до 10 % всех герминогенных опухолей. Имеют тенденцию к неровности, лобулярности контуров Преобладание мягкотканного компонента Могут быть Ø Ø Ø метастазы в легкие метастазы в печень инвазия грудной стенки

Злокачественная тератома

Тимолипома Ø Редкая жиросодержащая опухоль тимуса Ø На КТ: Ø гетерогенное образование Ø содержащее жир Ø содержащее мягкотканный компонент Ø кальцинатов нет Ø Не имеет капсулы Ø Не дает масс-эффекта

Тимолипома

Переднее средостение Содержимое Ø Тимус Ø Лимфатические узлы Ø Жировая ткань Ø Внутренние маммарные сосуды Ø Щитовидная железа Объемные образования подразделяются на Ø Преваскулярные Ø Прекардиальные

Содержит Ø Ø Ø Ø Сердце Перикард Восходящая Ао Дуга Ао ВПВ, НПВ Брахиоцефальные сосуды Легочные сосуды Трахея Главные бронхи Лимфатические узлы n. phrenic, n. vagus, Левый возвратный нерв Среднее средостение

Основные группы злокачественных лимфом Ø Лимфома Ходжкина – лимфогрануломатоз Ø Неходжкинские лимфомы Ø В-клеточные опухоли: Опухоли из В-клеток предшественников Ø Периферические В-клеточные опухоли Ø Ø Т-клеточные опухоли: Опухоли из Т-клеток предшественников Ø Периферические Т-клеточные опухоли Ø

ХЛ интраторакальное поражение - у 60% больных Ø наиболее часто поражаются медиастинальные лимфатические узлы Ø почти всегда поражаются передние медиастинальные лимфатические узлы (преваскулярные + паратрахеальные) - в 95%, Ø обычно поражаются расположенные рядом группы узлов – 90% Ø в 15% встречается изолированно увеличение ВГЛУ Ø узлы могут кальцинироваться после лучевой терапии Ø

Лимфома Ходжкина Ø ХЛ встречается в 3 -4 раза чаще НХЛ Ø Частота заболевания ХЛ в России – 25 человек на 1 млн. населения Ø Болеют ХЛ – все возрастные группы, пик заболеваемости 15 -40 л

ХЛ у детей Ø 70% детей с ХЛ имеют торокальные изменения Ø ЛУ в корнях легких – 25% Ø Поражение тимуса – 90% Ø Медиастинальные ЛУ – 95% Ø Поражение легких – 10%

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) Ø Ø Начинаются с появления первичного опухолевого узла, затем распространяются лимфогенно и гематогенно Нодальное поражение – 45 -50% Ø Ø Медиастинальные лимфомы 15 -25% Экстранодальное поражение Ø Поражение легочной ткани 3 -6%

Клинические различия между ХЛ и НХЛ ХЛ НХЛ Стадия заболевания >80% I. II >85% III. IV Возраст 20 -30 л 40 -70 л Объем поражения + ++ Экстранодальное поражение +/- ++ Локализация ↑диафрагмы ↓диафрагмы

Частота поражения медиастинальных лимфатических узлов при ХЛ Ø Ø Ø передние медиастинальные (преваскулярные) и паратрахеальные бифуркационные внутренние маммарные перикардиодиафрагмальные задние медиастинальные.

Частота поражения ВГЛУ при НХЛ Ø Ø Ø бифуркационные (13%), поражение задней группы бывает чаще (в 10%), чем при ХЛ в воротах легких (9%), внутренние маммарные, перикардиальные (7%).

НХЛ

Рентгенологическая классификация поражения органов грудной клетки при лимфомах (Н. И. Рыбакова) Ø Ø Ø Медиастинальная Медиастинально-легочная Легочная Медиастинально-легочно-плевральная Плевральная

Медиастино-торакальный индекс а b a/b > 0. 33

Медиастинальная форма лимфом

Типы увеличения ВГЛУ

Лимфома 13 л

Инвазия ВПВ, тромбоз плечеголовных вен при лимфомах

Саркоидоз ØСистемное заболевание неизвестной этиологии ØХарактеризуется возникновением эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза ØБолезнь Бенье-Бека-Шауманна Ø 1877 г – первое описание Ø 1899 г. Бек – кожные проявления выделил в группу «доброкачественного саркоида» Ø 1936 г. Шауманн – системность – доброкачественная лимфогранулема

Саркоидоз ØМ: Ж = 1: 2 ØСредний возраст 20 -40 л ØБез симптомно 20% ØГеографические зоны с умеренным и холодным климатом – 1 -40 на 100 000 населения ØВ Москве на 2004 г 11. 5 на 100 000 населения ØЛегкое течение – белая раса, тяжелое – афроамериканцы

Саркоидоз ØСтадии ØI – двусторонняя прикорневая лимфаденоптия ØII – изменения лимфатических узлов и легочной паренхимы ØIII – изменения только легочной паренхимы ØIV – фиброзные изменения (до сотового легкого)

Саркоидоз

Саркоидоз отрицательная динамика 2 мес, 26 л

февраль апрель декабрь

апрель декабрь

Туберкулез ВГЛУ Ø Результат первичного заражения микобактериями туберкулеза, реже – реактивация процесса во ВГЛУ

Туберкулез ВГЛУ Одностороннее, асимметричное Ø Бронхопульмональная группа + выше расположенные ЛУ средостения (при Rgграфии могут быть не видны) Ø Размеры – до 10 мм Ø Неровные, волнистые корни легких Ø Утолщение междолькового интрестиция около корня Ø Ø d ЛА в корне 15 -18 мм КУ – по капсуле ЛУ Компрессия бронхов – обтурационный ателектаз

Туберкулез ВГЛУ стадии развития Ø Ø I - Казеозный некроз стромы узла с сохранением капсулы – «симптом кольца» при КУ II - Частичное разрушение капсулы выход казеозных масс в жировую клетчатку средостения – контуры ЛУ неровные, нечеткие, уплотнение жировой клетчатки вокруг, неравномерное накопление КВ в капсуле III- Значительное или полное разрушение капсулы ЛУ, слияние ЛУ в конгломераты, понижение плотности ЛУ за счет гнойного расплавления (10 -25 Н), при КУ капсула не видна IV - Формирование бронхожелезистого свища – в проекции узла – воздухосодержащая полость

Возможности лучевых методов при туберкулезе ВГЛУ Рентгеноргафия Ø Ø Ø Выявление ЛУ более 1. 5 см Выявление ЛУ менее 1. 5 см – по «косвенным признакам» Ø Чувствительность 51. 3% Ø Специфичност 77. 3% Диагностическая эффективность (точность) 64. 3% СКТ Ø Ø Оценка топографии и размеров ЛУ Оценка структуры ЛУ Оценка состояния перинодулярной и медиастинальной клетчатки Ø Чувствительность 93. 1% Ø Специфичност 98. 4% Диагностическая эффективность (точность) 94. 7%

Туберкулез ВГЛУ

Медиастинальная лимфаденопатия Ø Ø Причины – лимпопролиферативные заболевания (ХЛ, НХЛ), грануломатозы, метастазы (рабдомиосаркомы, остеосаркомы, опухоли Вильяма) КТ: Ø мягкотканные Ø округлые или овальные Ø дискретные или сливающиеся Ø Иногда плохо очерченные Ø Кальцинаты – старый грануломатозный процесс, грибковая инфекция, метастазы остеосаркомы Ø Участки низкой плотности – туберкулез, грибковая инфекция

Содержит Ø Ø Ø Ø Сердце Перикард Восходящая Ао Дуга Ао ВПВ, НПВ Брахиоцефальные сосуды Легочные сосуды Трахея Главные бронхи Лимфатические узлы n. phrenic, n. vagus, Левый возвратный нерв Среднее средостение

Объемные образования среднего средостения ØЛимфаденопатия ØАневризмы Ао ØУвеличение ЛА ØБронхоэнетрогенные кисты ØКисты перикарда

Среднее средостенье Ø Кисты производные первичной кишки Ø Бронхогенные – респираторный эпителий Ø Энтерогенные – гастроинтестинальный эпителий Ø Бронхогенные – под бифуркацией трахеи или правая паратрахеальная область, прилежит к бронху или трахеи Энтерогенные - паравертебрально, в заднем средостении, около пищевода Ø

Бронхогенная киста

Энтерогенная киста

Заднее средостение Содержит: Ø Ø Пищевод Нисходящую Ао V. v. azygos and hemiazygos Грудной лимфатический проток Ø N. vagus и nn splanchnic Ø Лимфатические узлы Ø Жировую клетчатку.

Образования заднего средостения Ø Ø 95% - неврального происхождения Происходят из Ø симпатических ганглионарных клеток (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы) Ø невральных влагалищ (нейрофибромы или шванномы) В 1 е дясетиление жизни – обычно злокачественные, чаще нейробластомы Во 2 е дясетиление жизни – обычно доброкачественные (ганглионевромы, нейрофибромы, реже – шванномы)

Нейробластомы Характерны Ø в заднем средостении Ø веретенообразная форма Ø мягкотканная плотность Ø 50% - имеют кальцинаты Ø растут через несколько межреберных промежутков Ø инвазия позвоночного канала

Ø Ø Ø Фузиформаная Нейробластома Мягкотканная 50% имеют кальцинаты

Нейробластома

Другие нейрогенные опухоли Ø Ø Ø   Во 2 е дясетиление жизни – обычно доброкачественные (ганглионевромы, нейрофибромы, реже – шванномы) Круглы или овальные Размеры – меньше, чем при ганглионарноклеточных опухолях Распространение – только через 1 или 2 позвонка Оба типа – могут дать эрозию от давления ребер и расширение межпозвонкового отверстия

ganglioneuroma, neurofibroma

Нейрогенные кисты Ø Ø Ø Содержат невральные и гастроинтестинальные элементы Часто ассоциированы с аномалиями позвоночника и сколиозами Не связаны с цереброспинальной жидкостью в дуральном мешке Хорошо очерчены Жидкостная плотность

Благодарю за внимание!