ОА медицинский университет Астана тема Волчаночный нефрит Выполнила

ОА «медицинский университет Астана» тема: Волчаночный нефрит Выполнила: Касенова С. 678 ВД

План • • • Определение Классификация Клиника Диагностика Лечение Прогноз

• Волчаночный нефрит — гломерулонефрит в рамках СКВ с неоднородными клиническими и морфологическими характеристиками. • Код по международной классификации болезней МКБ-10: • N 08. 5 Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани • Статистические данные. Клинически волчаночный нефрит выявляют у 50– 70% больных СКВ, морфологически — в 100%.

Классификация люпус-нефрита По классификации экспертов ВОЗ выделяют следующие морфологические формы волчаночного гломерулонефрита: • I класс - нормальная свето-и электронномикроскопическая картина в клубочках, в случае иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают Ig. G и различные фракции комплемента.

• II класс - мезангиальный (или минимальный) волчаночный ГН, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангии, наличием электронно-плотных депозитов, гранулярных отложений Ig. G и фракций комплемента в мезангии.

• Для III и IV классов характерны соответственно фокально-сегментарная и диффузная пролиферация мезангиальных клеток, огрубение ГБМ. Кроме того, могут наблюдаться изменения стенок капилляров клубочков в виде проволочных петель, гиалиновые и фибриновые тромбы в просвете капилляров, некроз отдельных капиллярных петель, кариорексис, гематоксилиновые тельца и нейтрофильная инфильтрация, которые трактуют как специфические признаки волчаночного процесса, а их обнаружение может отражать активность волчаночного ГН. При электронномикроскопического исследования выявляют электронноплотные мезангиальных и субэндотелиально депозиты, а в случае имуяофлюоресцентного - гранулярные отложения в капиллярной стенке иммуноглобулинов G, A, M и фракций комплемента.

• V класс - мембранозный волчаночный ГН, характеризующееся диффузным огрубением стенок гломерулярных капилляров с отсутствием или незначительной пролиферацией мезангиальных клеток, «шипиками» базальной мембраны капилляров при импрегнации серебром, субэпителиальный и интрамембранознимы депозитам, диффузной гранулярной депозиции Ig. G и фракции C 3 комплемента.

• Рядом с гломерулярными проявляются тубулоинтерстициальные изменения в виде инфильтрации стромы иммунокомпетентными клетками, дистрофии и атрофии эпителия канальцев, склероза интерстиция, электронно-плотные депозиты в тубулярных базальных мембранах и признаки пролиферативноэкссудативного васкулита различной степени в стенках мелких артерий и артериол.

Клиническая картина волчаночного гломерулонефрита • 1) быстропрогрессирующий (подострый)-волчаночный гломерулонефрит характеризуется развитием уже на ранних этапах заболевания артериальной гипертензии и прогрессирующей почечной недостаточности. Протеинурия может быть умеренной, в некоторых случаях - большой с развитием при этом HC. Наряду с протеинурией проявляют эритроцитурия, цилиндрурия, липоидурию. При условии такого клинического варианта более чем в 50% клубочков обнаруживают пролиферацию эпителиальных клеток капсулы почечного клубочка и образования полумесяцев. Без активной патогенетической терапии при такой форме волчаночного ГН течение 6 -12 мес развивается терминальный степень почечной недостаточности;

• 2) активный волчаночный гломерулонефрит проявляется умеренной или большой протеинурией (в последнем случае развивается HC), эритроцитурией, цилиндрурией, липоидурией. Сроки развития артериальной гипертензии и почечной недостаточности, а также скорость прогрессирования последней определяются особенностями морфологических изменений в почках;

• 3) неактивный волчаночный гломерулонефрит характеризуется минимальной протеинурией (менее 0, 5 1, 0 г на сутки), незначительной эритроцитурией (менее 5 х10 эритроцитов в пробе по Нечипоренко) и благоприятным клиническим течением. Для данного клинического варианта нехарактерно развитие терминальной степени почечной недостаточности.

Клиническая картина • • Нефритический синдром • • Нефротический синдром • • Гипертензивный синдром, в т. ч. злокачественная гипертония • • Нарушение функции почек.

Диагностика • Лабораторные данные • ОАМ (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия), лейкоцитарная формула осадка мочи (типична лимфоцитурия) • ОАК: лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ • Мочевина, креатинин сыворотки крови • АНАТ, особенно — АТ к двуспиральной ДНК.

• Инструментальные данные. Биопсия почек и дальнейшая идентификация морфологического типа волчаночного нефрита

• При дифференциальной диагностике волчаночного нефрита следует иметь в виду геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, первичный гломерулонефрит и др. В дифференциальной диагностике большой информативностью обладают АНАТ. К особенностям волчаночного нефротического синдрома относят: редкость массивной протеинурии, часто — артериальная гипертензия, гематурия, меньшая выраженность диспротеинемии и дислипидемии • При интерпретации поражения почек в рамках клинической картины СКВ следует иметь в виду следующие особенности волчаночного нефрита • • Изолированную гематурию не наблюдают при СКВ; она всегда сочетается с протеинурией • • В дифференциальной диагностике лейкоцитурии необходимо исследование лейкоцитарной формулы осадка мочи: если для люпус - нефрита характерна лимфоцитурия, то для вторичной инфекции мочевыводящих путей типично преобладание нейтрофилов в осадке мочи.

• Лекарс твенное лечение • ГК в дозе 1 мг/кг/сут и более эффективна у многих больных мезангиальным, мембранозным и диффузным пролиферативным волчаночным гломерулонефритом. Длительность приёма в зависимости от клинического эффекта составляет 4– 12 недель, затем медленное (не более 5% исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5– 10 мг/сут). • • Пульс - терапию метилпреднизолоном проводят при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, высокой иммунологической активности. NB: Пульс - терапия — не терапия «отчаяния» , а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс - терапии (метилпреднизолон 15– 20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс - терапию проводят повторно с интервалом в несколько недель. Пульс - терапия может быть усилена циклофосфамидом (1 г в/в на 2 - й день лечения). В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс - терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом предваряет плазмаферез. После проведения пульс терапии дозу преднизолона следует снижать медленно. На фоне пульс - терапии не проводят форсированный диурез во избежание серьёзных метаболических нарушений. •

• • При лечении волчаночного гломерулонефрита назначение ГК часто дополняют цитостатическими иммунодепрессантами • • Циклофосфамид — при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0, 5– 1 г/м 2 в/в ежемесячно в течение 6– 12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет • • Азатиоприн применяют для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита • • Метотрексат усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг/нед) • • Микофенолат мофетила оказывает положительный эффект при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите; побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже (доза 1, 5– 2 г/сут) • • Циклоспорин не нашёл широкого применения при лечении волчаночного нефрита в силу нефротоксических свойств. Тем не менее, имеются данные об эффективности циклоспорина при мембранозном волчаночном гломерулонефрите.

• Немедикаментозная терапия • При нарушении функций почек — гемодиализ • Показания к трансплантации почек при СКВ продолжают обсуждаться. Заслуживают интереса данные, свидетельствующие о высокой (94%) 5 - летней выживаемости больных СКВ после трансплантации почек и хорошей (65%) приживаемости трансплантата. Следует иметь в виду, что в трансплантированной почке возможен рецидив заболевания.

• Прогноз. К прогностически неблагоприятным признакам относят начало заболевания в молодом возрасте, высокую активность волчаночного гломерулонефрита.