Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік Фармацевтикалық Академиясы. Амбулатория жағдайында анемиялық синдром (жедел және созылмалы теміржетіспеушілік анемиясы, В 12 витаминының және фоли қышқылының тапшылығы немесе олардың метаболизмының бұзылыстары, транскобаламин ІІ бұзылыстары) кезіндегі рационалды дифференциалды диагностика алгоритмі, науқастарды жүргізу және динамикалық бақылау. Жалпы қан анализінің, гемограммалардың, биохимиялық қан анализінің (сарысулық темір көрсеткіштері, ферритиндер дәрежесі, қанның жалпы темірбайлаушы сарысулары, қан ұю және ұюға қарсы жүйенің, қантамырлар-тромбоциттер және коагуляциялық гемостаздың, паракоагуляция өнімдері, фибринолиз жүйесінің негізгі көрсеткіштері) интерпретациясы. Орындаған : Пошанова Гулнұр Тобы: ЖТД -610
Жоспар • Кіріспе • Анемия және анемия критерийлері, анемиялық синдромдар • Негізгі бөлім • ТТА • Сидеропатиялық синдромдар • В 12 тапшылықты анемия • Дифференциалды диагностика критерийлері • Анализ көрсеткіштері • Қанның ұю көрсеткіштері тромбоциттер қызметі, анализ түрлері • Қорытынды • Әдебиеттер тізімі
Анемия және критерийлері: • Анемия – қан көлемі бірлігіндегі эритроциттер және гемоглобин төмендеуімен сипатталатын патологиялық жағдай. Анемия критерилері: Ерлерде гемоглобин 130 г/л және әйелдерде 120 г/л төмен, жүкті әйелдерде 110 г/л аз; Эритроциттер ерлерде 4 х1012/л және әйелдерде у 3, 5× 1012/л төмен; Гематокрит индексі ерлерде 40 әйелдерде 36 төмен.
Амбулаториялық жағдайда наықтауға болатын аурудың белгiлерi: • Терi мен шырышты қабықтардың қуқыл тартып бозаруы, ал қан азаю деңгейi күрт төмендеп кеткенде талып қалу, демiгу пайда болуы мүмкiн. • Қабақ үстi терiсiнiң өңi кетiп бозарады. • Тiс қызыл етi қаны қашып ағарады. • Тырнақ ағарып кетедi. Науқас тез әлсiреп, шаршағыш келедi. Қан көп кеткенде немесе аз-аздап, бiрақ жиiжиi аға берген жағдайда, жарақаттанғанда, мұрыннан, асқазаннан, жатырдан, тiк iшектен қан кеткенде, сондай -ақ дұрыс тамақтанбағанда темiр құрамының аздығы, тағамда дәрумендердiң жетiспеуiнен болады. • Ағза әлсiрететiн созылмалы сырқатқа шалдыққанда құрт ауруы, iш ауруы және тағы басқа аурулармен ауырғанда, уланғанда (саңырауқұлақтан, кейбiр дәрiлерден) қан аздық болады.
Гемоглобиннің жасқа байланысты нормасы
Анемия классификациясы: • 1. Қан жоғалту нәтижесіндегі анемия: жедел постгеморрагиялық анемия (жедел қан жоғалту 3 айға дейін); созылмалы постгеморрагиялық анемия. • 2. Қан түзілу бұзылысы нәтижесіндегі анемия: темір жетіспеушілікті; В 12 дәрумені және фолий жетіспеушілікті; миелотоксикалық (нефрит, инфекционды аурулар, алиментарлы интоксикация, мырыш және басқа интоксикациялар); апластикалық; метапластикалық ( лейкоз, рактың сүйек миына метастаздануы, миеломатоз). • 3. Қан түзілуі бұзылуы жоғарлауы нәтижесіндегі анемия (гемолитикалық): туа пайда болған; жүре пайда болған. • 4. Аралас этиологиялы анемия.
Анемиялық синдром: • Анемия тереңдігіне және даму жылдамдығына байланысты пайда болады: • Әлсіздік, шаршағыштық; • Тәбет бұрмалануы, төмендеуі; • Ентігу, жүрек қағуы; • Бас айналу; • Құлақтағы шуыл; • Естен тану; • Стенокардия ұстамасы ауырлануы;
Сидеропениялық синдром: • Бұлшықет аппараты өзгерісі. • Бұлшықетте миоглобин және фермент жетіспеушілігі бұлшықеттік әлсіздікті жоғарлатады, тез шаршағыштық пайда болады. • Балалар мен жасөспірімдерде ТЖА өсудің және физикалық дамудың артта қалуымен сипатталады. • Нәтижесінде бұлшықет аппаратының сфинктері әлсіреп императивті зәр шығарулар, күлгенде, жөтелгенде зәрді ұстай алмаушылық, қыз балаларда түнгі зәр ұстай алмаушылық (энурез) байқалады.
q Атрофиялық ринит және фарингит түріндегі тыныс жолдарының шырышты қабаттарының өзгерісі. q 87% жағдайда көгілдір склера симптомы түріндегі көру ағзасының шырышты қабатының өзгерісі. q Асқорыту жолының өзгерісі кезіндегі симптом: а) өңештің шырышты қабатының құрғауы, атрофиясы, кешкі уақыттарда және шаршаған кездерде құрғақ тағамды жұтудың қиындауы; б) атрофиялық гастрит, ахилия. q Субфебрилитет түріндегі термореттелудің өзгеруі. q Ішкі ағзалардың дистрофиялық өзгерісі. Мысалы, екіншілік анемиялық сидеропениялық миокардиодистрофия. q Нейтрофилдердің фагоцитарлы белсенділігінің бұзылысы және Т-және В-лимфоциттердің мөлшерінің төмендеуі.
q q Анемия ауырлығын бағалау: Жеңіл дәрежесі Hb 110 – 90 г/л Орташа дәрежесі Hb 90 – 70 г/л Ауыр анемия Hb < 70 г/л • Темір жетіспеушілік жағдай кезеңі: • Ø ТЖА ағзадағы темір жетіспеушіліктің соңғы кезеңі болып табылады. Темір жетіспеушіліктің бастапқы дәрежесінде клиникалық белгілер болмайды, лабораторлы диагностика әдістері дамуының арқасында темір жетіспеушілік жағдайдың клиника алды кезеңін анықтау мүмкіндігі бар. Ø Ағзадағы темір жетіспеушіліктің үш дәрежесін ажыратады: Ø 1 – ағзадағы темірдің прелатентті жетіспеушілігі; Ø 2 – ағзадағы темірдің латентті жетіспеушілігі; Ø 3 – темір жетіспеушілікті анемия.
Теміртапшылықты анемия (ТТА) • Теміртапшылықты анемия (ТТА) — қан сарысуында, сүйек миында, деполарда темірдің жетіспеуінен дамитын анемия. Темірдің тапшылығынан гемнің және құрамына темір кіретін ақуыздардың синтезі бұзылады. • Темірдің тапшылығы екі түрлі бұзылысқа әкеледі — сидеропенияға және анемияға. • Гемоглобин синтезінің бұзылысынан анемия дамыса, миоглобиннің және құрамына темір кіретін ферменттердің синтезінің бұзылысынан сидеропениялық синдром пайда болады. Сидеропениялық синдром анемияның көрінісінен бұрын дамиды, бірақ науқас оның белгілерін елеместен жүре береді.
• • • Кезеңідері бойынша: прелатентті, ТТА өзі Түсті көрсеткіш бойынша: нормохромды (0, 85 -1, 05) , гипохромды(<0, 8) гиперхромды (>1, 05). Эритроциттер өлшемдері бойынша: Нормоцитарлық Д- 7, 2 -8, 0 мкм Микроцитарлық Д< 7. 2 мкм Макроцитарлық Д>8, 1 мкм Мегацитарлық Д >9, 1 мкм
Темір жетіспеушілік анемияның басты себептері Қан жоғалтуға әкелетін жағдайлар: q асқорыту жолдарының аурулары (асқазан, 12 -елі ішектің эрозиялары, жаралары, асқазанның, ішектің рагы; q өңештің рагы; диафрагманың жарығы, жаралы колит, Крон ауруы; q геморрой; q асқорыту жолының ангиомалары, телеангиоэктаздары) q ; өңеш, асқазан, тік ішек веналарының варикозды кеңеюі (бауыр циррозы, Бадда-Киари синдромы); q макро-, микрогематурия (Берже ауруы, алкогольдік нефропатия, гломерулонефриттер, несептас ауруы, қуықтың рагы, бүйрек туберкулезі, т. б. ); q қан қақыру, өкпеден қан кету (бронхоэктаз ауруы, өкпе туберкулезі, өкпенің рагы); q мұрынның жиі қанауы (гипертониялық криздер т. б. ); геморрагиялық диатездар (тромбоцитопения, гемофилия) және гемобластоздар; мено -, метроррагиялар (анабезінің дисфункциясы, фибромиома, жатырдың рагы, эндометриоз, аборттар, полименоррея т. б. ); q донорлық (400 -500 мл қан тапсырғанда онымен 250 мг темір кетеді); гельминтоз.
• Темір сіңірілуінің бұзылысына әкелетін жағдайлар: асқорыту жолының аурулары (жіңішке ішектің резекциясысозылмалы энтерит, Крон ауруы, ішек амилоидозы, өзге себептерден болатын мальабсорбция); • қою шайға әуесқойлық (шәйдің құрамындағы танин темірдің сіңірілуін бөгейді); • гипотиреоз. • Темірдің көп мөлшерде жұмсалуына әкелетін жағдайлар: • улануға әкелетін аурулар (бүйректің, бауырдың шамасыздығы); • Қатерлі ісіктің барлық түрлері; • жүктілік және лактация; организмнің тез өсуі.
Зертханалық көрсеткіштердің өзгерістері. • Теміртапшылықты анемияның дамуында, шарты түрде, екі сатыны айырады. Біріншісінде, темір қорының азая бастауынан жасырын және айқын сидеропенияның белгілері пайда болады; • екінші сатыда, ауырлай түскен сидеропенияның көрінісіне теміртапшылықты анемияның көріністері қосылады. Қанның сарысуындағы темірдің мөлшері. • Қалыпты көрсеткіші 12, 5 -30, 4 мкмоль; темірдің тапшылығында 1, 85, 4 мкмоль/л дейін төмендеуі мүмкін. Плазманың темірді жалпы байланыстыру қасиеті (немесе сарысудың жалпы трансферрині). Қалыпты көрсеткіші 30, 6 -84, 6 мкмоль/л; теміртапшылықты анемияда бұл көрсеткіш жоғарылайды; Ферритиннің мөлшері. Қан сарысуындағы ферритиннің мөлшерінен организмдегі темірдің қорын бағалайды. Оның қалыпты көрсеткіші еркектерде 106 ± 21, 5 мкг/л, әйелдерде 65 ± 18, 6 мкг/л. Теміртапшылықты анемияда ферритиннің мөлшері 10 мкг/л төмен болуы мүмкін. Десферал сынамасымен темір қорының мөлшерін бағалау. Десферал — темірмен байланысып, зәрмен бөлінетін зат. Сау адамдарда 500 мг десфералды енгізгеннен кейін, тәулігіне 0, 8 -1, 3 мг темір бөлінеді, ал теміртапшылықты анемияда бөлінетінтемірдің мөлшері 0, 4 мг кем.
• • Түс көрсеткіші бойынша анемиялар, нормохромдық (т. к. 0, 8 -ден 1, 0 -ге дейін), гипохромдық (т. к. 0, 8 -ден төмен) гиперхромдық (т. к. 1, 0 -ден жоғары) болып бөлінеді. • Таралуы. Науқастанғандардың көбінде тапшылық — (теміртапшылық) анемия жиі кездеседі, оның жиілігі барлық анеми-яларды қосып есептегеннен 4— 5 есе көп. Жаңа туылған нәрестелерде ол гемолитикалық ауру не жиі қан ағу салдарынан болады. • Организмнің өсу барысыңда организмге тұрақты түрде көп мөлшерде темір, маңызды белоктар, витаминдер жәңе микроэлементтер қажет. • Сондықтан қоректену бұзылысы, инфекциялар әсері, сүйек миының жұмысын тежейтін дәрі-дәрмектер қолдану анемияның пайда болуына соқтырады. • Ұзаққа созылған анемия гипоксия және клеткалық метаболизм өзгерістеріне әкеліп, тіндер мен ағзалардың түрлі патологиялық құбылысын туғызады. Баланың өсуі тежеліп, қосалқы аурулар көбейеді, созылмалы аурулар ошағы пайда болып, түрлі дерттердің ағымы ауырлайды.
• Диагнозы мен салыстырмалы диагнозы • Диагноз қоюда мына езгерістер көмектеседі: • қуқыл-сарғылт түр, бүған қосымша паресте-зия, глоссит, стоматит, түс көрсеткіші 1, 0 не одан жоғары, ; • жалпы қан анализінде нормо (немесе) гиперхромды мегалоциттер мең мега-лобластар, айқын анизоцитоз, макроцитарлы, ядросы қанық боялған үлкен нейтрофильдер, ауыр түрдегі анемия, панцитопения; • сүйек миын зерттегенде мегалобластық қан түзілісі. Витаминтапшылық анемияларды отбасылық мегалобластық Имер-слунд (эссенциалдық эпителиопатия) анемиясынан ажырату керек. • Бүл кесел клиникалық және қан көріністері бойышпа Ві 2 витаминтапшылығынан айнымайды. Сәби кезде басталады, бірақ көрінісі есейгенде айқындалуы мүмкін. • Бүл аурудың негізінде гендік, фер-менттік жетіспеушілік арқасында Ві 2 витаминінің сіңуі бүзылған деп есептеледі. Ві 2 — витаминтапшылық анемиясынан айырмашылықтары: негізі — отбасылық, қосалқы протеинурия, бірақ асқазан жүйесінің жүмысы қалыпта (ішкі Касл факторы түзілісі қалыпта).
В 12 - фолий қышқылытапшылықты қан аздық • Этиологиясы мен патогенезі. Бұл қан аздық ағзаға В 12 – витаминінің жеткіліксіздігінен пайда болатын сырқат. Асқазан ішкі кілегей қабаты сөлмен бірге “гастропротеин ” затын бөліп шығарады. Гастропротеин арқылы тамақпен бірге түскен В 12 – витамині фолий қышқылымен байланысып қан жарату дәрісіне қатысады. Асқазан ауруларында бұл дәріс бұзылғандықтан қан аздық дамиды. Қан аздыққа әкеліп соғатын аурулар қатарына созылмалы гастрит, құрт аурулары, дұрыс тамақтанбау жатады
Транскобаламин жетіспеушілігінде анализ көрсеткіштері • • • Қосымша тексерулер. Қанның жалпы анализінде болатын белгілер: 1) Анемия белгілері: гемоглобиннің азаюы, эритроциттер санының азаюы, гематокриттің төмендеуі. 2) Гиперхромия: түс көрсеткіші > 1, 1. Бірақ В 12 ЖА диагнозы түс көрсеткішінің қалыпты деңгейінде де қойылады. 3) Макроцитоз (эритроциттер диаметрі 8 -9 мкм үлкен) және мегалоцитоз (клеткалар диаметрі 10 мкм-ден 12 мкм дейін және одан жоғары). 4) Эритроциттердің гемоглобинмен үстеме қанығуы (эритроциттің орташа көлемі 120 мкм 3 жоғары, ондағы гемоглобиннің орташа мөлшері 34 пикограмнан жоғары). 5) Өте айқын анизоцитоз, пойкилоцитоз және шизоцитоз. 6) Ретикулоциттер деңгейі төмен. 7) Мегалоциттерде Жолли денешіктері, Кебот сақиналары және Вейденрейх ядролық шаңдары түріндегі ядро қалдықтарының табылуы. 8) Лейкопения және лейкоцит формуласының «желпеуіш тәрізді ығысуы» : оңға қарай, лейкоциттердің жетілген түрлеріне дейін ығысу (полисегменттік, «қарт нейтрофильдердің» көбеюі) және бір мезгілде солға қарай ығысуы (жас клеткалар мета- және миелоциттерге дейін ығысуы). Полисегментоядролық нейтрофильдер көбейеді, кейде 60% дейін. Тромбоцитопения байқалады, кейде ол сынақ шамаға дейін (40 -50 х 109/л) азаяды.
• В 12 ЖА сарысудағы темірдің аздап көбейгені байқалады. • В 12 витаминін қан сарысуында анықтау. Радиоиммунды тәсіл қолданып анықтағанда В 12 витаминінің қалыпты мөлшері 2001000 пг/мл құрайды. В 12 ЖА-да В 12 – витаминнің мөлшері 10 -100 пг/мл дейін азаяды. • Несеп арқылы метилмалон қышқылының бөлінуін анықтау. Қалыпты күйде несеппен тәулік ішінде 0 -3, 5 мг метилмалон қышқылы бөлінеді. В 12 витаминінің жетіспеушілігінде оның несеппен бөлінуі, ондаған есе көбейеді. • Асқазан сөлін тексергенде Аддисон – Бирмер ауруында гистаминге төзімді ахилия анық-талады. • Эндоскопия асқазанның кілегей қабығының атрофиясын табады. •
Диагнозын қою және іріктеу диагнозы. • • • В 12 ЖА диагноз критерийлері: 1) эритроцит санының азаюы (3 х 1012/л төмен); 2) түс көрсеткішінің өсуі (1, 1 жоғары); 3) эритроцит құрамындағы гемоглобиннің көбеюі (34 пг жоғары); 4) эритроциттің орташа көлемінің үлкеюі (120 мкм 3 жоғары); 5) эритроцитометриялық қисықтың оңға қарай ығысуы (макроциттер санының көбеюі, мегалоциттердің – диаметрі 12 мкм жоғары эритроциттердің пайда болуы); 6) сүйек миы жұғындысында мегалобласттық қан түзу элементтерінің пайда болуы; 7) қан сарысуында темірдің көбеюі (30, 4 мкмоль/л жоғары); 8) радиоактивті кобальтпен таңбаланған В 12 витаминін қабылдағаннан кейін несептің радиоактивтілігінің төмендеуі.
В 12 ЖА-н фолий – жетіспейтін анемиядан айыра білу керек. • Фолий қышқылының жетіспеушілігі анағұрлым сирек кездеседі. Фолий қышқылының жетіспеушілігінде макроцитарлық анемия анықталады, сүйек миында мегалобласттар табылады. В 12 ЖА айырмашылығы фолий жетіспеушілік анемияда фолий қышқылы қан сарысуы мен эритроциттерде азайған. Одан басқа, сүйек миының препаратын ализарин қызыл бояуымен бояғанда қызыл түске тек В 12 витаминінің жетіспеушілігімен байланысты мегалобласттар боялады, фолий қышқылының жетіспеушілігімен байланысты мегалобласттар боялмайды. • Даму барысы. Ауру күрт өршуі мүмкін. Мұндай жағдайда кома бой көрсетеді: естен тану, дене қызуы мен АҚҚ төмендеу, ентігу, құсу, арефлексия, еріксіз несепке отыру. Кома патогенезінде басты рольді команың даму жылдамдығы мен гемоглобин азаюының дәрежесі, ОНЖ күрт ишемиясы мен гипоксиясы атқарады. • Асқынуы: пернициозды кома.
• Уақытша еңбекке жарамсыздық мерзімімегалобласттық қан түзу белгілері толық жойылғанға дейін және қызыл қан түйіршіктері қалыпты күйге оралғанға дейін жалғасады. • МӘСКжолдаманы емге ауыр көнетін аурудың ауыр түрінде береді. • Диспансерлеудігематолог немесе учаскелік терапевт іске асырады. Ауру адамды терапевт жылына 4 -5 рет, невропатолог, гинеколог (әйелдерді), ЛОР 1 рет қарайды. • Қанның жалпы анализін жылына 4 -5 рет жасайды, қанның биохимиялық анализі мен фиброгастроскопия жылына 1 рет жасалады. • В 12 ЖА емі өмір бойы жүргізіледі, диспансерлік бақылау тұрақты іске асырылады.
ТТА салыстыра жүргізілетін диф. диагностикасы айырмашылығы: • Сырқат шұғыл өршуі мүмкін, ол жағдайда кома белгілері пайда болады. • Науқас есінен танып қалады, дене қызуы және қан қысымы төмендейді, ентігу, лоқсу, рефлекстердің жоғалуы, несептің еріксіз шығуы байқалады. • Команың пайда болуымен гемоглобин мөлшерінің арасында анық сәйкестілік болмайды. • Команың дамуына негізгі рольді келесі мәнбірлер атқарады: гемоглобин мөлшерінің шапшаң төмендеуінен орталық жүйке жүйесінде шұғыл пайда болатын ишемия және гипоксия. • Зертханалық тексерісте қанда гемоглобин және эритроциттердің мөлшерінің азайғаны байқалады. • Бояғыш көрсеткіші төмендейді, анизоцитоз, пойкилоцитоз байқалады, • ЭТЖ артады • . Дерт анықтамасын клиникалық белгілеріне (глоссит) және гематологиялық өзгерістерге (лейкопения, тромбоцитопения) сүйене отырып жүргізеді. • Сырқаттың нақтамасы сүйек миының пунктатының нәтижесімен анықталады.
Темірге мұқтажды анемияны және темірдің жасырын дефицитін анықтау. Мынадай этаптардан тұрады: 1. Анемиялық синдромды анықтау және дәлелдеу 2. Анемияның патогенездік вариантын анықтау (темірге мұқтаждық сипатын дәлелдеу) 3. Нақты науқас адамдағы анемияның себебін анықтау Анемиялық синдромды анықтау және дәлелдеу үшін шеткі қандағы эритроциттер саны мен гемоглобин деңгейін анықтау қажет - әйелдерде гемоглобин деңгейі 120 г/л (7, 5 ммоль/л) және ерлерде 130 г/л(8, 1 ммоль/л) төмен болуы осы синдромның бар екенін дәлелдейді. • Темірге мұқтажды анемияны анықтауда гемоглобин мен эритроциттердің азаюларымен қатар түсті көрсеткіштің 0, 85 (норма 1, 0) төмендеуі маңызды орын алады. Сондықтан барлық темірге мұқтажды анемиялар гипохромды болғанымен, барлық гипохромды анемия-лардың темірге мұқтажды анемия екені болмауы мүмкін. Темірге мұқтажды анемиядағы гипохромия эритроцит ортасында сақина тәрісдес кең қуыс (анулоцит) ьар екені көрінеді және, сонымен қатар, • • •
Темір дефицитін анықтау әдістері: • · Қандағы сарысулық темір деңгейін анықтау • · Ферритин мен қаныққан трансферрин деңгейлерін анықтау • · Жалпылай темірді байлау қабітеттілігін (ЖТБҚ – ОЖСС) және қанықпаған трансферрин деңгейін анықтау. • Темірге мұқтаждық себептерін анықтау үшін ең жиі себептерді нақтылайды: қан кетулер - ФГДС, колоноскопия, іш құрсағы мен кіші таз ағзаларын УДЗ, гинекологтық кеңесі, қажеттілігіне қарай – гематологтың кеңесі, т. б. • Темірге мұқтажды анемияның емі • ТМА емі мен алдын алуының негізгі қағидалары: • · Себептерін жою; • · Құрамында темірі көп диета; • · Темір дәрілерін қолдану әдістері: • · ішетін дәрілер; • · бір ғана темір дәрісін қолдану;
• Пациенттен сұрастыру арқылы анамнез жинау: • 1. Бас айналу тез шаршағыштық белгілері • 2. Қозғыш 3. Тершеңдік , әлсіздену • 4. Дене салмағының өзгеруі • 5. Жүрек қағысының жиілеуі • Ауруға әкеп соққан жағдайларды қарастыру • . Жүргізілген тексерістің нәтижелерін талдау; • Себептерін анықтау; • Басталуы, дамуы • 6. Қолданылған емі
• Өмір – баян сырқатнамасымен танысу Сырқаттанған аурулары Тұқым қуалаушылығы Жағымсыз мамандық • Тамақтану мінездемесі мәнбірлері Жағымсыз қылықтары • 8. Еңбек жағдайы 5. Мамандығы • 9. Күйзелістер Пациентті тікелей тексеру Қарау Сипалау • • Көз белгілері Терінің жағдайы Семіздік Терінің дақтануы Жүдеу 7. Тырнақтың, тілдің түсі 3. Тамыр соғуы шаштың өзгеруі , көп түсуі
• Тромбоциттер тромбопоэтинаның плазмалық факторының қатысуымен мегакариоциттерден пайда болады. Қан пластинкаларының атқаратын қызметі: • - қан ұюына қатысады (тромбоцитарлық «тығын» , фибриндік ұйытпалардың пайда болуын белсендіреді); • - жарақатталған бөліктегі қанның жиналуын азайтады, тамырды тарылтатын заттарды бөледі; • - тіндердің жазылуына әсер етеді; • - жергілікті иммунитетті реттейді.
• Қанның ұю процесі қан тамырының жарақаттануынан бастап тромбоцитарлы-фибринарлы тордың пайда болуымен аяқталады. Тромбоцитарлы-фибринарлы тор тек қана әрі қарай қан кетуді тоқтатып қана қоймай, зақымданған ұлпаның регенерациясының орталығы болып табылады. • Гемостаз қантамыр қабырғасының құрылымы, тромбоциттер, қан ұю жүйесі мен фибринолиздің өзара байланысуынан пайда болуы мүмкін. Гемостаздың бұзылуы клиникалық тұрғыда қанаққыштық (геморрагия) пен тромбоз арқылы көрінеді. • Патологиялық қанаққыштық тромбоцитарлы-фибринді тордың түзіліп, тұрақтануында көптеген кемістіктер әсерінен пайда болуы мүмкін: • - қан тамырларының туа пайда болған (коллагенопатин) немесе жүре пайда болған (васкулит) кемістіктерінің әсерінен; • - тромбоциттердің бұзылуынан (тромбоцитопатия, тромбоцитопения); • - қан ұю жүйесінің бұзылуынан (қан ұюға қатысатын бір фактордың абсолютті жеткіліксіздігі немесе белсенділігінің төмендеуі); • - фибринолитикалық бұзылыстан (α-антиплазмин, плазминоген активаторының артық өндірілуі немесе ингибитордың төмендеуі); •
• Клиникалық тұрғыда науқасты қан аққыштыққа тексеру гемморрагиялық локализацияны анықтауға бағыттталған. • Петехия (теріде және шырышты қабатта майда нүктелік қан ағулар) тромбоциттер (тромбоцитопатия, тромбоцитопения) мен қан тамырлар қабырғасының бұзылуынан (тамырлық пупура) пайда болады. П • урпура петехиялардың қосылуынан пайда болады. • Экхимоз (көгеру) қан тамыр қабырғасы бүтіндігінің бұзылуынан, тромбоциттердің дисфункциясынан, қан ұю жүйесінің бұзылуынан тері ішілік немесе тері астылық қан кетудің ошағы ретінде көрініс табады. • Гематома(тері астылық аймақта немесе бұлшық етте үлкен көлемде қанның жиналып қалуы) және гемоартроз (буындарға қан кету) қан ұю жүйесі бұзылған адамдарда кездеседі. • Гематурия плазмалық гемостаздың бұзылуынан (А және В гемофилиясы, К дәрумені мен Виллебрандтың прокоагулянтты факторының жетіспеушілігінен) пайда болады. Мұрыннан қан кету гематологияда тромбоциттердің дисфункциясынан, Виллебранд факторының жетіспеушілігінен, қан тамыр қабырғасының зақымдануынан пайда болады.
• Зертханада қан аққыштыққа скрининг-тест анықтайды: q - тромбоциттер мөлшерін; q - қан кету уақытын (иыққа тонометр манжетін салып, оған 40 мм. с. б. қысыммен ауа жібергеннен кейін, білектің иілген тұсынан теріге 1 х9 мм көлемінде кесу жасайды, одан кейін қанды тоқтатуға кеткен уақытты санайды. Физиологиялық тұрғыда 1 мкл 100 000 нан астам тромбоциттер болғанда ол 3 -8, 5 минутты құрайды. Қан тамыр қабырғасының зақымдануынан, тромбоциттердің, Виллебрандтың прокоагулянтты факторының жетіспеушілігінен қан кетуді тоқтату уақыты ұлғаяды. q - белсендірілген бөліктік тромбопластикалық уақыт қан ұю факторлары I (фибриноген), II (протромбин), V (проакцелерин), VII, VIII (антигемофильді фактор), IX (Кристмастромбопластин факторы), X (Стюарт-Пауэр факторы), XI (плазмалық тромбопластин ізашары), XII (Хагеман факторы), прекалликреин, жоғары молекулалы киноген жетіспеушілігі кезінде ұлғаяды. Физиологиялық тұрғыда ББТУ (АЧТВ) 25 -37 с құрайды; q - протромбин уақыты, I, II, V, VII, X факторларын және тікелей емес антикоагулянттар (варфарин 1) арқылы емдеуді бағалауға мүмкіндік береді. Физиологиялық тұрғыда протромбин уақыты 10 -14 с құрайды. • • • Жоғары фибринолитикалық белсенділікті дәлелдейтін скрининг-тест көрсеткіштері: - қан ұю уақытының төмендеуі; - фибрин лизисінің жоғарылауы; - плазминогеннің аз болуы; - фибрин деградациясы өнімінің (ПДФ) сарысуылық көлемінің жоғарлауы қан плазмасында D-димердің кездесуі (физиологиялық жағдайда осы көрсеткіш жоқ).
Қан тамыр ішілік шашыраңқы қан ұюларды дәлелдейтін скриниг-тесттің көрсеткіштері: • - 1 мкл-де тромбоциттер санының 150 000 -нан кем болуы; • - протромбиндік уақыт 15 с аса; • - АЧТВ 38 с аса; • - фибриноген 15 мг%-тен кем (қалыпты 150– 350 мг%); • - ПДФ 20 мкг/мл аса (қалыпты 2– 10 мкг/мл); • - D-димер оң. •
• Уақытша еңбекке қабілетсіздік сараптамасы (экспертизасы). Уақытша еңбекке жарамсыздық мерзімі медициналық және әлеуметтік факторларға қарап анықталады. Ауыр дене қызметінде және залалды өндірісте еркектерде еңбекке қабілеттілік гемоглобиннің деңгейі 130 г/л тең болғанда, әйелдерде – 120 г/л тең болғанда, қалпына оралады. Жеңіл дене қызметінде гемоглобин деңгейі келтірілген мөлшерден 10 г/л төмен, ой қызметіндегілерде 20 г/л төмен болуы мүмкін. • Санаторийлы-курорттық емнегізгі ауруға қарап іске асырылады. • Диспансерлеу. Диспансерлік есепке учаскелік дәрігер алады, гематолог кеңес беріп тұрады. Жартылай ремиссия кезінде, ауру адам еңбекке жарамды, бірақ гематологиялық нормаға қол жетпеген жағдайда ауру адамды ай сайын қарайды. Толық ремиссия кезінде бірінші жылы квартал сайын, кейін жарты жылда 1 рет қаралады. Аурудың қайталауы 5 жыл бойы болмаса, онда науқас адам толық сауыққан деп есептеледі. Ауру өршіген кезде гематолог кеңесі екі айда 1 рет, кейін 4 -6 айда 1 рет іске асырылады.
Профилактикасы. • Профилактикалық шараларды негізінен әйелдер қажет қылады. Етеккірі 5 күннен ұзақ созылатын және қан ұйығы болмайтын, немесе 3 күннен ұзаққа созылып, қан ұйығы болатын қызға пероральды препараттарды 300 мг/тәулігінде дозасында 5 күн бойы ай сайын тағайындайды. Профилактика шараларының ұзақтығы етеккір ұзақтығына байланысты. • Әйелдерге темір препараттары профилактикалық мақсатта екіқабаттылық пен лактация кезінде беріледі. Препараттар жарты дозада (150 -250 мг/тәул. ) беріледі. Бұл адамдарда ТЖА дамыған жағдайда дәрінің толық дозасы беріледі.
Әдебиеттер тізімі • • www. medelement. kz www. kazmedik. kz www. google. kz www. yandex. kz
Скачать презентацию Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік Фармацевтикалық Академиясы Амбулатория жағдайында анемиялық
24_ta_1179_yryp_vop.pptx