НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ Проф В В Захаров

НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ Проф. В. В. Захаров клиника нервных болезней им. А. Я. Кожевникова

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ l Население мира становится старше … n каждый десятый житель 1 планеты старше 60 лет l В России проживают более 27 миллионов человек пенсионного возраста 1. UN Population Division. The sex and age distribution of the World Population. 1994.

Изменение возрастного профиля населения к 2030 году 1910 100 Возраст 80 Мужчи ны 1988 3 2030 Жен щины 60 40 20 0 400 800 Количество в тысячах 400 0 400 По данным Maurer K. , Ihl R. , Fröhlich L. , Alzheimer, Springer-Verlag, Heidelberg, 1993

«НОРМАЛЬНОЕ» СТАРЕНИЕ Уменьшение массы мозга Уменьшение числа синапсов Изменения белого вещества Нейротрансмиттерная недостаточность

ВЕРБАЛЬНО-ЛОГИЧЕСКИЕ СПОСОБНОСТИ В РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУППАХ ВЕКСЛЕРОВСКАЯ ШКАЛА ИНТЕЛЕКТА % G. Foulds, J. Raven, 1969

ЭТИОЛОГИЯ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ 6

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА Нейрофибриллярные сплетения Сенильные бляшки

Факторы риска БА l Генетическая предрасположенность n ген кодирующий АПП (21 хромосома) n пресенелин 1 (14 хромосома) n пресенилин 2 (1 хромосома) n АПОЕ 4 (19 хромосома) l Средовые факторы n возраст n сердечно-сосудистые заболевания n черепно-мозговая травма n низкий уровень образования

ОДНОФОТОННО-ЭМИСИОННАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПРИ БА

ЕСТЕСТВЕННАЯ ИСТОРИЯ БА Когнитивные функции >10 лет 5 лет до 10 лет НОРМА ПРОДРОМ ДЕМЕНЦИЯ Длительность болезни

ГИППОКАМПАЛЬНЫЙ ТИП НАРУШЕНИЙ ПАМЯТИ l Разница между непосредственным и отсроченным воспроизведением l Недостаточность узнавания l Неэффективность семантического опосредования запоминания и воспроизведения l Посторонние вплетения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ БА • Начало во второй половине жизни (чаще после 65 -70 лет), исподволь, без видимой причины. • Первый симптом - нарушение памяти на текущие событие, затем утрата воспоминаний о событиях жизни • Присоединение в дальнейшем других когнитивных нарушений (пространственной ориентации, речи). • На этапе развёрнутой деменции – поведенческие и психотические нарушения • Отсутствие на этапах лёгкой и умеренной деменции двигательных, чувствительных и тазовых нарушений.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА: формы Пресенильный тип Семейные формы быстрое прогрессирова ние афазия, апраксия, агнозия Сенильный тип Спорадические формы медленное прогрессирование доминирование нарушений памяти

ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ: КЛИНИКА l Начало в пресенильном возрасте l Наследственная отягощённость l Преобладание поведенческих нарушений над когнитивными l снижение критики, асоциальность несдержанность, «плоский юмор» , дурашливость и др. l эмоциональная лабильность, апатия, депрессии l снижение речевой активности вплоть до мутизма l физикальные признаки лобной дисфункции

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛВД Поведенческий вариант Речевой вариант Аграматическая афазия Семантическая деменция

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОДКОРОВЫХ ДЕМЕНЦИЙ l Брадифрения, снижении концентрации внимания, нарушения «лобных» управляющих функций l Эмоциональные нарушения (депрессия, лабильность, апатия) l Первичные неврологические расстройства (паркинсонизм, нарушения походки и др. ).

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОДКОРОВЫХ ДЕМЕНЦИЙ l Брадифрения, снижении концентрации внимания, нарушения «лобных» управляющих функций l Эмоциональные нарушения (депрессия, лабильность, апатия) l Первичные неврологические расстройства (паркинсонизм, нарушения походки и др. ).

ТЕЛЬЦА ЛЕВИ Выявляются у 5 -7% пожилых и старых лиц Локализация ТЛ: • Ствол мозга (стволовой тип) • Кора (корковый тип) • Промежуточный тип

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДТЛ l Брадифрения, снижение концентрации внимания, нарушение управляющих «лобных» функций l Выраженные зрительно- пространственные нарушения (зрительно -пространственная диспраксия и дисгнозия) l Могут быть (но не обязательны) нарушения памяти по гиппокампальному типу l Отсутствует дисфазия

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДЕМЕНЦИИ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ l Обязательные критерии n Деменция n Два из следующих признаков: l Зрительные галлюцинации l Флюктуации внимания, когнитивных, поведенческих и эмоциональных нарушений l Симптомы паркинсонизма l Дополнительные критерии n Вегетативная недостаточность n Обмороки, потери сознания n Повышенная чувствительность к нейролептикам n Постуральный тремор

ЗРИТЕЛЬНЫЕ ГАЛЛЮЦИНАЦИИ – НАИБОЛЕЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК ТЛ

КОНТИНУУМ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ СУБЪЕКТИВНЫЕ КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ НЕДЕМЕНТНЫЕ (ЛЁГКИЕ ИЛИ УМЕРЕННЫЕ) КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ДЕМЕНЦИЯ (ВЫРАЖЕННЫЕ КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ)

Жалобы на снижение памяти, умственной работоспособности, общую слабость, утомляемость Клинико-нейропсихологическое исследование Нормальные результаты тестов ? - Эмоциональные нарушения ? -Очень лёгкие когнитивные нарушения ? Когнитивные нарушения Синдромальный диагноз

Объективное когнитивное снижение Оценка самостоятельности в повседневной жизни Самостоятелен и независим Ограничение самостоятельности Недементные КН: Лёгкие Умеренные Деменция

ВИДЫ ПОВСЕДНЕВНОЙ АКТИВНОСТИ l Профессиональная деятельность l Взаимодействие в обществе n Семья и хобби n Финансовые операции n Вождение автомобиля, ориентировка не местности l «Инструментальная» активность n Пользование бытовой техникой (телефон, телевизор, плита, пылесос и др. ) l Самообслуживание

РАСПРОСТРАНЁНОСТЬ ДОДЕМЕНТНЫХ КОГНИТИВНЫХ РАССТРОЙСТВ 17% 12%

ОСНОВНАЯ СТРАТЕГИЯ ТЕРАПИИ Лёгкие и умеренные нарушения Сосудистые препараты Ноотропные препараты Тяжёлые нарушения (деменция) Глютаматергическа яи ацетилхолинергичес кая терапия

ВИДЫ ТЕРАПИИ ДЕМЕНТИРУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Когнитивные функции Начало болезни ухудшение ПИТД Современна я терапия